Transcript hepatologi_a_sen_da

Kompendium hepatologi
Rolf Svensson MAVA KSS
Hepatologi levern- kroppens skaraborgare
Kvarvarande hepatocytmassa
Ev. tyst fas kliniskt
Kliniska symptom
tidsaxel
Hepatologi basdata
parenkymskada
ASAT, ALAT
B12, Ferritin
kolestas
ALP
Gamma-GT
gallsyror
Avvikande leverprover utan leversjukdom
• Isolerad bilirubinförhöjning
• ↑bilirubin ”frisk patient”
Mb Gilbert svängande värden
Hämolys haptoglobin↓, retikulocyter ↑
• ↑bilirubin ”sjuk patient”
alkoholleverskada
sepsis
svår hjärtsvikt
• Isolerad ALP-förhöjning
skelettsjukdom
kollagenos
Alkaliska fosfataser
osteoblast
gallvägar
placenta
njurar
granulocyter
tarmvägg
Alkaliska fosfataser förhöjning
• Fysiologisk
• Växande ungdom
• Graviditet
• Fraktur i läkning
• Skelettsjukdom
• Skleroserande metastaser
• Mb Paget
• osteomalaci
• Leversjukdom
•
•
•
•
• Övriga
Primär biliär cirros
Skleroserande kolangit
Kolestatisk läkemedelsreaktion
levermetastaser
Förhöjda alkaliska fosfataser övriga
•
Thyreotoxikos
• Ca 30% vid Mb Basedow
•
Kollagenoser
• Vanligt vid hög aktivitet speciellt RA
•
Polymyalgia rheumatika/temporalisarterit
• aktivitetsberoende
•
Hjärtsvikt
• Ca 20% vanligen lätt förhöjning
•
Läkemedelsreaktion
•
•
•
•
•
•
t-ALP
Antiepileptika
Fentiazinpreparat
Anabola steroider
Östrogener
Antibiotika (Heracillin®, amoxacillin-clavulonsyra intrahepatisk kolestas)
kolestas
gallsalter
bilirubin
kolestas
kolestas
galla når ej tarm
kittfärgad avföring
steatorre`
gallstas till blodet
Ikterus
klåda
kolesterol↑
porterfärgad
urin
påverkan på leverceller
och gallvägsepithel
ALP-förhöjning
måttlig ASAT/ALAT↑
kolestas
ALP↑, ASAT/ALAT lätt ↑, ev bilirubin↑
minskat gallflöde i kanalikuli
gallstas i leverceller
gallstas i kanalikuli
extrahepatisk gallstas
alkoholhepatit
läkemedel
toxisk leverskada
virushepatit
graviditetsikterus
primär biliär cirros
primär skleroserande
kolangit
kolangit
malignitet (lymfom)
mononukleos
cytomegali
gallsten
cancer pankreas,
gallväg
primär skleroserande
kolangit
pankreatit
postoperativa strikturer
Efter dr Kjell-Arne Ung kolestatiska lever-och gallsjukdomar
transaminasförhöjning
höggradig > 15 mikrokat/l
ASAT/ALAT↑
hepatit
alkoholhepatit
läkemedel (paracetamol)
hjärtsvikt (akut, grav)
akut gallvägshinder post
kolecystektomi
mellangradig + ALP
kronisk leversjd
gallvägssjd
malignitet
Ultraljud lever-gallvägar
låggradig ASAT/ALAT < 3, ALP ua
Låggradig transaminasökning ASAT/ALAT < 3
• Förslag till hållning vid låggradig transaminasökning
anamnes
etylkonsumption? ASAT-övervikt?
hepatotoxiska läkemedel?
överväg
leversteatos
diabetes
övervikt-metabolt syndrom
hyperlipidemi
uteslut
hämochromatos
kronisk hepatit (C+B)
Kronisk leversjukdom
alkoholleversjd
multiorganskada
ASAT>ALAT
IgA förhöjt
bilirunin högt
kronisk aktiv hepatit
ASAT/ALAT↑2-10µKat/l
ALP normalt –högt
elfores IgG högt
SMA ↑
Kronisk leversjukdom
ASAT/ALAT ↑-normalt
S-ALP förhöjt
bilirubin prognosindikator
sällsyntheter
α1-antitrypsinbrist
Mb Wilson
Skleroserande kolangit
IBD-associerad
huvudsakligen kolestas
elfores ospecifik
inga antikroppar
primär biliär cirros
kolestatisk
autoimmun sjukdom
medelålders ♀>♂
elfores IgM↑
mitokondrie-AK
hemokromatos
artrit/fm-flimmer
hudpigmentering
diabetes
s-ferritin > 400 µg/l
transferrinmättnad
> 50%
KAH i Sverige
Idiopatisk 15%
virus 44%
autoimmun 38%
Rolf Olsson et al
Fallbeskrivning PK
33-årig kvinna, förskollärare, ett barn 4 år gammalt.
Tidigare upprepade missfall f.ö. inga hälsoproblem.
Söker pga central bröstsmärta sedan 3 dygn, oberoende av
ansträngning men ökar vid djupandning och ryggläge.
Fallbeskrivning PK sid 3
Kardiell bedömning sannolik lätt perikardit.
LAB:
Blodstatus:
helt normalt
Elstatus:
ua
SR
28mm, CRP 30mg/l
Leverstatus:
bilirubin 20 (normalt)
ALP 9,2 (< 1,8)
ASAT 4,7 (< 0,8)
ALAT 6,8 (< 0,8)
Vi får funderingar kring primär biliär cirros, beställer elfores.
Fallbeskrivning PK sid 2
Status:
AT:
opåverkad, kompenserad, euthyreoid
Cor/pulm:
auskultatoriskt ua, BT 135/80
Buk:
palpatoriskt ua
EKG:
lätt förhöjd ST-avgång, uppåtkonkav, lätt
förhöjd ST-sträcka generellt
UCG:
normalfynd
Fallbeskrivning PK sid 4
Elfores:
albumin
32g/l
α1-antitrypsin
2,1 g/l
orosomukoid
0,8 g/l
haptoglobin
1,5 g/l
IgG
26g/l ( 7-16)
IgA
2,1g/l ( 1,0-3,0)
IgM
1,1 g/l ( 0,3-1,8)
Hypotesen stämmer ej med elforesfynd! Å nu då?
Fallbeskrivning PK sid 5
Vid fördjupad anamnes frakommer autoimmuna fenomen
(artralgi, myalgi)
Utredningen levermässigt inriktas mot ”lupoid hepatit”
ANA pos.
1/80
SMA (glatt muskel-AK)
1/160
Leverbiopsi
bild som vid autoimmun KAH med
lymfocytära infiltrat, piecemealnekroser, ökad fibrotisering
Prednisolonbehandling 40 mg/d insättes med kliniskt och lab-mässigt gott
resultat
Fallbeskrivning hepatologi
• Anamnes
– 57-årig man, fastighetsskötare
– Ulcerös kolit sedan 60-talet, Salazopyrinbeh. Initialt, utsatt
medicinering och tarmmässigt besvärsfri under sista 5 åren.
– Sedan 3 år lågt sittande ryggbesvär av Bechterewtyp, behandlas
i ”Bechterewgrupp”.
– Sökt VÅC pga trötthet + långvarig rethosta. Rtg pulm ua,
bronchodilaterare utan effekt.
– Inga mag-tarmstörningar men nedsatt aptit och viktminskning 34kg/3 månader.
– Migrerande artralgier/myalgi och uttalad trötthet/uttröttbarhet.
• Medicinering
–0
Fallbeskrivning hepatologi
• Status
–
–
–
–
Korpulent, kompenserad, opåverkad
Hud;
ua, spec. inga leverstigmata
Cor/pulm
fys. Ua, BT 140/90
Buk;
adipös,mjuk,oöm,lever normalstor
• Lab:
– Blodstatus
– Elstatus
ua
ua
– CRP
5 mg/l
– Leverstatus
bilirubin 13µKat/l, ALP 1,1
ASAT 2,90, ALAT 4,45µKat/l
Fallbeskrivning hepatologi
• Utredning
– Hepatitserologi
– S-Ferritin
– Leverbiopsi
– Anti-SMA
negativ
3000µg/l
obetydliga mängder färgbart
järn, bild som vid KAH med livlig
aktivitet (infl. Aktivitet, bridging
necrosis)
neg. EBV, CMV neg.
• Vårdförlopp
– Prednisolon 40mg/d insättes
– Efter 2 veckor mår pat. Utmärkt, slutat Bechterewgrupp, återupptagit tennis.
– Långsam Prednisolonreduktion utan besvär.
Fallbeskrivning hepatologi a
• Bakgrund:
– 49-årig man, egenföretagare, rökare, alkoholintag dagligen.
Opererad pga diskbråck för 4 månader sedan, efter detta
generell muskelvärk, uttröttbarhet, matthetsattacker, ökad
svettning. Viktnedgång 6 kg/4 mån.
– Medicinerar intermittent med NSAID.
• Status:
–
–
–
–
–
AT
Cor
Pulm
Buk
Hud
magerlagd, darrig, kompenserad
RR frekvens 90, BT 150/85
fysikaliskt ua
lever 2 tvärfingrar nedom arcus, jämn yta
fuktig, inga leverstigmata
Fallbeskrivning hepatologi b
• Lab:
– Blodstatus ua, MCV 94, trc 180
– Elstatus ua
– Leverstatus
• Bilirubin 18, ALP 1,7, ASAT 0,8, ALAT 1,9
• S-ferritin 1360 mikrog./l
• Leverbiopsi
– Uttalad leversteatos, spridda nekrotiska hepatocyter men inga
säkra Mallorybodies. Enstaka regenerationshärdar.
• Upplösning
– Tilltagande alkoholmissbruk efter kortvarig avhållsamhet.
Uteblivit från åb trots upprepade kallelser.
Fallbeskrivning hepatologi a
• Sjukvårdsbakgrund:
– 49-årig man, 2 bröder med hemochromatos, nu lätt förhöjda
leverprover.
– Pat. Är helt välmående, har Diovan®-beh- hypertoni.
• Status:
– AT; helt opåverkad, kompenserad, inga leverstigmata.
– Buk; palpatoriskt ua, speciellt ingen lever-mjältförstorning.
• Lab:
– Blodstatus: Hb 157g/l, MCV 94, LPK 8,5, TPK 203
– Leverstatus: bilirubin 7 mikromol/l, ALP 1,5, ASAT 0,73, ALAT 1,6
Fallbeskrivning hepatologi b
• Elfores:
–
–
–
–
–
–
–
S-albumin
alfa-1-antitrypsin
Orosomukoid
Haptoglobin
IgG
IgA
IgM
– S-ferritin
Å nu då?
39 g/l (39-51)
1,1 g/l (1,0-1,7)
0,6 g/l (0,5-1,2)
0,7 g/l (0,4-2,0)
10 g/l (6-15)
4,7 g/l (0,7-3,6)
0,6 g/l (0,4-2,1)
1264 mikrogram/l (10-100)
Fallbeskrivning hepatologi c
Å nu då?
Leverbiopsi
uttalad sideros
ingen fibros
ingen cideros
HFE-gentypning
mutationen CYS 282 TYR i
HFE-genen påvisad i
homocygot form
hemochromatos
Behandling inleds med venesectio 500 ml/vecka. Efter 3 månaders
behandling har s-Ferritin minskat från 1264 till 915 mikrog/l
Primär biliär cirros
symptom
medelålders kvinnor (80%), klåda, led-muskelvärk, gallsten
skelettskörhet (hepatisk osteodystrofi)
asymptomatisk sjukdom vanlig (50%?)
Lab-fynd
elfores med högt IgM, mitochondrie-AK, ALP↑,
autoimmunsjd (Hashimoto, Sjögren, RA)
Utredningsförslag leversjukdom
kolestatisk profil
transaminas↑ låggradig
s-ferritin, ALP normalt?
skovvis?ledvärk? → elfores
leversteatos? Riskfaktorer?
ALP↑, ASAT/ALAT < 7µKat/l
ultraljud gallvägar,lever
negativt → elfores, AMA
läkemedel?
Oklar leversjukdom
transaminas↑ höggradig
ischemisk leverskada
toxisk leverskada
hepatit
kronisk leversjd
ALP↑, ASAT/ALAT ↑-normal
Ferritin >400 µg/l hemokromatos?
elfores:
IgA↑ alkohol?
IgM↑ PBC?
IgG ↑ autoimmun KAH
kronisk hepatit B?, C?