Transcript Intracardialis tumorok

Fiatal férfi dilatatív
cardiomyopathiával, nephritissel
Esettanulmány
Dr. Pucsok Klára1
Dr. Kovács Judit2
szakorvos jelölt
osztályvezető főorvos
1DE
OEC I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen
2BAZ megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Patológiai Osztály, Miskolc
Fiatal férfi dilatatív
cardiomyopathiával, nephritissel
Pucsok K.1, Kovács J. 2, Mátyus J. 1, Tornai I. 3,
Trinn Cs. 1
1DEOEC
I. sz. Belgyógyászati Klinika Nephrológiai Tanszék
Megyei Kórház Pathológiai Osztály
3DEOEC II. sz. Belgyógyászati Klinika
2B.-A.-Z.
DNN, 2010. június 3.
F. L. (szül.:1966.)
 25 éve erős dohányos
 1999. perforált appendicitis miatti műtét
 2007. 12. mellkasi fájdalom, fulladás
 2008.03. Karcagi Kórház
• nagyfokú fulladás, mellkasi fájdalom, alszároedema
• csökkent bal kamra funkció, mitr. és tricusp.
billentyű insuff.
• Holter vizsgálat: SVES
• Subclinicus hypothyreosis
• Proteinuria, micr., majd macr. haematuria:
cystoscopia, urographia negatív
DEOEC Kardiologia – 2008. 04.
 Terhelhetősége csökkent, éjszakánként fullad, nyomó
mellkasi fájdalma van, lába dagad, nycturias
 Na:138 mmol/l, K:4.8 mmol/l, glu:4.5 mmol/l, urea:6.5
mmol/l, kreat:52 µmol/l, GFR>90 ml/min, tbil:7
µmol/l, CK:89 U/l, GOT:44 U/l, GPT:48 U/l, LDH:249
U/l, GGT:37 U/l, chol:2.69 mmol/l, LDL:2.0 mmol/l,
vvt:4.07 T/l, hgb:126 g/l, htc:0.37
 RR:130/80 Hgmm; EKG: SR, inkompl. BTSZB
 Mellkas rtg: negatív
Echocardiographia
 Aorta gyök: 32 mm, az aorta billentyű szabályos
 Bal pitvar: 47 mm, a mitralis billentyű szabályos, I-II.
fokú MI
 Bal kamra: 52-62 mm
 A septum és a hátsó fal: 12-12 mm, a septum mozgása
kissé asyncron
 Diffúz bal kamrai hypokinezis, EF: 30 %
Coronarographia: jobb domináns, eltérés nélküli
coronaria rendszer
DEOEC I. Belklinika - 2008. 11.
 Proteinuria:1.5 g/nap, micr. haematuria
 Hgb:107-114 g/l, htc:0.33-0.35, Na:141-145 mmol/l,
K:4.5-4.8 mmol/l, GFR>90 ml/min, alb: 30 g/l, , hs:
381 µmol/l, GOT:51-80 U/l, GPT:45-68 U/l, GGT:39
U/l, AP:189 U/l
 C3:0.66 g/l, C4:0.16 g/l, CH50:29.3/ml, IgG:12.36 g/l,
IgA:12.83 g/l, IgM:4.46 g/l, RF:38 IU/ml, aCCP:6.59
U/ml, ANF:neg., ANCA:neg., cryogl.:neg.
 Mellkas rtg:neg., hasi UH:neg.
 Szív UH: lateralis basalis és kp. segm. akinesis, többi
segm. diffúzan hypokinetikus, EF: 35 %
Vesebiopsia - FM
Vesebiopsia – EM
DEOEC II. Belklinika – 2009. 05.
 Membranoproliferatív glomerulonephritis
 antiHCV: pozitív, HCV RNS: pozitív
 Cardialis decompensatio, tág májvénák → májbiopsia
nem végezhető
A krónikus C vírus hepatitis kezelése indokolt
Kombinált antiviralis kezelés indult
Máj és HCV
Akut és krónikus hepatitis:
• gyakran tünetmentes
• HCV RNS pozitivitás: 80-100 %,
perzisztáló magasabb
májenzimek: 60-80 %
• Nem specifikus tünetek:
hányinger, anorexia, myalgia,
arthralgia, gyengeség, fogyás
Cirrhosis hepatis
Hepatocellularis carcinoma
Courtesy of Robert Odze, MD.
Hematologia és HCV
 Monoclonalis gammopathia, myeloma multiplex
 B sejtes non-Hodgkin lymphoma
 Essentialis kevert cryoglobulinaemia:
• Lymphoproliferativ betegség – B-sejt dysregulatio?
• Keringő immunkomplexek (monoclonalis
IgM+aHCV IgG+HCV-RNS) lerakódása a
kiserekben (vese, perifériás idegek, agy)
• Tapintható purpura, arthralgia, gyengeség, Raynaud
syndroma
Vese és HCV I.
 I. és III. típusú membranoproliferatív
glomerulonephritis (cryoglobulinaemia nélkül):
lobulaltságot okozó mesangialis sejtproliferatio
a capillarisfal megvastagodik
mesangialis sejtek/leukocytak interpozíciója
monocyta/macrophag felszaporodás
félholdképződés
IF: granuralis depozitumok (IgG, IgM, C3, C4,
C1q)
EM: subendothelialis és mesangialis lerakódás,
mesangialis interpozíció (I.), subepithelialis,
intramembranosus depozitumok (III.)
Mátyus J.; Klinikai nephrologia, 2004, szerk. Kakukk Gy.
Vese és HCV II.
 Cryoglobulinaemias membranoproliferatív
glomerulonephritis:
• intracapillaris cryoprecipitatum (hyalinszerű
depozitum)
• vasculitis
• monocyta-proliferatio
• GBM-kettőzöttség
 Membranosus nephropathia
• nincs cryoglobulinaemia, se hypocomplementaemia
• nephrosis sy
• subepithelialis depozitumok, időnként mesangialis
lerakódás
Mátyus J.; Klinikai nephrologia, 2004, szerk. Kakukk Gy.
Vese és HCV III.
Klinikai tünetek:
 proteinuria, nephrosis sy
 microscopos vagy macroscopos haematuria
 veseelégtelenség
 hypertonia
 akut vagy gyors progressziójú nephritis
 Extrarenalis tünetek: arthralgia, gyengeség,
purpura, Raynaud sy, neuropathia, ulcerativ
vasculitis
Mátyus J.; Klinikai nephrologia, 2004, szerk. Kakukk Gy.
Vese és HCV IV.
Kezelés:
 Oki terápia! – Interferon-α, ribavirin
 Fulmináns esetekben: steroid, cyclophosphamid,
plazmaferesis, rituximab
 Végstádiumú veseelégtelenség esetén veseátültetés,
májcirrhosisban kombinált máj-vese transzplantáció
Mátyus J.; Klinikai nephrologia, 2004, szerk. Kakukk Gy.
Szív és HCV
 Myocarditis
 Dilatatív cardiomyopathia
 Hypertrophias cardiomyopathia
 Arrhytmogen jobb kamrai cardiomyopathia
 Bal kamra aneurysma
Akira Matsumori, Circ. Res., 2005;96;144-147
Dilatatív cardiomyopathia és HCV
Direkt mechanizmus
HCV core protein hatása a
mitochondriumra:
 sejtek szenzitizálása a TNFαmediált cytolysisre
 a mitokondrium redox
rendszerének megváltoztatása
→ reaktív oxigén gyökök
 fokozott TNFα felszabadulás
Indirekt mechanizmus
Erős CD4+Th válasz
 B-sejt aktiváció és antitesttermelés
 cytokintermelés (TNFα)
Apoptózis indukálás:
 reaktív oxigén gyökök mitokondrialis útvonalon
 TNFα a halál-receptor útvonalon
Mayra J. Sanchez, Nora V. Bergasa, Med Sci Monit, 2008; 14(5): RA55-63
Bőr és HCV
Lichen planus
Porphyria cutanea tarda
Vasculitises purpura
Mátyus János anyagából
Ulcus cruris
Mátyus Zsolt anyagából
Autoimmun betegségek és HCV
 Autoantitestek: ANF, RF, anticardilopin, simaizom
elleni antitest, antithyroid antitest
 Hypothyreosis, antiTG ↑, antiTPO ↑
 Lymphocytás sialadenitis
 Autoimmun thrombocytopenias purpura
 Myasthenia gravis
 Sarcoidosis
Megfontolni érdemes
 A szerteágazó lehetséges tünetek miatt mindig gondoljunk HCV
infectiora – kirívó máj- vagy vesetünetek nélkül is!
 A diagnózis nem mindig könnyű, hiszen transzaminázemelkedés
nincs mindig, a cryoglobulin vizsgálata is külön odafigyelést
igényel → alapos gyanú esetén HCV-RNS meghatározás!
 A vese érintettsége transzaminázemelkedés nélkül is indokolja a
kombinált antivirális kezelést!
 Interdiszciplináris gondolkodás/gondozás szükséges!