Transcript 血液实验

血液 (Blood)
组织胚胎学
2007年9月
血液组成
55％
白细胞
血小板
红细胞
血
45％
浆
血细胞
形态、数量、比例、Hb含量
血液抗凝后的沉降分层
血常规/血像
红细胞(RedBloodCell
Erythrocyte)
携O2和CO2
形状： 双凹圆盘状，7-8.5 μm
核
无
结构： 质 无 细胞器
有 Hb 女10.5-13.5g
男12-15g
膜 ABO血型抗原
数量：
男：400-500万/μl
女：350-450万/μl
网织红C： 成人0.5-1.5%
（Ret） 新生儿3-6%
100ml
病理性红系 ( RBC, Hb, Ret )
贫血：RBC<300万/μl，Hb<10g/100ml
一、数量异常
NO.1 贫血
NO.2 真性红细胞增多症
二、质量异常
数量、质量异常常相伴发生
白细胞(WhiteBloodCell
Leukocyte)
白细胞
变形运动, 防御和免疫功能
① 4千-1万/μl
血管壁
②球形，10-12μm(比RBC大)
③有细胞核
④无/有特殊颗粒
无粒WBC： 淋巴/单核C
有粒WBC: 中性粒/嗜酸/碱性粒C
杆状粒(Stab)
分叶粒(Seg)：2-5叶
WBC分类计数及功能
功 能
N(中性粒C): 50-70％
Stab:5-10％， Seg: 50-70％
趋化作用，吞噬细菌
E(嗜酸性粒C): 0.5-3％
抗过敏/寄生虫
B(嗜碱性粒C): 0-1％
抗凝血/参与过敏反应
LY (淋巴C): 20-30％
细胞免疫（TC）
体液免疫（BC）
MO (单核C): 3-8％
巨噬细胞前身
(变形,趋化性,吞噬)
WBC: 4千-1万/μl
NO.3
白细胞减少症
NO8. 急性细菌感染
NO.4
中性粒细胞减少症
NO9. 寄生虫感染或过敏
NO.5
中性粒细胞缺乏症
NO6. 白血病
核左移
核右移
血小板(PLaTelet
Thrombocyte)
•10-40万/μl，成群分布
•双凸扁盘状，体积小
•骨髓巨核细胞质脱落形成
•无细胞核，有细胞器
•中央颗粒区，周边透明区
功能：参与止血和凝血
凝血因子III
NO.7 血小板减少症
血细胞发生(Haemopoiesis)
• 造血器官
•造血组织
“土壤”-造血微环境
“种子”-HSC,各级血细胞
•血窦
胚胎：卵黄囊壁的血岛
肝脏、脾、胸腺、红骨髓
生后： 红骨髓
再生障碍性贫血 血像特点：全血3系减少
Ret计数降低明显
病例一:
患儿，男，4岁，因“发现皮肤瘀点、瘀斑3月”入院。
1周前受凉后出现发热，瘀点、瘀斑增多；面色进行性苍白、乏力。
PE：面色苍白，全身皮肤可见散在瘀点、瘀斑，T 38.2- 39.5℃ 。
血像：WBC 2000／μl
出血
GR 12.3%
LY 84.7%
RBC
Hb
Ret
240万／μl
7.1 g/100ml
0.4％
Plt
2.5万／μl
初步诊断
（再生障碍性贫血）
发热
贫血
确诊：骨穿查骨髓像
红骨髓丰富部位：
成人：扁骨（骨盆）
>3age：扁骨、长骨等
再障骨髓像
血细胞发生演变规律
自我复制、多向分化
祖/定向干C
原始C
幼稚C(早中晚)
成熟C
复制分化：强
弱
无
胞体：大
小
胞核：大
小，染色质稀
密，核仁有
无
胞质：
少
多，嗜碱性由强
弱
无，特殊产物无
少
多
病例二
患儿，男，8岁，因“发热面色苍白1月，加重伴鼻衄2天”
入院
PE：面色/睑结膜苍白，T 38.6- 39.2℃
双侧颈部及腹股沟部可扪及黄豆大小、成串的淋巴结
肝在肋下3cm，脾在肋下3.5cm
血像：WBC 1.7万/μl
• WBC增高
Seg 6％
淋巴细胞 33％
• LY比例增加
原、幼淋巴细胞 52％
原/幼LY大量增加
中幼粒细胞 7%
晚幼粒细胞 2%
RBC 140万/μl
•RBC、Hb及Plt减少
Hb 4.8g /100ml
Plt 0.6万/μl
初步诊断：急性淋巴细胞性白血病
白血病：俗称“血癌”
为造血系统的恶性肿瘤，
大量末成熟、异常WBC出现于
骨髓、外周血等全身器官。
正常WBC、RBC、Plt产生减少，
引起感染、贫血、出血及肝、
脾、淋巴结肿大等。
血液疾病治疗前景
☞支持治疗：规避血细胞改变的相应症状和风险
☞目的治疗：
①恢复残存正常或受损HSC的造血功能
改善造血诱导微环境/抑制免疫
②杀死异常不可恢复的造血细胞
放、化疗
补充和替代极度减少和受损的HSC
造血干细胞移植（HSCT）
造
血
干
细
胞
定向分化
成
熟
细
胞
造血干细胞移植 (ＨSCT)
①已用于临床： •骨髓移植
HＬＡ配型
•脐带血移植
•外周血干细胞移植
•混合干细胞移植
1990.Nobel
1956.Robins
Donnall Thomas
１５％
问题：☞供体来源缺乏
☞植活失败
(预处理/免疫排斥)
☞并发症
２１世纪（４６个骨髓移植中心）
建立骨髓库
中华骨髓库.1992年
（3万内地/20万台湾－400万）
•脐带血移植
优点（vs. HSCT）：
•造血干/祖C更丰富、幼稚、强增殖力
•来源广、采集易
•配型成功机率高（50％）
•排斥反应低
建立脐带血库
美国.1989
北京.2002
天津.2002
上海.2003
②有望用于临床
治疗性克隆
体外建立造血系
试管婴儿胚
胚胎/成体SC
胚泡内细胞群 卵(兔)＋体细胞(人)(上二医,盛慧珍)
ESC
体外分化
卵细胞(2003,Science)
造血干细胞
祖/定向干C
HSC基因治疗
外源基因
原始C
导入
造血干细胞
回输体内
纠正/取代异常基因
幼稚C(早中晚)
成熟C
白血病细胞可转化为干细胞（2003，Science）