Диффдиагноз анемических синдромов АХБ

download report

Transcript Диффдиагноз анемических синдромов АХБ

Дифференциальный диагноз анемических синдромов. Анемия хронических больных.

Проф.Пшеничная К.И.

Кафедра педиатрии, эндокринологии и абилитологии ФП и ДПО СПб ГПМУ 2014 г.

Анемия представляет собой патологическое состояние, характеризующееся снижением гемоглобина, часто в сочетании с уменьшением числа эритроцитов в единице объёма крови.

Анемия может быть как самостоятельным заболеванием, так и вторичным синдромом, развивающимся при других видах патологии.

Этапы диагностики анемий

(диагностические критерии)

• Анамнестический блок данных, позволяющий предположить наличие анемии • Клиника анемического синдрома • Показатели клинического анализа крови: Эр, Нв, (ц.п.),

MCV, Rz

, MCH, MCHC, RDW, гистограмма распределения Эр по объёму - Все биохимические показатели, уточняющие характер анемии - Результаты прочих дополнительных исследований

Характеристики анемии

• • •

Любая анемия всегда должна быть оценена по трём основным критериям: Хромность

: по уровню «ц.п.» (0,85-1,0) МСН (26-34 пг) – гипо-, нормо- и гиперхромные

Размер Эр

: MCV (80-100 фл) – нормо-, микро и макроцитарные

Показатель регенерации

арегенераторные : Rz (0,4-1,2%) – регенераторные (гиперрегенераторные),

Причины, приводящие к анемии могут быть различными, это кровотечения, кровоизлияния в ткани и полости, токсические состояния, дефекты вскармливания, иммунные конфликты, генетические дефекты и т.д.

При всём многообразии причин, патогенетические механизмы снижения числа эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови ограничены, их по существу четыре.

Структура анемий по патогенетическим механизмам анемизации

1.

2.

Анемии, вследствие нарушенного кровообразования: апластические, дефицитные.

Анемии, вследствие повышенного кроворазрушения: гемолитические.

3.

Анемии постгеморрагические.

4. Анемии смешанного генеза – АХБ (анемии хронических заболеваний)

Каждый из перечисленных видов анемии имеет чаще всего свое, характерное сочетание основных показателей: хромности, объёма эритроцитов и регенерации: -анемии апластические нормохромны, нормо- или макроцитарны, арегенераторны -анемии железодефицитные гипохромны, микроцитарны, регенераторны -анемии фолиево- и В12-дефицитные гиперхромны, макро(мегало)цитарны, гипорегенераторны (

у детей достаточно редки)

-анемии гемолитические нормохромны (кроме группы гемоглобинопатий, которые гипохромны с появлением необычных форм эритроцитов), микро-и нормоцитарны, но есть и макроцитарные формы, гиперрегенераторны -анемии постгеморрагические нормохромны, нормоцитарны, гиперрегенераторны – в ранние сроки после кровопотери. В поздние сроки, через 1,5-2 месяца и более, развившаяся анемия является железодефицитной и имеет соответствующие характеристики.

Таким образом, по результатам полного клинического анализа крови можно выполнить первый этап дифференциальной диагностики, доступный педиатру на любом уровне обследования. Это определяет дальнейшую тактику.

При наличии у пациента в двух последовательных анализах крови нормо- или макроцитарной нормохромной арегенераторной анемии, требуется консультация гематолога в сроки не позднее 10-14 дней. При сочетании такой анемии с другими видами цитопений в анализе крови, а также с наличием в клинической картине стоматитов, гингивитов, эрозивно-язвенных процессов, гепатоспленомегалии, лимфоаденопатии, геморрагического синдрома, пациент должен быть осмотрен гематологом в срочном порядке!

• Первое место в структуре анемий принадлежит первой группе – анемиям вследствие нарушенного кровообразования, а именно – железодефицитным анемиям, составляющим 70-75% от всех анемий.

• Второе место – около 20% составляют анемии последней группы: со смешанным генезом, это анемии «хронических больных», а точнее сказать «анемии воспаления», поскольку они имеют место и при разных видах острой патологии.

• Остальные анемии (гемолитические, острые постгеморрагические, апластические, анемии при миелодисплазиях и др.) в совокупности составляют 5-7%. Они являются предметом наблюдения и обследования врача – гематолога. Таким образом, большинство детей с анемиями должны обследоваться, лечиться и наблюдаться педиатром. Это не исключает, и может иногда требовать консультации гематолога для внесения коррекций в обследование и лечение.

До тех пор, пока генез анемии остаётся неясным, ри постановке диагноза можно пользоваться по МКБ кодом D.64.9, что соответствует «анемии неуточнённой».

АХБ – анемия хронических болезней – Д.63.8

АХБ

– это анемический синдром смешанного генеза, осложняющий течение воспалительных процессов, инфекционных заболеваний, новообразований, состояний интоксикации и представляющий собой вторичный

адаптивный

механизм.

Международная классификация АХБ (МКБ-10, ВОЗ)

• Д-63. Анемии при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках • Д-63.0 Анемии при новообразованиях • Д-63.8 Анемии при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

Классификация АХБ (Воробьёв А.И., 2005)

• Анемии при злокачественных опухолях, как с поражением костного мозга, так и без него • Анемии воспаления, в том числе: при острых инфекциях, при хронических инфекциях, при хронических воспалительных заболеваниях с преобладанием иммунокомплексного механизма • Анемии при острой и хронической почечной недостаточности, в том числе у больных, находящихся на гемодиализе • Анемии при хронической сердечной недостаточности • Анемии при эндокринопатиях

Механизмы патогенеза АХБ (характерная особенность – многофакторность патогенеза –

Руководство по гематологии, 2005

) • 1.Угнетение эритропоэза

(фактор некроза опухоли -a, ИЛ-1β!, ИФ-γ)

Активация ингибиторов эритропоэза • Ингибиция эритропоэза цитостатиком или радиоактивным облучением • Конкурентное вытеснение эритрона опухолевыми клетками 2.Сокращение продолжительности жизни эритроцитов • • • • • • Внутрисосудистый механический гемолиз при ДВС-синдроме Аутоиммунный гемолиз • Кровопотери 3.Нарушение обмена железа Повышенное потребление железа неэритроидными клетками Нарушение высвобождения железа запасов макрофагами и передачи эритроидным предшественникам Дефицит железа при хронических кровопотерях или манифестация скрытого дефицита железа из-за высокой потребности в нём Антигемоглобиновая активность некоторых бактерий: способностьутилизироватьжелезо из гемоглобина (гнойно-воспалительные заболевания!), гемолитическая активность (гемолизин стафилококка) –

(Бухарин О.В. С соав., 2011)

I

Моноцитарно макрофагальное звено

Механизмы развития АХБ АХБ III

Другие механизмы

II

Образование коротко живущих радикалов Нарушение метаболизма железа Тиреоидные гормоны (стимулируют синтез ферритина) Дефицит фолатов Гемолиз (секвестрация) Цитокины Подавление экспрессии гена ЭПО в 7 паре хромосом Снижение выработки ЭПО Снижение чуствительности клеток – предшественник ов к ЭПО Прямое угнетение КОЕ Э (интерферон  ,  ) Снижение продукции эритроцитов Нарушение мобилизации из депо (ферритин) Угнетение всасывания в кишечнике Снижение экспрессии РТР эритробласта ми Нарушение поступления в плазму Fe, освободившегося из Hb в фагоцитирующи х макрофагах трансферином Сидеропения (при нормальном или повышенном ферритине) Нарушение связи Fe с плазмы Индукция синтеза ферритина, депонирование железа в макрофагах

Заболевания, которые могут протекать с развитием АХБ

• Воспалительные состояния, в том числе инфекции: туберкулёз, бронхоэктатическая болезнь, абсцессы, бак.эндокардит и др. • Злокачественные новообразования • Системные заболевания соединительной ткани: СКВ, ревматоидный артрит и др.

• Хронические заболевания почек

N.B! Снижение Нв менее 80% указывает на участие нескольких механизмов в развитии АХБ.

Степени тяжести анемии (по содержанию гемоглобина)

• Лёгкая форма – снижение Нв от нижней границы возрастной нормы до 90 г/л • Среднетяжёлая форма – 90-70 г/л • Тяжёлая форма – Нв менее 70 г/л NB! Клиническое понятие тяжести не полностью соответствует этим критериям, поскольку зависит от скорости анемизации, исходного состояния и прочих причин.

Лечение АХБ

• • Лечение основного заболевания!

• Не назначать препараты железа • В некоторых случаях (гипорегенераторные состояния) назначение фолатов в дозе 1-5 мг в сутки • Препараты эритропоэтина в/в или п/к 40ме/кг в день 2 10 недель (тяжёлые формы анемии при некоторых видах заболеваний: ревматоидный артрит, заболевания почек в стадии ХПН) • Трансфузии Эр-массы (в редких случаях)

N.B! В 70-80% случаев АХБ не требует самостоятельного лечения, а лишь наблюдения и контроля в динамике.

Обратите внимание!

• Анемия воспаления не требует лечения препаратами железа, даже если у пациента выявлена гипохромия и микроцитоз, поскольку имеет место псевдожелезодефицитное состояние, обусловленное целым комплексом механизмов, направленных на снижение содержания железа в плазме крови при его достаточном содержании в депо.

• Некоторые виды микроорганизмов используют железо в процессах своей жизнедеятельности.

• Истинная оценка состояния железистого обмена возможна в периоде вне обострения других заболеваний.

Препараты эритропоэтина (ЭПО)

• Эпостим – («Фармапарк», Россия), рекомбинантный человеческий эпоэтин-бета, используется с 1987 г. у пациентов на диализной терапии.

• Аранесп – («Амжен») – дарбэпоэтин-альфа, получен путём генной инженерии из клеток яичников китайских хомяков, используется у взрослых и детей при ХПН; у взрослых при некоторых онкологических заболеваниях, после химиотерапии.

• Эпрекс • Эпокрин -

Терапевтические показания для использования эритропоэзстимулирующих препаратов,

• Хронические заболевания почек • Рак • Миелодиспластический синдром • Подготовка к аутогемотрансфузии • Хирургические вмешательства • Анемия недоношенных • Хронические воспалительные заболевания • Анемия при критических состояниях • Трансплантация стволовых клеток • Анемия при застойной сердечной недостаточности.

Осложнения при лечении препаратами эритропоэтина (ЭПО)

• • •

Аллергические реакции

(сыпь, эритема, анафилаксия, отёки Квинке, бронхоспазм)

Артериальная гипертензия Отёк и боль в месте инъекции

• Тромботические осложнения, ТЭЛА • Парциальная красноклеточная аплазия (иммунного генеза) • Судороги

Протокол использования рекомбинантного ЭПО у недоношенных детей

• Вес при рождении менее 1.500, гестационный возраст менее 30 недель • Противопоказаний нет • Перед началом терапии – общий ан. крови с определением Тр, Rz, Ht; на фоне лечения ан. крови не реже 1 раза в неделю.

• Эритропоэтин вводится п/к 200 МЕ/кг через день в течение 4-6 недель в зависимости от клинико гематологических показателей.

• После взятия анализа крови назначаются энтеральные препараты железа 5 мг/кг в сутки и фолиевая кислота 2 мг в сутки.

Заключение

• Диагностика и первичный дифференциальный диагноз анемий представляет собой клиническую, общепедиатрическую проблему.

• Анемия воспаления (анемия хронических больных) является одной из наиболее распространённых среди анемий, и должна быть пролечена в структуре лечения основного заболевания.

• В отдельных случаях АХБ может требовать и самостоятельного лечения и адекватного последующего наблюдения, включая консультацию гематолога.