Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii WIM CSK MON

OBJAWY STAWOWE W CHOROBACH KRWI

dr n. med. Dariusz Niedziałek

Przyczyny zmian stawowych w chorobach krwi: 1. Krwotoki do jam stawowych w zaburzeniach krzepnięcia.

2. Nacieki białaczkowe lub nowotworowe błony maziowej i kości.

3. Zmiany struktury kostnej w defektach enzymatycznych i strukturalnych elementów morfotycznych krwi.

4. Zmiany zapalne związane z autoprzeciwciałami i kompleksami immunologicznymi.

5. Hyperurykemia – wtórna dna stawowa.

Rodzaje zmian stawowych

• • •

artropatie zapalne zwyrodnienia wtórne inne artropatie - zmiany przerostowe - osteoliza lub osteoskleroza - skutki hyperurykemii - postaci mieszane

PRZYCZYNY ZAPALNIA STAWÓW W CHOROBACH KRWI 1. Naciek podokostnowy lub naciek maziowej z wysiękiem błony białaczki (ostra szpikowa, monocytarna) 2. Naciek z sąsiedztwa (przez ciągłość) chłoniaki ziarnicze (ch. Hodgkina) chłoniaki nieziarnicze 3. Zapalenie błony maziowej związane z przeciwciałami niedokrwistość autoimmunohemolityczna - choroba zimnych aglutynin - makroglobulinemia - choroba Waldenströma ciężkich łańcuchów

Zmiany zwyrodnieniowe w przebiegu chorób krwi jako następstwo krwawień do jam stawowych - skazy osoczowe wrodzone a) hemofilia A i B b) choroba von Willebranda - skazy osoczowe nabyte a) marskość wątroby b) zaburzenia metabolizmu vit. K c) polekowe d) koagulopatia ze zużycia (DIC) małopłytkowość samoistna małopłytkowość wtórna

Artropatie przerostowe w chorobach krwi 1. Sferocytoza wrodzona (czaszka wieżowata) 2. Talasemia beta (przerost szpiku) 3.

Zespół POEMS 4. Odczyny okostnowe w przebiegu białaczek (w kościach długich) 5. Osteomielofibroza

ZMIANY OSTEOLITYCZNE i/lub OSTEOSKLEROTYCZNE 1.

Białaczki 2. Szpiczak mnogi 3. Ziarnica złośliwa 4.

Chłoniaki nieziarnicze 5. Osteomielofibroza 6. Histiocytoza X 7. Ziarniniak kwasochłonny

Artropatie przebiegające z hyperurykemią

•

zwiększony obrót komórkowy

•

nadmierny rozpad kwasów nukleinowych 1.

Niedokrwistości hemolityczne 2. Czerwienica prawdziwa 3.

Przewlekła białaczka szpikowa 4.

Przełomy hemolityczne (np. w Anemii A-B) 5. Szpiczak mnogi 6. Chemioterapia różnych chorób z grupy limfomieloproliferacyjnych

Białaczka z mnogimi ogniskowymi zmianami osteoliotycznymi w obrębie kości ręki.

Ostra białaczka z pasmami osteolizy w obrębie trzonu kości.

Zmiany osteolityczne typu worm-hole oraz złamanie patologiczne w przebiegu chłoniaka nieziarniczego.

Charakterystyczne kręgi z kości słoniowej w chorobie Hodgkina.

HEMOFILIE Hemofilia A niedobór lub inaktywacja czynnika VIII Hemofilia B niedobór lub inaktywacja czynnika IX choroba dziedziczna, sprzężona z płcią, rzadziej samoistne mutacje genowe

•

prawidłowy czas krwawienia

•

prawidłowy wskaźnik Quicka

•

wydłużenie czasu krzepnięcia i PTT

HEMOFILIE - POSTACI KLINICZNE Postać choroby Ciężka Umiar kowana Lekka Niedobory czynników krzepnięcia < 1% normy 1-5% normy > 5% normy zajęcie stawów od początku choroby, duże stawy 1-2 stawy, rzadko powikłania drobne stawy imituje MIZS

KOLEJNOŚĆ ZMIAN W ARTROPATII HEMOFILOWEJ 1. Obrzęk tkanek miękkich i zapalenie maziówki 2. Przerost błony maziowej z tworzeniem kosmków zawierających hemosyderynę 3. Destrukcja chrząstki 4. Zwężenie szpary stawowej 5. Uszkodzenie warstw podchrzęstnych kości 6. Tworzenie osteofitów i geod 7. Destrukcja i deformacja stawu

ZMIANY RADIOLOGICZNE (STOPNIE) W ARTROPATII HEMOFILOWEJ I obrzęk tkanek miękkich, zanik kostny okołostawowy II poszerzenie nasad, torbiele podchrzęstne, grubobeleczkowa przebudowa kości III zniekształcenia stawowe (koślawość, szpotawość, podwichnięcia, zwężenia szpary stawowej, osteofity) IV ankyloza włóknista lub kostna

Artropatia w przebiegu hemofilii: osteopenia nadżerki.

Guz rzekomy w przebiegu hemofilii z bardzo dużymi zmianami wewnątrzkostnymi wywołanymi krwotokiem

Artropatia w przebiegu hemofilii w obrębie stawu piszczelowo stępowego: geody w nasadach i trzonach kości i wzmożona sklerotyzacja.

POSTĘPOWANIE W ARTROPATII HEMOFILOWEJ Ostry wylew dostawowy: uzupełnianie niedoborów czynników krzepnięcia do ok. 50% normy.

unieruchomienie stawu, spoczynek w początkowym okresie wylewu wczesna rehabilitacja w fazie wchłaniania wylewu Zmiany przewlekłe: - umiarkowana, indywidualnie dobrana rehabilitacja unikanie zabiegów cieplnych profilaktyka urazów

NIEDOKRWISTOŚCI 1. Anemia sierpowatokrwinkowa - hemoglobinopatia (Hb S)- cecha recesywna autosomalna półksiężycowate erytrocyty - zmiany reologiczne krwi skłonność do zatorów i zakrzepów wzmożenie hemolizy - hyperurykemia - napady dny bóle jedno- lub wielostawowe z obrzękami i często z owrzodzeniami podudzi zespół RĘKA - STOPA

•

niedokrwienie kości

•

zapalenie, ból obrzęk stawów międzypaliczkowych

•

martwica kości z uszkodzeniem nasad paliczków

zwapnienia w szpiku świadczą o zawale.

Zmiany osteolityczne, zapaleniu szpiku kostnego w ognisku zawału kości.

Zmiany w anemii sierpowatokrwinkowej

NIEDOKRWISTOŚCI SFEROCYTOZA defekt błonowy erytrocytów kulisty kształt krwinki skłonność do hemolizy - hyperurykemia

-

nadmierne pobudzenie szpiku (wzmożona odnowa)

•

rozplem szpiku

•

zajęcie jam kości długich i czaszki

•

zgrubienie kostne

NIEDOKRWISTOŚĆ TARCZOWATOKRWINKOWA (TALASEMIA ß)

•

genetyczny defekt łańcuchów B-globin (ich nadmiar prowadzi do zaburzeń powstawania tetramerów i są wiązane przez błony erytrocytów prowadząc do ich uszkodzenia)

•

przerost szpiku kostnego ścieńczenie warstwy korowej

•

złamania kości długich

•

przerost szczęki ze zmianami w ustawieniu uzębienia

•

zmiany przerostowe w żebrach, trzonach kręgów

•

rzadziej przerost kości miednicy.

Talasemia pogrubienia kostne

Talasemia

Rozrzedzenia struktury kostnej

Szpiczak mnogi

•

najczęstsza choroba rozrostowa szpiku i kości

•

rozrost plazmocytarny o niewielkiej złośliwości

•

niszczenie kości i hamowanie procesu tworzenia krwi

•

zaburzenia białkowe - monoklonalne immunoglobuliny klasy IgG, IgA, IgD lub tylko łańcuchy lekkie (białka Bence’a-Jonesa)

Szpiczak mnogi - Objawy

•

Objawy ogólne: osłabienie, spadek masy ciała, gorączka, nocne poty, bóle kostne

•

białko monoklonalne w surowicy i w moczu (szpiczaki wydzielające)

•

ogniska osteolityczne w kościach (czaszka, żebra, kręgi, kości miednicy)

•

plazmocyty w szpiku pow. 10%

• • • • • • •

Szpiczak mnogi - zmiany w badaniach

wysokie OB. powyżej 100 mm/h hiper- lub normoproteinemia z pikiem w proteinogramie (najczęściej w zakresie gamma lub beta globulin) białkomocz (łańcuchy lekkie) hiperkalcemia zaburzenia hematologiczne (anemia, trombocytopenia) wzrost B 2 szpiczaka) mikroglogulin (koreluje z masą cechy osteoporozy w densytometrii

Zmiany w układzie kostno-stawowym w szpiczaku mnogim

•

liczne, dobrze odgraniczone ogniska osteolityczne

•

obraz kości „wygryzionej przez mole”

•

uogólniony zanik kostny

•

zmiany osteosklerotyczne

•

złamania kompresyjne trzonów kręgosłupa

•

złamania patologiczne pozakręgosłupowe

Szpiczak mnogi obraz MRI kręgosłupa, obszary o zmienionej intensywności sygnału i zniekształcenia trzonów kręgów.

S

zpiczak - zdjęcie przeglądowe i TK czaszki typowe zmiany osteolityczne

Proteinogram - białko monoklonalne

Szpiczak mnogi powikłania

•

zespół niedoboru przeciwciał (skłonność do zakażeń)

•

przełom hiperkalcemiczny

•

zespół nerczycowy, niewydolność nerek (nerka szpiczakowa uszkodzenie cewkowe i złogi wapnia)

•

pancytopenia

•

transformacja białaczkowa

Zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaka w chorobach reumatycznych

• Pierwotny zespół Sjögrena • Dermatomyositis/polimyositis • MCTD • Zespoły nakładania (z z. Sjögrena) • Zespół Felty w RZS • Leki cyclofosfamid, cyklosporyna