Transcript NOΣΟΣ ADDISON

r
g
si .
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
Ν.addison =επινεφριδιακή
si .
d
i
ανεπάρκεια m
aτον Thomas
Περιγράφηκε πρώτη φορά από
r
v
Addison
a
i
a
.
Συχνότερη αιτία τότε η φυματίωση,τώρα
η
w
αυτοανοσία (70-90%),w
w
r
Σε υπαανάπτυκτες χώρες
πρώτη
αιτία
η
g
.
φυματίωση και οι μυκητιασικές
λοιμώξεις
s
i
d
i
Συχνότητα ν. Αddison
στις αναπτυγμένες χώρες
m
a πληθυσμού
είναι 35-60/1000000
r
v
σε 3 μελέτεςiaφθάνει και στα 144/1000000
a
.
πληθυσμού
w
w
w
r
g
.
s
i
ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ
id
m
a
ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗ
r
v
a
i
ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ
.a
καταστροφή των τριώνwζωνών του φλοιού
w
w r
ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗ
g
.
ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ
s
i
id ACTH
ανεπαρκής παραγωγή
m
a
r
TΡΙΤΟΠΑΘΗΣv ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗ
a
i
ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ
.a
w παραγωγή CRH
ανεπαρκής
w
w
r
g
si .
CRH
CRH
ACTH
KOΡTIΖΟΛΗ
id
ΥΠΟΦΥΣΗ
ΥΠΟΦΥΣΗ
m
a
r
v
a
i
a
KOΡTIΖΟΛΗ
ACTH
.
w
w
w r
g
.
s
i
id
Νa K
ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΗ
ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΗ
Α2
Α1
ΝΕΦΡΟΣ
m
a
r
v
a
i
.a
w
ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΑ ΑΤΟΜΑ
w
Νa K
Α2
Α1
ΝΕΦΡΟΣ
ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ
ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ
w
ΥΠΟΘΑΛΑΜΟΥΠΟΦΥΣΙΑΚΗ-ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ
r
g
si .
id
CRH
m
a
r
v
ΥΠΟΦΥΣΗ
KOΡTIΖΟΛΗ
ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΗ
m
a
r
v
Νa K
.
w
w
w r
g
.
s
i
id
ACTH
a
i
a
KOΡTIΖΟΛΗ
a
i
.a
Α1
w
w
ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ ΕΠΙΝ. ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ
w
ΥΠΟΦΥΣΗ
ACTH
ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΗ
Α2
ΝΕΦΡΟΣ
CRH
Νa K
Α2
ΝΕΦΡΟΣ
Α1
ΤΡΙΤΟΠΑΘΗΣ ΕΠΙΝ. ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ
r
g
si .
id
m
a
r
v
a
i
a
ΑΙΤΙΕΣ
.
w
w
ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗΣ
w r
g
ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
id
m
a
r
ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ ΕΠΙΝΕΦΡΙΤΙΔΑ
(ΑΑD)
v
a
i
(ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ)
.a
w
Αυτοάνοση διεργασία καταστρέφει
τον φλοιό
w
w r
επινεφριδίων
g
.
Στο 86% των ασθενών αντισώματα
έναντι
si
διαφόρων στεροειδικών
id ενζύμων και από τρεις
m
ζώνες του επινεφριδιακού
φλοιού (κυρίως
a
r
21ΟΗλάση)
v
a
i
10% συγγενών
.a πρώτου βαθμού έχουν
w
αντισώματα=αυξημένος
κίνδυνος ανάπτυξης
w
νόσου w
r
g
si .
Πρώιμα ευρήματα αυτοάνοσης
id
m
επινεφρίτιδας
ra
v
aρενίνης
i
Αύξηση της δραστηριότητας
a
.
πλάσματος με φυσιολογική
w ή χαμηλή
w προσβολή της
αλδοστερόνη= προοδευτική
w
σπειροειδούς ζώνης r
g
.
s ανταπόκριση στη
Αργότερα 1)μειωμένη
i
id
διέγερση με κορτικοτροπίνη
m
a
2) αύξηση ACTH
r
v
a
3)μειωμέναaiεπίπεδα
κορτιζόλης
.
=προσβολή
w της στηλιδωτής ζώνης
w
w
r
g
.
Συνύπαρξη με άλλες
s
i
d
i
ενδοκρινικές παθήσεις
m
a
r
v
50-60% των ασθενών η ΑΑD
a συνυπάρχει
i
με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα
.a
w
(Polyglandular Autoimmune
Diseases,
w
PGAD I και PGDAII)w
r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
PGAD type 1(Autoimmune
si .
Polyendocrinopa-thy-candidiasisid
m
ectodermal dystrophy APECED)
ra
v
Kύριες εκδηλώσεις του συνδρόμου-ia
a
υποπαραθυρεοειδισμός, χρόνια .καντιντίαση
και ΑΑD
w
1η ΕΚΔΗΛΩΣΗ
w
ΚΑΝΤΙΝΤΙΑΣΗ <5 ΕΤΗ w
r
2η ΕΚΔΗΛΩΣΗ
g
.
s <10 έτη
i
ΥΠΟΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ
d
i
3η ΕΚΔΗΛΩΣΗ
m
ADDISON<15 έτη ra
v
ΜΕΤΑΛΛΑΞΗ AIRE
a gene χρωμόσωμα 21q22.3
i
Υπεύθυνο για ρύθμιση
a Τ-λεμφοκυττάρων
.
Μεγάλη συχνότητα
στους Φιλανδούς,Σαρδήνιους και Ιρανούς
w
Εβραίους w
w
r
Κλινικές εκδηλώσεις PGAD συνδρόμων
g
.
που σχετίζονται με ADDis
ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ
ΤΥΠΟΣ Ι
ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΕΣ
id
m
a
r
v
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ
.
w
w
ΚΑΝΤΙΝΤΙΑΣΗ
w
r
ADDISON
g
.
ΓΟΝΑΔΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ s
i
id
ΥΠΟΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ
m
ΣΔ Ι
a
r
ΥΠΟΥΠΟΦΥΣΙΣΜΟΣv
a
i
ΑΠΟΙΟΣ ΔΙΑΒΗΤΗΣ
.a
w
w
w
ΥΠΟΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ
a
i
a
89%
75%
60%
45%
12%
1%
<1
<1
r
g
si .
ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ
ΤΥΠΟΣ Ι
ΜΗ ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΕΣ
ΣΥΝΔΡΟΜΑ
ΔΥΣΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗΣ
ΑΛΩΠΕΚΙΑ
ΚΑΚΟΗΘΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑ
d
i
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
25%
w r
g
.
20%
si
id
16%
m
a
r
ΧΡΟΝΙΑ ΕΝΕΡΓΟΣ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑ
v
a
i
ΛΕΥΚΗ
.a
w
w
w
9%
4%
r
g
si .
Ο υποπαραθυρεοειδισμός οφείλεται σε
αντιπαραθυρεοειδικά αντισώματα έναντι του calciumsensing receptor
H μυκητίαση κυρίως στόματος και νυχιών. Είναι
χρόνια, υποτροπιάζουσα και ανθεκτική στις συνήθεις
θεραπείες
Στην επινεφριδιακή ανεπάρκεια τα αντισώματα είναι
εναντίον των
P450scc,P450c17,P450C21επινεφριδιακων ενζύμων
Δυσαπορρόφηση οφείλεται σε αντισώματα
 έναντι της υδροξυλάσης της τρυπτοφάνης και
 έναντι των ενδοκρινικών κυττάρων του λεπτού εντέρου
που παράγουν χολοκυστοκινίνη
7 φορές αυξημένη συχνότητα Addison σε άτομα με
κοιλιοκάκη και αυξημένη συχνότητα κοιλιοκάκης σε
άτομα με Addison
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
id
m
a
r
v
a
i
Φαίνεται από επαναξιολόγησηaτων παλαιών μελετών
.
και πρόσφατων στοιχείων ότι
w
 ο σδ Ι είναι 12 φορές πιο w
συχνός και
w r
 δυσπλασίες του εξωδέρματος (υποπλασία
g
.
αδαμαντίνης, δυστροφίαisτων ονύχων,
επασβεστωμένες πλάκες
id στη μεμβράνη του
m
τυμπάνου) βρίσκονται
στα 2/3 των ασθενών
a
r
μερικοί συστήνουν
screening για Addison σε άτομα
v
a
i
με ΣΔΙ
.a
w
w
w
r
g
.
s
PGAD type II (Schmidt syndome)
i
id
m
Συνύπαρξη Addison με αυτοάνοσες aθυρεοειδικές
r
νόσους και ΣΔΙ
v
a
i
Aντισώματα έναντι στεροειδικών
ενζύμων του φλοιού
a
.
επινεφριδίων υπάρχουν καιw
εδώ
w πριν την Addison
ΣΔΙ όταν υπάρχει εμφανίζεται
w
r
Aυτοάνοση θυρεοειδική νόσος
εμφανίζεται πριν ,
gτην Αddison
.
κατά τη διάρκεια ή και μετά
s
i
Πρωτοπαθής υπογοναδισμός
μπορεί να προηγηθεί
id
m
της Addison
a
r
Συχνότητα της νόσου
15-45/1000000 μεταξύ 20-40
v
a
i
ετών
a
.
50% περιπτώσεων
είναι οικογενείς
w
w
w
r
g
Κλινικές εκδηλώσεις PDAD συνδρόμων
με
.
ADD
i
m
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ
a
r
v
a
i
a
ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ
ΤΥΠΟΣ ΙΙ
ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΕΣ
s
i
d
.
w
w
w ΝΟΣΟΙ
ΑΥΤΟΑΝΟΣΕΣ ΘΥΡΕΟΕΙΔΙΚΕΣ
r
g
.
ΣΔ Ι
s
i
id
ΓΟΝΑΔΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ
m
ΑΠΟΙΟΣ ΔΙΑΒΗΤΗΣ
a
r
v
ΜΗ ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΕΣ
a
i
ΛΕΥΚΗ
.a
w
w
w
ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ
ΑΛΩΠΕΚΙΑ, ΚΑΚΟΗΘΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑ,ΜΥΑΣΘΕΝΙΑ,
ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ,ΡΕΥΜΑΤΟΕΙΔΗΣ
ΑΡΘΡΙΤΙΣ
100%
70%
50%
5-50%
<1%
4%
<1%
r
g
ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΤΙΣ
.
s
i
 ΦΥΜΑΤΙΩΔΗΣ
id
m
Αιματογενής διασπορά φυματιώδους εστίας
οπουδήποτε μέσα
a
r
στο σώμα
v
a
i
Αρχικά διογκωμένα επινεφρίδια
a
.
μέσα σε 2 έτη ίνωση και
w
w μικρότερα φυσιολογικού
τελικά φυσιολογικό μέγεθος ή και
w r των περιπτώσεων
Επινεφριδιακές επασβεστώσεις 50%
gλειτουργίας μετά θεραπεία
.
Επανάκτηση της φυσιολογικής
s
i
σπάνια
d
i
 ΜΥΚΗΤΙΑΣΙΚΗ
m
a
r
Ιστοπλάσμωση και παρακκοκιδιωμάτωση.
v
a
Σπάνια σε κρυπτοκόκκωση,
κοκκιδιοιδωμύκωση και
i
βλαστομύκωση .a
w είναι συχνές
Επασβεστώσεις
w
w της λειτουργίας μετά μακρά θεραπεία μπορεί να
Επανάκτηση
r
g
si .
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
 ΗΙV ΛΟΙΜΩΞΗ
si .
Νεκρωτική αδρεναλίτις λόγω κυτταρομεγαλοιού,
κρυπτόκοκκου ή μετάσταση από σάρκωμα Καροsi
id
m
a
r
v
Περισσότεροι ασθενείς έχουν
a
i
a
φυσιολογικά επίπεδα κορτιζόλης
και μειωμένη απάντηση σε διέγερση με ACTH
.
w
w
φυσιολογική ή αυξημένη βασική κορτιζόλη
w r
συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας
g λόγω περιφερικής αντίστασης
.
και φυσιολογική απάντηση στην ACTH
s
i
στη δράση των γλυκοκορτικοειδών
d
i
 Η έντονη μελάγχρωση του δέρματος ασθενών
m
οφείλεται σε αυξημένα επίπεδα
α-ιντερφερόνης που διεγείρει MSH
a
r
υποδοχέα
v
a
i
 Φάρμακα των λοιμώξεων
του AIDS
a
.
κετοκοναζόλη,ριφαμπικίνη
συμβάλλουν στη επινεφριδιακή
δυσλειτουργία w
w
w
Mερικοί ασθενείς έχουν
r
g
.
s
i
ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΟ ΕΜΦΡΑΚΤΟ
id
m
Αιφνίδια επινεφριδική ανεπάρκεια οφείλεται
σε:
aλόγω αιμορραγίας ή
r
αμφοτερόπλευρο επινεφριδιακό έμφρακτο
v
θρόμβωσης επινεφριδιακής φλέβας ia
Σχετίζεται με:
.a
w Friderichsen) ή
μηνιγγιτιδιοκοκκιαιμία (Waterhouse
w
ψευδομονάδα σπάνια από στρεπτόκοκκο,
νισσέρια,
w r
σταφυλόκοκκο ή αμμόφιλο
g
.
Επιβαρυντικοί παράγοντες:
s
i
Αντιπηκτική αγωγή(συνήθως
πρώτες 2-12 μέρες θεραπείας)
d
i
, αγωγή με ηπαρίνη, θρομβοεμβολική νόσος,
m
αντιφωσφωλιπιδαιμικόaσύνδρομο,τραύμα, μετεγχειρητική
r
κατάσταση και οποιοδήποτε
σοβαρό stress
v
aαυξημένη ροή του αίματος που διεγείρεται
i
Παθογένεση: Η
a
.
από ACTH σεw
απάντηση στο stress
w
w
r
g
METAΣΤΑΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ
si .
id
 Συχνή λόγω πλούσιας αιμάτωσης
m
a
r
v
40-60% σε καρκίνο πνεύμονα, 30% με μελάνωμα, 14-20% ασθενών με
καρκίνο στομάχου, κόλου
Σπάνια κλινική επινεφριδιακή ανεπάρκεια συχνά τα συμπτώματα
αποδίδονται στον καρκίνο
a
i
a
.
w
w
 Μερικά φάρμακα αναστέλλουνwβιοσυνθετική
οδό της κορτιζόλης,
r
αμινογλουτεθιμίδη, κετοκοναζόλη,μετυραπόνη,
σουραμίνη
g
Σε άτομα με φυσιολογικό υποθαλαμο-υποφυσιακό-επινεφριδικό
άξονα
si .
δεν προκαλούν κλινικά σημαντική
d επινεφριδιακή ανεπάρκεια
i

Άλλα φάρμακα επιταχύνουν
μεταβολισμό της κορτιζόλης όπως
m
aκαι ριφαμπικίνη
βαρβιτουρικά, φαινυτοίνη
r
v
Προκαλούν επινεφριδιακή
ανεπάρκεια
a
i

σε περιορισμένηaυποφυσιακή
επινεφριδική λειτουργία

και σε άτομα με.Addison σε θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή
w

Φάρμακα που
καταστέλλουν την παραγωγή CRH ή ACTH όπως
w
μεγεστρόλη w
ή οποιοειδή προκαλούν δευτεροπαθή ή τριτοπαθή
επινεφριδιακή ανεπέρκεια
ΦΑΡΜΑΚΑ
ΦΑΡΜΑΚΑ
r
g
Αιτίες δευτεροπαθούς επινεφριδικής
si .
ανεπάρκειας id
m
ΠΑΝΥΠΟΦΥΣΙΣΜΟΣ
a
r
v
Καταστροφή υποφυσιακού ιστούa από όγκο,
i
Λοίμωξη φυματίωση,
.a
w
Ιστοπλάσμωση,
w
Διηθητικές νόσοι όπως λεμφοκυτταρική
υποφυσίτις,
w r
Sheehan syndrome (σε τοκετό
με μεγάλη απώλεια
g
αίματος και υπόταση), s.
i
Υποφυσιακή αποπληξία
id (αιμορραγία στην υπόφυση),
m
Ανευρύσματαμεγάλα
ενδοκρανιακά
a
r προκαλούν κλινικά συμπτώματα
Σπάνια μεταστάσεις
v
a
i
AΝΕΠΑΡΚΕΙΑ
ACTH
a
.
Γενετικές ανωμαλίες
της υπόφυσης όπως μεταλλάξεις
w
w
PROP-1 HESX-1
LHX4
w
r
g
si .
id ACTH
ΜΕΜΟΝΩΜΕΝΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ
m
a
r
Έλλειψη απάντησης της ACTH στοv CRH
αιτίες αυτοάνοσες λόγω του ότι:ia
a
.
 συνυπάρχει με άλλα αυτοάνοσα αίτια
w
 παρουσία λεμφοκυτταρικής
w υποφυσίτιδας
w r αντισωμάτων
 παρουσία αντιυποφυσιακών
.g
Το Σύνδρομο τριπλό Η sμε
i

μεμονωμένη ανεπάρκεια
id ACTH
m

αλωπεκία
a
r
v

ατροφία ιππόκαμπου,
a
i

λεμφοκυτταρική
.a διήθηση των θυλάκων της τρίχας
w
Στόχος των αυτοαντισωμάτων
είναι τα κορτικοτρόφα κύτταρα
w ο ιππόκαμπος και τα θυλάκια των τριχών
της υπόφυσης
w
r
g
si .
id
Ένα σπάνιο σύνδρομο με πρώιμη εμφάνιση
παχυσαρκίας ,κόκκινα μαλλιά και δευτεροπαθή
επινεφριδιακή ανεπάρκεια
Οφείλεται στη μετάλλαξη του γονιδίου POMC και τη
μη παραγωγή α-MSH με αποτέλεσμα:
 Tη μη αλληλοεπίδραση με τους υποδοχείς 4 της
m
a
r
v
a
i
a
.


w
w
w
μελανινοκορτίνης που ρυθμίζουνr την όρεξη
gυποδοχείς 1 της
.
Τη μη αλληλοεπίδραση με τους
s των τριχών για την παραγωγή
i
μελανινοκορτίνης στα θυλάκια
id
της ευμελανίνης (καφέ-μαύρο)
m
Τη μη αλληλοεπίδραση
a με τους υποδοχείς 2 της
r
μελανινοκορτίνης v
στην στηλιδωτή ζώνη των επινεφριδίων και
a κορτιζόλης
την παραγωγή της
i
.a
w
w
w
r
g
.
s
i
Άλλες σπάνιες αιτίες μεμονωμένης
d
ανεπάρκειας ΑCTH i
m
a
r
v
Μια συγγενής ανεπάρκεια οδηγεί
σε μειωμένη
a
i
λειτουργία της PC1(ένζυμο
.a που αποκόπτει
w
την ACTH από το POMC)
w
w r Tpit απαραίτητο
Mετάλλαξη του παράγοντα
για την παραγωγή του.gPOMC
s
i
Oικογενής ανεπάρκεια
id CBG (τρανσκορτίνη).
m
Ομόζυγοι ασθενείς
έχουν σύνδρομο χρόνιας
a
r
κόπωσης και vχρόνιου
πόνου που μιμείται
a
i
ινομυαλγίαa
.
w
Πρωινή κορτιζόλη
<1,8mg/Dl.
w
Eπίπεδα
w free κορτιζόλης και ACTH είναι φυσιολογικά
r
g
si .
id
ΟΞΕΙΙΚΗ ΜΕΓΕΣΤΡΟΛΗ m
a
r
 Προγεστίνη με γλυκοκορτικοειδική
v
a
i
a
δραστηριότητα
 Η διακοπή της προκαλεί δευτεροπαθή
επινεφριδιακή ανεπάρκεια
 Επινεφριδιακή ανεπάρκεια μπορεί να συμβεί και
κατά τη διάρκεια της θεραπείας με μεγεστρόληόχι σαφής μηχανισμός
.
w
w
w r
g
.
s
i
 πιθανώς αγωνιστική δράσηid συνδεόμενη με τον υποδοχέα
των γλυκοκορτικοειδών
m
a -μπλοκάροντας τη σύνδεση πιο
 και ανταγωνιστική rδράση
v
ισχυρών ενδογενών
γλυκοκορτικοειδών όπως η κορτιζόλη)
a
i
.a
w
w
w
r
g
ΟΠΙΟΕΙΔΗ-ΚΡΑΝΙΑΚΗ ΚΑΚΩΣΗ
si .
•
•
•
d
i
ΟΞΕΙΑ ΧΟΡΗΓΗΣΗ αυξάνει έκκριση ACTH
και
m
a
κορτιζόλης
r
v
Κωδείνη-μειώνει απογευματινήiaκορτιζόλη
a
.
Μορφίνη στην αναισθησία w
μπλοκάρει αύξηση
επιπέδων κορτιζόλης στηνwεγχείρηση
w
r
Επισκληρίδια αναισθησία δεν
καταστέλλει την
g
.
έκκριση της κορτιζόλης μετεγχειρητικά
s
i
id -πιθανή δευτεροπαθή
Χρόνια χρήση οπιοειδών
m
επινεφριδιακή ανεπάρκεια
a
r
v
ΚΡΑΝΙΑΚΗ ΚΑΚΩΣΗ
(αυτοκινητιστικά
a
i
ατυχήματα,μπόξ,
ποδόσφαιρο)-8% επινεφριδιακή
a
.
ανεπάρκεια
w
w
w
r
Tριτοπαθής επινεφριδική
g
.
ανεπάρκεια dis
i
m
a
r
v
καταστέλλει έκκριση CRH = μειωμένη
έκκριση ΑCTH
a
i
και POMC= ατροφία φλοιού επινεφριδίων
.a
w
Παραγωγή κορτιζόλης αποκαθίσταται
μετά
w ACTH
παρατεταμένη χορήγηση
w r
Τα επινεφρίδια διατηρούν
την παραγωγή
g
.
αλατοκορτικοειδών is
id χρήση κρεμών, φάρμακων,
Προσεκτικό ιστορικό για
m
συμπληρωμάτων a
διατροφής,
βοτάνων,λευκαντικών
r
κρεμών
v
a
i
.a
w
w
w
ΧΡΟΝΙΑ ΧΡΗΣΗ ΓΛΥΚΟΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΩΝ
r
g
.
s
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ
i
id
CUSHING
m
Tα μακροχρόνια υψηλά επίπεδαrκορτιζόλης
όταν
a
διακόπτονται απότομα μετά τηavχειρουργική
i
επέμβαση
.a
w
Καταστάσεις που καταστρέφουν
την έκκριση
w
CRH στον υποθάλαμοw
(όγκοι,διηθητικές
νόσοι,
r
ακτινοβολία)
g
.
Prader-Willi σύνδρομο iσυνήθως
ανεπάρκεια
s
αυξητικής ορμόνης καιidγοναδοτροπίνης m
διαπιστώνεται και επινεφριδιακή
ανεπάρκεια σε σειρά
a
r
ασθενών με το σύνδρομο
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
ΧΥΜΙΚΗ ΑΝΟΣΙΑ
si .
id
m
a
r
φλοιού 60-75% ασθενών μεv πρωτοπαθή
a
i
επινεφριδιακή ανεπάρκεια(σπάνια
στους
a
.
α΄βαθμού συγγενείς) w
w
o Αντιγόνα στόχοι : CYP21A2(21w
r
hydroxylase, 64%)CYP11A1
9%,
g
.
s
o CYP17(17α hydroxylase,
5%)
i
d
i
Παρουσία αντιγόνων
=ισχυρός παράγων
m
a
κινδύνου για αυτοάνοση
επινεφρίτιδα στα
r
v
παιδιά περισσότερο
παρά στους ενήλικες
a
i
 ΑΝΑΠΤΥΞΗ
.a ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗΣ
w
ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ
ΑΚΟΛΟΥΘΕΙ 4 ΣΤΑΔΙΑ
w
w
 Αντισώματα έναντι και των 3 ζωνών του
r
g
1)αυξημένη δραστηριότητα ρενίνης
si . και
id
φυσιολογική ή χαμηλή αλδοστερόνης
m
2)χαμηλή ανταπόκριση τηςraκορτιζόλης
v
σε διέγερση με ACTH ia
a
.
3)Αυξημένη ACTH μεwφυσιολογική
w
κορτιζόλη
w r
4)Χαμηλή πρωινή κορτιζόλη
g
.
s
i
Η συγκέντρωση αυτοαντισωμάτων
στον ορό
id συσχετίζεται ισχυρά με
ιδίως έναντι CYP21A2
m
το βαθμό της επινεφριδιακής
δυσλειτουργίας
a
r
v
ANTΙΣΩΜΑΤΑ
a ΕΝΑΝΤΙ ΑΛΛΩΝ
i
ΕΝΔΟΚΡΙΝΩΝ
.a ΟΡΓΑΝΩΝ ΕΙΝΑΙ ΣΥΧΝΑ ΣΕ
w
ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ
ΕΠΙΝΕΦΡΙΤΙΔΑ
w
w
r
g
si .
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
ΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΟΣΙΑ
id
Μειωμένη λειτουργία των Τ-κατασταλτικών
λεμφοκυττάρων και αυξημένος αριθμός Ιa θετικών Τ
κυττάρων.
Η παρουσία λεμφοκυτταρικής διήθησης στα επινεφρίδια
υποστηρίζει περαιτέρω την συμμετοχή της κυτταρικής
ανοσίας
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
ΓΕΝΝΕΤΙΚΗ
.g να είναι οικογενής ή όχι
Αυτοάνοση επινεφρίτιδαsμπορεί
i
PGAD I –αυτοσωμικό υπολλειπόμενο
id
m
PGAD II-αυτοσωμικό
υπολλειπόμενο, κυρίαρχο ή
a
πολυγονιδιακό vr
a
Συσχέτιση με HLA
i
a
.
Αυτοάνοση επινεφρίτις-HLA B8, DR3, DR4
w
PGAD II-DQA1*0501,DQB1*0201,DRB1*0404
w
w gene 21q22.3
PGAD I-AIRE
r
g
si .
id
m
a
r
v
a
i
Σε μερικές οικογένειες με πολυαδενικό
αυτοάνοσο
a
. με το σύστημα
συνδρόμο ΙΙ δεν υπάρχει σύνδεση
w
w
HLA
w r
Αυτοάνοση θυρεοειδίτις,ωοθηκική
ανεπάρκεια
.g σχετίζονται με ΗLA
εκδηλώσεις του PGADII sδεν
i
OXI HLA ΓΟΝΙΔΙΑ CYP11A1,
CYP17 στόχοι
id
m
αντισωμάτων στις περισσότερες
περιπτώσεις
a
r
αυτοάνοσης αδρεναλίτιδος
v
a του γονιδίου κλάσης ΙΙ MHC2TA
i
Πολυμορφισμός
.a με γενετικό κίνδυνο αυτοάνοσης
σχετίζεται θετικά
w
επινεφρίτιδος
w
w
r
g
si .
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
ΚΛΙΝΙΚΗwwΕΙΚΟΝΑ
r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
id
ΑΝΑΛΟΓΗ ΤΗΣ ΤΑΧΥΤΗΤΑΣ ΕΓΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ
ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ
m
a
r
ΟΞΕΙΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗ ΚΡΙΣΗ
v
a
i
 Συμβαίνει σε άτομα με χρόνια
a ADDISON υπό συνθήκες
.
stress ή σοβαρή λοίμωξη που
w δεν αύξησαν τη δόση των
γλυκοκορτικοειδών ή που w
είχαν επίμονη έμμεση λόγω
w r
γαστρεντερικών διαταραχών
g
 Μετά αμφοτερόπλευρη αιμορραγία
επινεφριδίων(μετά
.
s
i
από μηνιγγιτιδοκοκκιαιμία,Waterhause
–Friderichsen)
d
i
 Σε αδιάγνωστη ΑDDISON
μετά από συνθήκες λοίμωξης
m
ή stress
a
r
 Σε δευτεροπαθήavή τριτοπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια
i
σε έντονο stress
ή μετά υποφυσιακή αποπληξία
a
.
 Μετά από απότομη
διακοπή γλυκοκορτικοειδών ακόμη
w
w
και εισπνεόμενων
w

Κυριότερα συμπτώματα είναι:
o υπόταση και shock(>90%)
o
o
o
o
o
o
o
o
r
g
id
si .
m
a και
Κοιλιακός πόνος ή πόνος στα πλευρά
r
v
χαμηλά στο θώρακα (>86%) πιθανώς
λόγω
a
i
ορογονίτιδος
a
.
Πυρετός (>66%)
w
Ναυτία, έμετος(>47%) w
w
r
Σύγχυση(>42%)
g
.
Rebound(>22%)
s
i
Μελάγχρωση ή όχι ανάλογα
με την αιτία
id
m
Ασθενείς με χρόνια
επινεφριδιακή ανεπάρκεια σε
a
r είναι μελαγχρωτικοί με
κρίση πιθανόν vνα
απώλεια βάρους
a και άλλες ηλεκτρολυτικές
i
ανωμαλίες .a
w πυρετού και κοιλιακού άλγους μπορεί να
Ο συνδυασμός
οδηγήσειw
σε χειρουργική επέμβαση με θανατηφόρα
w
αποτελέσματα
r
g
si .
 Η κυριότερη ορμονική ανεπάρκεια της επινεφριδιακής
κρίσης είναι των αλατοκορτικοειδών
Για αυτό η επινεφριδιακή κρίση σπάνια σε δευτεροπαθή ή
τριτοπαθή ανεπάρκεια
Mπορεί να συμβεί σε ασθενείς με φαρμακολογικές δόσεις
γλυκοκορτικοειδών αν δεν καλύπτονται οι απαιτήσεις σε
αλατοκορτικοειδή
Ελλειψη γλυκοκορτικοειδών συμβάλει στη υπόταση μέσω :
1.μείωσης της αγγειακής ανταπόκρισης στην αγγειοτενσίνη ΙΙ,
id
m
a
r
v
a
i
a
.
w
w
2.
του υποστρώματος
της ρενίνης και
w r
3.μειωμένης παραγωγή προστακυκλίνης
g
.
s
i
d
i
Εργαστηριακή διάγνωση:
m
a
Aιφνίδια πτώση αιματοκρίτη,
υπερκαλιαιμία,
r
v
υπονατριαιμία
a
i
υποογκαιμία a
.
Αρχική διάγνωση
w συχνά λαθεμένη
w
w
μειωμένης σύνθεσης
r
g
Χρόνια επινεφριδική ανεπάρκεια=
συμπτώματα χρόνιας ανεπάρκειας
γλυκοκορτικοειδών αλατοκορτικοειδών και
ανδρογόνων στις γυναίκες
si .
id
m
a
r
v
a
i
o Καταβολή, κόπωση που βελτιώνεται με
a κατάκλιση
.
o Αδυναμία γενικευμένη και όχι σε συγκεκριμένες
μυικές ομάδες
w
w
o Ανορεξία
w και
o Απώλεια βάρους λόγω ανορεξίας
αφυδάτωσης
r
g εμετός, κοιλιακό άλγος,
o Γαστρεντερικά συμπτώματα (ναυτία
.
διάρροια)
s
i
o Υπόταση κυρίως ορθοστατική
id οφείλεται κυρίως στην
ανεπάρκεια αλδοστερόνηςm
a
r
σε αυξημένα επίπεδα ενδοθηλίνης,
αγγειοσυπαστικού πεπτιδίου
v
και αδρενομεντουλίνηςa
i
μειωμένα επίπεδαaεπινεφρίνης και νορεπινεφρίνης
. βελτιώνεται η πίεση επομένως η υπέρταση
o
Σε υπερτασικούς
w
είναι ισχυρό w
στοιχείο έναντι της επινεφριδιακής ανεπάρκειας
w
o Τα συμπτώματα αρχίζουν προοδευτικά και δεν είναι ειδικά
r
g
o
si .
Υπογλυκαιμία λόγω μειωμένης παραγωγής γλυκόζης από
το ήπαρ και αυξημένης ευαισθησίας στην ινσουλίνη
Συχνή σε ιδιοπαθή ανεπάρκεια ACTH, στην δευτεροπαθή
ανεπάρκεια λόγω έλλειψης GH,και στα παιδιά με
πρωτοπαθή ανεπάρκεια και σε ασθενείς με σδ Ι
μυαλγίες, αρθραλγίες
Ψυχιατρικές εκδηλώσεις(ψύχωση,οργανικό
ψυχοσύνδρομο,κατάθλιψη,απώλεια μνήμης)
Σεξουαλική δυσλειτουργία(στους άντρες σπανιότερα γιατί
διατηρούν την παραγωγή ανδρογόνων)
αμηνόρροια(λόγω αυτοάνοσης ανεπάρκειας ωοθηκών,
απώλειας βάρους,χρόνιας νόσου)
Επασβέστωση πτερυγίου ωτός(στους άντρες,δεν
βελτιώνεται από τη θεραπεία υποκατάστασης)
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
Επιθυμία για αλάτι και πάγο
Λεύκη
μονιλίαση
Σπληνομεγαλία
εωσινοφιλία
Μελάγχρωση λόγω υπερπαραγωγής ACTH πιο έντονη :
σε περιοχές έκθεσης στον ήλιο, τριβής και πίεσης, στις
παλάμες όσχεο, μηρογεννητικές πτυχές στις θηλές των
μαστών,
στικτή μελάγχρωση στα ούλα στη σκληρή υπερώα,
κάτω από τη γλώσσα, ενώ παρατηρείται γενικευμένη
μελάγχρωση στα σημεία αυτά στους μαύρους και ινδιάνους
της Αμερικής
Φακίδες γίνονται σκουρότερες και πολλές καινούργιες
εμφανίζονται
Τα μαλλιά και νύχια γίνονται σκουρότερα, ενώ στα νύχια
εμφανίζονατι σκουρόχρωμες μπάντες
Στις ουλές που αποκτήθηκαν μετά την ανεπάρκεια,ουλές
πρωιμότερες δεν γίνονται μελαγχρωστικές όπως εκείνες
που αποκτούνται κατά τη διάρκεια της θεραπείας
id
m
a
r
v





.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g ΚΑΙ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ
.
s
i
ΤΡΙΤΟΠΑΘΟΥΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΗΣ
d
i
ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ m
a
r
ΙΔΙΑ Η ΕΙΚΟΝΑ ΕΚΤΟΣ ΑΠΟ:v
a
i
Mελάγχρωση δεν υπάρχει λόγω
aτης μη υπερέκκρισης
.
ACTH
w
w η υπόταση είναι ήπια
Δεν υπάρχει αφυδάτωση και
w r λόγω ανάρμοστης
Υπονατριαιμία σε μικρό βαθμό
g λόγω έλλειψης της
.
αύξησης της βαζοπρεσσίνης
s
i
κορτιζόλης
d
i
Υπογλυκαιμία ποιο συχνή
m
a
Γατρεντερικά συμπτώματα
είναι λιγότερο συχνά
r
v
Υπερκαλιαιμία iδεν
a υπάρχει λόγω ύπαρξης αλδοστερόνης
.a
w
w
w
r
g
si .
d
i
EΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
m
a
r
v
a
i
 Απόδειξη χαμηλής έκκρισης
κορτιζόλης
.a
w
w
 Απόδειξη για το αν
w ηrανεπάρκεια
g εξαρτώμενη ή
.
κορτιζόλης είναι ACTH
s
i
d
i
όχι
m
a
r
v αιτίας της ανεπάρκειας
 Αναζήτησηaτης
i
a
.
κορτιζόλης
w
w
w
r
g
si .
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
d
i
ΘΕΡΑΠΕΙΑam
r
v
a
i
ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΗΣ ΚΡΙΣΗΣ
.a
w
w
ΧΡΟΝΙΑΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΗΣ
w r
ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ s.g
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
si .
r
g
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΗΣ
si .
ΚΡΙΣΗΣ
id
ΕΠΕΙΓΟΝΤΑ ΜΕΤΡΑ
m
a
r
v
a
i
Τοποθέτηση ενδοφλέβιας γραμμής
a
.
Αιμοληψία για ηλεκτρολύτες,
w γλυκόζη, κορτιζόλη
ACTH. Δεν περιμένουμεwγια τα αποτελέσματα.
w r NaCl με 5% Dextrose
Έκχυση ταχέως 2-3 lt 0,9%
g
.
πρώτες 12-24 ώρες. Παρακολούθηση
περιφερικής
s
i
και κεντρικής φλεβικής
πίεσης και σφύξεις για
d
i
σημεία υπερφόρτωσης.
m
Χορήγηση 4mgradexamethasone sodium
phosphate iv ήvυδροκορτιζόνη 100mg /6ωρο
a
i
(παρεμβαίνει
στις μετρήσεις κορτιζόλης).
a
.
Αλατοκορτικοειδή
δεν είναι απαραίτητα
w
Υποστηρικτικά
μέτρα
w
w
r
g
o
o
o
o
o
o
ΜΕΤΡΑ ΜΕΤΑ ΤΗ ΣΤΑΘΕΡΟΠΟΙΗΣΗ
si . ΤΟΥ
id
ΑΣΘΕΝΟΥΣ
m
Συνέχιση έκχυσης ΝαCl 0,9%
aσε χαμηλότερο
r
v
ρυθμό τις επόμενες 24-48 aώρες
i
Εντοπισμός και θεραπεία
.a πιθανής λοίμωξης
Short Synacten Testww
w r και του τύπου της
Kαθορισμός της αιτίας
g
επινεφριδικής ανεπάρκειας
.
s
i
Μείωση της δόσης
d των γλυκοκορτικοειδών
i
ανα 1-3 μέρες m
a
r
Έναρξη υποκατάστασης
v
a
i
αλατοκορτικοειδών
με φλουροκορτιζόνη
a
.
0,1mg την
ημέρα από το στόμα μετά τη
w
διακοπή
w του ορού
w
r
g
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΧΡΟΝΙΑΣ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ
si .
id
ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ




m
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΤΗΡΗΣΗΣ
a
r
v
ΥΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΓΛΥΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΩΝ
a
i
Η υδροκορτιζόνη έχει μικρό χρόνο a
ημίσειας ζωής και
διαιρείται σε 2 ή 3 δόσεις. 15-20mg. το πρωί και 5-10mg το
w δόση 10-5-2.5πρωί,
απόγευμα.Ή τρείς φορές την ημέρα
w ή νωρίς το βράδυ.
νωρίς απόγευμα,αργά απόγευμα
w
Άλλες δόσεις που προτείνονται rείναι 10 πρωί 5 το απόγευμα
g
5 το βράδυ,ή15-25mg σε 2ή 3 .δόσεις
s της υδροκορτιζόνης
i
Λόγω αλατοκορτικοειδούς δράσης
id
μειώνεται η δόση των αλατοκορτικοειδών
m
Ο φυσιολογικός κιρκάδιος
ρυθμός της κορτιζόλης δεν
a
πετυχαίνεται πλήρως,
έτσι εξηγούνται πρωινά συμπτώματα
r
v κεφαλαλγιών που υποχωρούν με την
κόπωσης ναυτίαςaκαι
i
πρώτη δόση
.a
w
w
w
r
g
si .
Dexamethazone 0,5 mg ή prednizone 5(2,5-7.5)mg
από το στόμα προ της κατάκλισης. Συμπληρωματική
δόση υδροκορτιζόνης το μεσημέρι 5-10mg από το
στόμα.
Τα φάρμακα αυτά είναι χρήσιμα σε ασθενείς που
δεν θέλουν πολλαπλές δόσεις και
σε ασθενείς με έντονα συμπτώματα νωρίς το πρωί
ή αργά το απόγευμα
Παχύσαρκοι ασθενείς μεταβολίζουν
γλυκοκορτικοειδή πιο γρήγορα χρειάζονται
μεγαλύτερες δόσεις
Στα παιδιά γίνεται ακριβώς το αντίθετο
Φάρμακα που επιταχύνουν τον ηπατικό μεταβολισμό
στεροειδών όπως φαινυτοίνη, βαρβιτουρικά
σημαίνουν αύξηση δόσης δεξαμεθαζόνης
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
.
s
Παρακολούθηση δόσηςi
id
m
Σε χαμηλή δόση –συμπτώματα επινεφριδιακής
a
r
ανεπάρκειας εμφανίζονται
v
a πληθώρα
i
Σε υψηλή δόση –αύξηση βάρους,
a
.
προσώπου και άλλα συμπτώματα
w Cushing
w επίπεδα ή στα
Πλάσμα ACTH-κατεσταλμένα
w r υπερβολική
κατώτερα φυσιολογικά δηλώνουν
g
υποκατάσταση.
.
s
i
Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια
d νωρίς το πρωί σε
i
θεραπεία με υδροκορτιζόνη
σημαίνει ότι η ACTH είναι
m
a για αρκετές ώρες νωρίς το πρωί
2-8 φορές υψηλότερη
r
v
και αρκετές ώρεςiaμετά τη λήψη της κορτιζόνης
.a
w
w
w
r
g
ΥΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΑΛΑΤΟΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΩΝ
si .
id
 Φλουροκορτιζόνη 0,1(0,05-2)mg από το στόμα
m
a
r
v
 Η χαμηλότερη δόση επαρκής για υποκατάσταση με




υδροκορτιζόνη
Η υψηλότερη δόση σε ασθενείς με δεξαμεθαζόνη και
πρεδνιζολόνη για να διατηρηθεί η δραστηριότητα της
ρενίνης τους στα ανώτερα φυσιολογικά όρια
Η υποκατάσταση αλατοκορτικοειδών πρέπει να αυξάνεται
το καλοκαίρι ιδίως σε υψηλές θερμοκρασίες. Ελεύθερη
κατανάλωση άλατος ιδιαίτερα στην άσκηση
Σε υπερτασικούς ασθενείς μετά την αγωγή –περιορισμός
του άλατος και μείωση της δόσης της φλουροκορτιζόνης
Σε περίπτωση ανάγκης αντιυπερτασικής θεραπείας τότε
να αποφεύγονται τα διουρητικά και ιδίως η
σπειρονολακτόνη
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
 Παρακολούθηση του ασθενούς
1. για πίεση(σε καθιστή και ύπτια θέση),
2. οίδημα,
3. επίπεδα καλίου και
4. επίπεδα ρενίνης πλάσματος
 Υπέρταση, οίδημα και υποκαλιαιμία είναι σημεία
υπερβολικής υποκατάστασης αλατοκορτικοειδών.
 Σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με φυσιολογικούς
ηλεκτρολύτες και αυξημένη δραστηριότητα ρενίνης δεν
αυξάνουμε τη δόση υποκατάστασης
αλατοκορτικοειδών γιατί μπορεί να εμφανιστεί οίδημα
και υποκαλιαιμία
id
m
a
r
v
.
a
i
a
w
w
w r
g
.
s
i
id
m
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
id
m
a
r
v
a
i
 Υποκατάσταση DHEAS συστήνουμε
μόνο σε
a
. μειωμένη libido και
γυναίκες με κακή ποιότητα ζωής
w
κατάθλιψη
w
 Έναρξη με 25-50 mg γιαw3-6 μήνες μέχρι τη βελτίωση
r
των συμπτωμάτων
g
.
s ειδικό βραχιόλι ή
i
Ο ασθενής πρέπει να φορά
id του σύριγγες
μενταγιόν και να έχει μαζί
προγεμισμένες μεa4mmg dexamethasone
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΟΒΑΡΗΣ ΛΟΙΜΩΞΗΣ
d
i
Ή ΧΕΙΡΟΥΡΓΕΙΟΥ
m
a
r
Για σοβαρό χειρουργείο δόσεις που
αντιστοιχούν με
v
100-150 mg υδροκορτιζόνης γιαia2-3 ημέρες σε
.a πριν το χειρουργείο και
διαιρεμένες δόσεις ή μισή δόση
w ημέρα
υπόλοιπη την 1η μετεγχειρητική
w
 Σε μέτριας βαρύτητας χειρουργεία
δόσεις αντίστοιχα με
w r
50-75 mg υδροκορτιζόνηςgπριν και μετά το χειρουργείο
.
s
Σε μικρές χειρουργικές επεμβάσεις
δόσεις αντίστοιχες
i
id μόνο την ημέρα του
με 25 mg υδροκορτιζόνης
m
χειρουργείου
a
r
v
a
i
.a
w
w
w
r
g
Θεραπεία μέτριας λοίμωξης
si . ή
id
stress
m
a
r
Αύξηση της δόσης γλυκοκορτικοειδών
v
a
i
2-3 φορές για 3 ημέρες
.a χωρίς να
συμβουλευτεί ειδικό w
w
w r
Δεν αλλάζει η υποκατάσταση
αλατοκορτικοειδών..g
s
i
Επικοινωνία με γιατρό
αν η λοίμωξη
id
m
διαρκέσει περισσότερο
από 3 μέρες
a
r
v
Δεν χρειάζεται
επιπρόσθετη
δόση
για
a
i
οδοντιατρικές
.a διεργασίες υπό τοπική
w
αναισθησία
w
w
r
g
.
s
i
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ
ΚΑΙ
id
m
ΤΡΙΤΟΠΑΘΟΥΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΗΣ
a
r
ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ
v
a
i
.a
w
ΙΔΙΑ ΜΕ ΕΚΕΙΝΗ ΤΗΣ
w
ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ wΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ
r
g
ΑΛΛΑ ΣΠΑΝΙΑ ΑΠΑΙΤΟΥΝΤΑΙ
.
s
i
ΑΛΑΤΟΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΗ
ΚΑΙ ΣΥΝΗΘΩΣ
id
m
ΧΡΕΙΑΖΕΤΑΙ aΥΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ
ΑΛΛΩΝ
r
v
ΟΡΜΟΝΩΝ
a
i
.a
w
w
w
r
g
si .
id
m
Πριν το 1950 η πρόγνωσηvraτης Addison
a πέθαιναν
i
ήταν βαρειά , 80% ασθενών
a
.
τα πρώτα 2 έτη από w
τη διάγνωση.
w
ΣΗΜΕΡΑ ΟΙ ΑΣΘΕΝΕΙΣ
w r ΜΕ
g
ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ ADDISON
ΜΠΟΡΟΥΝ
.
s
i
ΝΑ ΖΟΥΝ ΜΙΑ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ
ΖΩΗ ΜΕ
id
m
ΕΝΤΟΝΗ ΦΥΣΙΚΗ
ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ
a
r
v
a
i
.a
w
w
w