Transcript 特发性血小板减少性紫癜
特发性 血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura ITP 定义 1 主 要 内 容 2 3 4 5 病因与发病机制 临床表现、相关检查 诊断、治疗 护理、健康指导 概 述 是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板 减少的出血性疾病。大多数患者血液中可检出抗 血小板抗体，因此又称自身免疫性血小板减少性 紫癜。 特点 ：自发性皮肤黏膜出血为主，血小板减少及 寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗 体出现 病 因 和 发 病 机 制 感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切 免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因 肝、脾、骨髓的作用 是产生血小板相关抗体、也是血小板被破坏的 主要场所 其他 如女性多见，可能与雌激素有关 临 床 表 现 急性型 儿童多见 起病 多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急 出血 出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血， 如消化道、颅内出血等 其他 脾脏常不肿大，血小板显著减少。病程多为自限 性，平均病程4~6周 临 床 表 现 慢性型 多见青年女性 起病 隐伏，无前驱症状 出血 皮肤黏膜出血轻而散在分布，月经过多较常 见，严重内脏出血少见，病人除出血症状外全身 情况良好。 其他 自发性缓解少见。少数因反复发作可引起贫血 和轻度脾肿大 实 验 室 检 查 血小板检查 急性型多<20×109/L 慢性型多在50×109/L左右 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异 常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增 多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多 血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性 诊 断 要 点 自发性出血 血小板减少 脾不大或轻度肿大 泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg+； PAC3+；血小板生存时间缩短 鉴 别--过 敏 性 紫 癜 过敏性紫癜：皮肤粘膜紫癜伴腹痛、关节痛且血 小板正常，病因为血管因素异常引起，非血小板 因素引起。出血性状和部位为两下肢及臀部，大 小不等，对称分布，且可伴有皮疹及寻麻疹。 ITP为血小板功能障碍性疾病，常为针尖样出血 点，呈全身性散在分布。 治 疗 一般治疗 注意卧床休息，防治感染 糖皮质激素 为首选用药，泼尼松30～60mg/d，血 小板数升至正常后，逐渐减量，5～ 10mg/d维持3～6月。病情严重者选用地塞 米松或甲泼尼龙静脉滴注 治 疗 脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 泼尼松>30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证 免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等 其他：达那唑、安络血 治 疗 急诊治疗 血小板输注 适用于血小板<20×109/L，疑有颅内出血或活 动性出血者 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip， 一般3天，再减量，注意激素副作用 静脉免疫球蛋白 0.4g/(kg·d )×4～5d，1个月后重复 血浆置换 护 理 出血情况监测 预防或避免加重出血 用药护理 成分输血护理 过 敏 性 紫 癜 （anaphylactiod purpura) 概 述 是一种以小血管炎为主要病理改变的血管变态反 应性出血性疾病。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血 尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。 具有自限性 病 因 尚不清楚， 可能与以下因素有关： （一） 感 染 细 菌 病 毒 寄 生 虫 （二）食 牛 奶 鸡 蛋 鱼 虾 其 他 物 （三）药 物 抗 生 素 磺 胺 类 解 热 镇 痛 剂 （四）其 他 花 粉 虫 咬 预 防 接 种 发 病 机 制 各 种 致敏 因 子 具有遗传背景的个体 变态反应 炎性介质或生物活性物质 小血管炎 病 理 改 变 1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细 血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、 嗜酸性细胞浸润，浆液和红细胞外渗以致间质 水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 病 2. 肾脏改变 理 改 变 多为局灶性肾小球病变，毛 细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶 性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小 球肾炎改变。 局 部 的 纤 维 化 新 月 体 的 形 成 病 理 改 变 3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和 广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋 白沉积。 免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积 临 床 表 现 本病多见于7～14岁儿童。急性起病，始发症状 以皮肤紫癜为主， 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现，各种症状 可有不同组合, 在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。 临 床 表 现 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现 好发部位：下肢、臀部，对称 皮疹特点：大小不等、淤点为多、紫红、微痒 临 床 表 现 2. 腹型：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在 紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前 (易误诊)． 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 临 3. 床 表 现 关节型：约1/3患儿出现膝、 踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 呈一过性，多在数日内消失，不遗留 关节畸形。 临 床 表 现 4. 肾型：国内报道约30%~60%的患儿出现肾 脏损害。 常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫 癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,临床上可分为五级。 大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发 展为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功能不全。 临 床 表 现 5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威 胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、 结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。 实 验 室 检 查 无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验 和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。 诊 断 皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同 时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有 较大帮助； 非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他 系统症状时，易误诊。 治 疗 本病无特效疗法，主要采取支持对症等综 合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积 极治疗感染。 治 疗 1. 一般治疗： 急性期卧床休息； 有感染时加用抗生素； 注意寻找和避免接触过敏原。 治 疗 2. 药物治疗：（对症治疗）： 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药 物、维C、钙剂； 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；解 痉挛药物；制酸止血。 肾上腺皮质激素：急性期对腹痛,消化道出血,关 节肿痛可予缓解。对皮疹及肾型效不显 治 疗 使用激素的指征： 严重的消化道病变，如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎 关节肿痛 治 疗 2. 药物治疗：（对症治疗）： 对于严重的病例 ： 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性 肾炎可加用免疫抑制剂。 抗血小板凝集药物：潘生丁、阿司匹林等。 病 程 及 预 后 轻症7～10天痊愈；重者病程可长达数周 及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预 后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不 良。 护 1. 2. 3. 4. 理 急性期： 卧床休息 饮食指导 遵医嘱正确、规律用药 病情监测： 皮肤淤点、腹痛、关节痛 肾损害：浮肿、尿量、尿色 护 理 健康指导 1. 过敏性疾病，解释引发疾病的有关因素及 避免再次接触的重要性 2. 预防发生与复发 3. 自我病情监测