Transcript Dr. Sallai Ágnes - II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika

A gyermekek testi fejlődése
A növekedés és serdülés
zavarai
Dr. Sallai Ágnes Ph.D.
SE, ÁOK, II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika
Átlagos fejlődés
Testsúly: újszülött: 3,3 kg
6 hónapos: 6,6 kg
1 éves:
10,0 kg
( + 2 kg/év)
Testhossz: újszülött: 51 cm
1 éves:
75 cm ( 2 cm/hó)
2 éves:
85 cm
Fejkörfogat: újszülött: 34 cm
1 éves:
44 cm
5 éves:
50 cm
Becslésre használható képletek
• Testsúly
– 2-8 év között az átlagsúly kg-ban =
2x az évek száma + 8
9-12 év között: 3x az évek száma
• Testmagasság
– 2-8 év között az átlagos magasság cm-ben =
5x az évek száma + 80
A gyermekkor alapvető
jellemzője a növekedés!
A növekedés követésének lépcsői
• Testhossz/magasság mérése (pontosság!)
• Viszonyítás a referenciatáblázathoz, görbéhez:
átlag, SD adatok, percentilis értékek (Joubert K.,
Darvay S., Ágfalvi R.: Országos Longitudinális
Gyermeknövekedés-vizsgálat referenciaértékei)
• Értékelés: norm. 3-97 pc között (átlag+-2SD), a
szülői percentilis tartományban
189
177
189
176
163
166
179
167
155
174
162
151
A növekedési sebesség és a növekedés
típusos görbéje a két nemben
A korrigált szülői
középmagasság kiszámítása
• Fiúk:
apa Tm és (anya Tm+12 cm) közötti tartomány
(apa Tm + anya Tm)/2 + 6 cm
Lányok:
(apa Tm–12 cm) + anya Tm közötti tartomány
(apa Tm + anya Tm)/2 - 6 cm
A felnőttkori várható magasság
becslése
A gyermek aktuális testmagassága és
csontkora alapján speciális táblázat
használatával
Epiphysis
Epiphysis
plate
Diaphysis
Metaphysis
A növekedési ütemet befolyásoló
legfontosabb tényezők az egyes
életperiódusokban
• Csecsemőkor: tápláltság
• Gyermekkor: GH, ill. a növekedést
szabályozó neuroendokrin rendszer
• Serdülőkori növekedés felgyorsulás: nemi
hormonok
A megfelelő növekedés előfeltétele a
normális pajzsmirigyhormon-termelés.
A GHRH/GH/IGF-tengely
működésének hibái
•
•
•
•
1 GH-hiány
2 GH-receptor hiba
3 IGF-szintézis hibája
4 IGF-szekréció
hibája
A lassú növekedés,
alacsonynövés okai 1.
• Alkati variáns
– Familiáris alacsonynövés
– A növekedés és a serdülés alkati késése
A lassú növekedés, alacsonynövés okai 2.
Betegség
– intrauterin növekedési retardáció (SGA)
– táplálék elégtelen bevitele v. felszívódása
– súlyos idült sorvasztó betegség
– osteochondrodysplasia
– pseudohypoparathyreosis
– Turner-sy, Down-sy
– Cushing-sy
– Hypothyreosis
– GH termelés hiánya, szabálytalansága v.
hatástalansága
Kivizsgálási algoritmus
A magasnövés okai
• Alkati, családi magas termet
• Hormontermelés vagy –hatás zavara
– GH-t termelő daganat
– hypogonadismus
• Syndroma részeként
–
–
–
–
Marfan-sy
Cerebralis gigantismus (Sotos-sy)
Beckwith-Wiedemann-sy
XYY-sy
Kivizsgálási algoritmus
A nemi érés jellemzői
• A másodlagos nemi jelek kibontakozása
– fokozatok Tanner szerint 1-5-ig
– kezdet: lányoknál 8 és 13 év között
fiúknál 9 és 14 év között
• Jelentős mértékű testi fejlődés
– növekedés felgyorsulása, majd leállása
– testösszetétel megváltozása
• Lelki érés
A nemi érés folyamata
A nemi érés zavarai
Pubertas praecox
• Lányokban gyakoribb
• 8 éves kor előtt
• Formái: thelarche praecox
pubarche praecox
valódi centralis pubertas praecox
inkomplett, perifériás eredetű
A korai emlőfejlődés okai
• Csecsemők korai, átmeneti emlőduzzanata
• Valódi centralis korai serdülés
– Hypothalamus korai érése
– Organikus agyi eltérés
• Nem-valódi, ovarialis korai serdülés
– Autonom ovarialis cysták
– McCune-Albright-sy
– Oestrogent termelő tumor
• Külső eredetű oestrogenhatású anyag
Thelarche praecox kivizsgálási
algoritmusa
A korai pubarche okai
leányokban
• Korai adrenarche
• CAH virilizáló formái
– 21-hidroxiláz-defektus
– 11β-hidroxiláz-defektus
• Androgént termelő adrenalis vagy ovarialis
tumor
Leányok késői/hiányzó nemi
fejlődésének okai 1.
• Alkati késői serdülés
• Tápláltsági zavar
– Malnutritio
– Felszívódási zavar
– Anorexia nervosa
– Élsportolók extrém fizikai terhelése
• Krónikus szervi betegségek
Leányok késői/hiányzó nemi
fejlődésének okai 2.
• Endokrin zavar
– Petefészek elégtelenség
• Csíkgonád
• Postnatalis károsodás
– LH-hiány
– Hyperprolactinaemia
– Hypothyreosis
• Egyéb (pl. női fenotípus,férfi genotípussal)
Kivizsgálási algoritmus
Fiúk korai genitalis fejlődésének
okai
• Valódi centralis korai serdülés
– organikus agyi elváltozás
– hypothalamus korai érése
• hCG-t termelő tumor
• Here Leydig-sejtjeinek autonóm korai aktivitása
– testotoxicosis
– daganat
• Mellékvesekéreg fokozott androgentermelése
– 21-hidroxiláz-defektus
– daganat
Kivizsgálási algoritmus
Fiúk késői/hiányzó nemi
fejlődésének okai 1.
• Alkati késői serdülés
• Tápláltsági zavar
– Malnutritio
– Felszívódási zavar
• Krónikus szervi betegség
– Idült veseelégtelenség
– Veleszületett szívhibák
– Cystas fibrosis stb.
Fiúk késői/hiányzó nemi
fejlődésének okai 2.
• Endokrin betegség
– LH-hiány
– Here hibás fejlődése, hiánya, károsodása
– Klinefelter-sy (47,XXY)
– Gonddysgenesis
– Postnatalis herekárosodás
– Egyéb endocrinopathia (pl. hypothyreosis)
• Dysmorphiával járó syndromák
– Prader-Willi-sy
– Noonan-sy
Kivizsgálási algoritmus
A gynaecomastia okai
•
•
•
•
•
•
•
Pubertalis, átmeneti gynaecomastia
Klinefelter-sy
Primer hypogonadismus egyéb okból
Oestrogent termelő adrenalis/testicularis tu.
Krónikus májbetegség
Enyhe androgeninszenzitivitas-sy
Oestrogenhatású szerek, antiandrogenek
fogyasztása
Kivizsgálási algoritmus