Transcript Hemofilide Adölesan dönem - Hematolog Doç. Dr. Fahri ŞAHİN

Genç Erişkinde Hemofili
18 YAŞINDA İLK KEZ ERİŞKİN HEMATOLOG İLE KARŞILAŞAN VE HAFİF
EKLEM SORUNLARI OLAN HASTAYA YAKLAŞIM
Dr. Fahri ŞAHİN
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi
İç Hastalıkları AD, Hematoloji BD
THD Hemofili BAK Eğitim Çalışması
25 Şubat 2012 - İstanbul
İLK KEZ Hemofili ile karşılaşmış
ERİŞKİN HEMATOLOG
Kimdir Adölesan?
• Artık ÇOCUK değil ama henüz ERİŞKİN de değil !!!
• Yaş Grupları: -WHO 
Adölesan: 10 -19 yaş
Gençlik

Genç:15 -24 yaş
* Tam sosyal-ekonomik bağımlılıktan rölatif bağımsızlığa geçiş
Adölesan Dönem Sorunları
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Genel Sağlık Problemleri
Menstrual Problemler
Mental Sağlık Problemleri
Sexuel Problemler
Bağımlılık davranışları
Kazalar, şiddet uygula(n)ma
Cinsel istismar
Depresyon ve İntihar
Beslenme Bozuklukları
………
Hemofilide Hasta Uyumu
Olgu 1
• 18 yaşında Ağır Hemofili A
• 2 yaşında profilaksi başlanmış ( 30IU/kg haftada 3 gün)
• Yıllık 1-3 kez hafif orta şiddette eklem kanaması dışında
kanama gözlenmiyor. Eklem ROM’ ları normal
• Hasta 2 yıl önce koleje gitmek üzere evden ayrılıyor
• Profilaksiyi bırakmıyor ve uyumu iyi
• Sosyal aktivitelere katılımı tam, atletizmle ilgileniyor
L.A.Valentino.”Controversies regarding the prophylactic management of adults with severe haemophilia A”
Haemophilia (2009),15(2),5–22
Olgu 1
• Bir yarışma esnasında sağ ayak bileğini burkuyor
• Çok ciddiye almıyor ve agresif infüzyon uygulamıyor

Bu onun geçirdiği en ciddi kanama atağı deneyimi, bu yüzden ancak
birkaç hafta sonra hemofili merkezinden yardım istiyor ( Ağrı ve
hareket kısıtlılığı devam ettiği için)
• Merkezde yoğun faktör uygulaması ve fizik tedavi uygulanıyor
• Profilaksiye devam ediyor, ancak uyumu tam değil
• Bu nedenle bilateral ayak bilek eklemleri şimdi hedef eklem
olmuş
HASTA UYUMU
Olgu 2
• 19 yaşında Ağır Hemofili A
• 7 yaşında multipl hemartrozlar, uyluk ve kalçalarda derin
kas içi kanamalar sonrasında profilaksi programına
alınmış ( sağ diz eklemi Hedef Eklem)
L.A.Valentino.”Controversies regarding the prophylactic management of adults with severe haemophilia A”
Haemophilia (2009),15(2),5–22
Olgu 2
• 19 yaşında Ağır Hemofili A
• 7 yaşında multipl hemartrozlar, uyluk ve kalçalarda derin
kas içi kanamalar sonrasında profilaksi programına
alınmış ( sağ diz eklemi Hedef Eklem)
HEDEF EKLEM*
Aynı eklemde 6 ay içerisinde >3 kanama epizodu
*Centers for Disease Control and Prevention. The Universal Data Collection Program. July 2005/Vol
7/No.1. Available at: http://www.cdc.gov/ncbddd/hbd/documents/UDC7(1). pdf. Accessed December
7, 2009
*72 saatlik tedavi kesiminden sonra eklemde tekrar
kanama
olması
veya
eklem
durumunun
önceki
durumundan daha kötü olması
*1 yıl bu eklem kanamaz ise Hedef Eklem tanımından
çıkar
“Tanımdan çıkar, ‘Kanamaz’ değil”
Olgu 2
• 19 yaşında Ağır Hemofili A
• 7 yaşında multipl hemartrozlar, uyluk ve kalçalarda derin
kas içi kanamalar sonrasında profilaksi programına
alınmış ( sağ diz eklemi Hedef Eklem)
• Hasta self-infüzyonu öğrenmiş
• 25IU/kg haftada 3 gün profilaksi rejimini uygulamış
• Yıllık sadece 1 veya 2 kanama atağı geçiriyor
(Gn ağır aktivite veya travma sonrası)
Olgu 2
• Hasta mezun olduktan sonra tam zamanlı bir işe başlıyor
 Büyük bir indirim mağazasında depolama ve raf
sorumlusu
• Sağ dizdeki artropati son 3 yılda ilerliyor ve X-ray de
sinovyal proliferasyon kanıtları görülüyor
• 15 fleksiyon kaybı var
Anahtar Sorular
• Bu hastada profilaksiye daha önce başlanmalı mıydı?
• Hedef Eklem gelişmiş bir hastada sekonder profilaksinin
faydası nedir?
• Bu hasta için Profilaksiye ek tedaviler ne olmalıdır?
Bu hastada profilaksiye daha önce başlanmalı mıydı?
Tanım
Model
Primer profilaksi
(Yaşa göre)
Klinik olarak belirlenebilir herhangi bir eklem
kanaması olmadan 2 yaşından önce başlanan ve
uzun süreli* olarak uygulanan tedavi
Primer profilaksi
(İlk kanamaya göre)
Hastanın yaşından bağımsız olarak, eklem hasarı
gerçekleşmeden** başlanılan uzun süreli* tedavi
Sekonder profilaksi
Primer profilaksi kriterlerine uymayan her türlü uzun
süreli tedavi
Kısa-süreli profilaksi
Kısa bir süre için kanamanın engellenmesi amacıyla
uygulanan profilaksi
* Erişkin yaşa kadar minimum 46 hafta/yıl
** genellikle tek bir kanama gerçekleştikten sonra
Berntorp et al. Haemophilia 2003;9(1):1-4
Erişkinde Hedef Eklem geliştikten sonra yaklaşım nasıl
olmalıdır?
• FVIII prophylaxis should be considered for any adult
who develops a target joint and, in the opinion of the
authors, the prophylactic regimen should be continued
indefinitely although there are no evidence-based data or
consensus guidelines to support this recommendation
Hedef eklem gelişmiş bir hastada sekonder
profilaksinin faydası nedir?
• Sekonder profilaksiden fayda görme oranı;

Daha önceki kanama sıklığına

Eklemin hasar durumuna

Tedaviye başlama yaşına göre değişir
Valentino LA. Secondary prophylaxis therapy: what are the benefits, limitations and unknowns?
Haemophilia 2004; 10: 147–57.
Bu hasta için Profilaksiye ek tedaviler ne olmalıdır?
• Profilaksiye devam etmesi gerekiyor
 Ağır hemofili A
 Hedef eklemi var
 İşi nedeniyle riski yüksek
 Hedefte yeni hedef eklemleri var
• Fizik tedavi ve Rehabilitasyon
 Eklem ROM -eklem hareket açıklıklarının- korunması

Kas gücünün ve esnekliğinin arttırılması
• İş değişikliği
Meglio è la piccola certezza che la gran bugia
Leonardo Da Vinci