Transcript Lupus Eritematoso Sist mico 1

Lupus
Eritematoso
Sistémico
Ariel Amigo
Rafael Baena
Dr. Claudio Molina
RESEÑA.
• “Lupus” lobo
• “Eritematoso” Enrojecido
DEFINICIÓN.
• Enfermedad febril, inflamatoria,
multisistémica, de manifestaciones
proteiformes y evolución variable.
Expresividad(incidencia)
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1/2500 individuos poseen Lupus.
1:10 Hombres sobre Mujeres.
Predomina en mujeres entre 20 y 64 años.
Frecuente y más grave en mujeres de raza
negra.
Criterios de diagnóstico
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Exantema Malar
Lupus Discoide
Fotosensibilidad
Ulceras Orales y Nasofaríngeas
Artritis
Serositis
Proteinuria >0,5 gr/24 Hrs.
Trastorno Hematológico
Convulsiones o Sicosis
Alteraciones Inmunológicas
Anticuerpos Antinucleares (ANN)
Manifestaciones Clínicas Del Lupus Eritematoso Sistémico
•inespecíficas
•fatiga
•malestar general
•fiebre
•pérdida de peso
•específicas
Cutáneas:
Cardíacas:
•exantema
•pericarditis
•alopecia
•miocarditis
•Lupus eritematoso discoide
•endocarditis
•vasculitis
Renales:
•glomerulonefritis
Neurológicas:
•disfunción cognoscitivo
•cefalea migrañosa
•convulsiones
Vasculares:
•trombosis arterial y/o venoso
Hematológicas:
•anemia
•leucopenia
•trombocitopenia
Neumológicas:
•neumonitis
•pleuresía
Oculares:
•conjuntivitis
•episcleritis
•neuritis óptica
•vasculitis retiniana
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA.
• La causa sigue siendo desconocida.
• Muchísimas pruebas apuntan hacia una patogenia autoinmunitaria.
• Se han identificado demasiados autoanticuerpos contra componentes
citoplasmáticos y nucleares.
• Los ANA pueden clasificarse en cuatro categorías.
– Anticuerpos frente al ADN.
– Anticuerpos frente a histonas.
– Anticuerpos frente a proteínas diferentes a las histonas ligadas a
ARN.
– Anticuerpos frente a antigenos nucleares.
Autoanticuerpos en lupus eritematoso sistémico
Anticuerpos
Antinucleares:
•Anti ADN bicatenario
•Anti Sm
•Anti Rnp
•Anti Ro
•Anti La
•Anti histonas
Frecuencia de aparición (%)
98
70
30
40
30
10
70
Antifosfolipidos
50
Antiproteinas P ribosomales
20
Antiplaquetarios
60
Antineuronales
60
ANTICUERPOS
ANTIFOSFOLIPIDOS.
• Los pacientes que presentan este tipo de
anticuerpo poseen problemas para la
coagulación.
• Presentan hipercoagulación y pueden
producir trombos arteriales o venosos.
Método de la inmunofluorecencia
La configuración de la fluorecencia nuclear indica el tipo de
anticuerpo presente en el suero:
• Tinción homogénea indica antianticuerpos contra
histonas y contra desoxirribonucleoproteinas.
• Tinción en anillo indica presencia de antianticuerpos de
DNA.
• Patrón jaspeado indica anticuerpos anti constituyentes
nucleares no DNA (Antigeno SM, Antigenos SS-A y SS-B)
• Patrón nucleolar representa anticuerpos contra RNA
nucleolar.
LUPUS ERITEMATOSO
Anticuerpos antinucleares
Nucleolar
Jaspeado
FACTORES GENÉTICOS.
• Porcentaje de concordancia: 30% en gemelos
monocigóticos y 1 - 3 % para los dicigóticos.
• Los miembros de una familia tienen un riesgo
elevado de desarrollar LES.
• 20 % de los familiares sin afección clínica tienen
autoanticuerpos y otras anomalias
inmunorregulatorias.
• 6 % de pacientes con Lupus han heredado
deficiencias del componente del complemento(C2 y
C4)
FACTORES NO GENÉTICOS.
• Efectos de farmacos como procainamida e
hidralacina.
• Estrógenos favorecen el desarrollo del LES.
• Luz ultravioleta excerva la enfermded.
FACTORES INMUNITARIOS.
• Con la multitud de autoanticuerpos, se produce una
hiperactivdad de células b,con lo cual estas se activan y
producen mayor cantidad de anticuerpos contra antígenos
propios y no propios.
• Las lesiones viscerales están mediadas por inmunocomplejos
(Hipersensibilidad Tipo III)
• los autoanticuerpos contra Hematíes, Leucocitos y Plaquetas
median sus efectos a través de Hipersensibilidad del Tipo II.
• Si el núcleo está expuesto(células dañadas), los ANA pueden
unirse a él.
• Formación de cuerpos LE, Hematoxinófilos o de
hematoxilina producto de la reacción entre el núcleo y los
ANA, perdiendo la conformación de la cromatina.
Tratamiento
• Depende de la localización y la gravedad.
• Se clasifica en leve y grave.
• Se deben aplicar antinflamatorios.
• Efectuar anticoagulación
• Corticoides
• Heparina y ASS
INVESTIGACIONES RECIENTES.
• Cientificos alemanes prueban que la falta de una enzima
que elimina las células moribundas o restos celulares,
llamada DNase1 contribuye a la aparición de la
enfermedad.
• Cientificos norteamericanos centran su investigación en
una proteína llamada BAFF, responsable de la
hiperactividad de los Linfocitos B.
BIBLIOGRAFÍA
• Kumar/Cotran/Robbins, Patología Humana, 5ª
Edición, Editorial Mc Graw-Hill.
• Robbins, Patología Estructural y Funcional, 5ª
Edición, Editorial Interamericana.
• Internet
http://www.areasalud.com
http://email.umayor.cl/~bmartinez/private
• http://pagina.de/odontologia1