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Frühe Diagnose Das Tor zur Integration ?
KD Dr. med. Dorothe Veraguth
Wichtige Entwicklungen in der Pädaudiologie
•
Neurobiologische Kenntnisse
•
Neugeborenen-Hörscreening
•
Frühe Diagnose
•
Frühe Hörgeräteversorgung
•
Hörgeräte-Technologie für Säuglinge, Kleinkinder
•
Audiopädagogische Frühförderung
•
Cochlea-Implantation bei Kleinkindern
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Neurobiologische Grundlagen
Peripheres auditorisches System
bei Geburt ausgereift
Cochlea bei Geburt ausgewachsen
Voraussetzung für Myelinisierung,
Synaptogenese und Verschaltung:
akustische Reize aus Umwelt
Hörnerv und zentrale Hörbahn
reifen in ersten Lebensjahren
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Sensible Phase für neuronale auditive Systeme
Cortical evozierte Potentiale CAEP
-
Korrelation mit Performance
gut messbar auch beim Kleinkind
Sprache als Stimulus möglich
messbar mit Hörgeräten oder CI
Dillon 2005, Munro 2010
Sharma 2002 / 2009
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Sprachentwicklung in Abhängigkeit vom Implantationsalter
Sharma 2007
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Kortikale Reorganisation nach Cochlea-Implantation
Gilley, Sharma , Dorman, 2008
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Sensible Phase für sprachliches Lernen
Sprachentwicklung in
Abhängigkeit von Alter bei Diagnose
Diagnose > 6 Mte
Yoshinaga-Itano 1998/2000
Diagnose < 6 Mte
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Sensible Phase für sprachliches Lernen
Entstehung der linkshemisphärischen Präferenz für Verarbeitung
von Grammatik: 28-42 Monate, Neville & Bavelier 2002
Kritische Phase für Grammatikerwerb:
 Ende mit 36 Monaten, Locke 1997
 allmähliches Ende ab 4 -6 Jahren, Szagun 2001/2004
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Einfluss des Alters auf Sprachentwicklung
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Neugeborenen-Hörscreening
Versch. Guidelines: Europa 1998; USA 2000/2007
Gesetzliche Grundlagen in verschieden Staaten:
GB 2006, Niederlande 2006, Österreich 2007,
USA 39 Staaten 2007, Deutschland 2009
viele Studien / Reviews:
 signifikant frühere Diagnose/Therapie
 bessere Sprachentwicklung
 wenig Informationen Langzeitresultate: Schulleistungen,
soziale Interaktionen, Lebensqualität (Nelson 2008)
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Pilotstudie Schweiz 2000-2007
untersuchte Babies
n=48‘913
100%
Screening pass
Screening fail
n=48‘054
98.2%
n=859
1.8%
Schwerhörigkeit
normales Gehör
keine Nachkontrolle
n=83
0.17%
n=624
1.33%
n=152
0.3%
permanente
Schwerhörigkeit
Tubenmittelohrkatarrh
n=58
0.12%
n=25
0.05%
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Pilotstudie 2000-2007
Rasche, einfache, zuverlässige Untersuchung
Falsch-positive Screening-Resultate: 1.3%
Grosse Variationen Follow-up-Rate
Probleme:
 ambulante Geburten (CH: ca. 1.5%)
 Follow-up bei Umzug, unbekannter nachbetreuender Pädiater/Hausarzt
 Erfassung einseitige Schwerhörigkeit
 Erfassung auditorische Neuropathie
5% 3%
ja
nein
k.A.
92%
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Guidelines der Früherfassung
(Joint Committee on Infant Hearing 1998/2007)
> 95% Screening
<4% falsch-positive Resultate im Screening
<5% loss of follow-up
Pädaudiologische Diagnose <3 Mte
Therapieeinleitung <6 Mte
Pädiatr. Vorsorgeuntersuchungen in der Schweiz:
6 Mte -12 Mte - 18 Mte
4-J-Kontrolle- Schuleintrittsuntersuchung
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Epidemiologie
(Review Mehra 2009, Fortnum 2001)
Prävalenz bei Geburt: 1.1 /1000
Prävalenz im Kindesalter:
 PTA* > 25 dB
 PTA > 25 dB
 PTA > 40 dB
3.1% (uni- oder bilateral)
0.9% (nur bilateral)
0.3% (nur bilateral)
• (500-2000Hz)
Erworbene und late-onset Hörstörungen
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Pädaudiologische Diagnostik
(Joint Committee on Infant Hearing 1998/2007)
TEOAE, evl. DPOAE
Frühe auditorisch evozierte Potentiale
 frequenzspezifisch
 ASSR
Tympanometrie (1000Hz), Stapediusreflexe
Verhaltensaudiometrie
 Visual Reinforcement Audiometry ab 6 Mte
 Spielaudiometrie ab 2 Jahren
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ASSR: Stationäre Potentiale des auditorischen Systems
Frequenzspezifische objektive Audiometrie
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Verhaltensaudiometrie
Altersabhängige Reaktionsschwellen
Wachheitszustand und Position des Kindes
Raumgestaltung: halbdunkel, wenig visuelle Ablenkung
Keine begleitenden nicht-akustischen Reaktionen
Verschiedene Schallquellen
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Pädaudiologische Diagnose
Akustisch evozierte Potentiale
OAE
Impedanz
Tonaudiogramm
Sprachaudiometrie
Messungen
mit Hörgerät
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Untersuchungen zur Abklärung der Ursache
•Familienplanung
•allfällige Zunahme des Hörverlusts (Missbildungen, CMV)
•Erkennung Missbildungen des Labyrinths (Meningitisrisiko)
•Erkennung weiterer, behandlungsbedürftiger Probleme
(Sehstörungen, Entwicklungsauffälligkeiten ,Syndrome, …)
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•
•
Anamnese und klinische Untersuchung
Familienanamnese
CMV-Test
Genetische Untersuchung
Radiologische Untersuchung
Ophthalmologische Untersuchung
• EKG
• Urinuntersuchung
British Association of Paediatrics in Audiology 2009
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Wichtige Aspekte der Pädakustik
Korrekturen beim Kleinkind
Länge des Gehörganges
Verschiebung der
Gehörgangsresonanz
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Aspekte der Pädakustik
Abschätzen der Hörschwelle aus BERA
Real-Ear to Coupler-Difference (RECD)
Zielberechnung Output Hörgerät: Desired Sensation
Level (DSL), Ching 2010
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Aspekte der Cochlea-Implantation
CI-Operationen aufgeschlüsselt nach Alter
St and: 23.11.2011
80
70
50
>65
18-65
40
unter18
3bis12
<3
30
20
10
20
11
20
09
20
07
20
05
20
03
20
01
19
99
19
97
19
95
19
93
19
91
19
89
19
87
19
85
19
83
19
81
0
19
77
Anzahl Operationen
60
Implantationsjahr
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Cochlea-Implantation beim Kind
Frühe Diagnose, adäquater Hörgeräteversuch
Implantation < 1Jahr: Evidenz für besseres Hörvermögen und
bessere Sprachproduktion limitiert, Review Vlastarakos 2009, Szagun2010
30-40% der Kinder mit hochgradiger Schwerhörigkeit haben später
Zusatzprobleme, Archbold 2009
neuropäd./entwicklungspädiatrische präop. Untersuchung
frühe logopädische Diagnostik/Therapie
Interdisziplinäres Team: Medizin - Technik- Pädagogik
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CI-Anpassung bei Kleinkindern:
Neurale Reizantwort - Telemetrie (NRT)
C-Level
NRT-Messwert
T-Level
Stimulus
Nervenantwort
Implantierte
Elektroden
Hörnerv
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CI-Technik für Kleinkinder
Robuste, spritzwassergeschütze Prozessoren
Fernbedienung zur Kontrolle des Sprachprozessors
Sichere Halterung für kleine Ohren
Zubehör für Schule (FM-Systeme)
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Bilaterale Cochlea-Implantation
Review Basura 2009
Vorteile:
Nachteile:
•Sprachverständnis im
Störlärm besser
•vestibuläre Probleme
•bessere Lebensqualität
•verbleibendes Ohr für
zukünftige Technik
•besseres Lokalisieren
•Kosten
•immer „besseres Ohr“
versorgt
Kritische Zeit-Periode ?
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Entwicklung von Kindern mit CI
S. Dickhaus, S. Riedmüller, D. Veraguth, R. Truninger, O. Jenny, R. Largo
CI- Team, Universitätsspital Zürich
Abteilung für Entwicklungspädiatrie, Kinderspital Zürich
Kognition

Präoperative Untersuchung
Messinstrumente: Zürcher Spielverhalten, Griffith Manual
► Mittelwert: EQ = 99

4-Jahres Untersuchung
Messinstrumente: Son-R
► Mittelwert: 96 IQ-Punkte
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Auditive Merkfähigkeit
Zwischenstandserhebung
Messinstrument: Zahlen Nachsprechen des K-ABC
► Mittelwert: 37 T-Punkte (*)
T-Wert-Verteilung
40-60: normal
20-40: leichte bis mittelschwere Beeinträchtigung
<20: schwere Beeinträchtigung
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Gesamtsprache
Zwischenstandserhebung
Mittelwert:
32 T – Punkte (*)
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Sprachproduktion
Mittelwert: 35 T-Punkte (*)
Wortschatz: Mittelwert: 37 T-Punkte (*)
Grammatik: Mittelwert: 32 T-Punkte (*)
Sprachverständnis
Mittelwert: 30 T-Punkte (*)
 Sprachproduktion > Sprachverständnis
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Verhalten und
psych. Wohlbefinden
Messinstrument: Fragebogen SDQ
Bereiche
Anteil der CI-Kinder mit
Auffälligkeiten
Emotionale Probleme
15 %
Verhaltensauffälligkeiten
23 %
Hyperaktivität
8%
Probleme mit Gleichaltrigen
39 %
Prosoziales Verhalten
4%
Gesamt
20 %
Anteil der Kinder mit Auffälligkeiten in
der Normpopulation = 10%
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Welche Faktoren beeinflussen die
Lautsprachentwicklung bei CI-Kindern?
Lautsprache
Implantationsalter
Kognition/
Auditive
Merkfähigkeit
60-70%
SES/
Mehrsprachigkeit
Weitere
Faktoren
30-40%
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Fazit für erfolgreiche Integration
 Frühe Diagnose ist wichtig
 Technische Therapiemöglichkeiten vorhanden
 Sehr grosse Variabilität in der Lautsprachentwicklung
 Entwicklung der Sprache hängt mit gleichen Faktoren
zusammen wie bei den hörenden Kindern
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