Transcript Imagerie des vascularites

Imagerie des vascularites
avec atteinte pulmonaire
Mathieu Lederlin
Service d’Imagerie Thoracique
CHU Bordeaux
Classification des vascularites
Définition : Inflammation et nécrose des parois des vaisseaux
Classification :
Vascularites avec atteinte pulmonaire
• Atteinte pulmonaire fréquente dans les vascularites
affectant les petits vx
– Vascularites ANCA +++ (Wegener, Churg-Strauss, polyangéite
microscopique)
– Purpura rhumatoïde, Sd Goodpasture, cryoglobulinémie…
• Atteinte pulmonaire plus rare dans les vascularites
affectant les gros et moyens vx (Behcet, Takayasu,
Horton, périartérite noueuse, Kawasaki…)
Classification des vascularites
Plan
• Séméiologie pulmonaire
• Aspect TDM des vascularites
avec atteinte pulmonaire
– Vascularites ANCA +
• Synthèse
• Wegener
• Churg et Strauss
• Polyangéite microscopique
– Autres vascularites touchant les petits vx
– Vascularites touchant les gros vx
• Behçet
• Takayashu / Horton
– Vascularites associées aux collagénoses
•
•
•
•
Lupus
PR
Sclérodermie
Dermatopolymyosite
Plan
• Séméiologie pulmonaire
• Aspect TDM des vascularites
avec atteinte pulmonaire
– Vascularites ANCA +
• Synthèse
• Wegener
• Churg et Strauss
• Polyangéite microscopique
– Autres vascularites touchant les petits vx
– Vascularites touchant les gros vx
• Behçet
• Takayashu / Horton
– Vascularites associées aux collagénoses
•
•
•
•
Lupus
PR
Sclérodermie
Dermatopolymyosite
Séméiologie scanographique
• Le lobule pulmonaire secondaire
• Signes élémentaires
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Lignes septales
Réticulation intra-lobulaire
Lignes non septales
Micronodules
Nodules, masses
Kystes
Rayon de miel
Condensation
Verre dépoli
Mosaïque, piégeage
Le lobule pulmonaire secondaire
Dimensions des structures lobulaires (en mm)
Largeur du lobule
Largeur de l’acinus
Artériole terminale (diamètre)
Bronchiole terminale (diamètre)
Septum interlobulaire (épaisseur)
Largeur d’un alvéole
Paroi alvéolaire (épaisseur)
10 à 25
7à 8
1
0,6
0,1
0,25
0,030
Images linéaires : lignes septales
= Epaississement des septas interlobulaires (veines, lymphatiques)
(Lignes mesurant 10-20 mm)
Œdème
pulmonaire
Normal
Lymphangite carcinomateuse
Images linéaires :
réticulation intralobulaire
= Epaississement de l’interstitium intralobulaire
(Opacités linéaires réalisant un aspect en réseau dont les mailles mesurent moins de 10 mm)
NSIP
Sarcoïdose
Images linéaires : lignes non septales
= Opacités translobulaires ou transpulmonaires
Fibrose pleurale
liée à l’amiante
Séquelles d’EP
Images micronodulaires
Micronodulation périlymphatique
Micronodulation centrolobulaire
Denses
Contours nets
Accolés à la plèvre ou aux scissures
Peu denses
Contours flous
Respectant l’espace sous-pleural
Sarcoïdose
PHS
Nodules, Masses
CPC
t. carcinoïde
Nodule < 3 cm
Masse > 3 cm
Images kystiques
= Destruction focale du parenchyme (granulomatose ou autre)
(Hypodensité aérique circonscrite avec une paroi bien visible)
Histiocytose langerhansienne
Rayon de miel
= Destruction fibreuse et évolutive du parenchyme
(Aspect multikystique à plusieurs couches)
Fibrose pulmonaire idiopathique (UIP)
Condensations
= Comblement alvéolaire total
(Opacité du parenchyme effaçant les bronches, les vaisseaux et les scissures,
souvent avec bronchogramme, sans collapsus)
Pneumopathie de Carrington
Verre dépoli
= Comblement alvéolaire partiel, ou épaississement de l’interstitium
intralobulaire, ou collapsus alvéolaire partiel, ou augmentation du
flux capillaire
(Opacité du parenchyme n’effaçant pas les bronches, les vaisseaux et les scissures)
Pneumopathie de Carrington
Verre dépoli
= Comblement alvéolaire partiel, ou épaississement interstitium
intralobulaire, ou augmentation du flux capillaire
(Opacité du parenchyme n’effaçant pas les bronches, les vaisseaux et les scissures)
Sclérodermie
Alvéolite infectieuse (P. Jiroveci)
Mosaïque / Piégeage
= traduit une hétérogénéité de perfusion et/ou une obstruction des
petites voies aériennes
(Mosaïque : densité hétérogène du parenchyme en inspiration
Piégeage : majoration du gradient de densité en expiration)
Bronchiolite oblitérante
Inspiration: mosaïque
Expiration : piégeage
Plan
• Séméiologie pulmonaire
• Aspect TDM des vascularites
avec atteinte pulmonaire
– Vascularites ANCA +
• Synthèse
• Wegener
• Churg et Strauss
• Polyangéite microscopique
– Autres vascularites touchant les petits vx
– Vascularites touchant les gros vx
• Behçet
• Takayashu / Horton
– Vascularites associées aux collagénoses
•
•
•
•
Lupus
PR
Sclérodermie
Dermatopolymyosite
Plan
• Séméiologie pulmonaire
• Aspect TDM des vascularites
avec atteinte pulmonaire
– Vascularites ANCA +
• Synthèse
• Wegener
• Churg et Strauss
• Polyangéite microscopique
– Autres vascularites touchant les petits vx
– Vascularites touchant les gros vx
• Behçet
• Takayashu / Horton
– Vascularites associées aux collagénoses
•
•
•
•
Lupus
PR
Sclérodermie
Dermatopolymyosite
Vascularites ANCA +
• Granulomatose de Wegener (c-ANCA)
• Polyangéite microscopique (p-ANCA)
• Sd Churg et Strauss (p-ANCA)
Granulomatose de Wegener
– Incidence = 1 / 100 000
– Atteinte ORL, pulmonaire, rénale
– PR3-ANCA + >70%, MPO-ANCA: 10-30%
– TDM : typiquemt macronodules bilatéraux nécrotiques
Granulomatose de Wegener
Femme 59 ans
Fièvre, céphalées
Adénopathies médiastinales
Images pulmonaires bilatérales
Épanchement pleural droit
Wegener : anapath
Angéite granulomateuse nécrosante (sans nécrose
caséeuse) à cellules géantes
- 3 critères majeurs (vascularite, nécrose, granulomes)
- critères mineurs non spécifiques (pn. organisée,
hémorragie alvéolaire, fibrose, infiltrat éos.)
Wegener : corrélations anapath-TDM
Angéite granulomateuse nécrosante (sans nécrose
caséeuse) à cellules géantes
- 3 critères majeurs (vascularite, nécrose, granulomes)
- critères mineurs non spécifiques (pn. organisée,
hémorragie alvéolaire, fibrose, infiltrat éos.)
TDM :
Nodule(s) ou masse(s)
souvent excavés (nécrose)
multiples et bilatéraux
Signes moins spécifiques :
Épanchement pleural
ADP médiastinales
Atteinte infiltrative non nodulaire
Wegener : RP
Wegener : TDM
Patiente 52 ans, toux
trainante, asthénie, apyrexie
Il y a quelques semaines,
monoplégie du bras gauche
au réveil, ayant régressé
Après traitement
totalement
Biopsies bronchiques: sur un
des fragments, possible
micro abcès à polynucléaires
neutrophiles au voisinage de
capillaires
Wegener : diagnostics différentiels
Néoplasie pulmonaire primitive
Métastases
Infection (mycobactériose, aspergillose, nocardiose, klebsielle, staph…)
Nodule rhumatoïde
Sarcoïdose
Polyangéite microscopique
– Incidence = 0,36 / 100 000
– Néphrite, purpura, hémoptysies
– PR3-ANCA + 10-30%, MPO-ANCA: 30-70%
– Anapath : angéite neutrophiles, hémorragie alvéolaire
– TDM : verre dépoli diffus
Polyangéite microscopique
• Hémorragie alvéolaire :
– Verre dépoli +++
– Condensations
– Micronodules centrolobulaires
RP normale
Importance des coupes fines +++
♀ 65 ans
Insuff. rénale, anémie
Insuff. respiratoire aiguë
Hémorragie alvéolaire
Hémorragies sévères et répétées : risque d’évolution vers une fibrose interstitielle
Polyangéite microscopique
♀ 33 ans
Vascularite de Churg et Strauss
– Incidence = 0,24 / 100 000
– Asthme, éosinophilie, neuropathie
– PR3-ANCA + <10%, MPO-ANCA: 30-70%
– TDM : infiltrats des régions supérieures et moyennes
Vascularite de Churg et Strauss
♂ 42 ans
Allergie acariens, plumes, pollens
Toux sèche depuis 10 ans
Aggravation depuis 2 mois avec AEG
EFR : sd obstructif distal
(DEMM 25-75 à 65% des valeurs théoriques)
Biologie : sd inflammatoire, hyperéosinophilie
sanguine 4000/mm3
Vascularite de Churg et Strauss
♂ 42 ans
Allergie acariens, plumes, pollens
Toux sèche depuis 10 ans
Aggravation depuis 2 mois avec AEG
EFR : sd obstructif distal
(DEMM 25-75 à 65% des valeurs théoriques)
Biologie : sd inflammatoire, hyperéosinophilie
sanguine 4000/mm3
TDM :
Infiltrats parenchymateux (condensation, verre dépoli)
prédominant dans les régions apicales et moyennes
Churg et Strauss : dg. différentiel
Principal diagnostic différentiel
= Pneumopathie à éosinophiles
Clinique : idem (dyspnée, toux)
SAUF signes extra-pulmonaires (névrites+++)
Churg & Strauss
TDM : idem (infiltrats apicaux)
SAUF épanchement pleural et infiltrats non labiles
Anapath : idem (infiltrats éosinophiles)
SAUF vascularite
Carrington
Churg et Strauss : dg. différentiel
Principal diagnostic différentiel
= Pneumopathie à éosinophiles
Clinique : idem (dyspnée, toux)
SAUF signes extra-pulmonaires (névrites+++)
TDM : idem (infiltrats apicaux)
SAUF épanchement pleural et infiltrats non labiles
Anapath : idem (infiltrats éosinophiles)
SAUF vascularite
Plan
• Séméiologie pulmonaire
• Aspect TDM des vascularites
avec atteinte pulmonaire
– Vascularites ANCA +
• Synthèse
• Wegener
• Churg et Strauss
• Polyangéite microscopique
– Autres vascularites touchant les petits vx
– Vascularites touchant les gros vx
• Behçet
• Takayashu / Horton
– Vascularites associées aux collagénoses
•
•
•
•
Lupus
PR
Sclérodermie
Dermatopolymyosite
Autres vascularites touchant les
petits vaisseaux
– Purpura de Schönlein-Henoch
– Cryoglobulinémie essentielle
– Vascularite leucocytoclasique
– Sd Goodpasture
Purpura de Schönlein-Henoch
– Dépots d’IgA au n° cutané et rénal (~ mal. Berger)
– Enfants +++ (< 10 ans, ♂ > ♀)
– Incidence : 20 / 100 000
– Purpura, arthrites, douleurs abdominales
– Atteinte pulmonaire rare (+ fqte chez adultes)
 hémorragie alvéolaire diffuse
Purpura de Schönlein-Henoch
♂ 25 ans, hémoptysie
Cryoglobulinémie essentielle
– Atteinte cutanée, articulaire, rénale,
neuropathie périphérique
– Atteinte pulmonaire rare (2%) de mauvais
pronostic
– TDM : Hémorragie alvéolaire diffuse
Vascularite leucocytoclasique
– Purpura des mb. inf., douleurs abdominales,
arthralgies, atteinte rénale
– Etiologies : collagénose, autres vascularites,
infection, toxico IV, inconnue (50%)
– Atteinte pulmonaire en en fct° de l’étiologie
Sd Goodpasture
– Prédomine chez les hommes jeunes
– Atteinte rénale et pulmonaire
– Capillarite neutrophile + dépôts IgG au n° glomérulaire
– Hémorragie alvéolaire diffuse
– Rarement atteinte pulmonaire isolée
Rappel : Sd pneumo-rénal
– Polyangéite microscopique
– Wegener
– Sd Goodpasture
– LEAD
– Purpura rhumatoïde
Plan
• Séméiologie pulmonaire
• Aspect TDM des vascularites
avec atteinte pulmonaire
– Vascularites ANCA +
• Synthèse
• Wegener
• Churg et Strauss
• Polyangéite microscopique
– Autres vascularites touchant les petits vx
– Vascularites touchant les gros vx
• Behçet
• Takayashu / Horton
– Vascularites associées aux collagénoses
•
•
•
•
Lupus
PR
Sclérodermie
Dermatopolymyosite
Maladie de Behcet
• Hommes jeunes, bassin méditerranéen, Japon, Chine
• Lésions vasculaires : occlusion artérielles et veineuses, anévrysmes,
varices
• Atteinte artères pulmonaires = 5%, thrombose VCS
• Hughes-Stovin = très rare, forme fruste de Behcet
 Anévrysmes pulmonaires multiples + thromboses veineuses
Maladie de Behcet
Sd Hughes-Stovin
Chung, Radiology 2010
Maladie de Takayasu
• Femmes, généralement < 40 ans, Japon, Mexique
• Qualité de vie altérée contrastant avec un pronostic globalement bon
• Atteinte granulomateuse avec importante prolifération intimale et fibrose
de la média et de l’adventice
• Sténoses, occlusions, anévrysmes de l’aorte thoraco-abdominale et ses
grosses branches
• Lésions segmentaires (« patchy »)
• Pas d’atteinte des artères encéphaliques (différence +++ avec Horton)
Maladie de Takayasu
•
IRM = technique de choix
–
–
•
•
Pas d’irradiation (patients jeunes +++)
Meilleure analyse tissulaire de la paroi
Signes d’activité : prise de contraste murale en TDM ou IRM (ou
hyperfixation en TEP +++)
Atteinte artères pulmonaires dans ~50% des cas (HTAP rare, en rapport
avec des thromboses locales)
Castaner, Radiographics 2010
Maladie de Horton
•
•
•
•
•
•
•
•
•
« Artérite gigantocellulaire »
Artérite des gros vaisseaux la plus fréquente
Après 50 ans
Atteinte aorte et branches de la carotide externe (AP rarement
atteintes)
Clinique évocatrice (céphalées temporales, claudication de la
machoire, troubles visuels)
Signes systémiques fréquents : fatigue, fièvre, amaigrissement,
polymyalgies, arthralgies
Atteinte extracrânienne sous-diagnostiquée (aorte, artères sousclavières et axillaires)  risque d’anévrysmes (y compris Ao abdo)
Histologie : idem Takayasu
Imagerie : Epaississement pariétal de l’aorte et ses branches (idem
Takayashu) (mais sujets plus agés donc overlap avec lésions
athéromateuses)
Maladie de Horton
Plan
• Séméiologie pulmonaire
• Aspect TDM des vascularites
avec atteinte pulmonaire
– Vascularites ANCA +
• Synthèse
• Wegener
• Churg et Strauss
• Polyangéite microscopique
– Autres vascularites touchant les petits vx
– Vascularites touchant les gros vx
• Behçet
• Takayashu / Horton
– Vascularites associées aux collagénoses
•
•
•
•
Lupus
PR
Sclérodermie
Dermatopolymyosite
Vascularites associées aux
collagénoses
– Lupus
– PR
– Sclérodermie
– Dermatopolymyosite
LEAD
•
Atteinte pulmonaire = 50%
Pneumonie lupique
Pneumonie interstitielle
Hémorragie alvéolaire (++)
HTAP
Atteinte diaphragmatique
•
Atteinte pleurale
–
•
La plus fréquente (93% autopsie)
sèche ou épanchement
Atteinte péricardique (autopsie 60%)
Polyarthrite rhumatoïde
Atteinte parenchymateuse non spécifique exceptés :
- Nodules rhumatoïdes
- Fibrose apicale
- Bronchiolite oblitérante
Polyarthrite rhumatoïde
Nodules macrobiotiques
–
–
–
–
–
Même anapath / nodules cutanés
0,5 à 5 cm
Prévalence 22% en HRCT
Risque de PNX
Ss Caplan-Colinet : PR + silicose
Sclérodermie
•
Pneumonie interstitielle 75% des cas
–
–
•
•
•
moindre activité et évolutivité que FPI
HRCT: lésions discrètes au début (aspect NSIP-like)
HTAP indépendamment de PID
Dilatation oesophagienne et p. d’aspiration
Cancer pulmonaire adénoK ba +++
Sclérodermie
Polymyosite et dermatomyosite
• Atteinte pulmonaire
– Pneumonie interstitielle (UIP, NSIP, BOOP, DAD)
– Pneumonie d’aspiration (15-20%)
– Atteinte des muscles respiratoires
– pneumo médiastin
•
•
•
Au cours du syndrome des anti synthétases (anti JO1)
Atteintes cardiaques : rares mais à connaître
Atteintes articulaires : surtout au cours du Sd des anti synthétases.
Plan
• Séméiologie pulmonaire
• Aspect TDM des vascularites
avec atteinte pulmonaire
– Vascularites ANCA +
• Synthèse
• Wegener
• Churg et Strauss
• Polyangéite microscopique
– Autres vascularites touchant les petits vx
– Vascularites touchant les gros vx
• Behçet
• Takayashu / Horton
– Vascularites associées aux collagénoses
•
•
•
•
Lupus
PR
Sclérodermie
Dermatopolymyosite
Synthèse
Formes importantes à connaitre :
• Granulomatose de Wegener
• Polyangéite microscopique
• Sd Churg et Strauss
Vascularites des
moyens et petits
vaisseaux ANCA +
• Maladie de Horton
• Maladie de Takayashu
• Maladie de Behcet
Vascularites des
gros vaisseaux
Synthèse
• RP limitée
• TDM +++
• Les signes TDM sont variés mais rarement
spécifiques
• L’imagerie permet surtout de réduire la gamme
diagnostique
• L’intégration de l’imagerie aux données cliniques
et biologiques est fondamentale
Importance de la clinique
Carrington
Churg et Strauss
Clinique : Neuropathie périphérique