Dr. A. Kuzmin Rambam Medical Center

Download Report

Transcript Dr. A. Kuzmin Rambam Medical Center

PRIMARY SMALL CELL
CARCINOMA OF THE BREAST
Dr. A. Kuzmin
Rambam Medical Center
‫תולדות המקרה‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫חולה בת ‪ ,55‬בריאה בדרך כלל‪ .‬שמה לב לגוש בשד שמאל‪ .‬פנתה‬
‫לרופא ובבדיקה גופנית נמצא גוש ברביע חיצוני עליון של שד‬
‫שמאל בגודל ‪ 4‬על ‪ 5‬ס"מ ובלוטת לימפה מוגדלת בבית שחי שמאל‬
‫– גודל מרבי ‪ 3‬ס"מ‪.‬‬
‫בממוגרפיה – גוש סולידי ברביע חיצוני של שד שמאל ‪ 4.5‬ס"מ עם‬
‫גבולות לא אחידים‪.‬‬
‫תשובה פתולוגית‬
‫•‬
‫נעשתה ‪ core biopsy‬מהגוש בשד‪ .‬בדיקה היסטולוגית מראה גליל רקמת שד‬
‫מעט צינורות מסוננות ע"י שאת פולשנית מפושטת מורכבת מתאים קטנים עד‬
‫בינוניים עם גרעינים היפוכרומטיים עם הרבה מיטוזות‪ .‬בצביעות‬
‫אימונוהיסטוכימיות התאים נצבעו ונמצאו חיובים ל‪ keratin-‬בצורה חלשה‪.‬‬
‫וחיוביים חד משמעית בצביעת ‪. chromogranin A‬‬
‫• בצביעות לקולטנים סטרואידים ‪ ER‬ו‪ PR-‬גרעיניהם של תאי הגידול לא נצבעו‪,‬‬
‫בצביעות ‪ p53‬נצבעו גרעיניהם של כ‪ 80%-‬מהתאים במידה חזקה‪ .‬התמונה‬
‫ההיסטולוגית והאימונוהיסטוכימית אופיינית ל‪Small cell carcinoma of the -‬‬
‫‪. breast‬‬
‫• נעשתה ‪ FNA‬מבלוטת לימפה מוגדלת בבית השחי משמאל שהראתה גרורה‪.‬‬
‫בירור סיסטמי‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫‪ CT‬מוח – סקירת מוח בגדר תקין‪.‬‬
‫‪ CT‬בית חזה – הודגם גוש ידוע בשד שמאל ובלוטות לימפה‬
‫מוגדלות בבית שחי שמאלי‪ .‬ללא עדות לגרורות מרוחקות‪.‬‬
‫‪ CT‬בטן ואגן – ללא עדות לפיזור‪.‬‬
‫מיפוי עצם – ללא מעורבות שלד ע"י המחלה‪.‬‬
‫בדיקת לשד עצם תקינה‪.‬‬
‫מרקרים‪CA 125 – 9.7, CA 15-3 – 20.9, MCA – 8.6, CEA – :‬‬
‫‪. 235‬‬
‫ספירת דם וכימיה בגדר נורמה‪.‬‬
‫טיפול‬
‫• הוחל טיפול כמותרפי ב‪-‬‬
‫• ‪ Cisplatin 80 mg/m2‬יום ‪1‬‬
‫• ‪ Etoposide 100 mg/m2‬ימים ‪1-3‬‬
‫• משך מחזור ‪ 21‬יום‪.‬‬
‫• הטיפול נסבל היטב‬
‫מהלך המחלה‬
‫• כבר לאחר הקורס הראשון של כמותרפיה קטן הגוש בשד שמאל‪.‬‬
‫במהלך הטיפול הגוש והבלוטתה המשיכו לקטון‪ .‬לאחר ‪ 6‬קורסים‬
‫של הטיפול נעלם הגוש בשד לפי בדיקה קלינית וממוגרפיה‪ ,‬אך‬
‫עדיין נשארו בלוטות לימפה מוגדלות בבית שחי‪.‬‬
‫• ‪ CT‬בית חזה לאחר ‪ 6‬קורסים של כמותרפיה‪ :‬בבית שחי שמאל‬
‫הודגמו בלוטות לימפה מוגדלות בגודל עד ‪ 1.4‬ס"מ‪ ,‬אין עדות‬
‫לפיזור משני‪.‬‬
‫• בהמשך בוצעה למפקטומיה של אזור הגוש ברביע חיצוני עליון‬
‫משמאל וכן ‪ ALND‬משמאל‪ .‬פתולוגיה – בשד אזור של הסננה ע"י‬
‫‪ . Small- cell carcinoma‬במספר אזורים הגידול מגיע לשוליים‪.‬‬
‫נכרתו ‪ 15‬בלוטות לימפה מבית שחי‪ .‬ב‪ 5-‬בלוטות לימפה נמצאו‬
‫גרורות של סרטן‪.‬‬
‫מהלך המחלה‬
‫• בהמשך עברה החולה מסטקטומיה שמאלית‪ .‬בפתולוגיה – מסביב‬
‫לאזור הניתוח הקודם נראו מוקדים רבים של ‪Small- cell‬‬
‫‪ , carcinoma‬שולי הניתוח נמצאו חופשיים מגידול‪.‬‬
‫• טיפול קרינתי חיצוני ניתן לאחר ניתוח לדופן בית החזה ובית שחי‬
‫השמאל‪.‬‬
‫• כעת החולה נמצאת במעקב אונקולוגי‪ ,‬ללא עדות למחלה כבר חצי‬
‫שנה לאחר סיום טיפול‪.‬‬
‫סקירת ספרות‪ :‬מאפיינים של גידול‬
‫• ‪ Small-cell carcinoma‬הנו גידול שיכול להופיע בהרבה מקומות‬
‫חוץ ראתיים הכוללים את חלל האף‪ ,‬הגרון‪ ,‬הושט‪ ,‬בלוטות הרוק‪,‬‬
‫הקיבה‪ ,‬המעיים‪ ,‬כיס השתן‪ ,‬הלבלב‪ ,‬הערמונית‪ ,‬הכליות‪ ,‬העור‬
‫ובמקומות אחרים נדירים יותר‪.‬‬
‫• מהלך קליני ותגובה לטיפול של הגידולים האלו דומה ל‪-‬‬
‫‪. pulmonary small-cell carcinoma‬‬
‫• ‪ Primary small cell carcinoma of the breast‬הנו אחד‬
‫הסוגים המאוד נדירים של סרטן שד‪ .‬כל המרקים פורסמו בצורה‬
‫‪. case reports‬‬
‫סקירת ספרות‪ :‬מאפיינים של גידול‬
‫• מבנה היסטולוגי של הגידול דומה ל ‪Pulmonary small cell‬‬
‫‪carcinoma‬‬
‫• המצאות של ‪ in situ intraductal component‬והעדרות של‬
‫‪ primary small cell carcinoma‬במקומות אחרים בגוף אינן‬
‫כנראה עדות לכך שמדובר ב ראשוניות של הגידול‪.‬‬
‫• צביעות אימונוהיסטוכימיות צריך לבצע בכדי לשלול גידולים אחרים‪.‬‬
‫סקירת ספרות‪ :‬מאפיינים של גידול‬
‫• מאפיינים ביולוגיים‪ :‬חדירה לכלי דם ולימפה‪ ,‬מעורבות בלוטות‬
‫לימפה‪ ,‬חסר של קולטנים ‪ ER‬ו‪.PR-‬‬
‫• התפשטות המחלה הינה גורם פרוגנוסטי משמעותי‬
‫• אין טיפול סטנדרטי לגידול הזה‪ ,‬כי המחלה מאוד נדירה‪ ,‬אבל רב‬
‫החולים מגיבים לטיפול קונבנציונלי כולל כמותרפיה וטיפול קרינתי‪.‬‬
‫דיון‬
‫• חולה הנדונה אובחנה עם ‪Primary small-cell carcinoma of‬‬
‫‪ the breast‬בשלב ‪ . T2 N1 M0‬נשלל גידול ראשוני ריאתי ע"י‬
‫בירור סיסטמי קפדני ומקיף‪ .‬טופלה בכמותרפיה עם תגובה‬
‫התחלתית טובה‪ ,‬אך למרות הטיפול נשארה מחלה בשד ובבית‬
‫השחי שנכרתה‪ .‬בשלב הפוסטניתוחי ניתן טיפול קרינתי משלים ‪.‬‬
‫• כעת החולה נמצאת במעקב כבר חצי שנה ללא עדות למחלה‪.‬‬