ANKARA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ PAH ÜNİTESİ

Zeynep Pınar Önen Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

PULMONER HEMODİNAMİ ÜNİTESİ



1969 yılında kurulmuştur Prof. Dr. Nezihe Enacar tarafından



Kuruluşundan 2006 yılına kadar;



Toplam 1234 olguya



Grandjean yöntemiyle



Sağ kalp kateteri yapılmıştır

PULMONER ARTERİYEL HİPERTANSİYON ÜNİTESİ



2003 yılında Prof.Dr.Gülseren Karabıyıkoğlu önderliğinde



Multidisipliner tanı tedavi yöntemlerinin yürütülebilmesi için kurulmuştur

ÜNİTEMİZDE



Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı



Kardiyoloji Anabilim Dalı



İmmünoloji Anabilim Dalı



Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı



Radyodiayagnostik Anabilim Dalı



Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı

PH TANIMI: Hemodinamik

E

vian

1998 İstirahatte ortalama PAB > 25 mmHg Egzersizde ortalama PAB > 30 mmHg

Venedik 2003

İstirahatte ortalama PAB > 25 mmHg Egzersizde ortalama PAB > 30 mmHg

Dana Point 2008

İstirahatte ortalama PAB > 25 mmHg Egzersiz kriteri kullanılmıyor!!!

Pulmoner Hipertansiyonun Klinik Sınıflaması

1. Pulmoner arteriyel hipertansiyon 3. Akciğer hastalığı ve/veya hipoksemiyle ilişkili PH

• İdiyopatik PAH • Kalıtımsal PAH -BMPR2 - ALK1, Endoglin - Bilinmeyenler • İlaçlar ve toksinlerle ilişkili • Aşağıdaki durumlarla ilişkili: - Bağ dokusu hastalıkları - HIV - Portal hipertansiyon - Konjenital kalp hastalıları - Şistosomiyazis - Kronik Hemolitik Anemi • Yeni doğanın persistan PH • PVOD ve/veya PCH

2. Sol kalp hastalığına bağlı PH

• Sistolik disfonksiyon

4. Kronik tromboembolik PH 5. Etiyolojisi bilinmeyen veya birden fazla mekanizmaya bağlı PH nedenleri

• Hematolojik hastalıklar:myeloproliferatif hastalıklar, splenektomi • Sistemik hastalıklar: sarkoidoz, langerhans hücreli histiyositozis, LAM, nörofibramatozis, vaskülitler • Metabolik hastalıklar:Glikojen depo hastalıkları, tiroid bozuklukları, Gaucher hastalığı • Diğer: Tümör, mediastinal fibrozis,diyaliz gerektiren KBY • Diyastolik disfonksiyon • Kapak hastalıkları • KOAH • İnterstisyel akciğer hastalıkları • Uykuyu bozukluğu ile giden hastalıklar • Yüksek irtifada uzun süreli yaşam • Gelişimsel anormallikler

Dana Point 2008

ETİYOLOJİ

ETİYOLOJİ

Pulmoner Hipertansiyonun Klinik

1. Pulmoner arteriyel hipertansiyon

Sınıflaması

3. Akciğer hastalığı ve/veya hipoksemiyle ilişkili PH

• İdiyopatik PAH • Kalıtımsal PAH -BMPR2 - ALK1, Endoglin - Bilinmeyenler • İlaçlar ve toksinlerle ilişkili • KOAH • İnterstisyel akciğer hastalıkları • Uykuyu bozukluğu ile giden hastalıklar • Yüksek irtifada uzun süreli yaşam • Gelişimsel anormallikler

%9,7 4. Kronik tromboembolik PH

- Bağ dokusu hastalıkları - HIV - Portal hipertansiyon - Konjenital kalp hastalıları - Şistosomiyazis - Kronik Hemolitik Anemi • Yeni doğanın persistan PH • PVOD ve/veya PCH

2. Sol kalp hastalığına bağlı PH

• Sistolik disfonksiyon

5. Etiyolojisi bilinmeyen veya birden fazla mekanizmaya bağlı PH nedenleri

• Hematolojik hastalıklar:myeloproliferatif hastalıklar, splenektomi • Sistemik hastalıklar: sarkoidoz, langerhans hücreli

Tüm PH Prevelansları içinde %78,7

• Metabolik hastalıklar:Glikojen depo hastalıkları, tiroid bozuklukları, Gaucher hastalığı • Diğer: Tümör, mediastinal fibrozis,diyaliz gerektiren KBY • Diyastolik disfonksiyon • Kapak hastalıkları

Dana Point 2008

Orantısız Pulmoner Hipertansiyon

Pulmoner Hipertansiyonun Klinik

Pulmoner arteriyel hipertansiyon

Sınıflaması

3. Akciğer hastalığı ve/veya hipoksemiyle ilişkili PH

• İdiyopatik PAH • KOAH • Kalıtımsal PAH • İnterstisyel akciğer hastalıkları -BMPR2 • Uykuyu bozukluğu ile giden hastalıklar - ALK1, Endoglin • Yüksek irtifada uzun süreli yaşam - Bilinmeyenler • Gelişimsel anormallikler • İlaçlar ve toksinlerle ilişkili • Aşağıdaki durumlarla ilişkili: - Bağ dokusu hastalıkları - HIV - Portal hipertansiyon - Konjenital kalp hastalıları - Şistosomiyazis - Kronik Hemolitik Anemi • Yeni doğanın persistan PH • PVOD ve/veya PCH

2. Sol kalp hastalığına bağlı PH

• Sistolik disfonksiyon

%4,6 5. Etiyolojisi bilinmeyen veya birden fazla mekanizmaya bağlı PH nedenleri

• Hematolojik hastalıklar:myeloproliferatif hastalıklar, splenektomi • Sistemik hastalıklar: sarkoidoz, langerhans hücreli histiyositozis, LAM, nörofibramatozis, vaskülitler • Metabolik hastalıklar:Glikojen depo hastalıkları, tiroid bozuklukları, Gaucher hastalığı • Diğer: Tümör, mediastinal fibrozis,diyaliz gerektiren KBY • Diyastolik disfonksiyon • Kapak hastalıkları

Dana Point 2008

Ortalama Yaşları 47 ± 16 (20-80 yaş arasındaki olgular)

KLİNİK TABLO - Semptomlar

 Hastalarda;  nefes darlığı ,  halsizlik,  bitkinlik,  angina ,  senkop  karında gerginlik görülmüş

Dinlenme halinde semptomlar yalnızca çok ileri olgularda bildirilmektedir

WHO/NYHA’nın FONKSİYONEL SINIFLAMASI Sınıf I Sınıf II Sınıf III Sınıf IV Günlük olağan fiziksel aktivitelerinde kısıtlanma olmayan hastalar Fiziksel aktivitelerinde hafif kısıtlanma olan hastalar (örn. yol yürümekle nefes darlığı olması) Fiziksel aktivitede belirgin kısıtlanma olması, ev içinde yürümek gibi çok hafif aktivitelerle bile semptomların ortaya çıkması Minimal aktivitelerde bile nefes darlığı olması (Fiziksel aktivitesi olmayan hastalar)

6MWD

N- Terminal proBNP

1818 ± 1472

PULMONER ARTER GENİŞLEMESİ

Arter Kan Gazı

hipoksemi <67 mmHg hipokapni Naeije & Melot, Comprehensive Physiol, 2011

HEMODİNAMİK VERİLER

Sistolik/Ortalama/Diastolik PAB 89/68/43 mmHg Pulmoner Kapiller Wedge Basıncı 9 mmHg

ORTALAMA DEĞER

Sistolik/Ortalama/Diastolik PAB 89/68/43 mmHg Pulmoner vazoreaktivite testi sonrasında Sistolik/Ortalama/Diastolik PAB 81/54/31 mmHg

COX = cyclooxygenase, AC = adenylate cyclase cAMP = cyclic adenosine monophosphate sGC = soluble guanylyl cyclase, cGMP = cyclic guanosine monophosphate, NOS = Nitric oxide (NO) synthase, PDEs = phosphodiesterase, ECE = endothelin converting enzyme, ETA = endotheline-A-receptor

KTEPH TANISI ALAN OLGULAR (Fonksiyonel kısıtlama ve/veya sağ kalp disfonksiyonu ile giden) ANTİKOAGULAN TEDAVİ (Ömür boyu) Cerrahi olarak çıkarılabilecek trombüs varlığı Cerrahi olarak çıkarılamayacak trombüs varlığı Cerrahiye engel olabilen eşlik eden hastalıklar HAYIR EVET Cerrahiye engel olabilen eşlik eden hastalıklar EVET HAYIR PEA TRANSPLANTASYON MEDİKAL TEDAVİ PERSİSTAN SEMPTOMATİK PH

PAH Hastalarında prognozu belirleyen faktörler



Klinik değerlendirme

Semptomlar (NYHA/WHO fonksiyonel sınıf ) Sağ ventrikül yetmezliği bulguları İlerleme hızı 

Egzersiz kapasitesi

6MWT: mesafe, kronotropik yanıt , O 2 desaturasyonu? KPET: Peak VO 2 , Ve/VCO2 eğrileri , KB değişikliği 

Sağ ventrikül fonksiyonu

EKO: TAPSE, Tei indeksi, Perikardiyal sıvı SK Kateteri: RAP, CO/CI 

Biyobelirteçler

BNP/NT-proBNP, Troponin Urik asid, Na +

Galie et al, Eur Heart J and Eur Respir J, 2009

TEŞEKKÜRLER…