Transcript Φαιοχρωμοκύτωμα Θεραπεία και η συμβολή της πυρηνικής ιατρικής

r
g
si .
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
Φαιοχρωμοκύττωμα
id
si .
m
a
r
Όγκος του μυελού των επινεφριδίων
v
a
i
a
.
Μπορεί να εμφανισθεί ως:
w
w
 Σποραδικό
ΜΕΝ-2Α
wκαιr ΜΕΝ-2Β
(10%)
Νόσος von
g Hippel-Lindau
 Οικογενές
.
s
i
Νευρο-ινωμάτωση
d
i
Oικογενές χωρίς άλλη συνοδό νόσο
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
Φαιοχρωμοκύττωμα
id
si .
m
a
r
Όγκος του μυελού των επινεφριδίων
v
a
i
a
.
Μπορεί να εμφανισθεί ως:
w
w
 Σποραδικό
ΜΕΝ-2Α
wκαιr ΜΕΝ-2Β
(10%)
Νόσος von
g Hippel-Lindau
 Οικογενές
.
s
i
Νευρο-ινωμάτωση
d
i
Oικογενές χωρίς άλλη συνοδό νόσο
m
a
r
Παραγαγγλίωμα : εξω-επινεφριδικό
φαιοχρωμοκύττωμα
v
a
i
Όγκος παραγαγγλίων
.a που μπορεί να εντοπισθεί από τον τράχηλοουροδόχο κύστη w
w
w
r
g
Κλινικά χαρακτηριστικά
si .
id
m
a
r
v
a
i
a
Υπέρταση (εμμένουσα, παροξυσμική)
Κεφαλαλγία
.
w
w επεισόδια
Εφίδρωση
παροξυσμικά
w r
Ταχυκαρδία
g
.
s
i
Ωχρότητα, ναυτία
id
m
Τρόμος
a
r
v
Φαινόμενο Raynaud
a
i
a
.
Πιεστικά φαινόμενα
από τον όγκο
w
w
Εικόναwκαρδιομυοπάθειας
r
g
si .
id
Διάγνωση
Έλεγχος ορμονικής υπερέκκρισης
m
a
r
v
w
w
w
a
i
a
.
w
w
w r
g
.
s
i
id
Απεικονιστικός έλεγχος
a
i
.a
m
a
r
v
r
g
si .
id
Διάγνωση
Έλεγχος ορμονικής υπερέκκρισης
m
a
r
v
w
w
w
a
i
a
Καλσιτονίνη (σε ΜΕΝ)
. βασικές τιμές
κατεχολαμίνες
w
w δυναμικές δοκιμασίες
w r
g
.
s
i
id
Απεικονιστικός έλεγχος
a
i
.a
m
a
r
v
r
g
si .
id
Διάγνωση
Έλεγχος ορμονικής υπερέκκρισης
m
a
r
v
w
w
w
a
i
a
Καλσιτονίνη (σε ΜΕΝ)
. βασικές τιμές
κατεχολαμίνες
w
w δυναμικές δοκιμασίες
w r
g
.
s
“Κλασικές”
μέθοδοι (U/S, CT, MRI)
i
id
Απεικονιστικός έλεγχος
a
i
.a
m
a
r
v
Μέθοδοι πυρηνικής ιατρικής
r
g
si .
Aλγόριθμος διαγνωστικής προσέγγισης φαιοχρωμοκυττώματος
id
m
a
r
v
Κλινική υποψία φαιοχρωμοκυττώματος
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
Aλγόριθμος διαγνωστικής προσέγγισης φαιοχρωμοκυττώματος
id
m
a
r
v
Κλινική υποψία φαιοχρωμοκυττώματος
.
a
i
a
24-ωρη συλλογή ούρων για κατεχολαμίνες & μετανεφρίνες
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
Aλγόριθμος διαγνωστικής προσέγγισης φαιοχρωμοκυττώματος
id
m
a
r
v
Κλινική υποψία φαιοχρωμοκυττώματος
a
i
a
.
24-ωρη συλλογή ούρων για κατεχολαμίνες & μετανεφρίνες
w
w
w
w r
Έλεγχος επινεφριδίων
g (CT, MRI)
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
r
g
si .
Aλγόριθμος διαγνωστικής προσέγγισης φαιοχρωμοκυττώματος
id
m
a
r
v
Κλινική υποψία φαιοχρωμοκυττώματος
.
a
i
a
24-ωρη συλλογή ούρων για κατεχολαμίνες & μετανεφρίνες
w
w
w r
Έλεγχος επινεφριδίων
g (CT, MRI)
.
s
i
id
m
Εντοπισμός όγκου ra
Μη εντοπισμός όγκου
v
a
Εξω-επινεφριδικός έλεγχος
i
.a
 MIBG, Octreoscan
w
w
w
r
g
.
s
i
Τεχνικές απεικόνισης φαιοχρωμοκυττώματος
id
m
a
r
Υπερηχογράφημα
v
a
i
Αξονική τομογραφία (CT)
.a
Μαγνητική τομογραφία (MRI) w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
.
s
i
Τεχνικές απεικόνισης φαιοχρωμοκυττώματος
id
m
a
r
Υπερηχογράφημα
v
a
i
Αξονική τομογραφία (CT)
.a
Μαγνητική τομογραφία (MRI) w
w
w r
g
.
Σπινθηρογράφημα με MIBG
s
i
 Octreoscan
id
[Neospect (
Tc-depreotide),
In-DOTA-lanreotide]
m
a
r
ΡΕΤ
v
C-HED (για ΣΝΣ) ia
.a
18F-DOPA
w
68Ga-DOTANOC/DOTATATE
w
w
99m
11
111
r
g
si .
Μεγάλο πλεονέκτημα των μεθόδων
πυρηνικής ιατρικής είναι το ότι
αποτελούν ολόσωμες μελέτες
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
Μεγάλο πλεονέκτημα των μεθόδων
πυρηνικής ιατρικής είναι το ότι
αποτελούν ολόσωμες μελέτες
id
a
i
a
m
a
r
v
.
Ιδιότητες MIBG (meta-iodo-benzyl-guanidine)
w
w
w r
Παρόμοια δομή με την νορ-επινεφρίνη
 Μερικώς παρόμοια βιολογική s.g
i
συμπεριφορά
id
m
a
r
v
I-MIBG
a
i
I-MIBG
.a
w
w
w
131
123
r
g
.
s
i
Φάρμακα που μειώνουν το MIBG uptake
id
m
a
r
Τρικυκλικά
αντικαταθλιπτικά
Αναστολή της πρόσληψης
v
a
i
Ρεζερπίνη
Αναστολή της πρόσληψης κοκκίων .a
ΝΕ, σεροτονίνη
Ανταγωνισμός για την πρόσληψη ww
w
Λαβεταλόλη
Εξάντληση περιεχομένου κοκκίων r
g Ανταγωνιστές ασβεστίου
.
s
Παρεμβολή ασβεστίου
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
.
s
i
Φάρμακα που μειώνουν το MIBG uptake
id
m
a
r
Τρικυκλικά
αντικαταθλιπτικά
Αναστολή της πρόσληψης
v
a
i
Ρεζερπίνη
Αναστολή της πρόσληψης κοκκίων .a
ΝΕ, σεροτονίνη
Ανταγωνισμός για την πρόσληψη ww
w
Λαβεταλόλη
Εξάντληση περιεχομένου κοκκίων r
g Ανταγωνιστές ασβεστίου
.
s
Παρεμβολή ασβεστίου
i
id
m
a ώρες ή περισσότερο από την εξέταση
r
Διακοπή φαρμάκων 48-72
v
a
i
 Θυρεοειδικό
blockade με χρήση Lugol
a
.
w

w 1-3 ημέρες απαιτούνται για τις μελέτες
w
123Ι-MIBG,
r
g
si .
CT- and MRI-scans σε ΜΕΝ 2Β αμφο-φαιοχρωμοκύττωμα
id
m
a
r
v
a
i
a
.
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
Iκανότητα
εντοπισμού
υπερπλασίας
a
i
.a
w
w
w
R+L
R
R
Quint et al,Radiology (1987)
123I-MIBG
σε κακόηθες φαιοχρωμοκύττωμα
r
g
si .
id
m
a
r
v
a
i
a
.
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
w
anterior
w
Οστά
Πνεύμονες
Οπισθ/ναιο
Φυσιολογική
κατανομή
Σιελογόνοι
a
i
.a
w
Μεταστάσεις
Ήπαρ-Σπλήνας
Έντερο
posterior
Van der Harst et al, JCEM (2001)
Ουρ. Κύστη
r
g
si .
id
Διαγνωστικές εφαρμογές του MIBG στο μυελό επινεφριδίων
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
id
Διαγνωστικές εφαρμογές του MIBG στο μυελό επινεφριδίων
m
a
r
v
a
i
a
Σποραδικά και οικογενή φαιοχρωμοκυττώματα
.
w
w
w r
g
.
 Eξω-επινεφριδικά παραγαγγλιώματα
?
s
i
id
 Κακοήθη φαιοχρωμοκυττώματα-Μεταστάσεις
m
a
r
v
a
i
 Μετεγχειρητική
εκτίμηση και παρακολούθηση
a
.
w θεραπευτικού MIBG
 Εκτίμηση χρήσης
w
w
ΜΕΝ 2Α-ΜΕΝ 2Β : μείωση ευαισθησίας ?
r
g
.
s
i
[ In-DPTA-D-Phe] octreotide (Octreoscan)
id
m
a
r
 Ανιχνεύει την παρουσία υποδοχέων SSvστον όγκο
a
i
a
.
 Η ευρεία έκφραση υποδοχέων σωματοστατίνης
μειώνει την
w
w τους όγκους
ειδικότητα της μεθόδου για αυτούς
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
111
r
g
.
s
i
[ In-DPTA-D-Phe] octreotide (Octreoscan)
id
m
a
r
 Ανιχνεύει την παρουσία υποδοχέων SSvστον όγκο
a
i
a
.
 Η ευρεία έκφραση υποδοχέων σωματοστατίνης
μειώνει την
w
w τους όγκους
ειδικότητα της μεθόδου για αυτούς
w r
g σε περιπτώσεις με:
 To Octreoscan μπορεί να βοηθήσει
.
s
i
id
m
a κλινική υποψία
Αρνητικό MIBG rκαι
v
a
Φαιοχρωμοκυττώματα
που παράγουν ντοπαμίνη
i
a
.
Παραγαγγλιώματα
κεφαλής και τραχήλου
w
w
w
111
Octreoscan σε φαιοχρωμοκύττωμα
r
g
id
m
a
r
v
a
i
a
.
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
si .
Μεταστάσεις
Σκελετός
Πνεύμονες
Ενδοκοιλιακά
Φυσιολογική
κατανομή
Ήπαρ
Σπλήνας
Νεφροί
Έντερο
Ουρ. κύστη
Van der Harst et al, JCEM (2001)
r
g
Εντοπισμός όγκων με Octreoscan
89
90 86
70
60
%
50
40
m
a
r
v
30
a
i
.a
20
10
w
0
w
w
a
i
a
.
w
w
w r
g
.
s
i
id
80
id
m
a
r
v
100
100
si .
71
Φαιοχρω μοΠαραγαγγλίω μα
Νευροβλάστω μα
Μυελοειδές
11C-HED-PET
r
g
si .
στην διάγνωση φαιοχρωμοκυττώματος
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
.
s
i
Σύγκριση μεθόδων στη διαγνωστική φαιοχρωμοκυττώματος
id
m
a
r
v
CT: 93-100% ευαισθησία, ειδική για επινεφριδικά
φ.
a
i
a
.
MRI: καλύτερη από CT για εξω-επινεφριδικά φ.
w
w
w r
αλλά δύσκολη μετεγχειρητική παρακολούθηση
(clip artefacts)
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
.
s
i
Σύγκριση μεθόδων στη διαγνωστική φαιοχρωμοκυττώματος
id
m
a
r
v
CT: 93-100% ευαισθησία, ειδική για επινεφριδικά
φ.
a
i
a
.
MRI: καλύτερη από CT για εξω-επινεφριδικά φ.
w
w
w r
αλλά δύσκολη μετεγχειρητική παρακολούθηση
(clip artefacts)
g
.
s
i
MIBG: >90% ευαισθησία, 100%
id ειδικότητα, Ι > Ι
m
Octreoscan: 85% ευαισθησία
a για φ., 100% για παραγαγγλιώματα
r
v
a 100% ειδικότητα
ΡΕΤ: 100% ευαισθησία,
i
.a
w
και ικανότηταwεντοπισμού υπερπλασίας μυελού επινεφριδίων
w
123
131