Transcript Imunoglobuliny v substituční terapii primárních

Imunoglobuliny v substituční terapii
primárních imunodeficiencí
Radana Zachová
Ústav imunologie UK 2.LF a FN Motol
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Indikace k podání imunoglobulinů











1)Substituční léčba
PID - agamaglobulinemie a hypogamaglobulinemie
CVID ,XLA, deficience podtříd,
Wiskott- Aldrich syndrom,
kombinované imunodeficience
myelom, CLL s hypogamaglobulinemií
děti s vrozeným AIDS
nezralé děti s nízkou porodní hmotností
2/ Imunomodulace
ITP, Guillain-Barré syndrom, Kawasakiho nemoc
3/ Alogenní transplantace kostní dřeně
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Substituční léčba lidskými imunoglobuliny

Celoživotní léčba primárních imunodeficiencí

Požadavky na imunoglobulin
bezpečnost, dostupnost, cena

Možnosti podávání imunoglobulinu
poprvé 1952 – intramuskulárně
1980 – intravenózní aplikace
2006 – subkutánní aplikace
Směs polyklonálních IgG Igl od cca 1000 dárců

Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Substituční léčba lidskými imunoglobuliny

Před zahájením léčby – screening hepatitid B,C

Monitorování léčby
Hladiny IgG
Jaterní testy, KO+ dif
Klinický stav
Plicní funkce
CT plic, sono břicha 1x ročně
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Substituční léčba lidskými imunoglobuliny


IV podání dávkování do 400 mg/kg 1x za 3-4 týdny
Snížení rizika vzniku nežádoucích účinků
rychlost aplikace – NUTNO POMALU!
počáteční rychlost 1 ml/kg/hod, po 30 ti min 2 ml/kg /hod
Premedikace před aplikací Igl u rizikových pacientů
antihistaminika, kortikosteroidy
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Substituční léčba lidskými imunoglobuliny

Očekávané účinky léčby imunoglobuliny
prevence infekcí, prevence rozvoje komplikací
dosažení normální kvality života
školní docházka / zaměstnání
volnočasové aktivity a dovolená, fyzické aktivity
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Možné komplikace léčby lidskými
imunoglobuliny
Zdravotní komplikace
 nežádoucí reakce
 přenos virové infekce

Organizační obtíže
Finanční náročnost léčby
Dostatečné zásoby léčiva
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Možné komplikace léčby lidskými
imunoglobuliny





Nežádoucí reakce
IVIg
mírné
horečka, bolest hlavy, rash, třes
větší
bolest na hrudi, pískání
závažné anafylaxe
SCIg
systémové reakce velmi vzácné
obvyklé - erythém a otok v místě vpichu
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Možné komplikace léčby lidskými
imunoglobuliny
Přenos infece
1994 UK hepatitis C
Minimalizace rizika
Vyšetření dárců
Výroba - specifické virus inaktivační kroky
chromatografie, sníž pH, zvýš. teplota,
nanofiltrace
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Subkutánní léčba lidskými imunoglobuliny
Velmi pomalé podání injektomatem ( max. 20ml/hod)
Léčba je bezpečná
Po zacvičení pacienta lze aplikovat v režimu domácí léčby
Častější podání 1x za 1-2 týdny
do jednoho místa max. 15 ml
Lze do více míst při jedné aplikaci
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Subkutánní léčba lidskými imunoglobuliny
Subkutánní imunoglobulin
je předepisován FORMOU RECEPTU
16 -16,5% roztok
 Balení 5 ml
 Balení 10 ml

Limit/preskibční omezení: E/P/ALG,HEM
1) substituční léčba dospělých a dětí při primárních
imunodeficiencích
2) substituční léčba při myelomu
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Injektomat není hrazen z
pojištění
Dostupnost injektomatů
pro pacienty formou
zápůjčky
Subkutánní léčba lidskými imunoglobuliny

Přechod z IV aplikace na SC podávání v domácí léčbě

Naše zkušenosti
podání SC imunoglobulinu možné ve všech věkových
kategoriích – kojenci , děti, dospělí
výhodné při špatném žilním přístupu, při anamnéze
závažných celkových reakci na IVIG
Zacvičujeme pacienty a jejich rodiny 4-5 x ve stacionáři
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Kazuistika – Matěj




I.
chlapec nar. 2007, z 1. gravidity, porod v termínu, 3100g,
anorektální atrezie, operován
ve 3 měsících – pyelonefritida
v 11 ti měsících – bilaterální bronchopneumonie
RA: nepříbuzní rodiče,
prastrýc – bratr babičky ( matka matky) zemřel ve věku
18 let – absces CNS, opakovaně bronchopneumonie
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Kazuistika – Matěj II.


Vyšetření
Laboratorní nálezy ve věku 11 měsíců
hladiny imunoglobulinůs IgG, IgA, IgM – nízké,
neměřitelné

CD 19-1,1% CD 20-0,5%

BTK mutace – pR28C missence mutation

Diagnoza:
XLA
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Kazuistika – Matěj III.




Terapie
Indikována substituční léčba IVIg 300-400 mg / kg 1x za 4
týdny
Potíže – matka po první bezproblémové aplikaci IVIg další
substituční léčbu ODMÍTÁ
Podávány i.m. imunoglobuliny - dávka 80 mg/ kg ( 5 ml
1x měsíčně) – častější podání matka ODMÍTÁ
Dítě trvale zahleněné, vlhce kašle. Matka projevila zájem o
subkutánní aplikaci Igl
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Kazuistika – Matěj IV.
hmotnost chlapce 10 kg, věk 18 měsíců
zahájili jsme nácvik SC aplikace Igl - dávka Igl 300 mg/
kg/měsíc tj. 10 ml 16% roztoku 2x měsíčně
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Kazuistika – Matěj V.
Matka s domácí subkutánní léčbou souhlasí
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Matěj
chlapec léčbu toleruje bez obtíží
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011