Transcript Démences à corps de Lewy

Démences à corps de Lewy
• Démence neurodégénérative
• 10 à 15 % des Démence neurodégénérative
• Clinique entre MDP et MA
Neuropathologie (1)
• Corps de Lewy :
inclusions sphériques éosinophiles
intraneuronales (cytoplasmiques)
composés de protéines :
- ubiquitine
- alpha-synucléine
associée à mutations dans MDP familiales
pas marqués par AC anti tau
• S’observent dans la MDP et la DCL
• La présence de corps de Lewy (corticaux) est
indispensable au diagnostic neuropathologique de
DCL.
Neuropathologie (2)
Topographie et corrélations clinico-pathologiques
• Tronc cérébral  formations pigmentés (substantia nigra, locus
coeruleus, noyau dorsal du vague)
sont bordés d’un halo clair
Noyau basal de Meynert
Amygdale temporale
• Cortex cérébral : halo clair –
densité corrélée à détérioration cognitive
observé aussi dans la MDP sans démence
Neuropathologie (3)
Lésions associées possibles
• lésions de la maladie d’Alzheimer : PS +++
• Perte neuronale
• Prolongement de Lewy (prolongement neuronaux des
secteurs CA2 et CA3 de la corne d’Ammon marqués
par les AC anti ubiquitines)
• Spongiose (microvacuoles)
• Déficit neurochimique en neurotransmetteurs
Critères de diagnostic (1)
• Détérioration cognitive progressive retentissant sur la
vie sociale et quotidienne avec prédominance de
troubles de l’attention et visuo-spatiaux
• Présence d’au moins deux des signes suivants :
1. Fluctuation cognitive avec variation de la
vigilance et de l’attention
2. Hallucinations visuelles élaborées et
récurrentes
3. Syndrome parkinsonien (sans NLP)
Critères de diagnostic (2)
Signes évocateurs :
• Chutes à répétition
• Syncopes
• PC brèves
• Hypersensibilité aux NLP
• Délires systématisés et
élaborés
• Hallucinations non
visuelles
• Trouble du sommeil
Critères de diagnostic (3)
Valeurs des critères de DCL :
études avec confirmation
neuropathologiques
études cliniques
Sensibilité
22 %
58 % (34 à 75 %)
Spécificité
100 %
87 % (71 à 91 %)
Imagerie cérébrale
• IRM cérébrale :
- atrophie cortico-sous-corticale
- règions temporales, hippocampiques et
amygdaliennes
Mais moins marquée que dans la MA
• SPECT : hypofonctionnement des régions
temporo-pariétales, et parfois occipitales
CLINIQUE (1)
Troubles cognitifs
• Aggravation progressive
• Troubles de mémoire fréquent mais rarement au
premier plan
« indiçage » plus efficace que dans la MA
• Langage : diminution de la FV
• Troubles visuo-spatiaux et apraxie constructive
précoce
• Symptomatologie sous-cortico-frontale : troubles
attentionnels et syndrome dyséséxutif
juillet 2002
oct 2002
juillet 2002
oct 2002
CLINIQUE (2)
Syndrome parkinsonien
• Inaugural dans seulement 20 % des cas
• Présent chez 60 à 70 % des cas avec confirmation
• Peut être absent (25 % des cas)
• Syndrome akinéto-rigide, souvent BL
• Tremblement de repos rare
• Dystonie, instabilité posturale, chutes, troubles de
la marche
• Réponse à la L-dopa modérée et < à MDP
CLINIQUE (3)
Troubles du sommeil
• Insomnie :
- impatience des MI
- secousses périodiques des membres
- éveils confusionnels
- apnée du sommeil
• Hypersomnie : favorisée par les périodes
d’hypovigilance de la DCL ou iatrogénie
• Sommeil paradoxal :
- parasomnie (hallucinations hypnagogiques)
- corrélés à la présence de corps de Lewy dans
le locus coeruleus
CLINIQUE (4)
Troubles « psychiatriques »
• Hallucinations visuelles, critiquées, images
colorées (personnages, animaux)
• Accès confusionnels
• Épisodes délirants (thèmes de persécution,
partenaire imaginaire)
• Dépression fréquente
• Troubles du comportement : apragmatisme,
apathie, déshinibition…
DCL
DCL