Transcript Plautinės hipertenzijos diagnostikos ir gydymo praktinės

Plautinės hipertenzijos
diagnostikos ir gydymo
praktinės rekomendacijos
Paruošė gyd. rezid. I. Molytė
Vadovė doc. E. Ereminienė
KMUK Kardiologijos klinika
2010-05-03
 Plautinė hipertenzija (PH) yra sindromas, kuris gali išsivystyti
sergant įvairiomis ligomis.
 PH nustatoma, kai kateterizuojant vidurinis plaučių arterijos
(PA) spaudimas nustatomas ≥ 25mmHg. Normalus vidurinis
PA spaudimas yra 14 ± 3mmHg, gali siekti iki 20 mmHg.
 Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) – tai viena iš
prekapiliarinės PH klinikinių grupių. Ji nustatoma atmetus kitas
žinomas prekapiliarinės hipertenzijos priežastis – plaučių ligas,
lėtinę PATE ar kitas retas ligas.
Hemodinaminė plautinės hipertenzijos
klasifikacija
Apibūdinimas
Charakteristika
Plautinė hipertenzija (PH) Vid. PA spaudimas ≥ 25mmHg
Prekapiliarinė PH
Vid. PA spaudimas ≥ 25mmHg
PPS ≤ 15mmHg
MT normalus ar sumažėjęs
Postkapiliarinė PH
Pasyvioji
Reaktyvioji
Vid. PA spaudimas ≥ 25mmHg
PPS ≥ 15mmHg
MT normalus ar sumažėjęs
TPG ≤ 12mmHg
TPG ≥ 12mmHg
Klinikinės grupės
Visos
1. Plaučių arterinė hipertenzija
3. PH dėl plaučių ligos
4. Lėtinė PATE
5. PH dėl neaiškių ir/ar
daugiaveiksnių priežasčių
2. PH dėl kairiosios širdies ligos
MT - minutinis tūris, PA - plaučių arterija, PPS - plaučių pleišto spaudimas, TPG - transpulmoninis gradientas (vid.
PA spaudimas - vid. PPS).
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
Plautinės hipertenzijos klasifikacija
(Dana Point 2008)
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
Plautinės hipertenzijos įtarimas ir
pradinė ištyrimo taktika
 PH reikėtų įtarti:
 atsiradus progresuojančiam dusuliui be aiškių
specifinių širdies ar plaučių ligų požymių arba
 sustiprėjus dusuliui ligoniams, sergantiems plaučių
ar širdies ligomis, kai to sustiprėjimo negalima
paaiškinti jau esama liga.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Plautinės hipertenzijos įtarimas ir
pradinė ištyrimo taktika
 Klinikinį įtarimą sustiprina:
 Greitas nuovargis, silpnumas, širdies plakimai, stenokardiniai
skausmai ar sinkopės krūvio metu, padidėjusios kepenys,
periferinės edemos, šaltos galūnės;
 Su PAH susijusios būklės:




jungiamojo audinio liga,
portinė hipertenzija,
ŽIV infekcija,
įgimtos širdies ydos su sisteminės ir plaučių kraujotakos
jungtimis;
 Jeigu ligonis vartoja



apetitą slopinančius vaistus,
amfetaminus, L-triptofaną, metamfetaminus, kokainą,
chemoterapinius vaistus;
 Jeigu serga lėtine PATE.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Plautinės hipertenzijos įtarimas ir
pradinė ištyrimo taktika
 Auskultuojant girdimas:
 Sustiprėjęs II tonas,
 Protodiastolinis ūžesys PA klausymo taške,
 Sistolinis ūžesys TV klausymo taške,
 III DS tonas.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Plautinės hipertenzijos įtarimas ir
pradinė ištyrimo taktika
 EKG duomenys:
 Dešiniojo skilvelio hipertrofija ir perkrova,
 Dešiniojo prieširdžio dilatacija,
 Elektrinės ašies poslinkis į dešinę,
 Supraventrikulinės aritmijos, retai skilvelinės.
Normali EKG dar nereiškia, kad PH nėra.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Plautinės hipertenzijos įtarimas ir
pradinė ištyrimo taktika
 Krūtinės ląstos rentgenogramoje matoma:
 Išsiplėtęs PA kamienas,
 Skurdus periferinių kraujagyslių piešinys,
 Dešiniųjų širdies ertmių padidėjimas.
Normali
rentgenograma
dar nereiškia,
kad PH nėra.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
Plautinės hipertenzijos įtarimas ir
pradinė ištyrimo taktika
 Transtorakalinė
echokardiografija:
 Padidėjęs sistolinis PA spaudimas
(apskaičiuojamas iš triburio regurgitacijos greičio
> 2,8m/s ar net 3,2m/s, kad būtų išvengta
paklaidų),
 Padidėjęs PA regurgitacijos greitis,
trumpas DS išmetimo į PA
akceleracijos laikas,
 Padidėjusios dešiniosios širdies
ertmės, plati PA.
 Triburio ir/ar PA vožtuvų
nesandarumas,
 Tarpskilvelinės pertvaros paradoksinis
judesys.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
Plautinės hipertenzijos įtarimas ir
pradinė ištyrimo taktika
 Suaugusieji, kuriems nustatyta ar įtariama PH, turi būti
siunčiami plautinės hipertenzijos specialistams. Ligonius,
sergančius hipoksinėmis plaučių ligomis ar širdies ydomis, siųsti tik
echoskopiškai nustačius sistolinį PA spaudimą ≥ 60mmHg.
 Vaikai turėtų būti siunčiami įtarus bet kurios kilmės
PH.
 Visi atvykstantys ligoniai turi turėti atliktus tyrimus:
 BKT,
 EKG,
 Krūtinės ląstos priekinę rentgenogramą,
 Pagal galimybes 2DechoKG.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ambulatorinis ligonių ištyrimas
specializuotame III lygio centre
 Ligonis konsultuojamas PH specialisto – kardiologo arba
pulmonologo.
 Atliekami tyrimai:
 Echokardioskopija
 Kraujo dujų tyrimas
 Plaučių funkcijos tyrimas
 Krūtinės ląstos didelės skiriamosios gebos KT įtariant plaučių
parenchimos ligas, sergantiems ĮŠY, jei 2DechoKG teikiama
informacija yra nepakankama.
 Plaučių V/Q tyrimas, įtariant PATE.
 Kojų giliųjų venų UG doplerinis tyrimas, d-dimerų tyrimas
įtariant PATE.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ambulatorinis ligonių ištyrimas
specializuotame III lygio centre
 Pulmonologo k-ja įtariant 3 ar 5 klinikinės klasės
PH.
 I-II funkcinės klasės ligoniams, vyresniems kaip 50
metų, atmetama jungiamojo audinio liga (jei reikia,
reumatologo k-ja) ir ligoniui skiriama pakartotinė
konsultacija po 6mėn. – 1 metų.
 III-IV funkcinės klasės ligoniai, taip pat visi jaunesni
kaip 50 metų, turi būti detaliai ištirti stacionare PH
specialistų, kad būtų patikslinta diagnozė,
nustatyta PH priežastis ir sunkumas.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ambulatorinis ligonių ištyrimas
specializuotame III lygio centre
III-IV FK pacientai, bei jaunesni
kaip 50 metų, stacionarizuojami:
Į Pulmonologijos skyrių
Į Kardiologijos skyrių
Į Kardiochirurgijos skyrių
Į Reumatologijos skyrių
Indikacijos
Jei įtariama PH dėl:
respiracinių ligų ir/ar hipoksijos,
miego apnėjos,
PATE,
kitų PH priežasčių (3, 4, 5.2, 5.4 klinikinės klasės),
jei reikia parinkti ilgalaikę deguonies terapiją.
Jei įtariama:
idiopatinė PAH,
paveldima PAH,
PAH dėl portinės hipertenzijos,
PAH dėl ŽIV infekcijos,
PAH dėl vaistų, toksinų,
PAH dėl kitų būklių (5.1, 5.3 klinikinės klasės),
PH, susijusi su plaučių venų ar kapiliarų pažeidimu (1'
klinikinė klasė).
Jei įtariama PAH, susijusi su:
ĮŠY (Eizenmengerio sindromas ar PAH, likusi po ĮŠY
korekcijos),
įgimtomis plaučių arterioveninėmis jungtimis,
PATE, jei numatomas chirurginis gydymas.
Jei įtariama PAH, susijusi su jungiamojo audinio liga.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
 Kraujo tyrimai:
 BKT, koagulograma.
 Biocheminiai, imunologiniai, hormoniniai, serologiniai tyrimai:
 Kreatininas,
 ALT, AST, ŠF,
 Elektrolitai,
 Šlapimo rūgštis,
 TTH, FT4, FT3,
 ANA, ENA, antifosfolipidiniai antikūnai, bei antikūnai prieš β2
glikoproteiną 1.
 Geležis, feritinas (jei ligonis serga Eizenmengerio sindromu ar jam
įtariama anemija),
 Smegenų B natriurezinis peptidas (BNP), troponinas III-IV funkcinės
klasės ligoniams,
 ŽIV serologinis tyrimas įtarus ŽIV infekciją.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
 EKG.
 24 val. EKG Holterio monitoravimas (jei nustatyti
ar įtariami ritmo sutrikimai).
 6MĖM III-IV funkcinės klasės ligoniams – PH
sunkumui, deguonies terapijos poreikiui, gydymo
efektyvumui ir prognozei įvertinti:
 Matuojamas per 6min. nueitas atstumas,
 Tiriamas deguonies įsotinimas prieš krūvį ir po jo,
 Matuojamas AKS ir ŠSD,
 Vertinamas dusulys bei nuovargis pagal Borgo skalę.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
 VEM tyrimas su pulso oksimetrija – I-II FK ligoniams,
siekiant įvertinti ligos sunkumą, dusulį, ritmo
sutrikimus, deguonies įsotinimo kitimus.
 Kardiopulmoninis fizinio krūvio tyrimas –
pasirinktiniais atvejais, siekiant įvertinti ligos
sunkumą, prognozę, specifinės terapijos
efektyvumą. Nustatoma:
 Sumažėjęs VO2 pikas,
 Sumažėjęs anaerobinis slenkstis,
 Padidėjęs anglies dvideginio ventiliacijos koeficientas
VE/VCO2, rodantis neefektyvią ventiliaciją.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
 Plaučių funkciniai mėginiai, arterinio kraujo
dujos – siekiant atmesti parenchimines plaučių ligas,
ypač obstrukcinę plaučių ligą, plaučių fibrozę (3 kl.
klasė):
 Plaučių difuzinė geba (DLCO),
 Plaučių tūriai,
 Arterinio kraujo paO2,
 Arterinio kraujo paCO2,
 Spirometrija.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
 Deguonies naktinės saturacijos monitoravimas -
visiems III-IV FK ligoniams turi būti atliktas pradinio
tyrimo metu ir vėliau, jei kliniškai būtina.
Ligonis šiam tyrimui perkeliamas į pulmonologijos ar intensyviosios terapijos skyrių.
 Oksimetrija ir/ar polisomnografija – kliniškai įtarus
obstrukcinę miego apnėją (hipopnėją) ir naktinę
desaturaciją.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
 Siekiant nustatyti paveldimą PAH, išklausinėjama
apie šeimos ligas, kilus įtarimui – genetiko k-ja:
 Molekulinis genetinis tyrimas – po genetiko k-jos
šeimos planavimo tikslu, siekiant įvertinti individualią
riziką,
 Artimieji (pirmos eilės), idiopatinės PAH paveldėtojai
turėtų būti informuojami apie ligos genetinį pagrindą,
klinikinę raišką ir mažą (5%) tikimybę perduoti
palikuonims.
 Endokrinologo k-ja – įtarus skydliaukės patologiją.
 Reumatologo k-ja – įtarus jungiamojo audinio ligą.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
 Vidaus organų UG tyrimas – jei įtariama portinė
hipertenzija ir yra kepenų cirozės ir/ar portinės
hipertenzijos požymių:
 Spalvinis Doplerio tyrimas – atskirti pasyvią portinę
hipertenziją dėl dešiniosios širdies nepakankamumo
nuo portinės hipertenzijos, sukeltos transhepatinių
venų gradiento padidėjimo, susijusio su kepenų ciroze.
 Diagnostiką palengvina echoskopijai naudojamos
kontrastinės medžiagos.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
 Didelės skiriamosios
gebos plaučių KT –
visiems PH sergantiems
ligoniams (jei nebuvo
atlikta ambulatoriškai):
 Pateikia detalų plaučių
parenchimos vaizdą,
palengvina intersticinės
plaučių ligos ir
emfizemos
diagnostiką.
Pažengusi LOPL ir emfizema.
http://knol.google.com/k/-/-/iqFZTSYT/AWdG3w/COPD.jpg
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
Didelės skiriamosios
gebos plaučių KT:
 Difuziniai centriniai matinio
stiklo vaizdo patamsėjimai
ir tarpskiltelinių pertvarų
sustorėjimas rodo plaučių
venų okliuzinę ligą.
Papildomi požymiai –
limfadenopatija, pleuros
pokyčiai, skystis pleuroje.
 (Pakitimai panašūs į tuos, kurie
matomi esant pažengusiam KS
silpnumui)
http://www.nature.com/bmt/journal/v42/n8/images/bmt2008210f1.jpg
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
Didelės skiriamosios
gebos plaučių KT:
 Difuzinis abipusis
tarpskiltelinių pertvarų
sustorėjimas ir maži,
neaiškių ribų mazginiai
patamsėjimai skiltelių
centruose, nesant KS
silpnumo, rodo
kapiliarų
hemangiomatozę.
http://radiographics.rsna.org/content/22/4/739/F57.large.jpg
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
Plaučių ventiliacijos ir
perfuzijos skenavimas –
atrankos metodas lėtinės PATE
diagnozei atmesti:
 Normali ar labai mažos
tikimybės skenograma atmeta
lėtinės PATE diagnozę
(jei nėra ryškių plaučių parenchimos
pakitimų krūtinės ląstos
rentgenogramoje ar KT)
 Esant didelei lėtinės PATE
tikimybei, rekomenduojama
atlikti kontrastinę PA KT
angiografiją, konvekcinę
angiografiją.
http://www.imagingpathways.health.wa.gov.au/includes/images/pe/vq.jpg
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
Kontrastinė PA KT angiografija
– padeda atmesti ūminę PATE,
esant būdingiems klinikiniams
požymiams. Šis metodas
mažiau jautrus nei V/Q
skenograma lėtinei PATE
atmesti:
 V/Q skenogramoje matomiems
normalios ventiliacijos
segmentiniams arba
subsegmentiniams perfuzijos
defektams, patikslinti atlikus
kontrastinę PA KT angiografiją,
galima nustatyti centrinius PA
trombembolus.
http://www.ajronline.org/cgi/reprint/186/6_Supplement_2/S421
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
Kontrastinė PA KT
angiografija:
 Lėtinės PATE požymiai
KT vaizduose yra visiškas
plaučių arterijų
užsikimšimas, pasieniniai
kontrastinės medžiagos
pildymosi defektai
(trombai), rekanalizacijos
požymiai, stenozė, fibrino
siūlų tinkleliai.
http://www.ajronline.org/cgi/reprint/186/6_Supplement_2/S421
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
Plaučių angiografija
sergantiems PATE –
atrinkti ligonius, kuriems
indikuotina intervencinė
endarterektomija.
Tiksliau nustatomos
distalinės obstrukcijos,
manometrija padeda
patikslinti PH laipsnį.
Ūmi ir lėtinė PATE
http://www.ajronline.org/cgi/reprint/186/6_Supplement_2/S421
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
 Magnetinio rezonanso
tomografija –
pasirinktiniais atvejais
dešiniosios širdies
funkcijos, plaučių
kraujagyslių pokyčiams
įvertinti, PATE diagnozei
patikslinti.
http://www.pvrireview.org/articles/2009/1/3/images/PVRIRe
view_2009_1_3_180_54760_u4.jpg
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
 Dešiniosios širdies kateterizacija – būtina
visiems ligoniams pradinės hospitalizacijos
metu:
 Tyrimas atliekamas PH diagnozei patvirtinti,
hemodinamikos sutrikimų laipsniui nustatyti, ligos
prognozei įvertinti, taip pat prieš skiriant specifinį
gydymą.
 Ji gali būti kartojama gydymo efektyvumui
nustatyti.
 Radus padidėjusį spaudimų gradientą tarp laisvos ir
kateteriu užkimštos (pleišto) kepenų venos,
patvirtinama portinės kilmės PAH.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
 VA angiografija atliekama, jei:
 Įtariama koronarinė širdies liga,
 Ligonis ruošiamas plaučių transplantacijai,
 Prieš plaučių endarterektomiją.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
 Vazoreaktyvumo testas turi būti atliekamas
ligoniams, sergantiems:
 Idiopatine PAH,
 Paveldima PAH,
 Vaistų sukelta PAH.
 Šį testą rekomenduojama atlikti sergantiems PAH,
susijusia su:
 ŽIV,
 jungiamojo audinio ligomis (išskyrus sisteminę
sklerodermiją).
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
 Vazoreaktyvumo tyrimui vartojami trumpo poveikio
plaučių kraujagyslių vazodilatatoriai (adenozinas), jį
atlieka patyręs intervencinės kardiologijos
specialistas.
 Teigiamas vazoreaktyvumo atsakas nustatomas, jei:
 Vidurinis PA spaudimas krinta ≥ 10mmHg ar
 Vidurinis PA spaudimas pasiekia ≤ 40mmHg, o
 Minutinis širdies tūris pakyla ar nepakinta.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
 Tik ligoniai, kuriems vazoreaktyvumo testas
teigiamas, gali būti saugiai gydomi didelėmis kalcio
kanalų blokatorių dozėmis.
 Empirinis gydymas didelėmis KKB dozėmis
neatlikus vazoreaktyvumo testo draudžiamas dėl
galimo sunkaus nepageidaujamo poveikio.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ligonių ištyrimas III lygio centre
(stacionare)
 Atvira ar torakoskopinė plaučių biopsija
nerekomenduojama PAH ligoniams.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Guidelines on diagnosis and treatment
of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J
Advance access published August 27, 2009.
Gydymas
Kalcio kanalų blokatoriai
 Ilgalaikiam gydymui KKB tinkami tik apie 50% ligonių, kuriems
vazoreaktyvumo testas teigiamas.
 Gydymas pradedamas mažomis dozėmis. Skiriama:
 30mg nifedipino x 2k.d., palaipsniui didinant iki maksimaliai
toleruojamos 120 – 240mg/p
 60mg diltiazemo x 3k.d., palaipsniui dozė didinama iki
maksimaliai toleruojamos 240 – 720mg/p
 Vietoj nifedipino galima skirti iki 20mg amlodipino (pradedama
nuo 2,5mg/p).
 Jei ligonio, gydomo didelėmis KKB dozėmis, būklė
nepagerėja po 1 mėn. ar nepasiekia I-II FK po kelių mėn.,
ligonis turi būti ištiriamas pakartotinai.
 Nesant kitų būklės blogėjimo priežasčių, KKB turėtų būti
nutraukti ir ligonis toliau gydomas pagal PAH algoritmą.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Ilgalaikis gydymas deguonimi
 Sprendžia gydytojų konsiliumas, kuriame
dalyvauja pulmonologas. Individulai dozė nustatoma
pulmonologijos ar intensyvios terapijos skyriuose,
turinčiuose būtiną įrangą. Indikacijos:
 paO2 ≤ 56-59mmHg arba SaO2 ≤ 89%,
 SaO2 kritimas krūvio metu > 4% ar < 90% (išskyrus
sergančiuosius Eizenmengerio sindromu),
 Periferinės edemos dėl ŠN,
 Eritrocitozė – hematokritas > 55% (išskyrus
sergančiuosius Eizenmengerio sindromu),
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Ilgalaikis gydymas deguonimi
 Deguonis turi būti paskirtas, kad dieną ir naktį
vidutinškai būtų paO2 >60mmHg arba SaO2 > 90%.
Ligonis turi kvėpuoti deguonimi ne mažiau kaip
15val./p.
 Pakartotinio (po 12mėn.) ilgalaikio gydymo
deguonimi tikslingumą patvirtina gydytojų
konsiliumas, kuriame turi dalyvauti pulmonologas.
 Rekomenduojama deguonį skirti ilgalaikių skrydžių
metu III-IV FK ligoniams, jei SaO2 < 92%.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Diuretikai
 Diuretikai skirtini atsiradus staziniam dešiniosios
širdies nepakankamumui, skysčių susilaikymui
organizme.
 Reikėtų riboti druskos iki 2,5g/p ir skysčių
vartojimą, stebėti skysčių balansą.
 Diuretikai skirtini atsargiai dėl galimos hipotenzijos.
Reikėtų pradėti nuo:
 Kilpinių diuretikų,
 Spironolaktono, dozes parinkti individualiai.
 Būtina elektrolitų, inkstų veiklos rodiklių kontrolė.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Digoksinas
 Digoksinas padidina minutinį širdies tūrį ūminiu
idiopatinės PAH laikotarpiu, nors jo skyrimo nauda
ilgalaikiam gydymui nežinoma.
 Skirtinas pacientams, kuriems yra:
 Prieširdinės tachiaritmijos,
 Siekiant suretinti skilvelių susitraukimų dažnį,
 Refrakteriško DS nepakankamumo atveju.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Antikoaguliacija varfarinu
 Jei nėra kontraindikacijų, gydymas varfarinu
rekomenduojamas sergantiesiems:
 Idiopatine PAH,
 Paveldima PAH,
 Vaistų sukelta PAH,
 PATE. Siektinos INR ribos 2,0-3,0
 Gydymas antikoaguliantais gali būti rekomenduojamas
asmenims, sergantiems:
 Sistemine sklerodermija su PAH,
 Po ĮŠY korekcijos likusia PAH,
 Eizenmengerio sindromu, įvertinus kraujavimo ir trombembolijų
riziką. Siektinos INR ribos 1,5-2,2.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Specifiniai vazodilatatoriai
 Specifinių vazodilatatorių skyrimo kiekvienam ligoniui
tikslingumą, taip pat gydymo šiais vaistais tęstinumą
sprendžia PH centre gydytojų specialistų konsiliumas,
susidedantis iš:
 Kardiologo,
 Pulmonologo
 Jei reikia, kardiochirurgo,
 Reumatologo,
 Hepatologo.
 Monoterapija tikslinga tik lengvesnių formų PH gydyti. Derinant
preparatus, veikiančius bent dvi patogenezės grandis, galima
pasiekti geresnį poveikį, taip pat sumažinti abiejų preparatų
toksiškumą.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Specifiniai vazodilatatoriai
 Endotelino-1 receptorių antagonistai –
bosentanas (Tracleer) skirtinas II-IV FK ligoniams,
sergantiems:
 Idiopatine PAH,
 PAH, susijusia su jungiamojo audinio ligomis,
 PAH, susijusia su ĮŠY,
 PATE neoperabiliomis formomis ar nekritus spaudimui
po operacijos.
 Gydant bosentanu pagerėja išgyvenamumas,
padidėja ŠI, sumažėja PA spaudimas, pagerėja
funkcinė klasė, fizinio krūvio tolerancija ir gyvenimo
kokybė.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Specifiniai vazodilatatoriai
 Bosentanas atsargiai skirtinas ligoniams, esant kepenų pažeidimo
požymiams, kepenų fermentų padidėjimui.
 Prieš pradedant gydymą bosentanu, reikia koreguoti anemiją.
 Bosentano vartojimas:
 Suaugusiems* 125mg x 2k.d.
 Vaikams:



10-20kg svorio – 31mg x 2k.d.
20-40kg svorio – 62.5mg x 2k.d.
>40kg svorio – 125mg x 2k.d.
 *Pradėti nuo pusės reikiamos dozės, tęsti tokį gydymą 1 mėn., toliau
dozę dvigubinti.
 Tyrimus kartoti:
 kas mėnesį – AST, ALT;
 Kas 3 mėn. tirti hemoglobiną, kraujo dujų rodiklius, BNP, šlapimo rūgštį,
atlikti 6MĖM.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Specifiniai vazodilatatoriai
 Nepageidaujamas bosentano poveikis:
 Kepenų aminotransferazių padidėjimas,
 Anemija,
 Sėklidžių atrofija ir vyrų nevaisingumas,
 Teratogeninis poveikis.
 Bosentano vartojimo kontraindikacijos:
 AST ir ALT tris kartus viršija normos ribas,
 Vartojami ciklosporinai,
 Esamas nėštumas ar galimas, kai moteris negali
vartoti patikimų kontraceptikų.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Specifiniai vazodilatatoriai
 Prostacilinai, prostanoidai – iloprostas (Ventavis)
– tinkamas III-IV FK ligoniams, sergantiems:
 Idiopatine PAH,
 PAH, susijusia su jungiamojo audinio ligomis,
 PAH, susijusia su ĮŠY,
 PATE neoperabiliomis formomis ar nekritus PA
spaudimui po operacijos.
 Tinkamas tiek greitam, tiek ilgalaikiam poveikiui
pasiekti.
 Mažiau toksiškas kepenims.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Specifiniai vazodilatatoriai
 Iloprosto vartojimas inhaliacijomis:
 Ampulėje 2ml tirpalo, 1ml – 10mcg iloprosto, ampulėje
20mcg.
 Inhaliuojama pradėjus gydyti ligoninėje inhaliatoriumi
su dozatoriumi 6-9k.d. 2,5-5mcg dozėmis (reikia 2 ar 3
ampulių parai). Inhaliacija trunka 5-15min, o jei
naudojamas ultragarsinis inhaliatorius – trumpiau.
 Dozė didinama iki 60-80mcg parai.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Specifiniai vazodilatatoriai
 Nepageidaujamas iloprosto poveikis:
 Veido paraudimas (10%),
 Kosulys,
 AKS kritimas,
 Galvos skausmai,
 Žandikaulių raumenų spazmai,
 Sinkopės, jos dažnai būna pačios ligos nulemtos
(būna ir prieš gydymą),
 Sustiprina antikoaguliantų poveikį.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Specifiniai vazodilatatoriai
 Fosfodiesterazės-5 inhibitoriai – sildenafilis
(Revatio) – sumažina PA spaudimą, pagerina
funkcinę klasę. Tinkamas:
 Idiopatinei PAH,
 PAH, susijusiai su jungiamojo audinio ligomis,
 PAH po ĮŠY korekcijai gydyti.
 Patogus vartoti (per os).
 Tinkamas greitam, nors vartojamas ir ilgalaikiam
poveikiui pasiekti.
 Mažai toksiškas.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Specifiniai vazodilatatoriai
 Sildanefilio vartojimas:
 Suaugusiems 40-80mg x 3k.d.
 Vaikams 0,3mg/kg 4-8k.d.
 Maksimali dozė vaikams 2-3mg/kg.
 Nepageidaujamas Sildanefilio poveikis:
 Galvos skausmai,
 Nosies užgulimas,
 Dispepsijos reiškiniai,
 Regos sutrikimai.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Prieširdžių septostomija
 Tai paliatyvi ar “tilto” procedūra prieš transplantaciją
ligoniams, sergantiems sunkia:
 Idiopatine PAH,
 Paveldima PAH,
 Vaistų sukelta PAH,
 Su jungiamojo audinio ligomis susijusia PAH, kai
medikamentinis gydymas neveiksmingas,
 IV FK ligoniams, kuriems yra refrakteriškas DS
nepakankamumas ar dažnos sinkopės.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Prieširdžių septostomija
 Prieširdžių septostomija turi būti atliekama
laipsniško balioninio plėtimo būdu centruose,
turinčiuose patirties, nes tai lemia procedūros
sėkmę, sumažina jos riziką.
 Jei ramybėje DP spaudimas > 20mmHg, deguonies
įsotinimas kvėpuojant kambario oru < 80%,
procedūra kontraindikuotina dėl labai didelės
rizikos.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Plaučių ar širdies ir plaučių transplantacija
 Svarbus gydymo metodas, kuomet medikamentinis
gydymas neveiksmingas ir bloga III-IV FK ligonių
prognozė:
 Idiopatinės PAH (gydymas 25% būklės nepagerina),
 Plaučių venų okliuzinės ligos,
 Plaučių kapiliarų hemangiomatozės,
 PAH, susijusios su jungiamojo audinio ligomis atveju.
 Transplantacijos rezultatai:
 5 metus išgyvena 40-50% ligonių.
 Rezultatai geresni persodinus abu plaučius.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Plaučių ar širdies ir plaučių transplantacija
 Rekomendacijos:
 Pranešti apie ligonius transplantacijos centrui, jei jų
būklė visiškai atitinka tarptautinių transplantacijos
gairių reikalavimus, ir jie yra III-IV FK.
 Visi ligoniai, kuriems nėra kontraindikacijų, prieš
transplantaciją turi būti gydomi specifiniais
vazodilatatoriais. Transplantacija indikuotina, jei
trijų mėnsesių trukmės gydymas vaistais yra
neveiksmingas.
 Ligonius, kurių būklė labai pagerėja ir pasiekia II FK,
kai gydomi vaistais tris mėnesius, galima išbraukti iš
transplantacijos laukiančiųjų sąrašo.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Gydymas
Plaučių endarterektomija
 Jei V/Q skenavimu nustatoma proksimalinė PATE
(skltinių ir segmentinių arterijų lygmens), atliekama
kontrastinė plaučių KT ir/ar plaučių angiografija:
 Įvertinama endarterektomijos galimybė,
 Nustatoma operacijos rizika,
 Jei PKP > 15WV, pooperacinės mirties rizika yra
didelė – tokiems ligoniams geriau atlikti plaučių
transplantaciją.
 Parenchiminė plaučių liga – absoliuti
kontraindikacija atlikti operaciją.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Klasifikacija
1. Plaučių arterinė hipertenzija
1'. Plaučių venų okliuzinė liga
ir/ar plaučių kapiliarų
hemangiomatozė
2. Plautinė hipertenzija dėl
kairiosios širdies ligų
Gydymas
I-III FK vazoreaktyviems - KKB.
II-III FK nevazoreaktyviems, IV FK - specifiniai plaučių
vazodilatatoriai.
Išlikusiems IV FK nepaisant maksimalios terapijos - prieširdžių
septostomija, plaučių ar širdies ir plaučių komplesko transplantacija.
Plaučių transplantacija.
Lėtinio ŠN, koronarinės širdies ligos, vožtuvų patologijos, perkardo
ligų medikamentinis, chirurginis ar intervencinis gydymas.
Reaktyvinė forma (neproporcingai padidėjęs plaučių kraujagyslių
pasipriešinimas nepaisant optimalaus pagrindinės ligos gydymo) spręsti dėl specifinių vazodilatatorių taikymo.
Fiksuota reaktyvinė forma - spręsti dėl širdies-plaučių komplekso
transplantacijos.
3. Plautinė hipertenzija susijusi Plaučių ligų gydymas.
su plaučių ligomis ir/ar hipoksija Deguonies terapija.
Specifiniai vazodilatatoriai, jei PH neproporcingai didelio laipsnio
pagal plaučių ligą.
Plaučių arterijos endarterektomija (PAE), jei liga proksimalinė.
4. Lėtinė trombembolinė
Specifinė terapija, jei liga distalinė ar likusi didelio laipsnio PH po
plautinė hipertenzija
PAE ar pakartotinai progresuojanti PH po PAE.
Plaučių transplantacija, jei išlieka didelio laipsnio PH nepaisant
optimalaus gydymo.
Kiekvienos ligos specifinis gydymas.
5. Plautinės hipertenzijos
mechanizmas neaiškus ar
Specifinė terapija išskirtiniais atvejais.
daugiaveiksnis
Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary
arterial hypertension. Eur Heart J Advance access
published August 27, 2009.
Literatūra
1.
2.
3.
4.
Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur
Heart J Advance access published August 27, 2009.
McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 Expert
Consensus Document on Pulmonary Hypertension: A Report of the American
College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus
Documents and the American Heart Association Developed in Collaboration
With the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society,
Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association. J Am Coll Cardiol, 2009;
53: 1573-1619.
Coglan G, Corri PA, Gaine S et al. Consensus statement on the management
of pulmonary hypertension in clinical practice in the UK and Ireland. Thorax
2008 63: ii1-ii41.
Dranenkienė A, Gumbienė L, Lankutienė L ir kt. Plautinės hipertenzijos
diagnostikos ir gydymo praktinės rekomendacijos. Vilnius 2009.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Ačiū už dėmesį!