Transcript скачать
Острая и хроническая почечная недостаточность у детей лектор – доцент кафедры факультетской педиатрии Солодова И.В. ЗДМУ ОПН – неспецифический синдром, развивающийся вследствие острой или необратимой утраты гомеостатических функций почек, обусловленной гипоксией почечной ткани с последующим повреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани. ОПН характеризуется нарушением выделения воды из организма, нарастающей азотемией,электролитным дисбаллансом, декомпенсированным метаболическим ацидозом ЗДМУ Функции почек Экскреторные функции: 1. Клубочковая фильтрация 2. Канальцевая реабсорбция Неэкскреторные функции: 1.Утилизация субстратов биосинтеза биологически-активных в-в 2.Участие в обмене углеводов, жиров, белков, 3. Метаболизм пептидных гормонов 4. Метаболизм вит.Д 5. Образование эритропоэтина 6. Регуляция содержания воды и натрия в организме ЗДМУ Функция почек Критерии нарушения при ОПН Водовыделительная Олигоанурия Азотвыделительная Снижение скорости клубочнокой фильтрации повыщение уровня креатинина и мочевины Концентрационная Уменьшение концентрации мочи Поддержание электролитного балланса Поддержание КОС гиперкалиемия эндокринная Дефицитная анемия, артериальнаягипертензия Метаболический ацидоз ЗДМУ Причины острой почечной недостаточности Преренальные Гиповолемия : кровопотеря, эксикоз, ожоговая болезнь, недостаточность надпочечниковая с потерей солей, гепаторенальный с-м Гипотензия: септицемия. ДВС-синдром, сердечная недостаточностьт Гипоксия : пневмония, пережатие аорты, дыхательная недостаточность ЗДМУ Причины острой почечной недостаточности Ренальные Гломерулонефрит, тромбоз почечной вены, гемолитикоуремический синдром, острый канальцевый некроз, отравления солями тяжелых металлов, шок, ишемия, инфекции, опухоли, мочекислая нефропатия, аномалии развития, кистоз, наследственный нефрит Постренальные Обструктивная уропатия: уретероцеле, клапаны уретры, опухоли, пузырномочеточниковый рефлюкс, камни ЗДМУ Патогенез ОПН Преренальньные факторы Ренальные факторы Гломерулярные Тубулярный Почечная гипоперфузия Гиповолемия Сердечная недостаточность Артериальные Тромбоэмболия Гемолитикоуремический синдром Острый гломерулонефрит Острый тубулярный некроз Острый интерстициальный нефрит Интерстициальный Пиелонефрит Постренальные факторы Обструктивная уропатия ЗДМУ ПАТОГЕНЕЗ НАЧАЛЬНОЙ СТАДИИ ОПН ишемия, ДВС, нефротоксины нарушение внутрипочечной гемодинамики внутрисосудистая блокада почечного кровотока тубулоперстициальные изменения снижение клубочковой фильтрации, олигурия, функциональная почечная недостаточность уменьшение проницаемости капилляров высокое интерстициальное давление в почке устойчивый спазм почечных сосудов канальцевая обструкция уменьшение проницаемости капилляров клубочков анурия ЗДМУ Стадии острой почечной недостаточности 1 стадия – начальная (6-24 часа) Клиника основного заболевания и снижение диуреза 2 стадия - олигоанурическая (несколько дней – 3 нед.) Олигоанурия, азотемия, утомляемость, поражение ССС, интерстициальный отек легких, анорексия, увеличение печени, понос, бледность и иктеричность кожи, отеки, электролитные нарушения. Нарушения КОР, клинические признаки инфекции 3 стадия - восстановление диуреза (5-15 дней) Постепенное нарастание диуреза или внезапное увеличение количества мочи, нормализация азотвыделительной функции 4 стадия - выздоровление (6-24 мес.) Медленное восстановление парциальных почечных функций, нормализация водно-электролитного обмена и кислотноосновного равновесия, восстановление функций других органов и систем ЗДМУ Диагностика Анемия Увеличение СОЭ Азотемия (ост.азот более 30ммоль/л) Азот мочевины более 7ммоль/л Креатинин более 0,1 ммоль/л Гиперкалиемия более 6 ммоль/л Гипокальциемия менее 2 ммоль/л, Гиперфосфатемия более 1,8 ммоль/л Гипермагниемия более 2 ммоль/л Гипохлоремия менее 95 ммоль/л Гиперсульфатемия Декомпенсированный метаболический ацидоз ВЕ более 10ммоль/л ЗДМУ Экстраренальные синдромы ОПН С-м гипергидратации: отеки, нарастание массы тела, отек легких. мозга, кома, судороги С-м уремической интоксикации: кожный зуд, беспокойство, анорексия, нарушение сна, уремическая кома, метаболический ацидоз, декомпенсация гемодинамики, артериальная гипотензия Электролитные расстройства: слабость, апатия, тахикардия, артериальная гипертензия, фибрилляция желудочков сердца, судороги, парез кишечника, при декомпенсации – артериальная гипотония Повышение содержания среднемолекулярных уремических токсинов ( олигопептидов) : шунтоводиффузионная дыхательная недостаточность, шоковое легкое, декомпенсация системной гемодинамики ЗДМУ Принципы терапии в дебюте ОПН Борьба с шоком, улучшение гемодинамики и микроциркуляции, восстановление диуреза, воздействие на этиологический фактор. Диета – ограничение белка (1-2 г в сут.) и хлорида натрия Количество жидкости в сутки = потери при перспирации + экстраренальные потери + диурез предыдущего дня Контроль массы каждые 12 часов (колебания не более 1% массы тела) Восполнение объема циркулирующей крови Улучшение почечного кровотока Антибактериальная терапия ЗДМУ Показания к гемодиализу Перегрузка жидкостью с нарушением гемодинамики и отеком легких, суточное увеличение массы тела более 5-7% Анурия 24 часа Уремическая интоксикация: мочевина сыворотки крови выше 24 ммоль/л, креатинин выше 0,5 ммоль/л Скорость клубочковой фильтрации 76,5 мл/мин., или канальцевая реаьсорбция 0,3 ммоль/л ( для детей 0,4) Мочевина 25 ммоль/л или суточный прирост в плазме мочевины на 5 ммоль/(л в сут)и креатинина на 0,18-0,44 ммоль/(л в сут.) Некорригируемая гиперкалиемия выше 6,5 ммоль/л (при отеке мозга, легких более 6,0) Трудно поддающийся коррекции ацидоз – рН крови менее 7,2 и дефицит оснований более 10 Отсутствие положительной динамики на фоне консервативного лечения (сохраняющаяся более 2 суток олиноанурия) Осложнения – уремический перикадит, отек легких, отек мозга, уремическая кома, некоррегируемая артариальная гипертензия ЗДМУ Принципы терапии ОПН в стадии выздоровления Борьба с инфекцией, восстановление утраченных функций Диета - стол 5 по Певзнеру Домашний режим 3-6 мес. Терапия инфекции мочевых путей – уросептики до нормализации мочи, затем 7 дней в мес проф.курсы, фитотерапия, витаминотеарпия, адаптогены, неспецифические иммуномодуляторы ЗДМУ Схема диспансерного наблюдения детей после ОПН Наблюдение педиатра 1 год- 3 мес. 1раз в 10-14 дней, до 1 года – 1 раз в мес., 2-ой год – 1 раз в 3 мес. Нефролог : 1 год – 3 мес. – 1 раз в месяц, до 1 года – 1 раз в 2 мес., 2-ой год – 1 раз в 3-5 мес. Стоматолог , отоляринголог – 1 раз в год ЗДМУ Клинич. анализ мочи 1 год – 1 раз в 14 дней, 2 год – 1 раз в месяц Посев мочи первые 3 мес – 1 раз в мес.4-12 мес – 1 раз в 2-3 мес. Проба Зимницкого первые 3 мес – 1 раз в мес. 4-12 мес – 1раз в 2-3 мес. Анализ крови 1 раз в месяц 1 год, 2 год – 1 раз в 3 мес. Креатинин, мочевина – 1 раз в 3 мес. Функциональные обследования 1 раз в 6 мес. Снятие с учета – через 2 года после обследования при отсутствии жалоб, стойкой клинико-лабораторной ремиссии ЗДМУ Хроническая почечная недостаточность стойкое необратимое прогрессирующее нарушение функции почек при различных заболеваниях, когда не менее 6 месяцев клиренс эндогенного креатинина ниже 20 мл/ (мин. на 1,73 кв.м), креатинин сыворотки выше 0,177 ммоль/с, азот мочевины выше 5,8 ммоль/л (рекомендации 4 Европейского конгресса педиатров-нефрологов , Дублин,1971) ЗДМУ Характеристика хронической почечной недостаточности (по В.И.Наумовой,1991) 1.Тубулярная недостаточность - Renal innsufficiency (полиурическая стадия) При гломерулопатиях: артериальная гипертензия, анемия, ацидоз, повышение мочевины в крови, ограничение скорости клубочковой фильтрации и тубулярных функций При тубуло-интерстициальных болезнях: остеопатия, анемия, ацидоз, нарушение тубулярных функций нормальное содержание креатинина в крови ЗДМУ 2.Тотальная почечная недостаточность При концентрации креатинина в крови 0,17 –0,44 ммоль/л: При гломерулопатиях: гипертензия, геморрагический синдром, ацидоз, ограничение скорости клубочковой фильтрации и тубулярных функций При тубулопатиях: остеопатия, анемия, ацидоз, ограничение клубочковой фильтрации и тубулярных функций При концентрации креатинина 0,44-0,88 в первой группе присоединяются поражения внутренних органов, при тубулопатиях и поражение внутренних органов, и геморрагический синдром – Renal failure, полиурическая стадия При концентрации креатинина выше 0, 88 ммоль/л : симптомы уремии – End Stage Renal Disease, олигоанурическая стадия ЗДМУ Этиология ХПН – Гломерулопатии: Первичные гломерулярные болезни, Иммуноглобулино А нефропатия, мембранопролиферативный гломерулонефрит – Гломерулопатии, ассоциированные с системными болезнями- диабет, амилоидоз, СКВ, ГУС – Тубулоинтерстициальные болезни: рефлюкс нефропатия с пиелонефритом, саркоидоз, токсическая нефропатия – Наследственные болезни: кистозные, синдром Альпорта – Гипертензия – Почечные васкулярные болезни – Обструктивные уропатии ЗДМУ Характеристика стадий ХПН и объем лечебных мероприятий 1 стадия компенсированная – объем почечных функций составляет от 80 до 50% от нормы, число функционирующих нефронов – 50-25% от нормы. Значительного изменения в состоянии больного нет.Клинические симптомы отсутствуют до тех пор, пока количество функционирующих нефронов не станет ниже 30%. Консервативное и оперативное лечение основного заболевания. 2 стадия субкомпенсированная – объем почечных функций от 50 до 30% от нормы, остаточное число нефронов менее 30%. Нарушение толерантности к пище, нарушение всасывания кальция. Тяжелое течение интеркуррентных заболеваний, дегидратация, гиперкалиемия, ацидоз, задержка роста. Консервативные мероприятия, направленные на сохранение остаточной функции почек. 3 стадия декомпенсированная – объем функций менее 30%, число нефронов менее 15% от нормы. Остеодистрофия, анемия, гипертензия. Коррекция метаболических нарушений и подготовка к терапии диализом. 4 стадия уремия – остаточная функция почек менее 5 %: анорексия, слабость, рвота, судороги, кома, кровотечения. Консервативная терапия, диализ, почечная трансплантация. ЗДМУ Патофизиология ХПН ПРИЗНАКИ МЕХАНИЗМ Азотемия , ацидоз - скорости клубочковой фильтрации, экскреции аммония, кислот, истощение бикарбонатов мочи Задержка натрия - нефротический синдром, застойная ССН, олигурия, избыточное выведение солей Истощение натрия - солевой диурез, тубулярные повреждения массы нефрона, модулярного кровотока ционной функции скорости клубочковой фильтрации, ацидоз, Гиперкалиемия избыточное выведение калия, Поч.остеодистрофия - гиапбосаолрьбдцоиситеСрао,нипзрмодукции 1,25 дигидрооксивитамин Д, гиперфосфатемия, гди поикцаилтьбцеилекмаиия,Сгаи,ппеорчфоосстфеаотдеимси яофия, ацидоз. Задержка роста еф тр Дефект концентра- ЗДМУ ПРИЗНАКИ Патофизиология ХПН МЕХАНИЗМ Анемия - продукции эритропоэтина, умеренная степень гемолиза, кровотечения, уменьшение срока жизни эритроцитов, недостоточное всасывание железа, фолиевой к-ты, ингибирование эритропоэза Тенденция к кровоточивости - тромбоцитопения, дефект функции тромбоцитов Инфекция - дефект функции гранулоцитов, нарушение клеточного звена иммунитета Неврологич.с-мы - уремия, токсичность алюминия Гастроинтестинальные язвы - гиперсекреция, повышение кислотности желудочного сока Гипертензия - задержка натрия и воды, избыток ренина Гипертриглицеридемия - липопротеинлипазной активности плазмы Перикардит и кардиомиопатия - неизвестен ЗДМУ Синдромы ХПН, причины их развития и клиника Нарушение роста и развития – гипостатура, снижение массы тела, недоразвитие вторичных половых признаков почечный дизэмбриогенез, нефросклероз, нарушение гормонов, дефицит белка, витаминов, азотемия, ацидоз Уремия – астения, анорексия, психоневрологические расстройства, гастроентероколит, перикардит – задержка азотистых шлаков крови из-за снижение фильтрации, усиленный катаболизм Водно-электролитный дисбалланс - отечный синдром, гиперкалиемия, гипокальциемия, гипонатриемия Гломерулотубулярный дисбалланс, внутрипочечные нарушения трансппорта электролитов Метаболический ацидоз – тошнота, рвота, одышка Нарушение фильтрации, аммонио и ацидогенеза, истощение щелочного резерва ЗДМУ Артериальная гипертензия – головная боль, гипертонические кризы, ретинопатия Усиленная продукция простагландинов, водно-электролитный дисбаланс Остеодистрофия – боли в костях, рентгенологические и морфологические изменения Нарушение продукции активных метаболитов витамина Д, гиперпаратиреоидизм ДВС-синдром – геморрагические проявления в различных органах и тканях Нарушение тромбообразования, реологических свойств крови Иммунодефицитное состояние – частые бактериальные и вирусные инфекции ( и гепатит), септические осложнения Белковый дефицит, гормональный дисбаланс, нарушение иммунологического гомеостаза ЗДМУ Диетотерапия ХПН Диета № 7 назначают при креатинине сыворотки 0,44 ммоль/л, мочевина до 16,8 ммоль/л : умеренное ограничение белка, натрия хлорида 0,4 г в сутки. Исключают мясо, рыбу, творог Диета Джиордано-Джиованети назначают при скорости клубочковой фильтрации меньше 10мл/(мин на 1,73 кв.м), креатинине выше о,44 ммоль/л: резкое ограничение белка и соли Разрешены картофель, растительное масло, яйцо, сметана, хлеб, вермишель Суточное количество белка от 0,6 до 1,7 мг/ кг в сутки При 3-4 стадии ХПН –0.5 г/кг в сутки Незаменимые аминокислоты используют как пищевые добавки ЗДМУ Диетотерапия ХПН Кетостерил (содержит комплекс аминокислот в форме альфакетоаналогов, которые превращаются в аминокислоты) способствует расщеплению мочевины, обеспечивает потребность больных в незаменимых аминокислотах при минимальном введении азота, уменьшает симптомы ХПН и метаболические нарушения, сохраняет нутритивный статус, способствует замедлению прогрессирования ХПН 3 ст. ХБП при СКФ 30-59 мл/мин/1,73 м кв. – белка 0,6-0,3 г/кг + кетостерил 1 табл./5 кг веса/сут. 5 ст. ХБП при СКФ менее 15 мл/мин/1,73 м кв. - до диализа – белок 0,6-0,3 + кетостерил в той же дозе ЗДМУ Заместительная терапия гемодиализ Показания: Скорость клубочковой фильтрации ниже 10 мл/(мин на 1,73 кв.м), креатинин выше 0,7 ммоль/л, гиперкалиемия выше 6,5 ммоль/л, «неконтролируемая» гипертензия, уремический перикардит Противопоказания: Множественные пороки развития, психические заболевания, злокачественные опухоли, отказ родителей, низкая масса тела, туберкулез, гепатит, язвенные поражения ЖКТ ЗДМУ Показания к трансплантации почек : терминальная стадия ХПН Противопоказания : психические заболевания, злокачественные опухоли, хронические гнойные заболевания легких, сепсис, системные васкулиты, рефлюкс-нефропатия, язвы желудка, полисерозиты, тяжелая неконтролируемая гипертензия ЗДМУ