Ростовский государственный медицинский университет Кафедра внутренних болезней № 1

Анемии

Батюшин М.М.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ Анемией является снижение концентрации гемоглобина в единице объёме крови, нередко сопровождающееся снижением числа (концентрации) эритроцитов в единице объёма крови.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Микро-, нормо-, макроцитарные, мегалобластные Гипо-, гипер-, нормохромные Наследственные, приобретённые Вследствие дефицита факторов, дефекта структуры (эритроцитопатии, гемоглобинопатии, ферментопатии), кровопопотери

КЛАССИФИКАЦИЯ

Анемии, связанные с питанием

Железодефицитная анемия Витамин-В12 дефицитная анемия Фолиеводефицитная анемия Другие анемии, связанные с питанием или фолатами

Гемолитические анемии

Анемия вследствие ферментных нарушений Талассемия Серповидно-клеточные нарушения Другие наследственные гемолитические анемии Приобретённая гемолитическая анемия

Апластические и другие анемии

Приобретённая чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения) Другие апластические анемии Острая постгеморрагическая анемия Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках Другие анемии

КЛАССИФИКАЦИЯ

Анемии, связанные с питанием

Железодефицитная анемия Витамин-В12 дефицитная анемия Фолиеводефицитная анемия Другие анемии, связанные с питанием или фолатами

Гемолитические анемии

Анемия вследствие ферментных нарушений Талассемия Серповидно-клеточные нарушения Другие наследственные гемолитические анемии Приобретённая гемолитическая анемия

Апластические и другие анемии

Приобретённая чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения) Другие апластические анемии Острая постгеморрагическая анемия Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках Другие анемии

КЛАССИФИКАЦИЯ

Анемии, связанные с питанием

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая) Сидеропеническая дисфагия Другие железодефицитные анемии Железодефицитная анемия неуточнённая

Витамин-В12-дефицитная анемия

ВитаминВ12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина В12с протеинурией Дефицит транскобаламина II Другие витамин-В12-дефицитные анемии, связанные с питанием Другие витамин-В12-дефицитные анемии Витамин-В12-дефицитная анемия неуточнённая

Фолиеводефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием Фолиеводефицитная анемия медикаментозная Другие фолиеводефицитные анемии Фолиеводефицитная анемия неуточнённая

Другие анемии, связанные с питанием или фолатами

Анемия вследствие недостаточности белков Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках Анемия, обусловленная цингой Другие уточнённые анемии, связанные с питанием Анемия, связанная с питанием, неуточнённая

КЛАССИФИКАЦИЯ

Анемии, связанные с питанием

Железодефицитная анемия Витамин-В12 дефицитная анемия Фолиеводефицитная анемия Другие анемии, связанные с питанием или фолатами

Гемолитические анемии

Анемия вследствие ферментных нарушений Талассемия Серповидно-клеточные нарушения Другие наследственные гемолитические анемии Приобретённая гемолитическая анемия

Апластические и другие анемии

Приобретённая чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения) Другие апластические анемии Острая постгеморрагическая анемия Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках Другие анемии

КЛАССИФИКАЦИЯ

Гемолитические анемии

Анемия вследствие ферментных нарушений

Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6фосфатдегидрогеназы Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов Другие анемии вследствие ферментных нарушений Анемия вследствие ферментного нарушения неуточнённая

Талассемия

Альфа-талассемия Бета-талассемия Дельта-бета-талассемия Носительство признака талассемии Наследственное персистирование фетального гемоглобина Другие талассемии Талассемия неуточнённая

Серповидно-клеточные нарушения

Серповидно-клеточная анемия с кризом Серповидно-клеточная анемия без криза Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения Носительство признака серповидно-клеточности Другие серповидно-клеточные нарушения

КЛАССИФИКАЦИЯ

Гемолитические анемии

Другие наследственные гемолитические анемии

Наследственный сфероцитоз Наследственный эллипсоцитоз Другие гемоглобинопатии Другие уточнённые наследственные гемолитические анемии Наследственная гемолитическая анемия неуточнённая

Приобретённая гемолитическая анемия

Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия Другие аутоиммунные гемолитические анемии Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия Гемолитико-уремический синдром Другие неаутоиммунные гемолитические анемии Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Макиафавы-Микели) Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами Другие приобретённые гемолитические анемии Приобретённая гемолитическая анемия неуточнённая

КЛАССИФИКАЦИЯ

Анемии, связанные с питанием

Железодефицитная анемия Витамин-В12 дефицитная анемия Фолиеводефицитная анемия Другие анемии, связанные с питанием или фолатами

Гемолитические анемии

Анемия вследствие ферментных нарушений Талассемия Серповидно-клеточные нарушения Другие наследственные гемолитические анемии Приобретённая гемолитическая анемия

Апластические и другие анемии

Приобретённая чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения) Другие апластические анемии Острая постгеморрагическая анемия Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках Другие анемии

КЛАССИФИКАЦИЯ

Апластические и другие анемии

Приобретённая чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

Хроническая приобретённая чистая красноклеточная аплазия Преходящая приобретённая чистая красноклеточная аплазия Другие приобретённые чистые красноклеточные аплазии Приобретённая чистая красноклеточная аплазия неуточнённая

Другие апластические анемии

Конституциональная апластическая анемия Медикаментозная апластическая анемия Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами Идиопатическая апластическая анемия Другие уточнённые апластические анемии Апластическая анемия неуточнённая

Острая постгеморрагическая анемия Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

Анемия при новообразованиях Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

Другие анемии

Наследственная сидеробластная анемия Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами Другие сидеробластные анемии Врождённая дизэритропоэтическая анемия Другие уточнённые анемии Анемия неуточнённая

СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ АНЕМИИ

СТЕПЕНЬ ТЯЖЕСТИ ЛАТЕНТНАЯ ЛЁГКАЯ (I СТ.) СР. ТЯЖЕСТИ (II СТ.) ТЯЖЁЛАЯ (III СТ.) УРОВЕНЬ ГЕМОГЛОБИНА ДО 110 Г/Л 110 - 90 Г/Л 90 - 70 Г/Л МЕНЕЕ 70 Г/Л

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ ШУМ В УШАХ МЕЛЬКАНИЕ МУШЕК ПЕРЕД ГЛАЗАМИ СЛАБОСТЬ УТОМЛЯЕМОСТЬ СНИЖЕНИЕ РАБОТОСПОСОБНОСТИ ХРОНИЧЕСКАЯ УСТАЛОСТЬ БЛЕДНОСТЬ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ СЕРДЦЕБИЕНИЕ ОДЫШКА ПРИ ФИЗИЧЕСКОЙ НАГРУЗКЕ

СЛАБОСТЬ, БЛЕДНОСТЬ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ

ЦП = Hb * 3

11

/ B

, В – число эритроцитов в 1 л крови В норме – 1,0 (при анемии ниже 0,85).

МСН = Hb / B

, МСН – ср. корпускалярное содержание Hb, В – число эритроцитов в 1 л крови, при анемии менее 24 г.

МСНС = Hb / Ht

, МСНC – ср. концентрация Hb в эритроцитах, в норме – 30-38 г/дл.

ЗАПАСЫ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ

Железо сыворотки крови

– 13-30 (♂) 12-25 мкмоль/л (♀)

Общая железосвязывающая способность сыворотки

85 мкмоль/л – 30 –

Латентная железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС - Железо) Ферритин крови Насыщение трансферрина (Железо / ОЖСС - %)

– 16-50%

(Траснферрин

– 2 – 3,8 г/л)

Десфераловый тест (в/в 500 мг десферала – с мочой выводится

0,8-1,2 мг железа, при анемии 0,2 и ниже

)

ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ЖДА

Диетой нельзя вылечить ЖДА Применение лек. ср-в, строго соответствующих определённому патогенетическому варианту анемии, т.е. используются только препараты железа Используются преимущественно препараты орального применения Лечение адекватно высокими суточными дозами одного препарата с хорошей переносимостью Назначение трансфузии эритроцитов только по жизненным показаниям, в т.ч. польным старших возрастных групп с прогрессирующей стенокардией, декомпенсацией кровообращения и общемозговыми гипоксическими расстройствами Оценка эффекта лечения по клинико-лабораторным признакам, в т.ч. по ретикулоцитарному кризу Использование препаратов с оптимальным соотношением «затраты/эффективность» позволяет минимизировать затраты на лечение

РАСЧЁТ ДОЗЫ

35 40 45 50 55 60 65 70 75 80 85 90 5 10 15 20 25 30 Мас са тела [кг] Кумулятивная терапевтическая доза препарата Венофер® для введения: Hb 60 г/л мг Fe

160 320

мл

8 16 480 640 800 960 24 32 40 48

Hb 75 г/л мг Fe

140 280 420 560 700 840

мл

7 14 21 28 35 42 380 500 620 740

Hb 90 г/л мг Fe

120 240

мл

6 12 19 25 31 37

Hb 105 г/л мг Fe

100 220 320 420 520 640

мл

5 11 16 21 26 32 1260 1360 1480 1580 1680 1800 1900 2020 2120 2220 2340 2440 63 68 74 79 84 90 95 101 106 111 117 122 1140 1220 1320 1400 1500 1580 1680 1760 1860 1940 2040 2120 57 61 66 70 75 79 84 88 93 97 102 106 1000 1080 1140 1220 1300 1360 1440 1500 1580 1660 1720 1800 50 54 57 61 65 68 72 75 79 83 86 90 880 940 980 1040 1100 1140 1200 1260 1320 1360 1420 1480 44 47 49 52 55 57 60 63 66 68 71 74

ЭРИТРОПОЭТИН

1-4 недели терапии 4 нед, затем проверить Ht 20 ЕД/кг 3 р/нед п/к или 40 ЕД/кг 3 р/нед в/в Повышение Ht ≥ 0,5% в нед < 0,5% в нед Продолжить в дозе 20 ЕД/кг 3 р/нед п/к или 40 ЕД/кг 3 р/нед в/в Увеличить дозу до 40 ЕД/кг 3 р/нед п/к или 80 ЕД/кг 3 р/нед в/в ≥ 0,5% в нед Повышение Ht < 0,5% в нед 4 нед, затем проверить Ht Увеличивать дозу дозу на 20 ЕД/кг. Максимальная доза 240 ЕД/кг 3р/нед п/к цель Эпоэтин-альфа (эпокрин, эпрекс) Эпоэтин-бета (эритростим, рекормон)

ВИТАМИН В12

Начальная доза - 1000 мкг/день Поддерживающая доза – 500 мкг/день

ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА

По 1 табл. 3 р/день

КЛЕТКИ КРОВИ

МОНОЦИТ НЕЙТРОФИЛ ЭОЗИНОФИЛ БАЗОФИЛ ТРОМБОЦИТ МАКРОФАГ ЭРИТРОЦИТ

РЕТИКУЛОЦИТЫ

СФЕРОЦИТОЗ

ЭЛИПСОЦИТОЗ

ОВАЛОЦИТОЗ

СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ

Талассемия minor Талассемия maior

МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ

мегалобласты макроциты