Transcript (N)Agy - bajban

(N)Agy - bajban
A motoros rendszer működésének
zavarai
A motoros rendszer funkciója
• Test stabilizálása a térben
• Test mozgatása a térben
• Test mozgás-koordinációja
A motoros rendszer tagjai
Általános alapelvek I.
• Hierarchikusan szervezett (motoros
egység – gerincvelő – agytörzs – kéreg) –
ehhez párhuzamosan csatlakozó
rendszerek (kisagy, bazális ganglionok)
• Sok rendszerből áll, egymástól elkülönülve
működnek
• Párhuzamos körök
• Szenzoros input IS hat rá
Általános alapelvek II.
• Végső közös pálya: minden mozgáshoz (legyen
az automatikus reflex vagy tervezett,
akaratlagos mozgás) kell egy motoneuron
(neve: α – motoneuron)
– Neuron + izomrost = motoros egység
– Beidegzi az izomrostot (finomabb mozgást végző rost
– kevesebb beidegzés)
– Izomösszehúzódás növelésére: a; motoros egységek
számának növelése méret szerint vagy b;
motoneuron által generált AP frekvenciájának
növelése (végső: tetanusz)
Kitérő a könnyebb megértéshez…
A gerincvelő
• Cervikális - nyaki
• Thoracális - mellkasi
• Lumbális - ágyéki
• Sacrális - keresztcsonti
Keresztmetszet
• Változó méret, alak
• Oka (fehérállomány):
– Szakrálisan kevés belépő axon
– Cervikálisan: sokkal több leszálló axon (azaz
nagyobb f.á.
• Oka (szürkeállomány) = szarv méretének
változása:
– Nagyobb ventrális: végtagok beidegzése
– Nagyobb dorzális: végtagok, mivel szenzoros
receptorok nagyobb eloszlása
Gerincvelői reflexek
• Intakt idegrendszer mellett is kiválthatók
• Nyújtási (myotatikus) reflex – passzív
izomfeszítést követően az adott izom
összehúzódik (monoszinaptikus) /pl. izomtónus pincér , ínreflex - térdkalács/
• Flexor reflex: fájdalmas inger esetén elmozdulás
• Keresztezett extenzor reflex: másik oldalt
kitámasztja, hogy ne essünk el
• Testtartási reflex – „finomhangolás”
A motoros rendszer kérgi területei I.
• Elsődleges motoros kéreg – gyrus
praecentralis (Br. 4)
– Penfield
• Szomatotopia
• Homunculus
A motoros rendszer kérgi területei II.
• Br. 6 – Praemotoros terület –
komplikáltabb mozgás,
előkészítésben játszik
szerepet, testtartás
stabilitása
• És: supplemeter motoros
area (SMA) – motoros
tervezés, komplex
mozgások
Vissza a kezdetekhez…
Motoneuronok helye
• Alsó (Lower Motor Neuron – LMN)
– Gerincvelőben (gv) vagy agytörzsben, perifériás izmok felé
• Felső (Upper Motor Neuron – UMN)
– Gerincvelő felé tart, 2 rendszer – laterális és mediális
– Laterális: gv oldalsó kolumna – ventrális szarv vagy intermediális
kolumna – nyúltvelő – gv interneuron
– Neve: laterális corticospinális (és állatokban rubrospinális)
– Feladata: ujjak, ízületek gyors mozgatása,
ellenoldali!, kb. fele elsődleges motoros kéregből,
többi magasabbrendű motoros területekről
– Út: belső kapszulán keresztül középagy,
híd ventrális része, ott ellenoldali
átkapcsolódás (85%-ban)
Mediális rendszer
• Anterior corticospinális (2 oldali tengelykörüli
régiók)
• Vestibulospinális (fej, nyak, egyensúly)
• Reticulospinális (testtartás)
• Tectospinális (fej és szemmozgás koordinálása)
• Interneuronokon végződik, melyek mindkét
oldalra projiciálnak, így egyoldali pályasérülés
nem gond!
LMN és UMN léziók jelei
• Alsó: izomgyengeség, izomsorvadás
(atrófia), izomrángás (fascikuláció),
hyporeflexia (kisebb erősségű reflexek)
• Felső: izomgyengeség, növekedett tónus,
hyperreflexia (spasztikusság – lásd
később), ernyedt paralízis (csökkent
tónus, csökkent reflexek)
Terminusok
•
•
•
•
Parézis: gyengeség (pl. test egyik oldala)
Plégia: nincs mozgás
Paralízis: nincs mozgás
Palsy (bénulás): fokálisabb, gyengeség és
mozdulatlanság között valahol
• Hely szerint: hemi~, para~ (2 láb), mono~,
quadri~ vagy tetra~
Példák
• Hemiplégia: egyoldali gyengeség és
spasztikusság a felső végtagban
(csoszog, „túl hosszú láb”, behajlított
mereven tartott kar), pl. UMN lézió
• Diplégia: alsó végtagok spaszticitása,
mindkét lábával körkörösen csámpázik,
felső végtagok, törzs ernyedtebb – lábak
jobban érintettek
Két „kihívás” példaként …
• Panasz: egy oldalon arc, kar, láb gyenge vagy
paralízises
– Fontos megtudni, hogy van-e más, szenzoros
problémája is!
– Ha nincs: corticospinális vagy corticobulbáris (bulbus
– agytörzs, alakja miatt), azaz kéreg alatt, de medulla
felett
– Ha van: lehet kérgi sérülés is
• Panasz: két oldali kargyengeség és/vagy
paralízis
– CST kizárható, mivel túl fokális a sérülés
– Ventrális szarv sejtek nyaki régiónál, perifériás ideg
vagy izomsérülés
Vizsgálatok
•
•
•
•
Tenyér felfordítása
Ujjperc behajlítása
Finommozgások
Ujjmozgatás
http://neuroexam.com/neuroexam/content.
php?p=28
A két külön kapcsolt régió…
A kisagy és a bazális ganglionok …
Kisagy
• Párhuzamosan kapcsolt modulokból áll
• Elágazó afferensek, kérgi sejtek, efferensek és
mélyagyi magvak
• Bemenet: mély kisagyi magvakhoz vagy
interneuronokon keresztük a kisagy kérgi
Purkinje-sejtekig
+
+
Interneuron
-
P.s.
-
+
Input
Mély magvak
Output
A kisagy részei
•
•
•
Vestibulocerebellum: flocculus, nodulus
Fő feladat: szemmozgások koordinációja, fej reflexes
mozgásai, egyensúly megtartása
Spinocerebellum: vermis és a féltekék intermedier
része
Fő feladat: visszacsatoló körökön keresztül
összehasonlítja a tervezett és a kivitelezett mozgást,
korrekciós utasítást ad ki
Cerebrocerebellum: féltekék oldalsó része
Fő feladat: mozgások pontos elindítása,
agonista/antagonista izomok koordinálása – sérülése:
intenciós tremor (egyre nagyobb oszcilláció a cél felé)
Kisagyi sérülések és tünetek
• Ataxia: a „rend hiánya”, az agonista és
antagonista izmok összehúzódásának
rendellenessége, a normál koordináció
hiánya, nagyon ingatag, tántorog, néha
eldől (sérülés irányába)
– Oka: pl. toxin (alkohol), tumor
• Szabálytalan, hullámzó, folyamatos
„túllövés és túlkompenzálás”, abnormális
idői lefutás és trajektória
• Vermis sérülése: a mediális motoros
rendszer sérül, széles körű, bizonytalan,
mint egy részeg
• Intermediális vagy laterális kérgi sérülés:
laterális motoros rendszer sérül –
végtagok mozgásában ataxia
• IPSILATERÁLIS!!!
• Általános tünetek: émelygés, hányás,
szédülés, „borgőzös” beszéd,
bizonytalanság, nem koordinált
végtagmozgás
Tesztelni
•
•
•
•
•
Diszmetria – túlnyúlás pl.
Diszritmia
Túlmozgás
Szemmozgás
Beszéd
Bazális ganglionok
• 5 magcsoport
• Striátum=nucl. Caudatus és
putamen
• Globus pallidus
• Substantia nigra
• Nucl. Subthalamicus
• Kérget kéreggel összekötő pálya
„reléállomásai”
Összeköttetések
• Direkt pálya
– Kétszeres gátlás,
gátlásoldás!
• Indirekt pálya
– Háromszoros gátlás,
gátlás!
Tünetek
• Lehet hyper- és hypokinetikus is!
• Az összeköttetések alapján megérthető a
tünet!!!
• Substantia nigra pars compacta sérülés,
oka: dopamin (DA) hiánya
PARKINSON - KÓR
Rigiditás, hypokinesia, lassú mozgásindítás,
apró lépések, csoszogás, „pénz-számlálás”
http://www.youtube.com/watch?v=7SyTpEdhBLw&feature=bf_next&list=PL7498A2B66A07C741&index=6
http://www.youtube.com/watch?v=stFDXRSAumE
(Hemi)ballizmus
• Ellenoldali végtagot érint
• Nucl. Subthalamicus sérülés
• Indirekt pálya
Nem gátlódik a Thalamus - hyperkinézia
És még …
• Striátum degenerációja
• Inkább indirekt
Hyperkinézia
HUNTINGTON - KÓR
A pályák és útjuk
• Motoros: putamen – GPi,SNr – Thal –
SMA, PM, M1
• Oculomotoros: NC – GPi,SNr – Thal –
FEF,SEF
• Prefrontális: NC – pallidus – GPi,SNr –
PFCTX
• Limbikus: NAcc – putamen – GPi, SNr –
Thal – ACC, OFCTX
Deficitek, terminusok
•
•
•
•
BRADYkinesia: lassú (!) mozgás http://www.youtube.com/watch?v=0E7x1mPa3iM
HYPOkinesia: csökkent arányú (!) mozgás
Akinesia: mozgás hiánya
Rigiditás: merevség, passzív végtag mozgatása esetén ellenállása fokozott
http://www.youtube.com/watch?v=kDOi0m5N7Lw
•
Spaszticitás: sebességfüggő rigiditás, 1 vagy kétoldali CST sérülés, láb merev, ollószerű tartás,
lábujjhegyen jár, lábikra növekedett tónus, miközben karmozgás csökken, ingatag
http://www.youtube.com/watch?v=ivP41aMxMr8 (láb esetén) http://www.youtube.com/watch?v=wfYNgYgEUoQ
(kar esetén)
•
•
Dystonia: abnormális, torz láb, törzs, arc pozíció (általában egyoldali, fokális)
Athetózis, chorea: hyperkinesia, mindkettő táncszerű mintázat, botladozik, szabálytalan,
szaggatott, akaratlan, mindegyik végtagban kígyózó mozdulatok
http://www.youtube.com/watch?v=HOalYWvVLU8
•
•
•
•
Ballizmus: lásd előbb http://www.youtube.com/watch?v=oaxIkjNI_T4
Tic: motoros vagy vokális, durva esetben Tourette syndroma
http://www.youtube.com/watch?v=DdlcsNbFSII és http://www.youtube.com/watch?v=-N9lT1P6t60
Myoclonus: leggyorsabb pl. alvás esetén lábmozgás http://www.youtube.com/watch?v=hyRhVWrZbF8
Tremor: ritmikus vagy semiritmikus, gyors vagy lassú, de a clonussal ellentétben mindkét irányban
van mozgás
http://www.youtube.com/watch?v=JXrcCoE_fUE
Video - anyag
http://www.youtube.com/watch?v=y160w4sAQNw&feature=BFa&list=PL7498A2B66A07C741
Irodalom
• Fonyó – Ligeti: Az orvosi élettan tankönyve
• Blumenfeld: Neuroanatomy through clinical
cases
• Magyar nyelvű fogalomtár:
http://drinfo.eum.hu/drinfo/pid/0/betegsegKonyv
Properties/oid/0/KonyvReszegyseg.4_2053