Transcript Troubles Moteurs de l`œsophage

Dr. Boussouira
C’est l’ensembles des affections
œsophagiennes liées à un trouble de la
motricité œsophagienne primitives ou
secondaires.
 Les troubles secondaires sont habituellement
dus à des atteintes neurologiques et/ou
musculaires associées ou non à des maladies
générales. plus rarement, elles sont
secondaires à un reflux gastro-œsophagien.
 On parle de trouble moteur primitif de
l’œsophage lorsqu’aucune cause n’est
retrouvée.

- Ce sont des affections peu fréquentes.
- Polymorphisme clinique.
- Deux maitres symptômes: dysphagie et
douleurs thoraciques.
- Le diagnostic des troubles moteurs de
l’œsophage n’est retenu qu’après avoir
éliminer une cause organique.
- L’examen clé est la manométrie.
A- Troubles moteurs oesophagiens primitifs:
* Achalasie de l’oesophage .
* Maladie des spasmes diffus de l’oesophage.
* Oesophage casse-noisettes ou auteracker
esophagus ou syndrome du peristaltisme
douloureux de l’oesophage.
* Désordres moteurs oesophagiens non spécifiques.
* Presby-oesophage.
* Hypertonie du sphinctères inferieur de
l’oesophage.
* Fistule trachéo- oesophagienne congenitale.
B- Troubles moteurs oesophagiens secondaires:
* Collagenoses.
* Agents chimiques ou physiques:
- Reflus gastro- oesophagien.
- Oesophagite caustique.
- Oesophagite radique.
* Oesophagites infectieuses.
* Diabète.
* Ethylisme.
* Endocrinopathie.
B- Troubles moteurs oesophagiens secondaires:
* Désordres neuro-musculaires:
- Affections cérébrales d’origine vasculaire.
- Myasthénie.
- Dystrophie musculaire.
- Atteinte démyélinisante.
- Autres causes rares.
* Pseudo- obstruction intestinale idiopathique.
* Néoplasies oesophagiennes secondaires.
I- Définition:
Achalasie de l’œsophage ou cardiospasme, est
une pathologie d’étiologie inconnue,
caractérisée par un apéristaltisme total de
l’œsophage associé à un défaut de relaxation
du sphincter inférieur de l’œsophage en réponse à
une déglutition et une hypertonie du sphincter
inférieur de l’œsophage. Il en résulte une
obstruction fonctionnelle du bas œsophage avec
une dilatation d’amont= Méga-oesophage idiopathique.
II-Epidémiologie:
•
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•
Incidence: C’est une pathologie rare: 1/100.000
habitants/ an.
Les deux sexes sont atteint de façon égale, sex
ratio= 1.
Age: la moyenne: 50- 60 ans.
Race: peut atteindre toute les races.
Prédisposition génétique: transmission autosomale
récessive est évoquée.
HLA DQW1: fréquemment associé.
Un contexte familial est retrouvé: jumeaux.
III- Anatomopathologie:
1- Macroscopie:
Les anomalies observées sont liées à la stase
œsophagienne prolongée et non à l’achalasie:
- Dilatation et allongement de l’œsophage avec
une tendance au développent de diverticules.
- Epaississement diffus de la paroi œsophagienne
( épaississement de la couche circulaire:
hypertrophie secondaire à l’obstacle).
III- Anatomopathologie:
2- Microscopie:
* Innervation intrinsèque: raréfaction ou absence du
plexus myentérique de MESSNER et infiltration par
des cellules immunitaires du plexus d’AUERBACH.
* Lésions dégénératives de l’innervation extrinsèque
(dégénérescence du nerf vague).
* Epaississement de la couche musculaire lisse de
l’œsophage.
IV- Manifestations cliniques:
1- Interrogatoire:
- Début des troubles difficile à préciser: souvent les
symptômes évolues plus de deux années avant la
consultation.
** Signes fonctionnels:
a- Dysphagie:
- C’est le symptôme le plus fréquent, présent dans 90%
des cas.
- Elle est précoce, progressive, capricieuse, intermittente.
-Elle est paradoxale(survenant pour les aliments liquides
mais pas pour les aliments solides)évocatrice, mais pas
constante, ni pathognomonique.
** Facteurs déclenchant et/ ou aggravants la dysphagie:
- Le stress.
- Emotions.
- Températures extrêmes: boissons trop chaudes ou
froides.
** Facteurs sédatifs( atténuants la dysphagie):
- Absorption de grandes quantités de liquides.
- Manouvre de Valsalva.
- Certaines modifications posturales: Position droite, bras
au dessus de la tète.
b- Régurgitations:
- Présent dans 60- 90% des cas.
- Peuvent manquer au début.
- Rejet pendant ou juste à la fin du repas d’une quantité
d’aliments : non fermentés au début puis fermentés au
stade avancé( stase œsophagienne).
- Le régurgitat (contenu du liquide régurgité) n’est ni
bilieux, ni acide, mélangé à une grande quantité de
salive.
- Peut survenir pendant le sommeil et être à l’origine de
complications respiratoires.
c- Douleurs thoraciques:
- Siège: rétro sternale ou épigastrique.
- Souvent déclenchées par le repas.
- A type de crampes d’intensité variable.
d- Autres signes:
- Manifestations broncho-pulmonaires: toux nocturne…
- Amaigrissement: par restriction alimentaire, modéré au
début puis s’aggrave avec l’évolution.
2- Examen physique:
- Apporte peu d’éléments pour le diagnostic, il souvent
normal.
- Recherche des signes de carence, une altération de
l’état général, des complications pulmonaires et tares
associées.
V- Examens complémentaires:
1- Fibroscopie digestive haute:
* Préparation du patient: Lavage- aspiration de
l’œsophage préalable à l’endoscopie.
* Examen peu contributif au diagnostic de l’achalasie:
- Peu être strictement normale ou retrouver des lésions
non spécifiques: érythème, ulcérations superficielles,
surinfection mycosique.
- Cardia : en apparence punctiforme, rétrécissement
régulier et souple, passage avec signe de ressaut.
- Corps de l’œsophage : dilaté et atone, siège d’une
stase alimentaire et de salive.
Examen de 1ere intension
 Dans
44 % elle est normale.
Stase
Alimentaire +salivaire
Lésions d’oesophagite
Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 807–825
* Elimine une sténose organique ( cancer du cardia,
sténose peptique)  Intérêt des biopsies.
* Recherche d’une greffe néoplasique sur achalasie de
l’œsophage.
2- Radiologie:
a- Télé thorax:
- Pathologique dans les formes évoluées.
- Elargissement du médiastin para-cardial droit.
- Disparition de la poche à air gastrique.
- Niveau hydro-aériques médiastinal (stase).
- Signes broncho-pulmonaires d’inhalation.
b- Transit baryté de l’œsophage( TOGD) :
** Corps e l’œsophage: deux aspects:
- Rétrécissement fusiforme, régulier, centré du bas
œsophage = Aspect en queux de radis.
- Dilatation œsophagienne d’amont (une portion
verticale et une portion horizontale couchée sur le
diaphragme ) avec stase liquidienne = aspect en
chaussette (formes évoluées).
** Sphincter inférieur de l’œsophage: filiforme, en pointe
= Aspect en bec d’oiseau.
** Dynamique œsophagienne: deux formes:
- Achalasie vigoureuse: contractions œsophagiennes
péristaltiques et antipéristaltiques.
- Forme asystolique: œsophage atone, dilaté, sans
aucune contraction.
- Aspect en bec d’oiseau de la jonction œso-gastrique
- Dilatation de l’œsophage d’amont
Following the ingestion of a fixed volume of barium, sequential radiographs are taken at
1, 2, and 5 minutes. The three panels demonstrate a lack of emptying with a fixed column
of barium persisting at 5 minutes.
3- Manométrie œsophagienne:
** C’est l’examen clé pour le diagnostic d’une achalasie de
l’œsophage.
** Résultats: trois signes majeurs:
- Appéristaltisme( absence de péristaltisme) du corps de
l’œsophage.
- Absence de relaxation ou relaxation incomplète du SIO
en réponse à la déglutition.
- Hypertonie( élévation de la pression) du SIO.
•Permet en plus un diagnostique
topographique.
•Aspect en « 3D ».
L’apport diagnostic est de 12
à 20% par rapport a la
manométrie conventionnelle
.
aspect normal
Spechler SJ, Castell DO. Classification of oesophageal
manometric
4- Ciné-scintigraphie œsophagienne:
-
Cet examen renseigne sur la morphologie et la
dynamique de l’œsophage.
Objective une stase, une dilatation œsophagienne
et un retard à l’évacuation de son contenu.
VI- Evolution:
-
L’évolution au long cours est imprévisible, mais tend
souvent vers l’aggravation.
Série de poussées entrecoupées par des périodes de
rémission (au début de la maladie).
Evolution continue avec une aggravation progressive
(stade évolué= méga-œsophage en 10-20 ans).
L’évolution peut être émaillées de complications
(greffe néoplasique même sous traitement).
VII- Complications:
1- Complications œsophagiennes:
a- Œsophagite de stase: odynophagie avec dysphagie,
peut évoluer vers une sténose œsophagienne.
b- Cancer de l’œsophage: 2- 7 % des cas:
- Survient 17 ans après le diagnostic.
- Il s’agit d’un cancer épidermoide, siège au niveau du
1/3 moyen de l’œsophage.
- Diagnostic: difficile, reprise ou aggravation de la
dysphagie, amaigrissement important, hématémèse.
- Dépister la greffe néoplasique par une endoscopie
digestive haute .
Carcinome a cellules
squameuses 63 %
Achalasie
Adénocarcinome
37%
3% dégénérescence a 10 ans
Zendehdel K, Nyren O, Edberg A, et al. Risk of esophageal adenocarcinoma
in
achalasia patients, a retrospective cohort study in Sweden. Am J
Gastroenterol
2007;102:1–5.
c- Diverticules œsophagien: le plus souvent
épiphrénique, juste en dessus du segment rétrécit.
2- Complications extra œsophagiennes ou à distance:
** Complications respiratoires: toux nocturne, dyspnée,
surinfection pulmonaire, insuffisance respiratoire.
** Médiastinite: liée à la perforation de l’œsophage.
** Troubles liés aux phénomènes de compression:
cyanose, tachycardie, hoquet…
3- Complications générales:
** Altération de l’état général: amaigrissement, cachexie
qui se voie dans les stades évolués.
Diverticule
épiphrénique
VIII- Diagnostic différentiel:
 Troubles moteurs secondaires:
- Sclérodermie.
- Polymyosite.
- Myasthénie.
- Sclérose latérale amyotrophiante.
- Neuropathies: diabétique, alcoolique.
 La maladie de Chagaz : mégaœsophage secondaire à
une infection par un parasite: Trypanosoma Cruzi.





Pseudo achalasie: secondaire à une pathologie
tumorale maligne: cancer gastrique, pancréatique,
hépatique, bronchique…
Les autres troubles moteurs œsophagiens primitifs.
Sténose peptique.
Pseudo- obstruction intestinale.
Post vagotomie.
IX- Traitement:
a- But:
- Réduire la pression du SIO afin d’améliorer la vidange
du contenu œsophagien vers l’estomac sous l’effet de la
pesanteur, mais sans induire un reflux gastroœsophagien.
b- Armes thérapeutiques:
1- Règles hygiéno-diététiques:
- Manger lentement, bien mastiquer les aliments en les
humectant de salive.
- Aider la déglutition en ingérant de l’eau.
- Utilisation de certaines manœuvres.
- Parfois, on a recours à une alimentation par une sonde(
nutripompe).
2- Traitement médicamenteux:
a- inhibiteurs calciques( Vérapamil, Nifédipine):
- Amélioration partielle et transitoire de la
symptomatologie.
- Diminues la pression du SIO Qmélioration de la
dysphagie dans 70%.
- Posologie: Nifedipine( cp:10mg): 10- 30 mg/j, avant les
repas.
b- Dérivés nitrés( isosorbide dinitrate ou Risordan*):
- Résultats voisins.
- Effets secondaires: céphalées, bouffées vasomotrices:
limitent leurs usage.
c- Indications:
- Mesure temporaire en attendant un traitement définitif.
- Traitement adjuvant à la dilatation pneumatique/
chirurgical, en cas d’efficacité partielle de ces deux
traitements.
- Traitement palliatif: en cas de contres indications à la
dilatation pneumatique ou chirurgical ou échec à
l’injection de toxine botulique.
3- Traitement endoscopique:
a- Dilatation pneumatique de l’œsophage:
 Matériel:- Dilatateur de WITZEL ou Rigiflex
 Technique:-Gonflage progressif du ballonnet à 200 mmhg
pendant 30 secondes à une minute, puis 300mmhg: total
2mn.
- Retrait de la sonde et du fil guide.
Dilatation endoscopique

-
-

-
-
Résultats:
Amélioration de la dysphagie dans 60- 90% des cas.
La myotomie de héler n’est pas influencée par la
dilatation pneumatique.
Complications:
Perforation de l’œsophage: Téléthorax systématique
après dilatation et TOGD aux hydrosoluble sera fait en
cas de suspicion d’une perforation.
Reflux gastroœsophagien: 1- 7 % des cas.
Hémorragie: rare.

-
-
Contres indications:
Formelles:- Patient non coopérant.
- Sténose organique.
Relatives:- Diverticule épiphrénique.
- Œsophagite ulcérée.
- Hypoprotidémie sévère.
b- Injection intrasphinctérienne de
toxine botulique: Technique récente
en cours d’évaluation.
3- Traitement chirurgical= Myotomie de Haller:
* But:- Diminuer la pression du SIO, sans induire un RGO.
- Améliorer la vidange œsophagienne.
* Technique: Œso-cardio- myotomie extra muqueuse de
HALLER.
* Résultats:- Bonne réponse: 62- 100% des cas.
* Complications:- RGO, Œsophagite peptique, dysphagie
post opératoire.
* Indications:- Echec à la dilatation.
- Dilatation compliquée de perforation.
- Rétrécissement suspect (cancer??).
c- Indications:
Selon VANTRAPPEN et HELLEMANS:
 En première intention: Dilatation pneumatique.
 La cardiomyotomie de HELLER est réservée aux patients
non répondeurs à la dilatation.
d- Surveillances: doit être régulière:
 Clinique: Dysphagie, AEG, RGO.
 Radiologique: Transit baryté de l’œsophage tous les ans.
 Endoscopique: - rechercher une greffe néoplasique.
- Complications éventuelles d’un RGO.
I- Définition:
C’est une affection d’étiopathogénie inconnue,
entrant dans le cadre des troubles primitifs de
l’œsophage, elle se caractérise par une perte
intermittente du péristaltisme de l’œsophage
qui se traduit cliniquement par une dysphagie
avec des douleurs thoraciques.
II- Epidémiologie:
-
Fréquence: c’est une pathologie rare
Touche souvent les femmes dont l’âge est supérieur
à 50 ans.
Terrain: profil psychologique particulier: le plus
souvent : sujet anxieux ou ayant des troubles
psychiques à type de dépression- somatisation.
III- Anatomopathologie:
Les anomalies histologiques :
- Epaississement de la paroi œsophagienne
( 2/3 inferieurs+++).
- Fibrose en trousseau dissociant le muscle lisse.
- Anomalies du tissu nerveux: diminution du nombre
des cellules ganglionnaires, anomalies dégénératives
du nerf vague.
IV- Manifestations cliniques:
1-Douleurs thoraciques:80- 90% des cas.
* Intensité variable, à type de crampes ou
d’oppression thoracique irradiant vers le cou, le
bras et le milieu du dos( pseudo angineuse).
* Diurnes et nocturnes ( réveillant le malade la nuit).
* Déclenchées par le stress, l’émotion et les repas.
* Soulagées par les dérivés nitrés.
2- Dysphagie: 50% des cas.
- Intéresse les solides et les liquides, Intermittente.
- Déclenchée par l’ingestion d’aliments trop chauds ou
trop froids, les émotions ou le stress.
3- Autres : Syncopes.
**Pas d’altération de l’état général(comme dans
l’achalasie), pas de régurgitation et l’examen clinique
est normal.
V- Examens complémentaires:
1- Biologie: souvent normale.
2- Endoscopie digestive haute:
- Premier examen à réaliser, élimine une pathologie
organique.
- Peux objectiver un aspect tortueux de l’œsophage.
- Une œsophagite de reflux peut être retrouvée.
3-Echoendoscopie: épaississement de la couche
musculaire de l’œsophage.
4- Transit baryté de l’œsophage (TOGD) :
 Peut être strictement normal.
 Œsophage en tir- bouchon= Intenses contractions
apéristaltiques, asymétriques, séparées par des
dilatations fonctionnelles donnant un aspect
pseudodiverticulaire.
 Œsophage en pile d’assiette, image en boucle.
 Parfois, rétrécissement axial de plusieurs cm suspendu
au niveau du corps de l’œsophage.
Radiologie
Aspect en
collier de perles
Aspect en
tire bouchon
Aspects très caractéristiques, inconstants
Aspect en
pile d’assiettes
- Éliminer une lésion organique +++
- Pas de signes pathognomoniques
5- Manométrie: c’est le gold standard:
Anomalies sont observées au niveau des 2/3 inferieurs.
 Ondes amples> 180 mmHg ou durant> 6,5 sec,
 Apparition d’ondes simultanées, après déglutition
volontaire.
 Conservation partielle du péristaltisme.
6- Scintigraphie œsophagienne:
 Allongement du temps du transit œsophagien> 20- 30
secondes.
 Les contractions œsophagiennes réalisent un
mouvement de va et vient.

VI- Diagnostic différentiel:
 Affections organiques: tumeurs, caustiques.
 Troubles moteurs de l’œsophage secondaires: RGO,
SLA, diabète, infections…
 Achalasie de l’œsophage.
 Douleurs d’origine cardiaques.
VII- Traitement:
1- But: améliorer la symptomatologie.
2- Moyens:
a- Règles hygiéno-diététiques: éviter le stress, repas
trop chauds ou trop froids, conseiller l’activité physique.
b- Traitement médical: décevant et inefficace:
**Inhibiteurs calciques: Nifédipine: 10- 30 mg en sub
linguale 10mn avant repas.
**Dérivés nitrés: Risordan, Hydralazine
**Antidépresseurs à faible doses: amélioration
symptomatique significative.
c- Traitement endoscopique:
** Dilatation pneumatique: utilisée en cas de dysphagie
sévère  Amélioration de la dysphagie dans 40 % des
cas, mais risque de récidives.
** Dilatation avec ballonnet à mercure: efficacité non
prouvée.
d- Traitement chirurgical:



La chirurgie est réservée aux patients présentant une
dysphagie sévère retentissant sur l’état général et/ou
douleurs thoraciques invalidantes ne répondants ni au
traitement médical ni au traitement endoscopique.
Type de chirurgie: Myotomie œsophagienne de HELLER.
Résultats: efficacité dans 67% des cas.
I- Définition:
- Présence de douleurs thoraciques liées à des
contractions œsophagiennes d’amplitude et de
durée élevée à la manométrie, mais normalement
propagées.
- C’est le trouble moteur de l’œsophage le plus
fréquent.
II- Anatomopathologie: aucun substratum
anatomique n’a été retrouvé.
III- Clinique:
- Les symptômes évolues par intermittence.
 Douleurs thoraciques pseudo angineuses,
constrictives, irradiants vers la mâchoire et le
membre supérieur, cédant à la trinitrine.
 Dysphagie: est souvent absente.
IV- Paraclinique:
- Radiologie: Absence de dilatation de l’œsophage
 Pas d’intérêt.
-Scintigraphie œsophagienne: retard à l’évacuation
de l’œsophage.
- La manométrie: les anomalies sont intermittentes:
• Ondes œsophagiennes d’amplitude élevée
(>180mmHg) et de durée prolongée.
• Ces ondes gardent un péristaltisme conservé.
• Relaxation du SIO est normale.
- Test de provocation: sont dangereux:
• Distention oesophagienne au ballonet.
• Test au Bethanicol.
• Provocation avec de l’eau glacée.
- Bilan cardio-vasculaire:++ ECG, échocœur,
coronagraphie: normal.
V- Diagnostic différentiel:
- Pathologies d’origine cardiaque:
* Coronaropathie: ECG est normal, épreuve
d’effort: normale.
- Les autres troubles moteurs de l’œsophage.
- Les troubles moteurs secondaires.
VI- traitement:
1- Rassurer le patient sur la bénignité des symptômes.
2- Traitement médical:
**Inhibiteurs calciques: diminuent l’amplitude et la
durée des contractions œsophagiennes.
** Les dérivés nitrés: Risordon: décevant.
3- Traitement instrumental: La dilatation
pneumatique= résultats moins bons par rapport au
syndrome des spasmes diffus de l’œsophage.
4- Chirurgie: le recourt à la chirurgie est rare.
Hypertonie du SIO.
 Désordres moteurs non spécifiques.

Les TMO sont des pathologies rares.
 L’étiopathoginie est mal connue.
 Les principaux symptômes sont: les douleurs
thoraciques et la dysphagie.
 La manométrie œsophagienne est l’examen clé
pour le diagnostic des TMO.
 Le traitement est bien codifié pour l’achalasie,
mais les résultats du traitement sont variables
pour les autres TMO.
