Nefrosi e Nefrite

Sindrome Nefrosica

• Lesione glomerulare con anomala filtrazione. • E’ caratterizzata da grave proteinuria (> 3.5 g/die), ipoalbuminemia, edema severo, iperlipidemia e lipiduria. • Quasi sempre idiopatica nei bambini

Classificazione

Primaria Secondaria

Sindrome Nefrosica Primaria

• Eziologia Post-infettiva • Sindrome Nefrosica Congenita • Disordini vascolari del Collagen (SLE/RA/PAN) • Henoch-Schonlein Purpura • Nefrite Hereditaria • Anemia Faiciforme • Diabete Mellito • Amiloidosi • Neoplasie Maligne

Sindrome Nefrosica Secondaria • Streptococco Group A beta-emolitico • Sifilide • Malaria • TB • Infectioni Virali (varicella, HBV, HIV-1, Mononucleosi Infettiva)

Classificazione istologica

• Sindrome nefrosica minima (MCNS) = 84.5% • Glomerulosclerosi focale segmentale (FSGS) = 9.5% • Proliferazione Mesangiale = 2.5% • Nefropatia Membranosa & altre forme = 3.5%

Classificazione Terapeutica

• Steroide sensitiva (85-90%) • Steroide resistente (10-15%) • Steroide dipendente • Recidivante

Sindrome Nefritica

Entità clinica causata da una malattia glomerulare caratterizzata da un inizio acuto con ematuria macroscopica e microscopica con globuli rossi dismorfici e cilindri nelle urine, GFR ridotto, proteinuria lieve o moderata e da ipertensione. Es. Glomerulonefrite poststreptococcica

Glomerulonefrite

• Ematuria improvvisa, proteinuria • Spesso accompagnata da Ipertensione, edema e ridotta funzionalita’ renale • 10-15% malattie glomerulari • GN Cronica: fibrosi dell’area tubulo interstiziale con progressivo diffetto renale

Glomerulonefrite

• Il termine fa riferimento ad uno specifico set di patologie renali in cui un meccanismo immunologico stimola una risposta di tipo infiammatorio e la proliferazione del tessuto glomerulare che si traduce in un danno alla membrana basale, al mesangio o ai capillari endoteliali

Evoluzione clinica

• Tipicamente il bambino sviluppa febbre, malessere, nausea, oliguria, ematuria (urine di colore coca-cola o a lavatura di carne), da 1 a 2 settimane dopo la guarigione da una faringite. • 95% recupera la funzionalita’ renale • Negli adulti prognosi positiva nel 60%

Glomerulonefrite post-infettiva

• Associazione con infestione da parassiti – Toxoplasma – Malaria • Associazione con infezioni virali – Epatite B e C – HIV – Varicella e Mononucleosi Infettiva • Associazione con infezioni batteriche – Endocardite stafilococcica – Polmonite pneumococcica – Meningite gonococcica

Altre Cause di GN

• Post-infettive • Sistemiche – vasculiti, malattie del collageno, reazioni di Ipersensibilita’, HSP, Sindrome di Goodpasture, farmaci (penicillamina) • Malattie Renali – GN membrano-proliferative, M. Berger, GN Idiopatica rapidamente progressiva

Glomerulonefrite post-streptococcica • Malattia glomerulare prototipica con eziologia da immunocomplessi contenenti antigeni streptococcici e anticorpi specifici che si formano in situ. • Bambini 6-10 anni • Insorgenza da 1 a 4 settimane dopo una infezione streptococcica faringea o cutanea (impetigine). • Ceppi nefritogeni 1, 4, 12 Streptococchi b emolitici gruppo A

Eziopatogenesi GNPS

• Esotossina B (SpeB) • Attivazione diretta del Complemento • Depositi a “gobba” (hump) • Ags si impiantano nei capillari glomerulari ed inducono la formazione di IC in situ che poi si dissociano, migrano attraverso la MBG e si riformano sul lato epiteliale della MBG.

Patofisiologia

• Lesioni sono il risultato della deposizione glomerulare o della formazione di immuno complessi • Incremento massa renale > 50% • Infiltrazione leucociti polimorfonucleati Immunofluoresenza rivela la deposizione di immunoglobuline e complemento.

Clinica

• Molto comune: bambini 2-14 di eta’,peri orbital pufffiness dopo infezione streptococcica • Urine color Coca-Cola’ ed output ridotto • BP elevata • Insorgenza improvvisa della sintomatologia • Debolezza, febbre, dolori addominali, malessere generalizzato

Decorso Clinico

• Periodo di Latenza fino a 3 settimane dopo una infezione(1-2 settimane postfaringite) • Ematuria • Oliguria • Edema • Mal di testa (sec ad Ipertensione) • Dispnoea • Possibile dolore al fianco (stretching della capsula renale)