Transcript le synovialosarcome : a propos d*une serie de 19 cas

D. Ben Ghachem, K. Zitouna, H. Azzouz, I. Chelly, H.
Nfoussi, N. Kchir, S. Haouet, M. Zitouna.
Introduction
Synovialosarcome (SS): tm mésenchymateuse
maligne à cellules fusiformes avec différenciation
épithélialevariable.
 5 à 10 % des tumeurs des tissus mous.
 Tumeurs à différentiation incertaine
selon l’OMS.
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 Classé
de grade 3 selon la FNCLCC.
Observation clinique
19 cas de SS ont été colligés entre les
années 1990 et 2010.
 Sexe ratio: 0,25.
 Age: entre 12 et 72 ans avec une
médiane de 39 ans.
 Localisations: tissus mous dans 13 cas
(68%) avec 8 cas au niveau des genoux
(61%), os dans 2 cas (10%), synoviale
dans 2 cas (10%), rein dans 1 cas et
cavum dans 1 autre cas.
 Taille: de 4 à 9 cm.
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Histopathologie
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Biphasiques: 7 cas (36,85%)
Monophasiques: 9 cas (43,25%)
peu différenciés: 3 cas (15,70%).
Aspecthémangiopéricytaire:7cas(36,85%)
Nécrose: 5 cas (26,3%)
Zones myxoïdes: 3 cas (15,70%).
IHC: toutes les tumeurs exprimaient le
CD99, la Bcl 2, 10 cas exprimaient l’EMA
(52,6%).
Évolution
 Récidive:
30% des cas
 Apparition de métastases pulmonaires:
58% des cas
 Décès: 70% des cas.
Commentaires et Conclusion
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Fréquence: 5 à 10% des sarcomes des tissus mous.
Age: nouveau né jusqu’à l’âge de 89 ans,
généralement sujet jeune entre 15 et 35 ans.
Localisation: au niveau des tissus où il n’existe pas
de synoviale +++. envahit secondairement la
capsule articulaire. Extrémités (80%) genou +++ et
5% la région de la tête et du cou.
SS primitivement synoviaux et SS des organes
rares (<5%). Notre série comporte des cas de
localisation rare: intra-articulaire, rein et cavum.
Taille: varie de 3 à 10 cm.
Caractérisé par une translocation chromosomique
spécifique t(X;18) (p11;q11).
Commentaires et Conclusion
Examen histologique: monophasique ou biphasique à
composante fusocellulaire et épithéliale dans des proportions
variables.
 IHC: CK+ 90% dans le contingent épithélial et dans de
rares cellules fusiformes. EMA+ de façon plus diffuse.
Quelques cas CK- et EMA+ ou vice versa, PS100+
(30%),
CD99+
(62%),
Bcl2+
(100%),
CD34
fréquamment-, ainsi que l’AML.
 Évolution: récidive: 50%, métastases: 40% (poumons, os,
ganglions)
 Traitement: excision locale large, suivie d’une RT pour
contrôler les récidives locales.
 Pronostic: survie à 5 ans 36 à 76%.
 Facteurs de bon pronostic: âge jeune, taille tumorale
inférieure à 5 cm, moins de 10 mitoses par 10 CFG,
absence de nécrose, marges d’exérèse saines.
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