ENFOQUE INTERDISCIPLINARIO DE PACIENTES CON ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA. ACEPTACION Y TOLERANCIA DEL TRATAMIENTO.

1 Figueredo,M; 2 Maniago,E; 3 Ramuzzi,G; 3 Alach,E; 4 Catalfamo,S; 5 Dacal,P; 1 Vadalá,M; 1 Jomñuk,C; 1 Golberg M; 1 Cristalli,D 1 Neurología, 2 Neumonología, 3 Gastroenterología, Hospital San Roque (La Plata), 4 Neurología Hospital Mi Pueblo (Florencio Varela), 5 Neurología Hospital Alejandro Korn (LP).

Introducción

•

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva neurodegenerativa que afecta a las neuronas motoras de la medula espinal, tronco y corteza cerebrales ocacionando debilidad y atrofia muscular llevando a la muerte por compromiso respiratorio en promedio entre los 3 y 5 años

• La introduccón de nuevos fármacos y medidas terapéuticas como la asistencia respiratoria no invasiva y la intervención nutricional oral y enteral han ejercido una influencia positiva en la sobrevida de estos pacientes.

Objetivos

• • • • • Evaluación de 15 pacientes con diagnóstico de ELA Aceptación y tolerancia • Tratamiento farmacológico • Ventilación no invasiva (VNI) e Intervención nutricional Grado de compromiso respiratorio y nutricional en el momento del diagnóstico o comienzo del seguimiento en nuestro centro Formas de comienzo de la enfermedad Profesionales a los que se realizó la primera consulta

Materiales y Métodos

• • • Se revisaron las historias clínicas de 15 pacientes pertenecientes al hospital San Roque de Gonnet La Plata admitidos en los últimos 4 años Diagnóstico de ELA Cuadro clínico y Electromiográfico utilizandose los Criterios Diagnósticos y Nieveles de Certeza del Escorial (1990) modificados en Airlie (1998) esto incluye pacientes con diagnóstico de ELA definida o probable en el momento del diagnóstico o en algún momento de su evolución

• • • • • • • Videodeglución de acuerdo a indicación del especialista Espirometría *VNI: Disminución de la capacidad vital por debajo del 50 % Criterios clínicos *Gastrostomía: Disfagia/Antes que la disminución de la capacidad vital esté por debajo del 50% Intervención nutricional: Disminución del peso por debajo del 5 % del peso habitual * Recomendaciones de las Guias del Grupo De Sistema Nervioso Periférico de la Sociedad Neurológica Argentina (2006) • RMN de columna cervical

Resultados

• • • •

15 pacientes con ELA 13 varones 2 mujeres Edad media de comienzo 57.87 años DS +- 11.07 años

Forma de comienzo

Bulbares 27 % 4 pacientes 11 pacientes Miembros 73 %

Resultados

Primer especialista consultado

Oto 6% Clinica 13% Re 7% Nj 27% Neuro 20% Traum 27%

Comienzo de la atención

Espirometrías N 14 Intervencion nutricional N 15

Normales 40% N 6 N 8 Anormales 60% N 6 N 9 N 8: 5 criterios de VNI

Indicación de VNI N 9

A Aceptaron trat 78% N 7 No Aceptaron 22% N 2 22% N2 34% N3 No aceptaron Obitaron 22% N2 56% N5 22% N2 Toleraron No toleraron

Indicación de Gastrostomía N 8

100% de los que aceptaron el tratameinto lo toleraron N 2 Acept Tard 25% N 6 No Acept 75%

Tratamiento Médico Riluzole

Vértigos/Vómitos EA 7% Sin efectos adversos 93 %

Sinopsis de datos de los pacientes incluidos en el trabajo Paciente Sexo 4 5 6 1 2 3 7 8 9 10 11 12 13 14 15 M F M M M M M M M M M M M M F 69 69 36 59 69 49 64 61 63 60 34 51 58 54 72 Edad Comienzo Escorial Definida Definida Probable Probable Probable Definida Probable Probable Probable Probable Probable Probable Definida Definida Probable MS MS MS BULBAR MI MI MI MI MI BULBAR MS BULBAR MS MI BULBAR Forma Comienzo Especialidad Primera consulta Reumatología Neurocirugía Traumatología Otorrino Clínica Traumatologa Clínica Neurocirugía Neurocirugía Neurología Neurología Traumatología Neurocirugía Traumatología Neurología Primera Espirometría Anormal* Anormal Anormal* Anormal* Anormal* Anormal* Anormal Normal Normal Normal Normal Anormal Anormal* Normal Normal Disfagia Si Si Si Si No** No** No** No No No No No** Si No No T ratamiento Farmacol VNI Si Si Si Si Si Se suspende Si Si Si Si Si Si Si Si Si Acepta*** Acepta No tolera Acepta Se niega Acepta*** No necesita No necesita No necesita No necesita No necesita Acepta Se niega No tolera No necesita Gastrostomía Se niega Se realiza**** Se niega Se niega Se niega Se niega No necesita No necesita No necesita No necesita No necesita No necesita Se niega Se realiza**** No necesita •* Con Criterio de VNI •** Disminuciion del peso > del 5 % •***Obito antes de comenzar VNI •****Se realiza tardiamente CV < 50%

Discusión

• • • • • • • La terapia farmacológica es la más aceptada y tolerada.

Es elevada la cantidad de pacientes que no aceptan la gastrostomía pero las realizadas aunque tardiamente son bien toleradas. La VNI es aceptada por un mayor número de pacientes pero luego menos tolerada. Es elevado el porcentaje en la primera consulta de pacientes con espirometrías anormales y criterios de intervención nutricional, lo cual demuestra un diagnóstico y un comienzo del tratamiento tardío Es elevado el número de pacientes que no realizan la primera consulta con un neurólogo. Estos datos apoyan observaciones previas y reafirman la necesidad de profundizar y difundir el tratamiento temprano interdisciplinario de la enfermedad. Recomendamos la utilización de la espirometría para despistar enfermedades neuromusuculares.

Bibliografía

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