SINDROMES EPILEPTICOS SINTOMATICOS DR. EMILIO BRUNIE

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SINDROMES EPILEPTICOS
SINTOMATICOS
DR. EMILIO BRUNIE
SINDROMES CONVULSIVOS
El término convulsiones, se refiere a manifestaciones
principalmente motoras, de tipo clónico, tónico, o ambas.
Pueden presentarse tanto en cuadros epilépticos como no
epilépticos.
Pueden asumir diferentes formas de presentación, en función
de su causa, sitio de la lesión, correlaciones EEG y madurez
del SNC.
ETIOLOGIA DE LAS CRISIS POR GRUPO DE EDAD
CAUSA
NEONATAL
INFANCIA
ADULTO
Tóxico-Metab
Hipoglicemia
Hipocalcemia
Hiper e Hiponatr
Hipomagnesemia
Defic. Piridoxina
Hipoxia
Susp.Mdicamento
Intox. Por:
Plomo
Talio
Drogas
Susp. Brusca de
-Alcohol
-Barbitúricos
Picrotoxina,Pb,As
Estricnina, Talio
Hipoglicemia
HipoCa,Hipoparat
Toxemia
Trauma
Hgia. Intracr. Post
parto traumático
TEC
TEC
Infecciones
Meningitis bacter.
Menongoencefalitis viral.
Enf.p inclus.citom
Toxoplasm.cong.
Igual neonatal
Empiema subdur.
Abscesos
Parasitosis
Crisis Febriles
Encefalitis Herp.s.
Meningitis bacter.
Micosis, Lues
Emp.sd. Absc.Par
Enf de Jacob Cr.
ETIOLOGIA DE LAS CRISIS POR GRUPO DE EDAD
CAUSA
NEONATAL
INFANCIA
ADULTO
CONGENITAS
Microgiria
Porencefalia
Anomalias vasc
Escl.Tuberosa
Igual que neonat.
Epi Mioclónica UL
Sturge Weber
Porfiria aguda
Intermitente
Enf desmielin (raro)
Asociada a sindr.
neurocutáneos
Enf de Alzheimer
Enf de Jacob
Creutzfeldt
Escelerosis Múltip
DEGENERATIVAS Y DESMIE
LINIZANTES
NEOPLASICAS
Raro
Sindr.
neurocutaneos
Tu Primarios o
Metastásicos
VASCULARES
Hemorragia
intraventricular
Malformac A-V
Ateroesclerosis
MAV-VasculitisHgia.i/c-Infarto
Tr.Sen.v-Stokes A
Sincopes-Hipot pt
EPILEPSIA
La epilepsia es una enfermedad crónica
de causas diversas, caracterizada por
crisis recurrentes debidas a una descarga
excesiva de las neuronas cerebrales,
asociadas eventualmente con diversas
manifestaciones clínicas y paraclínicas
(OMS).
CLASIFICACION DE LAS EPILEPSIAS
1.- SEGÚN SU CAUSA:
1.- Primarias
2.- Secundarias o Sintomáticas
2.-SEGÚN LA FORMA DE PRESENTACION CLINICA:
1.- Generalizadas
2.- Parciales
3.-SEGÚN SU LUGAR DE ORIGEN EN EL CEREBRO:
1.- Frontales
2.- Temporales
3.- Parietales
4.- Occipitales
CLASIFICACION CLINICA DE LAS CRISIS
EPILEPTICAS
CRISIS EPILEPTICAS GENERALIZADAS
A) CONVULSIVAS:
- CRISIS TONICO-CLONICAS
- CRISIS TONICAS
- CRISIS CLONICAS
- CRISIS MIOCLONICAS
B) NO CONVULSIVAS:
- AUSENCIAS
- CRISIS VEGETATIVAS
- CRISIS ATONICAS
CLASIFICACION DE LAS CRISIS
EPILEPTICAS
CRISIS EPILEPTICAS PARCIALES:
Se inician en un lugar restringido de la corteza cerebral.
A.- CON SINTOMATOLOGIA SIMPLE:
1)MOTORAS
2) SENSITIVAS
3) SENSORIALES
4) VEGETATIVAS
5) FORMAS COMPUESTAS
CLASIFICACION DE LAS CRISIS
EPILEPTICAS
CRISIS EPILEPTICAS PARCIALES
CON SINTOMATOLOGIA COMPLEJA
1.- CON COMPROMISO AISLADO DE LA CONCIENCIA
2.- CON SINTOMATOLOGIA PSICOMOTRIZ
3.- CON SINTOMATOLOGIA PSICOSENSORIAL
4.- CON SINTOMATOLOGIA AFECTIVA
5.- CON SINTOMATOLOGIA INTELECTUAL
6.- FORMAS COMPUESTAS
EPILEPSIAS SINTOMATICAS
Estas crisis epilépticas representan un síntoma o una
manufestación secundaria o asociadas a lesiones
cerebrales.
Son generalmente parciales simples, complejas o con
generalización secundaria.
En las crisis parciales, las manifestaciones clínicas
dependen de la ubicación de la lesión.
El hallazgo de una lesión estructural del cerebro, por
métodos imagenológicos, no es sinónimo de presencia de un
foco epileptógeno. Este debe estudiarse por métodos EEG.
EPILEPSIAS SINTOMATICAS
El hallazgo de lesiones morfológicas como causa de crisis
epilépticas ha adquirido mayor importancia con el
desarrollo especialmente de técnica imagenológicas (RM).
Además del diagnóstico etiológico, permite una correlación
estructural, con el foco epileptógeno al EEG, lo que es
importante para una eventual cirugía en pacientes
refractarios a tratamiento médico.
Permite una previsión pronóstica ya que pacientes con
angiomas o tumores de bajo grado, tienen el 60 a 80% de
posibilidades de quedar libres de crisis postcirugía
(Campos 2004)
EPILEPSIAS SINTOMATICAS
Independientemente de la causa de la epilepsia, la aparición
de crisis depende de algunos criterios comunes:
1.-Localización: especialmente la corteza de los hemisferios
cerebrales, en la que también hay diferentes grados de
epileptogenicidad: es mas baja en polos frontales y occipitales
y es más alta en áreas centrales cerca de la cisura rolándica, en
las regiones hemisféricas mediales y en el lóbulo temporal.
2.-Variabilidad entre el momento de la injuria cerebral y el
de la aparición de las crisis. Ej. En crisis post traumáticas
que pueden aparecer desde seg a años después del Tec, o
lesiones perinatales que pueden aparecer en la vida adulta
(asoc. a procesos madurativos?). También en Tumores.
3.-Los focos epileptógenos se desarrollan en áreas
parcialmente lesionadas y no totalmente destruidas. En este
caso el foco aparece en zonas marginales de la lesión.
EPILEPSIAS SINTOMATICAS
PATOLOGIA PERINATAL
TUMORES
ALTERACIONES VASCULARES CEREBRALES
TEC
INFECCIONES
ESCLEROSIS MULTIPLE
PARALISIS CEREBRAL Y RETARDO MENTAL
MALF. DEL DESARROLLO DE LA CORTEZA
CEREBRAL
PATOLOGIA PERINATAL
EPILEPSIA Y TRAUMA DEL NACIMIENTO:
Durante el parto pueden producirse cuadros de anoxia o
contusión cerebral que llevan a la Parálisis Cerebral
puede producir crisis por compresión de la cabeza
durante el parto, herniación del Lóbulo Temporal que
comprime la arteria Cerebral posterior dejando un
área isquémica, que por gliosis originaría crisis del
lóbulo Temporal.
EPILEPSIA Y DEFECTOS DEL DESARROLLO
Sindromes neurocutaneos (Facomatosis):
1.-Neurofibromatosis (E. de von Recklinghausen): Autosómica
dominante. Epilepsia:3% (nódulos gliales anormales en la
corteza cerebral.
2.- Esclerosis Tuberosa: Autosóm. Dom.:Dwespigmentación de
la piel: 90%,Epìlepsia:90%, Adenoma sebaceo: 78% Ret.
Mental:66%, Tumor renal y cardiaco 50%
3.- Sturge Weber: presentac. esporádica. Hemangioma plano
de la cara con angiomatosis leptomeningea de produce alt.
circ, daño hopóxico y calcificaciones que pueden verse al
scanner..: Epilepsia y hemiplejia:80%, Ret. Mental: 54%,
Glaucoma : 30%
Defectos del Desarrollo por causas adquiridas por infecciones
in utero por rubeola o citomegalovirus. También
Toxoplasmosis o irradiación in utero
EPILEPSIA – PARALISIS CEREBRAL Y
RETARDO MENTAL
La epilepsia se presenta en el 62% de los casos de
Parálisis cerebral.
La primer crisis se presenta generalmente en el primer
año de vida en 74,2% de los casos. Con crisis
generalizadas en el 61,3% de los casos y parcial en el
27,4%.
Los pacientes con Retardo Mental presentan epilepsia
en el 19% de los casos. La probabilidad es mayor en los
casos severos y menor en los leves. Su asociación con
Parálisis Cerebral, aumenta el riesgo de epilepsia.
EPILEPSIA Y TUMORES CEREBRALES
Las crisis epilépticas, son frecuentemente el primer síntoma
de un tumor cerebral.
28% de los pacientes operados por Tumores cerebrales
malignos tuvieron crisis previas a la cirugía (Foy 1981 –
Franceschetti 1988
16.3% de las Epilepsias iniciadas después de los 25 años de
edad, eran debidas a Tumores cerebrales (Dam:221c)
14% de los pacientes cuyas crisis comienzan sobre 60 años
de edad, tienen tumores cerebrales.(Luhdorf)
10 a 30% de epilepsia parcial refractaria, presentan
tumores cerebrales (Wolf 1993:216 casos)
TIPOS DE TUMORES
Los tumores cerebrales que se acompañan de crisis son generalx de
localización supratentorial y el que tiene mayor incidencia de crisis es
el ganglioglioma con 85%.Representa el 0.4 a 9 % de los tumores
primarios del cerebro y e localiza principalmente en el lóbulo temporal
en un 70% (Campos 2004)
METASTASIS CEREBRALES:
El 89% de las MC son únicas y su localización mas frecuente es el
lóbulo frontal: 33.3% (Delarive 1992).
Las neoplasias primarias provienen de: pulmón:30 a 60%, mamas:15 a
20%, melanomas: 6 a 12%, gastrointestinal:4 a 6%, genitourinario 3 a
6%, desconocido 10 a 18% (Delarive ).
15% de las metástasis cerebrales presentan como síntoma inicial, crisis
epilépticas.(Massot-Punyet 2000). Para otros autores alcanzan hasta un
31%.
ALTERACIONES VASCULARES
El 25% de las Malf. A-V detectadas angiográficamente,
asocian a crisis epilépticas. La localización más frecuente
de las MAV es el lóbulo temporal y producen crisis
parciales complejas. Las demás localizaciones producen
crisis parciales simples.
Las MAV ocultas (na evidentes a la angio), presentan hasta
un 75% de crisis epilépticas (Wharen).
Los angiomas cavernosos son una etiología frecuente en
epilepsias intratables, debido a la gliosis inducida por la
hemosiderina (Campos)
EPILEPSIA Y AVE
El compromiso isquémico, puede causar epilepsia, dependiendo de la
severidad de la isquemia, su localización y la suceptibilidad del cerebro a
hacer crisis.
El 26% de los pacientes con EVE que compromete la corteza, tienen crisis
recurrente, lo que ocurre sólo escasax en aquellos en los que no hay compr.
Cortical.
En pacientes con embolías, 16 a 43% tiene crisis en etapa aguda y 5 a 20%
empìezan un tiempo después.
En pacientes con Infartos trombóticos 6 a 12 % tienen crisis. La incidencia
de crisis es más baja en AVE hemorragicos.
En clínica la presencia de una crisis en un paciente en periodo agudo de un
AVE es un elemento a favor de embolía, al igual que arritmias cardiacas,
valvulopatías e infarto cardiaco.
EPILEPSIA Y TEC
Constituyen una causa frecuente de crisis epiléptica
Las crisis que aparecen en las primeras 24 hrs se denominan crisis
inmediatas, las que ocurren en la primera semana, crisis tempranas y
luego de la primera semana, crisis tardías (Campos)
El riesgo de presentar epilepsia está relacionado con la severidad y tipo
de trauma: en TEC severos sin laceración de duramadre y con signos
neurológicos focales la probabilidad de epilepsia es de 7 a 39%. Si
hayhay laceración de la duramadre, el riesgo aumenta a 20 a 57%.
En TEC leves (p.c.<30´) el riesgo relativo es 1,5 veces mayor a la
poblac. General. En los TEC severos (p.c.>24 hrs, hematoma subdural
o contusión cerebral), el riesgo de crisis se eleva a 17,2 veces
EPILEPSIA E INFECCIONES DEL SNC
La encefalitis viral es la que más se asocia a epilepsia especialx la
producida por herpes simple: 22% en estudio de Annegers en 714
pacientes con epilepsia.
La meningitis bacteriana presenta un riesgo de epilepsia del 13%,
si hay crisis en los primeros días de la meningitis principalx. de
epilepsias del lóbulo temporal y esclerosis mesial temporal. El
riesgo se reduce a 2.4% en meningitis bacterianas sin crisis
tempranas. Las m. crónicas también pueden causár cr.
Epilepticas: neurolúes, Tbc, micosis, toxoplasmosis u otros
gérmenes oportunistas. Dentro de las infestaciones parasitarias
es importante la neurocisticercosis.
Procesos inflamatorios no infecciosos: Lupus Erit. Dis.:cr.
Epilépticas en 14 a 17%,pplx cr. Focales c/s graliz. Sec. También el
Sindrome anifosfolípidos, ambos asociados a microinfartos
corticales,por vasculitis primaria.
EPILEPSIA Y NEUROCISTICERCOSIS
La neurociscicercosis (NC) se produce por la forma larvaria de
la Tenia solium en el SNC. Se asocia a epilepsia, cefalea,
signos de focalización compromiso de conciencia y
alteraciones psiquiátricas. Se encuentra en países
subdesarrollados, siendo endémica en Latinoamérica, India,
China y Africa.
La manifestación clínica mas común de la NC es la epilepsia:
60 a 90% de los pacientes, predominando las crisis parciales
simples y las t-clónicas generalizadas. Se producen en la fase
transicional (entre la ag. y la cr.). Son crisis llamadas
“provocadas sintomáticas agudas” debido a los cambios
inflamatorios del cerebro por la muerte del parásito. Esta fase
puede durar de 3 a 6 meses. El TAC muestra unacaptación
anular o nodular del medio de contraste, debido al aumento de
la vascularidad del tejido cerebral circundante al quiste,
rodeada de edema perilesional. En la fase crónica las crisis son
“no provocadas sintomáticas remotas”y tendrían mejor
respuesta a trat antiepi, con menor riesgo de crisis.
No es seguro que el trat. Antihelmíntico mejore el pronóstico
de la epilepsia, ni del curso de la enfermedad.
EPILEPSIAS REFLEJAS
Las crisis se producen a consecuencia de estímulos sensoriales y
son de tipo generalizado o parcial complejo:
Epilepsia Fotosensible o Fotogénica: las crisis son inducidas por
estímulos visuales intermitentes. Aparece especialx en niños entre
6 y 14 años.
Epilepsia Musicogénica: las crisis se producen al escuchas ciertos
tonos o temas musicales.
Epilepsia de la lectura: mientras lee, presenta mov. Esp. de la
mandíbula, que pueden seguirse de automatismos, perd. De
conciencia y crisis convulsiva T-C.
Epilepsia del cepillado de dientes:semejante al anterior
Epilepsia cursiva: compulsión por correr antes durante o despues
de la crisis como parte del periodo postictal. Con confusión y p.c.
amnesia.
Epilepsia Gelástica: risa durante una crisis con confusión y
amnesia.
TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES
TRATAMIENTO MEDICO
TRATAMIENTO QUIRURGICO
TRATAMIENTO
MEDICAMENTOS TRADICIONALES:
1.- FENOBARBITAL
2.-FENITOINA
3.-CARBAMAZEPINA
4.- AC. VALPROICO
MEDICAMENTOS RECIENTES:
1.- OXCARBAMAZEPINA
2.- GABAPENTINA
3.- LAMOTRIGINA
4.- TOPIRAMATO