Transcript 1 - 대한신경과학회

• 일반인들은 간질병에 대한 잘못된 선입견
과 필요 이상의 두려움을 가지고 있다.
• 간질에 대한 정확한 인식을 가지자.
• 적극적으로 치료를 받는다.
• 대부분 정상적인 사회생활이 가능하다.
• 자신감을 가질 필요가 있다.
• 발작(seizure): 뇌에서 정상적인 전기에너
지가 한꺼번에 비정상적으로 방출되어 일
어나는 증상
• 간질(epilepsy): 반복적인 발작을 주 증상
으로 하는 질병
• 경련(convulsion): 근육의 강한 수축이 발
생하는 발작으로 경련성 발작(convulsive
seizure)이라고도 한다.
• 간질은 상당히 흔한 병이다.
• 미국의 경우 전 인구의 0.5%, 즉 200명 중
의 1명 꼴로 많은 사람들이 간질을 앓고 있
다.
• 우리나라는 30만명 이상의 간질환자가 있
으리라고 추측된다.
• 우리나라의 15세 미만의 소아 간질환자수
는 약 8만명 정도된다.
• 간질의 원인은 매우 다양하다.
• 잠재적으로 뇌에 생길 수 있는 모든 병은
다 간질의 원인이 될 수 있다
• 유전적인 경향은 적고, 후천적인 원인이 더
많다.
• 첫째, 유전적 소인 외에 현재의 진단 기술로 그
어떤 원인도 찾을 수 없는 경우이다. 이러한 경우
를 특발간질(idiopathic epilepsy)이라고 하며,
전체 간질 중 60∼70%이다.
• 둘째, 후천적 원인으로 간질을 일으킬 수 있는 뇌
의 손상이나 질환, 기타 신체질환 등이 있는 경우
로 뇌혈관 질환이 15%, 뇌종양이 6%, 알콜 관련
성이 6%, 외상에 의한 것이 2% 등이다.
• 영아기: 주산기 뇌손상, 선천성 기형, 저칼슘증,
저혈당증, 대사성질환, 뇌막염 혹은 뇌염
• 유아기: 열성 경련, 주산기 뇌손상, 감염
• 학동기: 특발성, 주산기 뇌손상. 외상, 감염
• 청장년기: 외상, 종양, 특발성, 감염, 뇌졸중
• 노년기: 뇌졸중, 뇌외상, 종양, 퇴행성 질환
• 전신발작: 발작이 뇌의 양쪽에서 동시에
시작하며, 아무런 전구 증상 없이 갑자기
의식을 잃고 환자는 발작 동안의 일을 전
혀 기억하지 못한다.
• 부분발작: 발작이 뇌의 어느 한 부위에 국
한되어 시작하며, 간질을 시작하면서 전구
증상을 느끼거나 의식소실이 없이 신체 일
부의 경련으로 시작하므로 본인이 간질의
시작을 느낄 수 있다.
• 강직-간대발작 또는 대발작 (tonic-clonic
seizure)
• 결여발작 또는 소발작 (absence seizure)
• 근간대발작 (myoclonic seizure)
• 무긴장발작 (atonic seizure)
• 전신발작 중 가장 흔한 형태의 발작이다.
• 아무런 전구 증상을 느끼지 못하고 갑자기 의식
을 잃고 쓰러지며, 전신의 근육에 경련이 온
다. 발작은 처음에는 몸이 뻣뻣해지는 '강직기'를
거쳐, 이후에는 몸을 떠는 '간대기'로 넘어가고,
몸을 떠는 간격이 점차 벌어지면서 간질을 마치
게 된다. 발작 중 소리를 지르거나 신음하는 수가
있으며, 혀를 깨무는 수도 있고, 소변을 싸는 경
우도 있다.
• 경련은 수 분 정도 지속된다.
• 발작이 끝나면, 사지가 힘없이 축 쳐지게 된다.
• 성인에서는 드물며, 주로 5∼7세에 나타나고 보통 사춘
기가 되면 사라진다.
• 수초 동안 의식소실이 나타나며 눈을 깜박이거나 멍하게
앞을 응시한다. 갑자기 하던 일을 멈추고 잠시 멍하게 있
다가 다시 하던 일을 하는 수가 있고, 가끔 이와 함께 가
벼운 근육의 경련이 동반되기도 한다.
• 증상이 심하면 하루 수십 차례까지 오는 수가 있다.
• 뇌파상 특징적 3Hz 극서파 복합이 나타나고, 일반적으로
뇌 자기공명영상은 이상이 관찰되지 않는다.
• 나이가 들면서 발작이 없어지거나, 환자 3명 중 1명에서
나중에 대발작으로 발전하는 경우도 있다.
• 의식변화는 별로 없이 마치 깜짝 놀라 듯
전신의 근육이 순간적으로 수축한다.
• 지속시간은 1∼3초간
• 갑자기 머리를 떨어뜨리거나 상지굴근이
이완된다.
•
•
•
•
•
깜짝 놀라며 힘이 빠지는 듯한 발작을 한다.
의식소실 없이 하루 여러 번 나타난다.
아침기상 후에 흔하다.
지속시간은 1∼3초
갑자기 전신의 근긴장력이 소실되어 쓰러
졌다가 곧 일어난다.
• 복합 부분발작 (complex partial seizure)
• 단순 부분발작(simple partial seizure)
• 전체 성인간질환자의 4명 중 1명에서 관찰되는 흔한 형
태의 발작이다.
• 환자들이 흔히 전구 증상을 느낀다. 예를 들면 주위 물체
가 낯설어 보이거나, 주위의 물체가 전에 본 것과 같이
친근하게 느껴지거나, 꿈을 꾸는 것 같은 느낌, 고기가 썩
는 것 같은 환취, 사물이 일그러져 보이거나 실제 보다
크게 또는 작게 보이는 환시, 이상한 소리가 들리는 환청,
공포감, 속에서 뜨겁게 치밀어 오는 듯한 느낌 등 환자에
따라 다양하고 특징적인 증상을 가지고 있으며 환자는
이러한 증상을 통해 발작이 시작되었음을 스스로 느끼게
된다.
• 발작이 시작되면 환자는 행동을 멈추면서, 손,
발, 입 등에 자신도 모르는 반복적인 행동(자동
증)을 보이는 경우가 흔하다.
• 몸을 한쪽으로 돌리거나, 소리를 지르거나, 한 쪽
팔다리에만 힘을 주는 듯한 행동을 보이기도 한
다.
• 발작 기간은 수분이다.
• 전구증상을 제외하고 환자는 무슨 일이 일어나
고 있는지 알지 못한다.
• 가장 흔한 원인은 해마의 위축이다.
• 해마는 사람의 뇌 중에서도 손상 받기 쉬
운 구조물로서 저혈당증이나 저산소증, 그
리고 유아기 때의 열성 경련에 의해도 2차
적으로 손상을 받아 위축되기 쉬우며, 그
후유증으로 간질이 발생한다고 생각하고
있다.
• 뇌의 특정 영역에서 국소적으로 일어나는
발작이다.
• 한쪽 팔이나 얼굴 또는 몸통의 일부에 경
련이 일거나 이상감각을 갑자기 느끼게 되
는데, 때로는 이러한 증상이 주위로 퍼지는
수도 있다.
• 발작이 일어나는 동안에 환자는 의식이 있
으나, 전신발작으로 발전하면서 의식이 없
어질 수는 있다.
• 간질 발작이 30분 이상 계속되거나 의식의
회복 없이 연속적으로 발작이 나타나는 경
우를 말한다.
• 강직-간대성 발작이 지속 상태를 이루는
경우는 응급 상황에 해당된다.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
심혈관계 질환
일과성허혈발작 (TIA)
편두통
수면장애 -수면발작, 야행증
대사성, 독성질환- 약물이나 저혈당
정신과 질환들-신체화 장애, 공황장애, 해리장애
가성간질: 발작의 양상이 다양하고, 발작이 5분이상 지
속되고, 스트레스를 많이 받는 상황에서 잘 생기며, 혼자
있을 때 보다 사람들이 보고 있을 때 주로 생기며, 정상
적인 뇌파 소견을 보이고, 혀를 깨물거나, 소변을 보는 등
의 현상이 없는 수가 많다.
• 병력청취: 간질의 진단에 가장 중요
• 뇌파: 뇌의 기능적 이상을 검사
• 뇌자기공명영상(MRI): 구조적 이상을 검
사
• 뇌단일광전자방출단층촬영(brain SPECT)
• 양전자방출단층촬영(PET)
• 뇌파검사는 첫째 간질의 진단, 둘째 간질유
형 및 원인의 진단을 위해서 실시한다.
• 간질환자에서 간질병소를 확인하기 위해
서 촬영한다.
• 부분발작의 경우는 뇌에 국소적인 병변이
발견되는 경우가 많기 때문에 반드시 뇌촬
영 검사가 필요하다.
• 뇌의 기능적 이상을 검사
• 간질병소에서 뇌혈류 이상을 보인다.
• 뇌의 기능적 이상을 검사
• 간질병소에서 뇌의 대사장애를 보인다.
•
•
•
•
•
나비전극뇌파검사(sphenoidal EEG)
비데오 모니터링 순간포착 뇌파
신경심리검사(neuropsychologic test)
와다검사(WADA test)
뇌경막하전극대(subdural strip)
1.
2.
3.
4.
5.
원인 및 유발요인의 제거
약물요법
수술요법
식이요법
미주신경자극치료
• 뇌종양, 뇌혈관 기형, 뇌염, 대사성 질환 및
약물 중독 등의 원인이 있으면 제거한다.
• 과도한 음주나, 수면 시간의 부족, 과도한
피로 등을 피한다.
• 충분한 휴식과 수면을 취한다.
• 약물치료가 우선이며 기본이다.
• 간질은 100명 중 80명은 약으로 조절되고, 약물
로 조절되는 80명 중 30∼40명은 2∼5년 간의
약물치료 후 약을 끊어도 간질의 재발이 없어 약
물치료만으로도 완치가 가능하다.
• 나머지 40∼50명은 약을 끊으면 간질이 재발하
기 때문에 평생 항경련제를 먹어야 한다. 그러나
이런 환자에서도 항경련제로 간질이 잘 조절된
다.
• 기존의 약물로 간질이 완전히 조절되지 않는 환
자는 약 20명 정도로, 간질수술로 도움을 받을
수도 있다.
• 간질을 치료하는데 쓰이는 항경련제는 페
니토인, 카바마제핀, 발프로익에시드, 페노
바비탈, 에토숙시마이드, 클로나제팜, 클로
바잠, 프리미돈 등이 있다.
• 최근에는 비가바트린, 조니사마이드, 라모
트리진, 토피라메이트, 옥스카바제핀, 가바
펜틴, 프레가발린 등의 신약이 많이 나오고
있다.
• 대부분의 간질의 경우 약물 치료에 잘 반
응하여 한가지의 약물로 잘 조절되는 경우
가 전체의 2/3 정도 된다.
• 나머지 20∼25% 정도는 여러 가지 약을
병용 투여 해야 된다.
• 나머지 10% 남짓의 환자의 경우는 어떤
약을 써도 간질이 적절히 조절되지 않는다.
• 약물치료가 효과를 거두기 위해서는 약을 매일
규칙적으로 먹어야 하고 또한 약은 발작이 그친
후에도 오랫동안 계속 복용해야 한다.
• 항경련제의 복용은 발작의 소인을 치료해 준다
기 보다는 발작의 저항력을 높여서 발작이 일어
나지 않게 하는 약이라고 할 수 있다.
• 간질이 조절되었다고 항경련제를 자의적으로 끊
으면 간질 증상은 재발하며, 오히려 약에 대한 간
질의 저항성을 강하게 한다.
• 간질 조절이 잘 되어 적어도 2∼5년간 발작이 전혀 없을 경우
항경련제를 끊는 것을 고려해 볼 수 있다.
• 2∼5년간 발작이 없었다면, 뇌파 검사를 시행하여 간질파가
보이지 않는다는 것을 확인하고 6개월에 걸쳐 서서히 약을 줄
여 발작이 재발되지 않는다면 완전히 끊어 볼 수 있다.
• 소아의 경우 적어도 약 복용 중 2년 이상 간질 증상이 없을 때
비교적 안전하게 항경련제의 중지를 시도해 볼 수 있고, 그 재
발율은 25∼40% 정도이다.
• 어른의 경우는 약 4∼5년 간 투약을 필요로 하며, 그 재발율은
40∼60%이다.
• 약을 감량하거나 끊은 후 간질이 재발하는 경우 다시 약을 쓰
면 80% 이상에서 원래대로 다시 간질의 조절이 가능하다.
• 약을 끊는 시도를 할 수 있는 환자 중 약 반 가량은 약을 끊으
면 간질이 재발됨으로 평생 약을 복용해야 한다.
• 수술적 치료의 대상
① 간질이 약물로 조절되지 않는 환자
② 수술적 요법으로 치료가 가능하고 수술
적 요법이 약물치료보다 유리한 경우
• 수술적 치료의 종류
① 간질병소 제거술
② 대뇌반구 절제술
③ 뇌량절개술
• 난치성 간질의 가장 많은 원인인 측두엽
간질인 경우에 예후가 가장 좋다.
• 의식을 잃는 발작이 완전히 없어질 가능성
은 최근 90%에 육박하고 있다.
• 경우에 따라서 발작이 현저히 줄어들지만
완전히 없어지지 않거나 또는 드문 경우지
만 발작에 큰 변화가 없을 수도 있다.
• 케톤식이요법 (Ketogenic diet)
• 에트킨 식이요법 (Atkins’ diet)
• 케톤식이를 실시하면 뇌의 대사에 변화가 발생하여
경련에 덜 민감해진다.
• 지방이 분해되어 케톤이 생성되는데 이 케톤이 발작
을 억제하는데 기여한다.
• 케톤 식이요법은 다량의 지방과 소량의 탄수화물, 단
백질[지방: (탄수화물 + 단백질) = 4:1]로 구성되어
있다.
• 난치성 간질, 영아연축, Lennox-Gastaut 증후군 등
에 효과적이다.
• 약물요법으로 실패한 난치성 소아 간질에서 이 식사
를 실행하면, 30%의 환자에서 발작이 완전히 소실
되고, 나머지 30%는 발작이 현저히 줄어들게 된다.
• 에트킨 식이요법(일명 황제다이어트)은 식
사 중 탄수화물만 제한하고 지방과 단백질
을 제한하지 않는다.
• 복용 방법은 탄수화물을 하루에 10 그램으
로 시작하는데 만약 환자가 잘 적응하면
탄수화물을 조금씩 증량한다.
• 복용이 쉽고 체중 감량에도 효과가 있다.
• 난치성 간질환자에서 도움이 될 수 있다.
• 왼쪽 목 부위에 위치한 미주신경(vagus nerve)
에 미세한 전기 자극을 가함으로써 뇌로 전달되
는 비정상적인 전기신호를 차단하여 간질을 억
제 시키는 치료법이다.
• 간질 유발범위가 너무 광범위하거나 양측성이어
서 약물 치료로 효과를 볼 수 없는 경우, 간질 유
발 부위를 발견할 수 없거나 수술로써 제거가 불
가능한 경우, 또는 기존의 수술이나 약물 치료의
결과가 좋지 않은 경우에 이 방법을 고려한다.
• 일반인구 중 간질 발병률은 200명중 1명
이다.
• 간질환자의 가족이나 친척들에서는 약 50
명중 1명에 해당되어 약 4배 더 발병률이
높다.
• 이러한 통계학적 숫자는 질병과 관계되는
소인으로 따져볼 때 비만증이나 편두통의
소인보다는 낮은 편이며 당뇨병의 소인과
비슷하다.
• 몇몇 특별한 유형의 간질을 빼고 간질 자
체가 부부관계(성생활)에 장애를 준다는
보고는 없고, 유전적인 문제도 큰 문제가
안된다.
• 상대방의 이해와 사랑이 중요하다.
• 간질환자도 간질이 없는 정상인과 차이가
없이 생활을 할 수 있다.
• 간질을 가진 여자가 항경련제 약물 복용 중에 임
신을 하였을 경우 기형아를 출산할 확률은 생각
보다 매우 낮다.
• 간질환자가 남자인 경우는 특별한 문제가 없다.
• 여자인 경우는 간질을 갖은 산모가 항경련제 복
용 중에 아기를 낳을 경우에 5∼6% 정도의 기형
아가 태어나 정상인의 2∼3배 정도이나 절대적
수치만 놓고 보면 그리 문제되는 바가 아니다.
• 항경련제를 복용하고 있는 간질산모에서 기형아를 낳을
까봐 임신을 피하거나 약을 끊을 필요는 없다.
• 약물이 태아에게 나쁜 영향을 미칠까 두려워 임의로 항
경련제를 끊을 경우, 오히려 간질을 악화시킬 수 있고, 간
질발작이 일어나는 경우 태아에 미치는 손상은 약을 먹
을 때 생길 수 있는 부작용보다 훨씬 심각하다.
• 임신 중에도 가능한 한 부작용이 적은 약을 사용하는 방
법이 있으므로 간질을 조절하면서 임신을 하면 태아에게
도 큰 문제될 것이 없다.
• 간질환자에게 자동차 운전은 원칙적으로
금하는 것이 좋다.
• 미국의 경우 1년 이상 증상이 없을 때에는
신경과 의사의 자문을 받아서 운전을 허락
하는 수가 있다.
1. 술은 마시지 않는 것이 좋다.
2. 충분한 수면을 취하여야 한다.
3. 모든 운동을 즐길 수 있으나 수영, 암벽등
반 등 발작을 하는 경우 위험한 운동, 격한
운동, 숨이 너무 차는 운동 등은 피한다.
4. 균형 잡힌 영양식을 한다.
5. 불필요한 다른 약 복용을 가급적 피한다.