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Caso Clínico:
Cardiomiopatia Dilatada
R2 - Residência Médica em Pediatria (Hospital Regional da Asa
Sul)
Elaine Cristina Rey Moura
Orientadora: Dra Antonella A. do Nascimento
10/02/09
www.paulomargotto.com.br
Caso Clínico

Resumo do caso:
- Paciente de 5 meses, previamente
hígido,
apresentou
quadro
gripal,
associado à dispnéia e sibilância cerca de
24 dias antes da internação. Cerca de 20
dias após, evoluiu com piora do
desconforto respiratório e cólicas (sic).
Mãe procurou o HRC, onde paciente deu
entrada
em
regular
estado
geral,
taquidispnéico, taquicárdico (FC: 200
bpm), sudoréico, ritmo de galope e
hepatomegalia (3,5 cm RCD).
Caso Clínico

Resumo do caso:
- 5 meses;
- desconforto respiratório;
- sinais de ICC;
- Rx tórax: pulmão D normal
pulmão E – hiperfluxo?
área cardíaca aumentada
Caso Clínico
Caso Clínico

Resumo do caso:
- ECG (sem laudo): Taquicardia sinusal. Sem
baixa voltagem. Eixo QRS = 0˚. Sobrecarga de
câmaras esquerdas.
- Ecocardiograma (08/01/09): INCOR-DF
- Cardiomiopatia dilatada de VE, de grau
acentuado. Insuficiência mitral e tricúspide de
grau discreto. FE (Teicholz): 33%, FE (Simpson):
24%
Cardiomiopatia Dilatada
Cardiomiopatia Dilatada
Introdução5:
 Descrição
de grupo de doenças, de
etiologias variadas, caracterizadas por
dilatação
ventricular
com
disfunção
contrátil, mais freqüente no VE, podendo
acometer ambos os ventrículos.
A
disfunção sistólica é a principal
característica da cardiomiopatia dilatada
(CMD).

Coração Normal
Coração Hipertrofiado
IC diastólica
Coração Dilatado
IC sistólica
Cardiomiopatia Dilatada

Epidemiologia5:
- Real incidência difícil de ser avaliada –
variabilidade de critérios diagnósticos e
heterogeneidade etiológica.
- Estudos americanos e europeus:
incidência 2-8 casos/ 100.000 hab e
prevalência de 36 casos/ 100.000 hab.
Cardiomiopatia Dilatada
- North American Pediatric Cardiomyopathy
Registry – incidência em duas cidades
americanas:
- 1,13 casos/ 100.000 crianças significativamente maior em menores de 1 ano;
- 1 a 10 anos: 0,04 x 0,07/ 100.000
- Destes casos:
- 51% cardiomiopatia dilatada
- 42% cardiomiopatia hipertrófica
- 3% cardiomiopatia restritiva
- 4% outras.
Cardiomiopatia Dilatada
No
Brasil,
ainda
não
existem
levantamentos similares.
- No Rio Grande do Sul – 1980 e 2000 –
foram atendidos entre 4 e 20 novos casos
por ano de CMD, em pacientes entre 0-18
anos.
Cardiomiopatia Dilatada

Etiologia3,5:
- Na maioria das crianças as causas são outras
que não cardiopatias congênitas.
a) Primárias ou Idiopáticas (maioria)
b) Secundárias: infecção, distúrbios endócrinos,
doenças metabólicas e nutricionais, doenças
neuromusculares, doenças hematológicas e
tumores.
-
Causas cardíacas específicas: congênitas ou
adquiridas
(das
artérias
coronárias,
taquiarritmias, hipercolesterolemia familiar).
Cardiomiopatia Dilatada
-
OBS: Estudos genéticos – causas
idiopáticas
->
defeitos
genéticos
específicos, imunológicos e evidências de
genoma viral (miocardite prévia ou
crônica) ou uso prévio de drogas
cardiotóxicas.
Cardiomiopatia Dilatada
-> Estudos em adultos – Causas de CMD:
- idiopática: 47%
- miocardite: 12%
- doença coronariana: 11%
- outras: 30%
-> Dois estudos em crianças em várias
faixas etárias:
- Biópsia positiva miocardite: 2-15%
- Etiologia não identificada: 85-90%
Cardiomiopatia Dilatada
-
-
Forma familiar de CMD ocorre em 20-30%
casos.
Modos de transmissão:
- autossômico dominante;
- autossômico recessivo;
- ligado ao X;
- forma mitocondrial.
Cardiomiopatia Dilatada

Manifestações Clínicas3,5:
- início insidioso
- Bebês e crianças menores:
- sintomas respiratórios
- irritabilidade
- atraso no desenvolvimento.
Cardiomiopatia Dilatada
- Crianças maiores e adolescentes:
- queixas abdominais : dor abdominal,
náuseas e anorexia
- sinais de congestão venosa ou pulmonar:
- cansaço aos esforços de início recente
- palpitação e síncope
- tosse noturna ou ortopnéia
Cardiomiopatia Dilatada
-> História Clínica:
- sintomas de insuficiência cardíaca (podem ser
súbitos)
- fatores precipitantes: infecções virais
-> Exame Físico:
- Inspeção: turgência jugular, dispnéia, ortopnéia
- Palpação: ictus amplo, impulsivo
- Ausculta:
- B3, sopro de regurgitação mitral ou tricúspide
- Estertores pulmonares ( ou sibilos em
lactentes).
Cardiomiopatia Dilatada
-> Doença completamente estabelecida:
- pele fria e pálida
- pulso arterial diminuído
- taquicardia
- hepatomegalia
- edema.
Cardiomiopatia Dilatada

Diagnóstico3:
- ECG:
- aumento atrial
- hipertrofia VE ou VD (graus variáveis)
- Raio X tórax:
- cardiomegalia
- congestão pulmonar e derrame
pleural podem estar presentes
Cardiomiopatia Dilatada
-
Freqüentemente, se suspeita do diagnóstico,
quando se observa cardiomegalia no Raio X
tórax durante a investigação de pneumonia.
-
Ecocardiograma:
- dilatação do AE e VE
- hipocontratilidade
- VD também pode ser afetado
- Doppler: velocidade fluxo diminuída através
valva aórtica e regurgitação mitral
- Hipertensão pulmonar: em casos crônicos
Cardiomiopatia Dilatada
Cardiomiopatia Dilatada

Manejo Clínico5:
- Adolescentes e adultos jovens: CMD é a
principal causa de ICC, sendo a principal
indicação de transplante cardíaco nesta
faixa etária.
- Antes de iniciar o tratamento é
importante a completa avaliação da
função ventricular.
- A ICC tem caráter progressivo e inicia
antes que os sinais e sintomas se tornem
evidentes.
Cardiomiopatia Dilatada
Cardiomiopatia Dilatada
- A classificação funcional tem grande
valor terapêutico, a fim de evitar a
progressão da doença.
- O American College of Cardiology/
American Heart Association (ACA/AHA)
definem
insuficiência
cardíaca
por
disfunção sistólica – FE < 40%.
Cardiomiopatia Dilatada
-
Dosagem do BNP(peptídeo natriurético do
grupo B):
valores
>
80pg/ml:
altamente
específicos para diagnóstico ICC
- polipeptídeo liberado da parede das
células dos ventrículos, quando ocorre
sobrecarga de pressão ou volume.
- correlaciona-se com a PA diastólica e
com o prognóstico.
Cardiomiopatia Dilatada

Diagnóstico Diferencial1:
- Afecções congênitas (origem anômala da
coronária esquerda da região pulmonar, lesões
obstrutivas do coração esquerdo, coarctação de
aorta, valvulopatia mitral congênita).
- Afecções adquiridas: valvulopatias mitral ou
aórtica
- Fibroelastose endocárdica
- Doenças de depósito
- Taquicardias incessantes “taquimiocardiopatia”
Cardiomiopatia Dilatada

-
Tratamento3,5:
Objetivos:
- Normalizar o débito cardíaco
- melhorar os sintomas
- regular as alterações neuro-humorais da
ICC
- suprimir o remodelamento ventricular
- minimizar os riscos de arritmias e
complicações tromboembólicas
- na criança: promover o adequado
crescimento
Cardiomiopatia Dilatada

-
Tratamento3,5,2:
Clínico:
- restrição na ingesta de sódio
- repouso e restrição hídrica na ICC
acentuada
- digital, diuréticos e vasodilatadores
(captopril)
imunossupressores
(prednisona
e
azatioprina) nos pacientes com miocardite
confirmada por biópsia ou cintilografia
positiva.
Cardiomiopatia Dilatada

-
Tratamento6:
Pacientes com ICC grave:
- UTI
- Intubação e VM
- Sedação: relaxamento muscular
redução da demanda metabólica.
e
Cardiomiopatia Dilatada

-
-
ICC descompensada5:
Objetivos:
- alívio do mal-estar
- manutenção da função e perfusão tecidual
- alívio do edema pulmonar
Medidas:
- oxigenação
- redução do edema pulmonar com diuréticos
EV
- suporte inotrópico EV
Cardiomiopatia Dilatada

Tratamento2,3,5,6:
a) Inotrópicos - EV:
Disponíveis:
dopamina,
dobutamina,
milrinona, levosimendan.
Dopamina
–
ações
alfa,
beta
e
dopaminérgicas,
com
maior
potencial
arritmogênico. Início baixas doses – melhorar
a perfusão renal e diurese. Doses altas –
aumenta a resistência vascular.
Cardiomiopatia Dilatada
- Milrinona – inibidor da fosfodiesterase –
efeito inotrópico e melhora o relaxamento
do VE. Utilizada após o uso prolongado de
aminas
vasoativas
(dessensibilização
receptores).
- Dobutamina, milrinona e levosimendam
(inotrópico – aumenta entrada de cálcio
nos miócitos) são mais indicados no
choque cardiogênico.
Cardiomiopatia Dilatada
b) Diuréticos:
- reduzem pré-carga, o estresse parede e
inibem o remodelamento cardíaco, reduzem os
sintomas congestivos
- Fase inicial, até que o paciente se adapte à
restrição hídrica, doses generosas podem ser
utilizadas
- Não utilizar como monoterapia: estimulação
da ação neurohumoral -> progressão da
doença
- Combinação de diuréticos de alça e tiazídicos
é benéfica – evitar distúrbios hidreletrolíticos.
Cardiomiopatia Dilatada
 OBS:
- Monitorização dos eletrólitos:
- uso de múltiplas drogas + pobre
função cardíaca + alterações eletrolíticas
= arritmias.
Cardiomiopatia Dilatada
-> Espironolactona:
- Inibe a aldosterona, que está em níveis
elevados na ICC
- Ação da aldosterona:
- retenção de sódio
- perda de potássio
- ativação simpática
- disfunção de baroreceptores.
Cardiomiopatia Dilatada
- Efeitos miocárdicos aldosterona:
- degeneração
fibrose intersticial
de
fibras,
apoptose
e
- Indicação: pacientes com ICC grau IV, com
função renal preservada e potássio sérico
normal.
Cardiomiopatia Dilatada
c) Vasodilatadores:
-> Inibidores da ECA:
- Escolha
- Ação:
- arteriodilatação, reduzindo pós-carga
- venodilatação, reduzindo pré-carga
- redução dos efeitos da angiotensina
II sobre o miocárdio
Cardiomiopatia Dilatada
- atuam no remodelamento ventricular :
inibem a bradicinina e a liberação de
norepinefrina -> reversão da fibrose
- Pacientes em uso de iECA – PA sistólica
mais baixa, em torno 70-80 mmHg
Cardiomiopatia Dilatada
d) Digitálicos:
-> Digoxina:
- efeitos inotrópicos e neuro-humorais
- atua nos barorreceptores, reduzindo a
descarga adrenérgica
Problema:
risco
de
intoxicação,
principalmente em pacientes com doses
altas de diuréticos e com distúrbios
eletrolíticos.
Cardiomiopatia Dilatada
e) Beta-bloqueadores:
-> Carvedilol:
cardioseletivo,
sem
atividade
simpaticomimética
- inibem o remodelamento ventricular:
bloqueiam a ação tóxica da noradrenalina nos
miócitos cardíacos
e
a
liberação de
noradrenalina nas sinapses cardíacas
- reduzem o consumo miocárdico de O2,
reduzem a isquemia
Cardiomiopatia Dilatada
- reduzem a FC, facilitando a mecânica
sistólica
- reduzem o estresse da parede
- propriedades vasodilatadoras
- adultos: redução mortalidade – 35%
Cardiomiopatia Dilatada
f) Antiarrítmicos:
- indicados apenas em casos de arritmias
significativas
- amiodarona
g) Anticoagulação:
- em casos de trombos intracavitários:
heparina -> warfarin ou fenprocumona
- na ausência de trombos: AAS ou
dipiridamol (prevenção).
Cardiomiopatia Dilatada
-
Cirúrgico:
-> Transplante cardíaco:
- Crianças com CMD, com disfunção
ventricular importante e cintilografia
miocárdica
negativa
e/ou
biópsia
endomiocárdica
sem
evidência
de
inflamação miocárdica.
- Indicação: FE<35%, apesar da
terapêutica otimizada
Cardiomiopatia Dilatada

Prognóstico:
- Curso doença: piora progressiva, embora
alguns pacientes permaneçam estáveis durante
anos.
- Recaídas são comuns
- Pacientes tendem a se tornar resistentes ao
tratamento -> prognóstico ruim
- Uso de beta bloqueadores em adultos –
melhora na capacidade de exercício, redução na
hospitalização e mortalidade. Experiência inicial
em crianças.
Apoio
psicológico
é
fundamental,
principalmente aos adolescentes.
Obrigada!
Referências Bibliográficas
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria
Básica Tomo III. Editora Sarvier. São Paulo, 2004.
Ramires
JA.
Cardiologia
em
Pediatria
Temas
Fundamentais. Editora Roca. São Paulo, 2000.
Behrman, Kliegman, Jenson. NELSON Tratado de
Pediatria. Editora Elsevier. São Paulo, 2005.
Lopez FA, Júnior DC. Tratado de Pediatria. Sociedade
Brasileira de Pediatria. Editora Manole. São Paulo, 2007.
Horowitz, ESK. Miocardiopatia dilatada: manejo clínico.
Revista da Sociedade de Cardiologia do Rio Grande do Sul.
JR A.G, Bricker J.T, Fischer D.J, Neish S.R. The Science
and Practice or Pediatric Cardiology. Editora Williams e
Willians. Maryland, 1998.