Transcript Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI) - promedecine

Arthrite Juvénile Idiopathique
(AJI)
Dr. SOYAH. N
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Objectifs du cours
• Définir les AJI
• Connaître la classification des différentes formes d’AJI
• Citer les diagnostics différentiels de chaque forme clinique
• Réunir les arguments cliniques, biologiques et radiologiques
en faveur de chaque forme
• Décrire les modalités évolutives de chaque forme
• Énumérer les différents moyens thérapeutiques
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I)- Introduction – Définition
• Définition: l’arthrite juvénile idiopathique (AJI) regroupe un
ensemble de maladies inflammatoires articulaires (= Arthrite)
ayant en commun:
– Existence d’une arthrite
– Un début avant l’âge de 16 ans
– Évoluant durant au moins 6 semaines
– Sans aucune cause identifiée (exclusion de tout diagnostic
différentiel: origine infectieuse, tumorale, …)
• Une fois le diagnostic retenu, cette maladie lourde pose:
des problèmes thérapeutiques (prise en charge
multidisciplinaire)
et un risque évolutif important vers un handicap, destruction
articulaire
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II)- Caractéristiques épidémiologiques
• Selon l’OMS; Pathologie rare mais non exceptionnelle.
Son incidence: 2 – 20 / 100.000 enfants;
Sa prévalence à 16 – 150 / 100.000 (Europe, Amérique du
nord)
• Age et sexe:
– L’âge moyen de début est de 6 ans avec 2 pics: entre 1 – 4 ans
et entre 9 – 14 ans
– une nette prédominance féminine est observée dans les
formes oligo et poly-articulaires
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III)- Étiopathogénie
Plusieurs facteurs semblent jouer un rôle:
• Facteurs génétiques: l’association entre certaines formes
cliniques et certaines classes HLA: HLA DR4 dans la forme polyarticulaire; l’HLA B27 dans l’arthrite avec enthésite
• Facteurs environnementaux: certains virus ont été incriminés
dans le déclenchement de la maladie, mais sans confirmation:
EBV, Parvovirus,…
• Facteurs dys-immunitaires: certaines perturbations des
sérologies : AAN (Anticorps Anti-nucléaires) et FR (Facteur
Rhumatoïde); ainsi que l’élévation des principaux cytokines de
l’inflammation (IL1, TNF alpha et IL6)
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IV)- Classification
Première classification internationale (ILAR) en 1996, révisée par Durban en
1997, puis Edmonton en 2001, elle-même sujette à beaucoup de discussion:
1)- Forme systémique: maladie de Still
2)- Forme oligo-articulaire: 1 à 4 articulations durant les premiers 6 mois;
3)- Forme poly articulaire
FR (+)
FR (-)
4)- Arthrite avec Enthésite
5)- Arthrite Psoriasique
6)- Arthrite inclassable
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Classification d’Edmonton,
2001
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V- Étude clinique
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1)- La forme systémique = maladie de Still
Peut atteindre autant les filles que les garçons; sexe ratio = 1
Deux pics de fréquence: 1ère enfance 2 – 7 ans et après 10 ans
Pas de liaison avec des classes HLA
Mécanisme auto-inflammatoire, impliquant 2 cytokines: Il1 et Il6 +++
Manifestations cliniques:
• Début: brutal, pseudo-infectieux avec fièvre, signes cutanées,
atteinte musculaire et articulaire; possible facteur déclenchant
viral, vaccination, …
• Diagnostic différentiel: maladies infectieuses bactériennes, virales,
malignes (leucoses…), ou maladies de système…
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• Signes systémiques: au premier plan +++
– Fièvre: élevée, oscillante au cours de la journée. Des pics
surviennent souvent à la même heure chez le même patient
– Éruption cutanée: érythèmato-maculo-papuleuse diffus,
survenant volontiers au moment des pics fébriles et disparaît avec
eux
– La splénomégalie: modérée, souvent présente
– Atteinte séreuse possible: Péricardite, Pleurésie, épanchement
péritonéal
– Autres signes: AEG, adénopathies, hépatomégalie, myalgies,
douleur abdominale, myocardite….
• Manifestations articulaires:
– Présentes dès le début des signes systémiques (85%), ou survenir
secondairement
– Polyarthrite souvent symétriques, Oligoarthrite ou arthralgies
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Manifestations biologiques:
• Syndrome inflammatoire biologique:
VS > 100 à H1, CRP et fibrinémie élevées
• NFS:
– hyperleucocytose à poly-nucléose
– Anémie normo ou microcytaire, de type inflammatoire
– Thrombocytose +++
• Hyper-gammaglobulinémie
• Syndrome d’activation macrophagique (SAM+++): complication
grave
• Bilan immunologique négatif
(AAN (-), FR(-))
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Manifestations radiologiques:
• Les radiographies standards initiales des articulations atteintes
sont en règle normales
• Au cours de l’évolution: peuvent apparaître:
Une ostéopénie localisée;
Un trouble localisé de la croissance avec hypertrophie de
l’épiphyse.
Une atteinte de l’interligne ostéo-articulaire est plus tardive:
pincement et géodes sous chondrales.
Un stade ultime de destruction articulaire associe une fusion des
interlignes, une déformation et un raccourcissement
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• Autres examens intéressants:
échographie (+ Doppler), IRM: non
Évolution:
• Très variable entre guérison sans séquelles et évolution grave vers
la destruction articulaire invalidante
• Dans ½ des cas: monocyclique ou émaillée de rechutes
entrecoupées de rémission; le pronostic à long terme reste bon.
• Pour l’autre moitié: alors que les signes systémiques disparaissent,
l’arthrite continue à évoluer de son propre compte rejoignant les
formes poly-articulaires. Le pronostic à long terme est plus
réservée
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Les complications:
• À court terme: essentiellement le SAM: survient dans les suites ou
au cours du traitement: (AINS, Aspirine, Sel d’or…): tableau sévère
de fièvre en plateau, HSM, AEG, … une pan cytopénie à l’NFS avec
des anomalies biochimiques: hypaNa+, LDH ↑, TG ↑, férritinémie
↑…le Dc est confirmée par le myélogramme: hémophagocytose
• À long terme:
– Retard de croissance staturo-pondéral: complication majeure,
– L’ostéopénie: avec risque de fracture pathologique, majoré par
le traitement corticoïde et l’immobilisation
– La destruction articulaire: surtout de la hanche +++
– L’amylose rénale: de type AA: apparaît après 10 – 15 ans
d’évolution.
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– Le décès: dans les cas extrêmes: par atteinte cardiaque, rénale
Formes oligo-articulaires
• C’est la forme la plus fréquente
• Atteint 4 articulations au maximum au cours des 6 premiers mois
d’évolution
• Elle débute habituellement entre 2 et 4 ans
• Nette prédominance féminine (80%)
• Association fréquente avec HLA A2, HLA DR 8, DR 11, DR 13..
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Manifestations cliniques:
• Signes articulaires:
– Les arthrites, asymétriques, prédominent au niveau des
membres inférieurs, touchant par ordre décroissant:
les genoux, les pieds et les poignets
– La douleur est inconstante; Il s’agit le plus souvent d’une
tuméfaction articulaire ou d’une boiterie à la marche
– Le début peut être mono-articulaire amenant à discuter
l’hypothèse d’une arthrite infectieuse (principal Dc différentiel)
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• Signes extra-articulaires: atteinte oculaire +++:
uvéite antérieure
– Peut précéder l’atteinte articulaire;
– Plus fréquente quand AAN (+)
– Il s’agit d’une irido-cyclite subaigüe à œil blanc, ou
rouge et douleureux
– L’examen à la lampe à fente doit être
systématique au diagnostic, répété régulièrement
tout au long de l’évolution (tous les 3 à 4 mois)
– Dans 12 à 16% des cas, survient une cécité
définitive
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Signes biologiques:
• Le syndrome inflammatoire est inconstant; L’NFS: Nle
• Les AAN sont présents dans 70% des cas +++
• Le FR est toujours négatif
Signes radiologiques:
• Au début: tuméfaction des tissus mous
• Après plusieurs mois d’évolution: une déminéralisation osseuse
loco-réginale peut être observée
• Des lésions destructives apparaissent secondairement avec trouble
de la croissance localisé avec hypertrophie épiphysaire (surtout au
niveau du genou)
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Évolution et pronostic:
• Se fait le plus souvent par poussées
• Au cours de l’évolution, la maladie peut:
– rester oligo-articulaire et avoir dans ce cas un bon pronostic;
– ou s’étend et devient poly-articulaire (40% des cas) de pronostic
plus sévère avec risque de destruction ostéo-cartilagineuse
• Le pronostic est surtout ophtalmologique; dépend de la précocité
du traitement et de la gravité de l’irido-cyclite
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Formes poly-articulaires
• Plus de 4 articulations sont atteintes par définition
• Formes avec FR (+) et d’autres FR (-)
• Le début de la maladie est variable entre 4 et 16 ans, avec un pic à
10 – 12 ans;
• Nette prédominance féminine: 80 %
• Association importante avec HLA DR4 et DR1 (comme la PR)
• Le pronostic articulaire est souvent réservé surtout en cas de
certaines localisation (hanche, rachis…)
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• Manifestations articulaires:
– Cette atteinte est bilatérale et symétrique touchant:
• les poignets, les petites articulations des mains;
• les chevilles, les genoux, les hanches (coxite),
• le rachis cervical (petit enfant); torticolis invalidant;
risque médullaire;
– Synovite, téno-synovite, kyste synovial,
œdème péri-articulaire et épanchement
→ tuméfaction, déformation, amyotrophie
→ troubles de la croissance +++ particuliers chez l’enfant
(bradymétacarpie, un genu valgum, un microrétrognatisme…)
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Signes radiologiques:
• Rx standard:
– Normales au début
– Ostéopénie ou hypertrophie des parties molles
– Vont apparaître après:
• Un pincement de l’interligne
• Des érosions épiphysaires et géodes sous chondrales
• La destruction importante et la soudure du cartilage sont des
signes tardifs
• L’échographie et l’IRM +++
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• Formes poly-articulaires avec FR (-)
– Quand les AAN sont (+) une possibilité de survenue d’une
uvéite; son profil évolutif est proche de celui des oligo-arthrites
– Quand les AAN sont (-), la polyarthrite présentent des
symptômes et une évolution superposables à celles avec FR (+)
– Des formes plutôt masculines rejoignant le groupe des
spondylarthropathies
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Les spondylarthropathies / arthrites avec enthésite
• Définie par une arthrite et enthésite ou arthrite avec au moins 2
des critères suivants:
– Douleur sacro-iliaque et/ou rachialgie inflammatoire
– Une uvéite antérieure aigue
– Présence de l’antigène HLA B27
– L’existence d’antécédents familiaux de spondylarthropathies ,
sacro iléite avec entéropathie inflammatoire chez un parent du
1er degré
• L’évolution se fait par poussées entrecoupées de rémissions
• Le pronostic fonctionnel est généralement bon, dominé par le
risque de coxite destructive (20 à 30 % des cas)
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Arthrite psoriasique
• Groupe hétérogène; Problème de classification,
• Définie par une arthrite avec psoriasis ou arthrite associée à 2
des critères suivants:
– Antécédent familial de psoriasis chez un parent de premier degré
– Piqueté unguéal ou onicholyse
– Dactilyte
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VI- Prise en charge thérapeutique
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• A pour objectif:
–
–
–
–
Traiter l’inflammation aigue: douleur +++
Maintenir une fonction articulaire (mobilité+++)
Éviter les déformations et le retard de croissance
Permettre une intégration psycho-sociale et éducative
• Implique plusieurs spécialistes → PEC pluridisciplinaire
• Plusieurs moyens: médicaments, physiques, chirurgical
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• Moyens thérapeutiques:
– Médicamenteux:
• AINS, corticoïdes, antalgiques;
• Méthotréxate (MTX)
• Hydroxychloroquine (plaquenil®)…
• antiTNF , anti Il1, anti IL6
• Traitement spécifique de l’atteinte oculaire, des complications
(vitamine D, GH…)
– Physiques +++: mobilisation, traction antalgique, appareillage
– Chirurgical
– PEC psychologique → insertion sociale
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• Indications:
– Dans la forme systémique:
• AINS: Acide acétyl salycilique: 100 mg/Kg/j en 6 prises
Surveillance des effets secondaires, salycilémie !!!
• Corticoïdes: 2 mg/Kg/j ou bolus Solumédrol;
en cas de SAM, polysérite, résistance ou intolérance aux AINS
• Durée: 4 à 6 semaines, selon l’évolution (clinique, biologique,
VS)
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– Dans la forme oligo-articulaire:
• AINS = médicaments de première intention
• Infiltrations locales corticoïdes
• Le traitement de fond (méthotrexate) n’est prescrit que dans
les formes à rechutes fréquentes, ou évolutives, ou
devenant poly articulaires
– Dans la forme poly-articulaire:
•
•
•
•
Traitement complexe
Associations médicamenteuses: AINS, Méthotrexate,
Physiothérapie
Des gestes locaux, ainsi que la chirurgie sont discutés au
cas par cas
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Conclusions
• Maladies inflammatoires, regroupant plusieurs entités répondant à
des critères précis → classification
• Diagnostic d’exclusion; éliminer les diagnostic différentiels
• Survenant chez un être en croissance, ses conséquences risquent
d’être très graves et invalidantes avec troubles de la croissance,
déformations et impotence fonctionnelle
• Le pronostic vital peut être mis en jeu dans la forme systémique
(Still). Dans les autres formes, c’est la localisation articulaire ou extra
articulaire (oculaire) qui va conditionner le pronostic fonctionnel
• Sa prise en charge est lourde, multidisciplinaire
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