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LE CANCER DU NASOPHARYNX

S.TOUATI

I.S.A-TUNIS

INTRODUCTION

►2 EME cancer O.R.L en tunisie ►U.C.N.T+++ Répartition endémique sujet jeune Multifactorielle Epstein Barr Virus,altérations génétiques Méta gg.

Radiosensibilité ► Clinique:Dg tardif ► Imagerie:TDM,IRM,PET SCANN ► Biopsie ►Traitement :Radiothérapie,Chimiothérapie,chgie RCMI TRT Ciblé

INTRODUCTION

Les carcinomes du nasopharynx constituent une entité distincte des autres tumeurs de la tête et du cou de par leur étiologie multifactorielle spécifique et leur répartition géographique caractéristique. Il existe une contribution du virus d’Epstein-Barr (EBV) à l'oncogenèse des carcinomes du nasopharynx associée à des altérations génétiques comme l'inactivation des gènes p16/Ink4, p19/ARF, RASSF1 ou Blu. Le tissu tumoral comporte un infiltrat lymphocytaire caractéristique très abondant. Des cytokines inflammatoires sont produites à la fois par les cellules malignes et les cellules infiltrantes. Il n'y a pas de réponse immunitaire anti-tumorale efficace. Au contraire, les lymphocytes infiltrants pourraient jouer un rôle dans le développement tumoral. Certaines applications de la sérologie EBV et la détection de l'ADN viral circulant devraient faciliter la détection des rechutes et à terme le dépistage primaire. Le diagnostic des carcinomes du nasopharynx est souvent tardif car ils ne génèrent longtemps que peu de symptômes. La scanographie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont complémentaires lors du bilan initial. La tomographie par émission de positons (TEP) évalue bien la réponse au traitement et les récidives. Le traitement repose essentiellement sur la radiothérapie et la chimiothérapie. Leurs modalités restent à préciser par des études de phase III mais des résultats encourageants sont obtenus avec les chimioradiothérapies concomitantes dans les tumeurs localement évoluées, particulièrement lorsqu'on réalise une radiothérapie conformationnelle par modulation d'intensité. De nombreuses recherches sont en cours sur les thérapeutiques ciblées, avec diverses stratégies fondées sur la rupture de la latence virale, l'utilisation d'adénovirus réplicatifs ou la vaccination anti-tumorale.

ANATOMIE



Cavité aérique ≈cube 6 parois BDC OREILLE CHOANES

ANATOMIE

SUP ANT LATERALE BDC CHOANES OREILLE MOYENNE SYNDROME NEUROLOGIQUE SYNDROME RHINOLOGIQUE SYNDROME OTOLOGIQUE

ANATOMIE :DRAINAGE LYMPHATIQUE



RICHE ,BILATERAL



3 COLLECTEURS :

Sup : retropharyngien Moy:spinal haut Inf:sous digastrique

EPIDEMIOLOGIE

•

Sa répartition géographique est particulière;

•

Fréquent dans toute l’Asie du Sud- Est (Chine du Sud) incidence 35 à 40 / 100 000.

•

Fréquent dans les pays du Maghreb (incidence 15 / 100 000) et le bassin méditerranéen Incidence standardisée: RCNT:3,4H/ 1,6F

•

les Esquimaux.

•

âge :2 pics ;courbe bimodale 15-20 45-

•

et le sex-ratio est de 2 hommes pour une femme.

•

Différents facteurs interviennent dans sa genèse:

•

Liaison avec le virus Ep-Barr : présence de marqueurs viraux dans * cellules tumorales épithéliales, * taux élevé d’AC anti-EBV en particulier un taux élevé d’IgG anti VCA (viral capside antigen), d’IgG anti EA (early antigen), - IgA anti VCA.

•

Facteurs génétiques;

Cas familiaux suggère une prédisposition génétique.

•

Facteurs d’environnement ( nitrosamines.)

•

Le rôle de l’alcool et du tabac n’est pas retrouvé

Marqueurs EBV et UCNT

 INTERET PRONOSTIQUE: Surveillance après traitement  OUTTIL de dépistage: sujet à haut risque, zone d’endémie ,cas familiaux

ANATOMIE-PATHOLOGIQUE



MACROSCOPIE:

B,UB,Mixte Infiltrante SOUS Muqueuse

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

 

Prélèvements adressés à l’état frais au laboratoire

Une partie des prélèvements doit être fixée pour : le diagnostic histologique hybridation in situ (EBV) Avant le diagnostic histologique de certitude, il est recommandé de congeler une partie des prélèvements 

Classification OMS 2003 des tumeurs malignes du rhinopharynx

Carcinome nasopharyngé* : carcinome non kératinisant (différencié / indifférencié) ; carcinome épidermoïde kératinisant ; carcinome basaloïde ; Adénocarcinome papillaire de bas grade du cavum ; Carcinomes de type salivaire ; Autres : lymphomes, sarcomes.

 * Les

carcinomes nasopharyngés

présentant divers degrés de différenciation. Ces tumeurs ont fait l'objet de plusieurs classifications. La classification OMS 2003 regroupe sous l'entité "carcinome nasopharyngé non kératinisant" le sous-type différencié (carcinome épidermoïde différencié non kératinisant) et le sous type indifférencié (carcinome indifférencié de type nasopharyngé UCNT ou carcinome lymphoépithélial). Ces deux sous-types histologiques (NPC) sont des tumeurs malignes malpighiennes souvent intriqués au sein d'une même tumeur - sont associés dans presque 100% des cas avec l'EBV, qui pourra être recherché par hybridation in situ ou méthode immunohistochimique.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

 Variétés histologiques

Anatomie pathologique

█Lignées cellulaires épidermoides type I type II type III:U.C.N.T

█Autres lymphomes adénocarcinomes plasmocytomes,sarcomes….

EXTENSION LOCALE

EXTENSION:REGIONALE ET A DISTANCE



REGIONALE Ganglionnaire



A distance: POUMON,OS,FOIE

ETUDE CLINIQUE



Diagnostic souvent tardif devant la latence clinique de cette localisation.

Les signes cliniques révélateurs les plus fréquents sont :

4 SYNDROMES

GANGLIONNAIRE OTOLOGIQUE RHINOLOGIQUE NEUROLOGIQUE

SYNDROME GG

CLINIQUE

. Des signes otologiques Hypoacousie unilatérale progressive de transmission par dysfonction de la trompe auditive: épanchement séro-muqueux de l’OM.

Acouphènes, autophonie.

L’examen du rhinopharynx doit être systématique en présence d’un dysfonctionnement tubaire chez un adulte d’autant qu’il est unilatéral.

CLINIQUE Des signes neurologiques peuvent être révélateurs

•

Paralysie oculo-motrice du VI (diplopie)

•

Sd douloureux de l’hémiface ou du pharynx par atteinte du V ou IX,

•

Céphalées.

Cette symptomatologie est trompeuse car on ne pense pas toujours à bien examiner le cavum en cas d’atteinte de ces paires crâniennes.

CLINIQUE

Des signes rhinologiques

•

Epistaxis récidivantes

•

Rhinorrhée purulente ou sanguinolente ne cédant pas à un traitement antibiotique bien conduit

•

Obstruction nasale uni ou bilatérale d’apparition progressive.

•

hyposmie anosmie Ces signes doivent évoquer une origine tumorale surtout s’ils sont unilatéraux.

CLINIQUE

RETENIR



Le cancer du rhinopharynx est surtout un carcinome indifférencié. Il se voit à tout âge. Son épidémiologie est originale. Il faut penser au cancer du rhinopharynx devant : une adénopathie cervicale isolée des symptômes naso-neuro-, otologiques traînants progressifs et unilatéraux.

Bilan



Extension locale Rhinoscopie et cavoscopie Tomodensitométrie I.R.M



Extension regionale



Tomo cervico-toracique Extension générale Serologie EBV Bilan hépatique,hémogramme,bilan rénal

BILAN

     

Rx thorax Tdm thoracique si adénopathie ›6cm Echo hépatique ou tdm] Scintigraphie osseuse] PET SCANN PAN Endoscopie si localisation face post du voile

BILAN PRETHERAPEUTIQUE

              

Bilan initial Examen clinique

Examen ORL complet avec examen otologique et audiogramme, ainsi qu'une impédancemétrie bilatérale.

Examen des aires ganglionnaires.

Examen général avec en particulier un examen neurologique focalisé sur les paires crâniennes.

TDM cervico-faciale et thoraco hépatique

Acquisition hélicoïdale et reconstruction de tous les plans avec injection de produit de contraste d'emblée. L'examen s'effectue de la base du crâne jusqu'aux creux sus-claviculaires.

Exploration en fenêtre osseuse, exploration des parties molles, mesure de la tumeur et des adénopathies.

Examen IRM du massif facial

Permet de définir les limites de la lésion et son extension vers la base du crâne.

La tomodensitométrie et l'IRM sont réalisées avant la biopsie, en cas de forte suspicion.

Morpho TEP Examen endoscopique

Cavoscopie et biopsies.

Pharyngolaryngoscopie si facteurs de risque.

Bilan dentaire avec orthopantogramme Radio du thorax

Audiogramme ,ECG Echographie abdominale ou mieux un scanner?doppler des membres Scintigraphie osseuse pour les jeunes inf à 30 ans Bilan sanguin copmlet :renal;hepatique ,hemogramme;thyroidien

Classification UICC, 5e édition (2002)

Tumeur limitée au cavum T1 T2 T2a T2b Atteinte de l'oropharynx ou des fosses nasales Sans extension parapharyngée Avec extension parapharyngée T3 Envahissement des structures osseuses de la base du crâne et/ou des sinus de la face T4 Envahissement des structures intracrâniennes et/ou des nerfs crâniens, de la fosse infratemporale, de l'hypopharynx ou de l'orbite

Classification UICC, 5e édition (2002)

N0 Pas d'envahissement ganglionnaire N1 N2 Adénopathies homolatérales de moins de 6 cm Envahissement ganglionnaire bilatéral < 6 cm N3 Envahissement gg > 6 région sus-clav: cm, ou extension des ADP à la N3a>6cm N3b:creux sus claviculaire M métastase à distance M0 Pas de métastase à distance M1 Présence de métastases à distance

TDM

Coupe axiale APC:Processus tumorale de la paroi postéro latérale droite du cavum (1) étendu à l’oropharynx(2), avec infiltration de la graisse parapharyngée droite(3)

IRM

TDM

IRM

TRAITEMENT



BUT



MOYENS Radiotherapie Chimiotherapie chirurgie



INDICATIONS

Le traitement . Les méthodes . La radiothérapie

•

La radiothérapie reste le principal traitement des UCNT.

•

L’irradiation externe est délivrée sur le site tumoral incluant la base du crâne et les aires gg cervicales bilatérales à la dose de 65 à 70 Gy. Les progrès récents permettent maintenant d'envisager une meilleure probabilité de contrôle tumoral tout en limitant la morbidité ( modulation d’intensité , radiothérapie conformationnelle ). .curiethérapie :récidives locales de petite taille

•

Parmi les patients présentant une maladie localement évoluée, la chimiothérapie néoadjuvante ou concomitante à la radiothérapie a permis d'augmenter la survie sans récidive dans plusieurs essais randomisés récents

TRAITEMENT La chirurgie Est essentiellement une chirurgie cervicale gg pour effectuer un évidement gg.

•

L’accès chirurgical est difficile car en rapport étroit avec la base du crâne.

•

Des voies infratemporales ou trans faciales ont été alors discutées, La chimiothérapie

• les drogues les plus efficaces sont le 5 Fluoro-uracile et le Cisplatine, administrées par un cathéter veineux central. • Le Cisplatine peut être associé à d’autres drogues telle l’Adriamycine ou la Bléomycine. • Elle peut être associée à la radiothérapie de façon concomitante essentiellement dans les carcinomes épidermoïdes différenciés.

Les indications globales

◙ carcinome indifférencié UCNT

• Radiothérapie - chimiothérapie concomitante. Ceci peut être suivi d’un évidement gg en cas de non-stérilisation ou de récidive gg.

◘ carcinome épidermoïde C

himioradiothérapie concomitante qui peut être précédée d’un évidement gg si ADP sup à 3 cm (N2 ou N3).

∎

Chez l’enfant

chimiothérapie pour diminuer les doses d’irradiation délivrée sur la base du crâne .

∎

lymphome

•Sont indiquées chimio et/ou radiothérapie après un bilan d’extension complet.

Traitement

█

T1, T2, NO:

RT classique ou Conformationnelle 3D À évaluer: CT première CT-RT; Curiethérapie endocavitaire à haut débit après 60Gy.

█ ≥N1

:CT(3 cycles ) puis RT

Traitement

█

Critères d’inclusion CT,CT-RT,CT ▀CT-RT, RT hyper fractionnée

TRAITEMENT/PROTOCOLES



Protocoles / TNM

✮-

Protocole : L’ISA

+/ MO,∀ T ;≥N1:CT 3cycles +RT MO, ∀ T ;NO :RT EXCLUSIVE +/ M1, CT + RT CT CT? Palliatif ✮-Autres Protocoles/ ISA et Ailleurs

TRAITEMENT:MO:T1T2N0

TRAITEMENT:T3T4b,N1N2,N3

TRAITEMENT



PROTOCOLE ACTUEL (MO,

∀T,≥N1)+ critères d’inclusion(age jeune,UCNT,pas de CI à la CT)

CT;CT-RT;CT

Traitement des récidives tumorales



RT conformationnelle 50gy



RT classique 40gy



Curiethérapie à haut débit



CT de rattrapage



RT par protonthérapie

TT des récidives gg



Curage ganglionnaire



CT

TRAITEMENT:M1

Carcinome métastatique d'emblée

Tt des métastases



CT 1ERE ligne



CT 2 eme ligne



Palliatif

TRAITEMENT/ COMPLICATIONS



RADIOTHERAPIE cutanée,muqueuse,osseuse,autres ++



CHIMIOTHERAPIE muqueuse,sanguine,fonctionnelle,metaboliq ue

Soins dentaires avant radiothérapie cervico-faciale externe

Risques majeurs d'ostéoradionécrose

Situations avant radiothérapie et attitudes de soins  

Situation 1

Eviter les actes invasifs et mutilants inutiles ; mise en propreté de la cavité buccale permettant le bon déroulement du traitement : fluoroprophylaxie et prothèse évolutive à visée psychologique.

Situation 2

La remise en état buccodentaire est impérative en cas de traitement à visée curative et consiste en : Élimination des foyers infectieux, des dents irrécupérables..

- Soins conservateurs, - Fluoroprophylaxie, Réhabilitation prothétique.

Il ne faut pas que des complications buccodentaires nuisent au bon déroulement du traitement ou entraînent des complications secondaires graves.

Situations avant radiothérapie et attitudes de soins 

Situation 3

La remise en état buccodentaire est indépendante du traitement. Elle est réalisée classiquement selon les désirs du patient et nos éventuelles recommandations.



Situation 4

On réalise une remise en état buccodentaire en fonction des désirs du patient et nos recommandations. En cas de conservation d’organes dentaires, l’instauration d’une fluoroprophylaxie s’impose.



Situation 5

Le patient n’est pas soumis au risque d’apparition de lésions carieuses radiques. Cependant, il est soumis au risque d’apparition de lésions carieuses ou parodontales classiques

Situations avant radiothérapie et attitudes de soins 

Situation 6



Situation 7

La dose reçue au niveau de l’os ne fait pas courir un risque sévère d’ostéoradionécrose. On réalise une remise en état buccodentaire en fonction des désirs du patient et nos recommandations. On élimine au moins les dents dans les champs avec foyers infectieux ou irrécupérables et on met en place une fluoroprophylaxie en cas de conservation.

Soins dentaires avant curiethérapie 

Soins dentaires avant curiethérapie

Une lésion de petite taille accessible et non située contre l'os pourra être traitée par curiethérapie. Si la curiethérapie est associée à de la radiothérapie : remise en état dentaire avant radiothérapie.

Si curiethérapie exclusive : suppression des foyers infectieux suppression des causes iatrogènes réalisation d'une protection plombée qui joue un rôle d'écran et d'appareil d'éloignement.

Chimiothérapie et Soins dentaires

  La chimiothérapie n'est jamais exclusive et curative pour les lésions des VADS. Lorsqu'elle est associée à une radiothérapie, c'est la remise en état bucco-dentaire avant radiothérapie qui prime. Lorsque la localisation n'intéresse pas les VADS, la remise en état bucco-dentaire est principalement tributaire du caractère aplasiant ou non de la chimiothérapie.

  ,dentiste Dents, soins dentaires, odontologie,

SURVEILLANCE

Année 1 Année 2 Année 3 Année 4 Année 5 Année 6 et + Examen ORL Cavoscopie IRM

tous les 3 mois tous les 3 mois 1 fois/an

Radiographie pulmonaire

1 fois/an tous les 3 mois tous les 3 mois 1 fois/an 1 fois/an tous les 3 mois tous les 3 mois 1 fois/an tous les 6 mois tous les 6 mois 1 fois/an 1 fois/an 1 fois/an tous les 6 mois tous les 6 mois 1 fois/an tous les ans tous les ans 1 fois/an 1 fois/an

Surveillance endocrinienne (thyroïde, hypophyse)

1 fois/an 1 fois/an 1 fois/an 1 fois/an 1 fois/an 1 fois/an

Surveillance dentaire

2 fois/an 2 fois/an 2 fois/an 2 fois/an 2 fois/an 2 fois/an

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

►►Diagnostic différentiel : ►CHEZ L'ADULTE :

 Diagnostics différentiels avec d'autres tumeurs malignes :  * entre carcinome indifférencié et lymphome.

  * avec d'autres tumeurs plus rares : adénocarcinome.

    - tumeurs salivaires (cylindrome...).

mélanomes.

- sarcomes.

- plasmocytomes.

        - craniopharyngiomes.

Diagnostics différentiels avec des tumeurs bénignes comme : hypertrophie du tissu lymphoïde nasopharyngé (inflammation locale aiguë ou chronique).

- polype inflammatoire.

- kyste sous-muqueux (de la bourse de Tornwaldt).

tumeurs bénignes telles que des lipomes.

abcès rétropharyngés (rares chez l'adulte).

angiofibrome nasopharyngé (adolescent).

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

►CHEZ L'ENFANT :

  * On peut établir des diagnostics différentiels avec d'autres tumeurs malignes : la majorité des étiologies malignes se répartissent entre carcinome, lymphome non hodgkinien et rhabdomyosarcome.

     - exceptionnellement on trouvera d'autres sarcomes, des craniopharyngiomes, des neuroblastomes...

* On peut établir des diagnostics différentiels avec des tumeurs bénignes : tissu adénoïdien.

- polype inflammatoire (polype antrochoanal de Killian).

angiofibrome nasopharygien (garçon).

FORMES CLINIQUES



.1. Les formes de l’enfant

Sont rares et représentent 25% des cancers cervico faciaux de l’enfant. Le diagnostic est souvent tardif car la symptomatologie est voisine de l’hypertrophie des végétations adénoïdes. Une adénopathie cervicale peut être révélatrice.

FORMES CLINIQUES



2. Les lymphomes

Représentent 30 % des localisations tumorales du cavum.

Ils se révèlent le plus souvent par des adénopathies cervicales hautes mais sans symptomatologie douloureuse et sans atteinte des paires crâniennes. Le diagnostic doit être évoqué en l’absence de facteurs de risque et des prélèvements frais doivent parvenir au laboratoire pour des techniques d’immunomarquage et d’hybridation in situ Le pronostic est relativement favorable si le traitement est précoce.

RESULTATS

Survie globale 1,0 ,9 ,8 ,7 ,6 ,5 ,4 ,3 ,2 ,1 0,0 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Duré e en a ns

CONCLUSION



Maghreb = zone d’endémie



UCNT le plus FREQUENT



Examen ORL +++



Imagerie +++

   

Radiosensible ++,Chimio( nouveaux protocoles) Diagnostic : esprit de dépistage Traitement : progrès attendus des nouvelles techniques de radiothérapie, des nouvelles molécules de chimiothérapie.

Progrès compréhension pathogénie : vers un vaccin ,cellules souches??