تسیکیدزن نیا رد هک ییادخ مان هب
Download
Report
Transcript تسیکیدزن نیا رد هک ییادخ مان هب
به نام خدایی که در این نزدیکیست
بررسي فراواين انواع CHDو عوامل مؤثر بر آن در بيماراين كه حتت
كاترتيزاسيون قليب قرار گرفته‌اند در خبش اطفال بيمارستان امام مخيين در
فاصله زماين سال‌هاي .1380-84
مقطع تحصیلی:دکترا
رشته تحصیلی:دفاع از پایان نامه پزشکی عمومی
استاد راهنما:دکتر پروین اکبری اسبق
نویسنده:رضا لشکری
فصل اول:مقدمه
بيان‌مساله:
CHD شایعترین ناهنجاری مادرزادی است.
این اصطالح ،گروهی از بیماریها را شامل میشود که از جنبه های مختلفی با هم
تفاوت دارند از جمله :خصوصیات همودینامیک،نیازبه پیگیری و
.Intervention
تشخیص ،درمان و پیگیری این بیماریها گران قیمت است لذا جهت تعیین
نیازهای این بیماران و برنامه ریزی برای رفع این نیازها ،مطالعات
برروی جامعه،ابزار مهمی به شمار میرود.
بيان‌مساله:
کاتتریزاسیون یک روش تشخیصی روتین در برخورد با مبتالیان به
CHDاست و از طرف دیگر این وسیله،یک وسیله تشخیصی تهاجمی است،لذا
جهت پرهیز از استفاده غیر ضروری ،باید در بیمارانی به کار رود که روش
های غیر تهاجمی برای تشخیص نهایی و تعیین برنامه درمانی کافی نبوده اند.
اکو کاردیوگرافی سه بعدی جهت بررسی ناهنجاریهای کمپلکس قلبی و
همچنین ,CT Angiographyجهت بررسی موثر و قابل اعتماد تغییرات
شرایین کرنری،از جمله این روشهای غیر تهاجمی هستند که نقش کاتتریزاسون
را به عنوان وسیله اول تشخیصی کمرنگ کرده اند.
بيان‌مساله:
در مجموع؛ با توجه به موضوعات مطرح شده ،کاتتریزاسیون
تشخیصی قلب در بیمارانی که در انتظار عمل جراحی
Correctiveقلب هستند زمانی ضرورت می یابد که سایر روشهای
تشخیصی غیر تهاجمی نتوانند:
.1تشخیص آناتومیک کامل را فراهم سازند.
.2از فراهم نمودن پارامتر های ضروری همودینامیک ناتوان باشند .
اهداف‌و‌فرضيات:
هدف اصلی طرح:بررسی فراوانی انواع CHDو عوامل موثر بر آن در
بیمارانی که تحت کاتتریزاسیون قلبی قرار گرفته اند ،در بخش اطفال
بیمارستان امام خمینی در فاصله زمانی سالهای .1380-1384
اهداف‌و‌فرضيات:
اهداف فرعی طرح:
در بیمارانی که تحت کاتتریزاسیون قلبی قرار گرفته اند ،کاتتریزاسیون چه اطالعاتی
را اضافه بر اکو کاردیوگرافی فراهم کرده است.
بررسی عوارض احتمالی کاتتریزاسیون قلبی در بیماران مورد مطالعه.
اهداف کاربردی طرح:
از تخصیص متناسب بودجه وامکانات بر حسب شیوع و اهمیت درمانی هرکدام از
بیماریهای مادرزادی قلب .
کاستن از هزینه ها ی تشخیصی با ارائه یک تشخیص دقیق بوسیله روشهای غیر
تهاجمی ،از جمله اکو کاردیوگرافی .
فرضيات‌ای‌سواالت‌پژوهش:
در بیماران نیازمند مداخله ودارای شرایط عالمتدار ،شیوع بیماریهای مادرزادی قلب
،چگونه است؟
آیا جنسیت در میزان بروز CHDدخالت معناداری دارد؟
آیا ابتال به سندروم داون و سایر ناهنجاریهای اسکلتی به طور واضحی در بیماران
مبتالبه CHDافزایش دارد؟
آیا برای همه بیماران مبتال به,CHDکاتتریزاسیون قلبی ضروری است؟
آیا روشهای غیرتهاجمی ،پاسخگوی تمام نیازهای تشخیصی الزم برای تعیین
Planجراحی برای بیمار نیستند؟
در چه انواعی از ،CHDاکو کاردیوگرافی میتواند جایگزین مناسبی برای
کاتتریزاسیون باشد؟
بررسی متون
بررسی‌متون (شيوع)
شیوع CHDدرایاالت متحده و کشورهای دیگر حدود 8مورد در هر 1000
تولد زنده است که 28درصد این بیماران مبتال به VSDهستند.
حدود یک سوم این نوزادان دارابیماری شدیدی هستند ،که به عنوان یک
ناهنجاری کمپلکس قلبی ،منجر به کاتتریزاسیون قلبی ،جراحی قلبی یا مرگ در
حین یک سال اول زندگی می شوند .
البته امروزه؛ به دلیل پیشرفت در زمینه تشخیص ودرمان مناسب ,CHDاکثر
نوزادان دارای بیماری شدید قلبی حداقل یک سال زنده می مانند.
بعضی از بیماریهای مادرزادی قلب ،به طور واضح در یک گروه جنسی
شایعترند؛ مثل تنگی آئورت در پسران و ASDدر دختران.
ميزان‌بروز‌انواع‌بيماريهای‌مادرزادی‌مهم‌قلبی
بررسی‌متون(علل)
پیشرفتهای اخیر در زمینه بیولوژی مولکولی پیشنهاد میکنند که :درصد بسیار
بیشتری از این آنومالیها در اثر Point mutationsحاصل میشوند.
ارتباط تغییرات کروموزومی با ناهنجاریها:
تریزومی 21با Complete AVcanal, VSDوتترالوژی فالو
سندروم ترنر با کوارکتاسیون آئورت
سایرآنومالیها با تراتوژنها از جمله:
سندروم جنین الکلی با VSD
آنومالی ابشتاین درتماس با لیتیم در دوران جنینی
آلودگی با روبال در سه ماهه اول جنینی و PDA
بررسی‌متون(تشخيص)
اکوکاردیوگرافی اکنون خط اول تشخیص زودرس CHDبه شمار میرود
و به دلیل عوارض کم و سهولت استفاده در ,Follow upنقش سنتی
کاتتریزاسیون را به عنوان وسیله اول تشخیص CHDکمرنگ کرده است
.
سیر روند تشخیص و درمان بیماران به سمت روشهای کمتر تهاجمی
است و استفاده از کاتتریزاسیون به سمت یک وسیله اختصاصی و
دقیق]و مورد استفاده در موارد خاص[تغییر کرده است.
در مبتالیان به CHDنقش مهم کاتتریزاسیون ،بیشتر معطوف به فراهم
نمودن متغیرهای همودینامیک ،قبل از جراحی Correctiveاست.
بررسی‌متون(تشخيص)
عالوه بر یافته های همودینامیک ،فقط در موارد ناشایعی از اختالالت
اناتومیک ،کاتتریزاسیون اطالعاتی عالوه بر اکوکاردیوگرافی را فراهم
مینماید از جمله:
VSDهای کوچک در حضور هیپرتانسیون بطن راست-که
اکوکاردیوگرافی جریانی را بین دوبطن نشان نمیدهد.-
بعضی از VSDهای Apical
تنگی محیطی شریان پولمونر
روش اجرا
روشاجرا
طرح کلی مطالعه:
نوع مطالعهCross-sectional :
معیار ورود به مطالعه :تمام کسانی در بخش اطفال بیمارستان امام خمینی
در فاصله سالهای 1380 -84تحت کاتتریزاسیون قرار گرفته بودند.
در این مطالعه ،هیچگونه محدودیت سنی و جنسی برای ورود به مطالعه
در نظر گرفته نشد .
معیار خروج از مطالعه:ناقص بودن اطالعات.
روشاجرا
ابزار اندازه گیری:در این مطالعه ،متغیر های مختلفی بر اساس پرونده
ها و Cath reportاستخراج گردید.نحوه اندازه گیری هر کدام از
متغیرها در جدول آمده است.
روش محاسبه حجم نمونه و تعداد آن:
d=0.09
p=50%
n=119
(باتوجه به اینكه p=50%باالترین حجم نمونه را میدهد).
2
pq
1
n 2 2
d
روش تجزیه و تحلیل داده ها:بوسیله نرم افزار آماری SPSS
روشاجرا
مالحظات اخالقی:به دلیل این که مطالعه گذشته نگر است و اطالعات از پرونده
بیماران به دست می آید ،محرمانه ماندن اطالعات ضرورت داشت که مد نظر قرار
گرفت.
محدودیت های اجرایی طرح
ناقص بودن دو مورد از Cath reportها
و ناقص بودن پرونده ها از نظر بسیاری از Risk Factorهای بروز بیماریهای
مادرزادی قلب از جمله عوامل محیطی و تراتوژنها
روش کاهش محدودیت ها :تعیین دقیق همه ی عوامل موثر بر بروز این بیماریها
امکانپذیر نبود و لذا به بررسی چند علت احتمالی در دسترس از جمله تریزومی 21
،ترنر ،هیپوتیروئیدیسم و جنسیت در میزان بروز بیماریهای مادرزادی قلب ونوع
بیماری حاصل از آنها پرداخته شد.
روشاجرا:جدول‌متغری‌ها:
نتایج
نتايج
نتایج توصیفی:
نتایج توصیفی متغیر های کیفی:
52.6% .1بیماران مونث و مابقی
مذکر
59.6% .2بیماران سیانوتیک در مقابل
35.9%غیر سیانوتیک و 3/4 %نا
مشخص
Gender
55
50
45
40
Female
100
Type of
disease
50
0
Cyanotic
نتايج
نتایج توصیفی متغیر های کیفی:
فراوانی سندروم داون 9 ،نفربود که حدود 89/7 %بیماران را شامل میشد و
از این مقدار33 %دارای بیماری غیر سیانوتیک و 66 %سیانوتیک بودند.6
نفر از این بیماران مبتال بهAV Canalو5نفر مبتال به نارسایی دریچه
ای )(AVRبودند .
فراوانی ناهنجاریهای صورت و اندام 9 ،نفربود که حدود 89/7 %بیماران را
شامل میشد و از این مقدار33%دارای بیماری غیر سیانوتیک و 66 %
سیانوتیک بودند .این بیماران برتری در ابتال به نوع خاصی از CHDرا نشان
ندادند.
نتايج
فراوانی ترنر ،مارفان و دی ژرژهر کدام 1نفر بود ،که دربیمار مبتال به
دی ژرژ Truncus Arteriosus ،یافت شد.
بروز مبتالیان بهه هیپهو تیروئیدیسهم 2نفهر بهود کهه یهک نفهر مبهتال بهه داون
ودیگری به سندروم ترنر مبتال بود.در هر دو این بیمهاران TOFیافهت شهد
ولی دربیمار مبتال به ترنر COAوجود نداشت.
حین کاتتریزاسیون 12 ،نفهر ازبیمهاران دچهارآاریتمی قلبهی -عمهدتا -PVC
شهههدند کهههه در یهههک مهههورد آن بیمهههار Pulsslessشهههد ولهههی خوشهههبختانه بههها
CPRبیمهههار برگشهههت.در سهههایر مهههوارد بههها اقهههدامات سهههاده درمهههانی بیمهههار
Stableشد.
نتايج
فراوانی بیماریهای مادرزادی قلب در
بیماران مورد مطالعه
VSD
PS
63
ASD
58
PDA
23
TGA
VSD+PS TR
47
MR
20
Tricuspid AR
9
8
Dextrocar COA
3
25
AV CANAL AI
16
13
AS
5
Peripheral MVP
3
3
Truncus arMitral atre PR
2
2
PI
25
Single ven
5
5
Mesocardi
2
2
MS
1
10
1
Situs inver
1
VSD
PS
VSD+PS
TR
PI
ASD
PDA
نتايج
درصد بیماریها ی مادرزادی
قلب در بیماران
18
16
14
VSD
17.7
12
ASD
10
TGA
6
4
VSD+PS TR
16.3
13.2
PDA
6.49
8
V
S
D
PS
MR
5.64
Tricuspid AR
2.56
2.25
AS
1.41
7.06
2.82
Single ven
1.41
1.41
Dextrocar COA
Peripheral MVP
Mesocardi
0.84
0.84
0.84
0.56
0.56
0
P
S
7.06
AV CANAL AI
4.51
3.67
2
VSD
PI
AS
Originate
aorta from
Levocardi Originate
0.28
0.28
نتايج
نتایج توصیفی متغیر های کمی:
میانگین سنی افراد مورد مطالعه 44/9سال و انحراف معیار آن برابر
39/7است.کمترین سن بیماران مورد مطالعه 7ماه بیشترین سن
54سال و تعداد افراد با سن باالی 16سال 15نفر بودند.
از میان 65بیماری که فشارپولمونر آنها اندازه گیری شده بود ،در 30
نفر از بیماران فشار پولمونر باالتر از حد طبیعی بود و میانگین فشار
پولمونر بیماران 28/28میلیمتر جیوه با انحراف معیار 63/21بود.
نتايج
نتایج تحلیلی:
نتایج تحلیلی متغیر های کیفی:مقایسه ای بین
میزان تشخیص بیماریهای مادرزادی قلب در
اکوکاردیوگرافی و کاتتریزاسیون
فراوانی در
کاتتریزاسیون
فراوانی در
اکوکاردیوگرافی
51
51
VSD
92
92
ASD
91
91
PDA
نتايج
نتايج
نتايج
نتايج
نتایج تحلیلی متغیرهای کمی:
مقدار فشار پولمونر تنها متغیرکمی بود که در کاتتریزاسیون و
اکوکاردیوگرافی متفاوت بود ،که در تمام موارد ،اکوکاردیوگرافی از
انجام آن ناتوان بود و به دلیل اینکه این پارامتر ،یکی از مهمترین
شاخصهای تعیین Planدرمانی بیمار(جراحی یا غیر جراحی)است ،در
موارد الزم انجام کاتتریزاسیون اجتناب ناپذیر است .
بحث و نتیجه گیری
حبث‌و‌نتيجه‌گریی
شیوع سنجی در میان بیماران High riskکه به کاتتریزاسیون نیاز پیدا
می کنند ،می تواند بیماریهای مادرزادی قلب را بر اساس اهمیت آنها
درجه بندی کند زیرا :بیماریهایی که خطر بیشتری دارند ،بیشتر به
پیگیری های تشخیصی و در نهایت درمانی نیاز خواهند داشت .از جمله
این بیماران میتوان به بیماریهای سیانوتیک اشاره کرد.
ِ
حبث‌و‌نت ِِ ِِجیه‌گریی
بنظر می رسد ترتیب شیوع VSDوPSهمچنان مطابق با شیوع آنها در جامعه،
بیشتر از سایرین باشد.
بیماریهای انسدادی سمت چپ قلب ازجمله ASوکوارکتاسیون آئورت وآترزی
آئورت به ترتیب در رتبه های انتهایی قرار می گیرند که این مورد میتواند ناشی
ازعالمت دار شدن دیرتر بیماریهای مادرزادی انسدادی سمت چپ قلب نسبت به
راست باشد.
تاثیر جنس بر نیاز به کاتتریزاسیون چندان مهم نیست.
ِ
حبث‌و‌نت ِِ ِِجیه‌گریی
مواردی از اختالالت آناتومیک که بیماران باید تحت کاتتریزاسیون قلبی قرار گیرند:
بیماریهای کمپلکس قلبی که روشهای غیر تهاجمی قادر به تعیین دقیق آناتومی قلب
نیستند.
بیمارانی که نیاز به Interventionدارند مثل ،AS، PS،PDA،Co.A.
ASDوMuscular VSDها،که باید تحت کاتتریزاسیون قرار بگیرند.
بیمارانی که بیماری کمپلکس قلبی ندارند،ولی مشکوک به PVODهستند،مثل
VSDیا. PDA
بیماری که در سنین باالتر با Small VSDمراجعه نماید،نیزبرای رد احتمال ایجاد
،PVODباید تحت کاتتریزاسیون قرار گیرد که البته دراین مطالعه،مورد مشکوک به
PVODیافت نشد.
ِ
حبث‌و‌نت ِِ ِِجیه‌گریی
در سایر موارد ،میتوان به یافته های اکوکاردیوگرافی بسنده کرد.
در مجموع ،امروزه با توجه به پیشرفت های صورت گرفته در تصویر
برداری غیر تهاجمی تشخیصی ازجمله CT Angiographyو
،MRAمیتوان برای تشخیص دقیق آناتومی قلب از این روشها استفاده
کرد و کاتتریزاسیون تنها برای تعیین مقدارفشار پولمونر ،مقاومت
شریان پولمونر و انجام Interventionدر موارد مورد نیاز ،باقی
می ماند.
پيشنهادات
انجههام مطالعههه ای بهها حجههم بیشههتر ،جهههت تعیییین دقیی تییر عوامییل
قابل پیشگیری موثردر بروزناهنجاریهای مادرزادی قلب .
انجام مطالعات دقیق تر ،جهت مقایسه ی وسایلی مثیل اکیوی سیه بعیدی و
MRIبییییا کاتتریزاسیییییون ،جهههههت کنههههار گذاشههههته شههههدن زمینههههه هههههایی کههههه
اکوکاردیوگرافی های عادی قادر به پاسخگویی کامل نیستند.
Screening روتین بیماریهای مادرزادی قلب در دوران نوزادی.
Fetal echo از هفتههه هههای 16-20حاملگی،جهههت تشههخیص بیماریهههای
کمپلکس قلبی.
فهرست‌منابع
-Mitchell SC, Korones SB, Brendes HW. congenital heart disease in56,109 births. Incidence and natural
history. Circulation 1917;43:323-332.
-Hoffman JI, Christianson R. Congenital heart disease in cohort of 19,502 births with long- term follow up. Am J
CAARDIOL 1978;42:641-647.
-Fyler DC. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980;65:375-461.
-Perry LW, Neill CA, Ferencz C, Rubin JD, Loffredo CA, Magee CA. eds. Epidemiology of Congenital Heart
Disease: The Baltimore-Washington Infant Study 1981-1989.Mount Kisco,NY:Futura;1993:33-61
-Fyler DC. Nadas 'Pediatric Cardiology. philadelphia : Hanley & Belfus;1992.
-Keith JD. Prevalence , Incidence and epidemiology. In : Keith JD, Rowe RD, Vlad P, eds. Heart Disease in
Infancy and Childhood,3d ed . New York:Macmillan;1978:3.
-Nora JI.. Causes of congenital heart disease :Old and new mode modes, mechanisms , and models. Am Heart J
1993;125:1409-1418.
-Belmont JW. Recent progress in the molecular genetics of congenital heart defects .Clin Genet 1998;54:11-19.
-Hall JG. Catch 22. J Med Genet 1993;30:801-802.
-Rudolph AM. Recent improvement in .current opinion in cardiology 2005, 20:75-79.
-Cantor WJ. Harrison DA,Moussadji JS,et al.Interventional cardiac catheterization inCHD. Arch. Dis. Child
2004; 89;1168-1173.
-Lewis FJ,Winchell P,Bashour FA.Evolution in diagnosis of CHD. J. paediatr. Child Health (1999) 35, 387-391.