Transcript Mlastenia Gravis Dr. Villagra

MIASTENIA GRAVIS
Dr. Martín D. Villagra
U.N.C. Cátedra de Neurología
Miastenia Gravis
• La M.G. Es una enfermedad neuromuscular
adquirida, de naturaleza autoinmune,
asociada a un déficit de receptores de
acetilcolina(RsAch) en la unión
neuromuscular, caracterizada clínicamente
por DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD de
los músculos voluntarios
HISTORIA
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Palabra de orígen griego/latín
Mys---músculo
Astenia---debilidad
Gravis---grave
Thomas Willis 1672
Simpson 1960 anticuerpo anti receptor
Patrick y Linstrom 1973 teoría autoinmune
Fisiopatología M.G.
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Unión neuromuscular
Neurotrasmisor ACh
Quanta
Membrana postsináptica
Inmunopatogenia
• Los anticuerpos anti Rach reducen los Rs
disponibles por :
• Aceleración en la degradación de Rasch
• Bloqueo funcional del lugar activo
• Lesión de la membrana postsináptica
Respuesta inmune
• Mecanismo de inicio y mantenimiento de la
respuesta DESCONOCIDO.
• Implicancia del TIMO
– 65% hiperplasia
– 10% timoma
Mejoría con timectomía
Células mioides del timo(autoantígenos)
EPIDEMIOLOGIA
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Varía de acuerdo a los diferentes países
Incidencia 2/10.4 c/100000
Prevalencia 25/142 c/1000000
Mujer tercera década
Hombre cuarta y sexta década
Relación M/H 2/1 o 3/1
CLINICA
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DEBILIDAD MUSCULAR
Empeora con ejercicio y mejora con reposo
“FATIGABILIDAD”
VARIABLE(oscilaciones temporales)
No tiene correspondencia anatómica
No suele acompañarse de otros síntomas o
signos neurológicos
CLINICA II
• Síntomas iniciales
– Gradual y difícil de precisar
– Miastenia subclínica
CLINICA III
Síntomas y signos en el curso de la enfermedad
• OCULARES
Clinica III
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FACIALES
Orofaríngeos
Trastornos de la fonación
Disfagia
Cervicales
Extremidades
Respiratorios
Clasificación clínica
Osserman y Genkins 1971
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GI: Miastenia ocular –15%
GIIA: Miastenia generalizada ligera
GIIB: Miastenia generalizada moderada
GIII: Aguda fulminante
GIV: Miastenia grave tardía
• La mayoría de los pac.(50/70%) IIAyB
DIAGNOSTICO
• FARMACOLÓGICO
• ELECTROFISIOLÓGICO
• INMUNOLÓGICO
DX farmacológico
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Test de TENSILON
Cloruro de edrofonio EV
Reversibilidad de la prueba
Efectos colinérgicos indeseables
PROSTIGMINA
Respuesta positiva 90/95%
Dx electrofisiológico
• Util en casos dudosos
• Estimulación repetitiva
• Bloqueo neuromuscular miasténico
(agotamiento post esfuerzo)
• EMG de fibra aislada
• Jitter(P A de 2 fibras musc de la misma UM)
• Efectivo en el 89%
Dx inmunológico
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Determinación de Ac anti Rach
Sensibilidad menor que electrofisiología
80/90% de los pacientes
50% de la miastenias oculares
Dx diferencial
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Miopatías mitocondriales
Hipertiroidismo
L.O.E. Con oftalmoplejía
Síndrome de Eaton-Lambert
ESTUDIOS A REALIZAR
• Función tiroidea: descartar hipetiroidismo
• Autoanticuerpos(ANA, anti músculo estriado,
antitiroidesos, factor reumatoideo)
• TAC de tórax: descartar TIMOMA
• Pruebas funcionales respiratorias
TRATAMIENTO
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ANTICOLINESTERASICOS
TIMECTOMIA
CORTICOIDES
INMUNOSUPRESORES
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
IRRADIACION
TRATAMIENTO II
• ANTICOLINESTERASICOS
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Disminuye hidrólisis de Ach
Piridostigmina
30/60 mg cada 4/6 Hs.
Muy efectiva en GI,GIIA.
Farmacos y MG
• ATB(neomicina,
estreptomicina, genta)
• Antirreumáticos
• Bloqueantes NM
• Quinina
• B-bloqueantes
• DFH
Crisis miasténica
• Deterioro rápido de la función muscular que
conduce a insuficiencia respiratoria y a la
necesidad de ventilación mecánica.
• Intubación y ventilación
• Supresión de anticolinesterásicos
• Ingreso a UCI
• Plasmaféresis o IG
• Reinstaurar Anticolinest. A las 48 hs
• SINTOMAS Y SIGNOS COLINERGICOS
QUE SUGIEREN CRISIS COLINERGICA
• Calambres
• Fasciculaciones
• Aumento de secreciones
• Intoxicación por órganofosforados
• Sudoración
• Taquicardia
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MUCHAS GRACIAS