Ⅷ. 퇴행성 질환과 간호 (1)

파킨슨씨 병(Parkinson

’

s disease)

 정의 : nigrostriatal dopaminergic system 의 dysfunction 으로 인한 증후군.

-중년 이후에서 발생하는 만성 퇴행성 질환으로

기저핵의 흑질에서 신경전달물질인 도파민의 생 성이 감소되어 (bradykinesia) 진전(tremor), 경직(rigidity), 운동완서

등이 나타남 2

1.파킨슨병 Parkinson’s disease;PD - 대뇌의 기저신경절 퇴행에 따른 진행성 만성 퇴행성 장애 - 원인 불명 - 연령에 따라 증가, 60대多, 남:여=3:2, 인종사회적 계층과 무관 - 3대증상 : tremor, rigidity, bradykinesia 1) 원인 - 기저신경절의 도파민부족 - 뇌염 후 파킨슨병 : A형뇌염, 기면성뇌염 - 죽상경화증성 파킨슨병(기저신경절의 허혈로 인해) - 약물사용(레저핀, 메틸도파, 할로페리돌 등) - 그 외 독성물질. 제초제 살충제 등

파킨슨씨 병

 원인  노화       유전요인 독소 약물 뇌성 무산소증 일산화탄소 중독 반복되는 머리 상해 등 4

1.파킨슨병 Parkinson’s disease;PD 2) 병태생리 - 추체외로계의 퇴행성 변화 흑질(도파민생성)과 기저신경절(도파민성신경원)의 퇴행 → 흑질내 도파민 분지 신경원의 파괴 → 도파민감소 → 아세틸콜린 흥분 활동에 대한 도파민의 부절절한 조절 → 수의적 동작의 시작과 조절 어려워짐 Ach Dopa Ach.

Dopa Dopamine : 자세 통제, 지지 추체외로 기능에 중요 ↓시, 무동증 강질 진전과 관련 됨

파킨슨씨 병(Parkinson ’ s disease)

 병태생리 - 기저핵의 정상적인 신경 전달 과정 6

파킨슨씨 병(Parkinson ’ s disease)

 병태 생리 -기저핵의 병리적 기전 흑질의 도파민 분비 신경 세포의 변성 도파민 부족 신경 전달물질 불균형 7

8

1.파킨슨병 Parkinson’s disease;PD 3) 증상 및 징후 - 3대증상 : tremor, rigidity, bradykinesia - 일상적 활동 전반적으로 느려짐 - 강직(rigidity) : 등, 목, 사지 경직 多 - 진전(tremor) : pill rolling movement - 가속보행, 체위반사상실, 무표정 - 침흘림, 직립성저혈압, 발한(자율신경계기능이상으로) - 우울, 치매

•   주요 증상 Resting tremor Distal  proximal 엄지와 검지,Pill rolling •    Rigidity Proximal  팔을 앞뒤로 흔드는 동작곤란 Apathic face Distal •    Bradykinesia 보폭 짧은 보행 몸의 중심이 앞으로 쏠림 발음장애,구음장애 10

기타

• • • • • • 운동저하증(hypokinesia) 구부러진 자세 •  체위반사(postural reflex)상실 질질끄는 걸음걸이,서두르는 걸음걸이 동작정지 현상(무동증, 운동기능상실) 연하장애 자율신경계이상(변비,실금,성기능저하) 정신증상(치료합병증) ,치매 11

1.파킨슨병 Parkinson’s disease;PD ①떨림 tremor 휴식 시 진전(움직이는 동안 진전감소), 환제 제조모양의 떨림, 스트레스 시 증가, 필기변화(micrographia; 글씨 작아짐, 들쑥 날쑥, 단어 끝에서 질질끔) Cf. 원발성 떨림 : 의도적 운동시 발생 손상. 종양. 다발성경화증 뇌졸중으로 인한 2차적 소뇌성 질환시 ②강직 rigidity 웅크리는 자세, 톱니바퀴성 강직, 구음장애(vocal cord rigidity) 강직→지속적 수축→피로감→상체,하지,척추통증 → 대립되는 근육의 수축 이환 원활 X → 운동 느려짐 ③ 서행증 akinesia/bradykinesia 구부정한 자세, 마스크 쓴 듯한 얼굴, 침흘림, 질질끄는 걸음, 눈 의 깜박임 횟수 감소, 체위자주 변화시키지 못함

1.파킨슨병 Parkinson’s disease;PD 4) 진단 -CT, MRI p.1250 표 12-30 진단과 치료 -병력 수집과 임상진단 3대증상(떨림, 강직, 서행증) 중 2가지 이상 -항파킨슨 약물 (+) 효과 -혈액검사, 생화학검사, 간기능검사, 갑상선 검사, 약물검사 5) 치료 - 목표 단기치료 : 증상완화, 기능장애회복 장기치료 : 투약효과 유지, 합병증 최소화

fluorodopa PET 정상 파킨슨 병 14

1.파킨슨병 Parkinson’s disease;PD 5) 치료 ① 약물요법 -항파킨슨 약물 : 도파민성 물질공급, 콜린성신경원 활동 차단(항콜린성) -항히스타민제, 항콜린성 약물, amantadine, levodopa 등 -p. 1251 표 12-31 파킨슨병의 약물요법 ▷항콜린성 제제 : Ach. 작용↓(dopa와 균형향상), levodopa 비효과적이고 자율신경계 증상 나타날 때, S.E) 구강건조, 시야흐림, 변비, 섬망 ▷ Levodopa : dopamine 전구체. 단백질, vitamine B6에 의해 흡수방해, 식전 30분에 투약 S.E) 저혈압, 환각, 혼돈, 비만 ▷ levodopa-carbidopa (sinemet) : 도파민의 농축도 증가

1.파킨슨병 Parkinson’s disease;PD ② 외과적치료 - 외측 or양측 시상절제술 - 담창구 절개술 - 증상완화 but 경과의 변화, 영구적 호전 X ③ 예후 - 움직임의 자연스러움 상실, 점진적 운동저하(→기도흡인, 영 양실조) -쇠약 → 폐렴, 요로감염, 피부손상 -운동성저하→변비, 발목부종, 경축 -체위성저혈압, 체위반사 상실 → 낙상 -피부분비 왕성. 비듬 多, 발한, 결막염, 우울, 불면증 등 -동안회전위기, 안검경련, - 합병증 : levodopa의 부작용으로 운동장애, 환각, 기립성 저 혈압, 쇠약, 운동부전 등

1.파킨슨병 Parkinson’s disease;PD 6) 간호과정 (1) 간호진단 p.1252 (2) 간호과정 -자가간호 증진 : 적절한 약물요법, 물리치료, 재활요법, 환자 가족 교육. 신체활동증진, 균형식이제공. 보행 어렵게하는 가구, 깔개 치우기. 독립적 생활돕기 - 운동장애 : 증상이 진행됨에 따라 와상상태 됨→ 일상생활 도움필요; 필기. 목소리내기. 경직.피로. 동작 느려짐. 보행장 애 낙상…→운동프로그램(근육강화, 유연성증진) / 관절가 동성유지(일상적활동지속, 걷기, 자전거타기, 수영하기 정원 가꾸기)/보행훈련/ 레보도파 과잉여부 확인

1.파킨슨병 Parkinson’s disease;PD - 변비완화간호 : 근육쇠약, 운동부족, 수분섭취부족, 약 물로 인한 장운동 감소 → 규칙적 배변습관 기르기, 수분섭취 증가, 섬유소 많은 음식 섭취 - 영양증진간호: (약물로 인한)구강건조, 저작 연하곤란 → 천천히 소량씩 자주 섭취

2.근위축성 측삭경화증 Amyotrophic lateral sclerosis ; ALS • Amyotrophic lateral sclerosis(ALS) : 전각 , 척수피질로 환 운동뉴런의 퇴행성 질 중년기에 발병하여 빠르게 진행 - "Lou" Gehrig disease - 1940년 야구선수 Lou Gehrig 병으로 알려짐 - 남성>여성 2배 - Fhx.(+), 발병 후 2-6yr내 사망, 평균수명 3yr - 치료방법 없다 - 사지의 경직성부전(spastic paresis) : 손 , 전박 , 다리 근육의 허약과 위축이 특 징  몸의 대부분과 얼굴로 진행 • 운동신경세포 : CNS에 위치. 세포체와 축삭으로 구성. 축삭(운동기능전달)은 슈반세포(Schwann cell)의 수초에 둘러싸여 있음 • 대뇌에서 어느 신체부위의 근육 움직이고자 할 경우 → 대뇌 위치 운동신경세포에 전기신호형성 → 신호는 추체로(대 뇌신경다발)따라 뇌간 및 척수의 운동신경세포에 전달 → 말초 운동섬유 통해 근섬유에 전달 → 근섬유의 수축기능

2.근위축성 측삭경화증 Amyotrophic lateral sclerosis ; ALS 1)병태생리 -정확한 원인 불명 -뇌간, 척수, 대뇌피질의 운동신경원 침범 ; 근위축, 피질척수 로의 lateral column의 탈 수초화, 반흔, 경화 → 근육까지 전달 될 신호가 전달되지 못하거나, 신호생성 안됨 → 기능적 사지마비. 감각과 정신은 명료 (※ 구심성 신경섬유 손상받지 X : 통증감각(+) → 감금증후 군 / 정신상태 유지) - 감각이상 없이 근위축 & 쇠약 → 온몸의 근위축 → 호흡기 감염, 호흡부전 등으로 사망

2.근위축성 측삭경화증 Amyotrophic lateral sclerosis :ALS • ALS 의 기전

2.근위축성 측삭경화증 Amyotrophic lateral sclerosis ; ALS 2) 증상과 징후 - 상지의 허약(다리부터 시작되는 허약감), 눌어증, 연하곤란 - 사지형/구형 ▷ 사지형Limb type : 경부척수신경위치의 운동세포 먼저 손상 → 상지의 허약(근육강직, 근력강화 먼저), 하지는 연축성 ▷ 구형 bulbar type : 뇌간에 위치하는 운동세포 손상 → 뇌신경 (손상/마비)증상 CN9,10 연하곤란/ CN12 발성, 구음/ CN5,7안면/ CN11 승모근, 흉쇄유돌근 - 축삭경화증(corticospinal tract의 변화) 사지의 경직성부전(spastic paresis/ 바빈스키반사(+), DTR항진)

2.근위축성 측삭경화증 Amyotrophic lateral sclerosis ; ALS 3) 진단과 검사 - 근전도 : 근위축에 의해 유도되는 운동단위전위의 진폭이 크며 듬성듬성한 간섭현상 나타냄 → 근육의 atrophy 확인 - CSF Ex. : 특히 상부신경원 손상에 따른 신경학적 증상 뚜렷한 경우 → 특정단백질(글루타민산) 수치 증가 -경부 척수 X-ray, MRI - 근조직 생검(확진) ; 근조직 검사상 관찰되는 신경 원성 근위축 소견

2.근위축성 측삭경화증 Amyotrophic lateral sclerosis ; ALS 4) 치료 -근본적 치료제 없음(치료되지 않음) -병의 진행을 지연시키는 ALS치료제 ▷Riluzole : 운동 신경세포 파괴하는 원인의 하나로 여겨지는 글루타 민산억제 ※글루타민산?

- 몸을 움직이는데 필요한E, 단백질 합성. - 글루타민산은 뇌로부터 발신되는 전기신호를 근육에 전달 - 글루타민산 多;신경파괴하게 됨 - ALS 인 경우 : Blood, CSF 에서 글루타민산 농도 ↑ ▷Rilutek : 1997년부터사용 ▷토코페롤(Vit E), Vit C, 베타케로틴, 멜라토닌 : 자유기 생성 억제 ▷항콜린제제 : 환자의 증상 완화

2.근위축성 측삭경화증 Amyotrophic lateral sclerosis ; ALS 5) 간호중재 : 대증요법 - 흡인의 위험 감소 시킴 - 주로 호흡기계 감염으로 사망 - 근육허약으로 인한 이차적 통증관리(근약화로 관절압박) → 체위변경, 진통제 - 낙상주의 - 근력약화 → 보조기 이용 - 운동 → 피곤하지 않게 - 의사소통증진 - 호흡장애

Stephen Hawking “ 내 생애 최고의 업적은 바로 다름 아닌 현재 내가 살아 있다는 것이다 ”

이 원 규 충남 예산에서 태어나 고려대 국문학과와 영문학과를 졸업하고 서울 동성고등학교 영어교사로 재직 1999 년 루게릭병 발병 전까지 3 학년 담임을 정이 강한 선생이었음 . 9 20 년간 년이나 맡을 정도로 열 루게릭병 발병 직후에 성균관대 박사과정에 등록해 공부를 시작했고 판을 두드려 논문을 완성해 1993 소’ ( www.alsfree.org

) 2004 년 박사학위를 받음 년 박재삼 시인의 추천으로 시단에 데뷔 , .

‘한국루게릭병연구 와 인터넷 까페 ‘루게릭병 네트워크’ , 온몸이 굳어가는 상황에서 움직일 수 있는 손가락 하나로 컴퓨터 자 ( http://cafe.daum.net/alsfree ) 사이트를 운영 .

3. 중증 근무력증 myasthenia gravis <정의> : 신경-근 접합부의 근세포막의 가면역성 질환 아세틸콜린 수용체에 대한 자  항체와 결합경쟁/수용체파괴로 수 감소/시냅스부위 확장  10~65세 호발, 여성 20~30세多발생 (남성의3배), 노년기는 양성 발병률 같아짐 ▷사인 : 호흡부전, 흡인성 폐렴  치료방법으로 흉선제거술 (thymectomy) 시행하기도함 - 특정, 전체 근육의 비정상적인 쇠약과 피로의 증가 - 휴식 시 근육 강도의 부분적 증가 - anticholinesterase; 항아세틸콜린분해제에 의해 극적으로 근 육강도 향상 됨

3. 중증근무력증 myasthenia gravis 1) 원인과 병태생리 - 항 아세틸콜린 수용체 항체가 Ach R를 침범(공격) → 신경근접합부의 Ach R의 수 감소 → action potential ⇓ → 신경절 전도 장애 즉, Ach이 부족하여 근육이 완전히 정상적으로 수축하지 않음 - 흉선변화 70~80% : 흉선증식, 15%: 흉선종용 홍반성낭창, 류마티스관절염, 다발성근염 등과 같은 다른 면역질환 동반

3. 중증근무력증 myasthenia gravis

3. 중증근무력증 myasthenia gravis

3. 중증근무력증 myasthenia gravis • • • • • • 2) 증상 및 징후 근허약 : 운동 후 조기피로 , 근위축 • • 안구근육 의 허약과 피로  안검하수 , 복시 연수침범 시 발음부전성 언어 , 연하장애 과반사 행 , 근위축 - 환자의 90%가 40세 이전인 성인초기에 발생 → grade Ⅰ의 40% → grade Ⅱ로 진 grade ⅡB 이상에서 호흡근 침범 - 개인에 따라 양상이 달라짐 <질병경과> 10% 장기간 remission( 관해 ) 20% 수개월간의 관해 30% 40% 점차 진행하여 사망 다양한 경과 ( 운동에 의해 악화 ) grade Ⅰ (20%) grade ⅡA (30%) grade ⅡB (30%) grade Ⅲ grade Ⅳ (20%) 안구근에 국한 ( 안검하수 , 복시 , 사시 ..

치료되어 완치 ) mild generalized weakness moderate generalized weakness 급성 전격성 발병 당시 경 .

중등도 이나 심해진 경우

3. 중증근무력증 myasthenia gravis - 특징적 증상 : 골격근의 약화, 휴식취하면 근력회복 근력 아침에 가장 강하고 점차 쇠진 - 안구와 안검 움직이는 근육, 저작하고 음식을 삼키는 근육, 말하고 호흡하는 근육 침범이 가장 多 - 개인에 따라 양상 달라짐 (안검근무력증 or 전신근무력증으로 구분) ▷ 뇌신경 징후 및 증상 - 안구침범 : ptosis, paresis - 턱근육 약화 : 입이 늘어져 열림 - 안면근의 위약 : 표정 없는 얼굴 - 연수침범 : dysarthria, dysphonia → 침을 잘 삼키지 못함 → 흡인성 폐렴 발생

3. 중증근무력증 myasthenia gravis ▷ 사지와 체간 징후 및 손상 - 근위부 근육(목, 어깨, 엉덩이) > 원위부 목근육약화 → 목을 지탱하지 못함, 고개 끄덕임 - 감각과 반사 정상 - 근위축은 드물다 (10배) ▷ 중증근무력증 악화 - 정신적 스트레스, 임신, 생리, 이차성질환, 외상, 극한적 인 기후, 저칼륨혈증에 의해 - aminoglycoside, antibiotics, β-adrenergic blockers, procainamide, quinidine, phenytoin 등 - 항정신성약물 : 신경근 차단 요인있어 MG 악화 동반

3. 중증근무력증 myasthenia gravis ▷ 근무력증 위기 - 감염, 스트레스, 수술, 부적합한 약물의 과다한 사용 → 근육 허약감이 급격하게 악화 ▷ 중증근무력증 합병증 - 흡입, 호흡기능부전, 호흡기계감염 (∴ 삼키고 호흡하는 근육의 침범)

3. 중증근무력증 myasthenia gravis 3) 진단 p.1255 표 12-32 - 병력과 신체검진(ex :위로 눈을 뜨기 위해 2-3분 걸릴 정도의 피로도) - 혈액검사 : Ach 수용체 항체 ⇑ (MG 환자 80~95%) - EMG : 운동신경자극에 따라(반복된 자극에 따라) 복합 근육활동전압의 진폭이 점차 감소하는 근육의 반응이 감소됨을 보임 - 흉선 MRI

3. 중증근무력증 myasthenia gravis ▷ Tensilon test - anticholinesterase 성분 - IV 투약 후 근육수축력 향상을 살핌(60초 이내) ※ anticholinesterase 는 효소 acetylcholinesterase를 차단 -anticholinesterase 약물의 과다사용으로 인해 나타나는 콜린성위기의 진단에 도움 - Muscarinic side effect : Ach이 많아져 호흡부전발생 → atropine(tensilon 해독제), 검사 시 prep .

3. 중증근무력증 myasthenia gravis <참조 - 근무력성위기 VS 콜린성 위기 > p.1256표 12-33 원 인 근무력성 위기 근무력증 악화 촉발요인에 노출 약물용량이 부족 약물을 복용하지 않음 콜린성위기 복용중이던 anticholinesterase 약물 용량이 과다해 진 경우 (Ach 多 ) 증 상 호흡 , 맥박증가 , 혈압상승 , 기침 , 연하반사 상실 안검하수 , 연수증상 등 골격근 허약 시 , 오심 , 구토 , 연하 및 구음장애 , 동공수축 , 저혈압 , 안 전신근육허약 , 발한 , 눈물 , 분비물증가 , 구음장애 , 면근육부전 , 발한 , 타액 , 눈물 , 분비물 증가 , Ach 多면 호흡부전(기관지수축, 기관지 점액분비 ⇑ ) 감 별 진 단 -anticholinesterase 약묵의 정맥주입 후 힘이 생 -anticholinesterase의 복용 1시간 이내 허약감, 안 검하수, 연수증상, 호흡곤란과 같은 골격근 허약증 길 때 상 나타날 때(허약감 좋아지지 않고 증상 악화) -안검하수, 분명한 말음이 되지 않는 연수 증상 -동공축소, 타액분비, 증가된 기관지 분비물 등 평활 등 골격근의 허약 나타날 때 근의 효과

3. 중증근무력증 myasthenia gravis 4) 치료 (1) 약물요법 ▷콜린분해효소 억제제 - anticholinesterase; Neostigmine(prostigmin), Pyridostigmine(Mestinon) - 신경근 접합부에서 신경근 전도 촉진, 근육반응 증가 → 근력향상 (Ach 와해요소인 Acetylcholinesterase를 anticholinesterase inhibitor가 기능억제, Ach 활동연장 → 신 경근 접합부에서 자극 용이하게 함) - 격일 corticosteroids, immunosuppressant

3. 중증근무력증 myasthenia gravis ▷면역억제제 - 중증근무력증 : 자가면역질환→면역억제제사용 -corticosteroid(prednisone), azathioprine(Immuran), cyclophosphamide(cytoxan) -약물 주의해서 사용 : 마취제, 항부정맥제, 항생제, 항정신제, barbiturate, 이뇨제, 마취제, 갑상선제제, 정신 안정제 등… (2) 외과적 치료 - 흉선 제거 : 흉선(아세틸콜린 수용체의 항체 생산 증가) - 전신 증상 가진 병력 5년 이하의 젊은 환자 (3) 혈장교환법 - 자가면역반응으로 형성된 자가항체 IgG를 혈장에서 제거 - 단기간에 증상 완화

3. 중증근무력증 myasthenia gravis 4) 간호과정 (1) 사정 호흡, 연하능력 연하반사 기침, 의사소통능력(목소리의 질, 언어의 양과 명료성), 손쥐는 힘, 다리의 힘, 외안근 :피로도 사정 등 (2) 간호진단 p.1256 (3) 간호중재 계획 : 정상적 근육내구성 회복/합병증제거/질병진행결과 에 따른 최적의 삶 유지 목표 : 적절한 환기 유지/ 약물치료 지속/치료의 부작용 감 시

3. 중증근무력증 myasthenia gravis - 신경학적 결손, 일상생활에 미치는 영향에 중점 - 식사 : 쉽게 씹고, 삼킬 수 있는 영양학적 균형 잡힌 식사 반응고 제품 선호(고체, 액체 보다) 식사 시 어려움 감소 위해, 약물의 효과가 식사시간에 최 고조에 이르도록 함 - 기분전환활동 - 교육 : 의학적 처방 이행의 중요성, 약물의 잠재적 부작용, 피로 피할 수 있는 일상생활 활동 계획, 합병증 대처 방 안