Transcript CASO CLÍNICO: DOENÇA DE KAWASAKI Ellen Andrade Domingues Helder Nogueira Aires Coordenação: Luciana Sugai, Sueli Falcão 15-8-2008 www.paulomargotto.com.br.

CASO CLÍNICO: DOENÇA DE
KAWASAKI
Ellen Andrade Domingues
Helder Nogueira Aires
Coordenação: Luciana Sugai, Sueli
Falcão
15-8-2008
www.paulomargotto.com.br
IDENTIFICAÇÃO
• IFP, 1 ano e 8 meses, feminina, branca, natural
de Brasília, residente em Jardim Ingá,
acompanhada pela mãe, registro: 201106-2 e
admitida no HRAS em 05/07/08
HDA
• Acompanhante relata que a criança iniciou quadro
de obstrução nasal, secreção nasal amarelada e tosse
produtiva esporádica há 7 dias. Há 5 dias associou-se
a um quadro de febre não aferida que melhorava ao
uso de dipirona. Refere início de vômitos e de mácula
eritematosa em região cervical, além de pápulas por
todo o corpo há 3 dias. Relata persistência da febre
neste período. Fez uso de eritromicina 250mg,
hixizine e bromoprida. Mãe relata que houve
confluência das lesões de pele e nega prurido. Refere
associação com hiperemia conjuntival, edema de pés
e mãos há 2 dias.
REVISÃO DE SISTEMAS
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Refere hiporexia desde o início do quadro.
Nega diarréia e dor abdominal.
Nega alterações da cavidade oral.
Nega taquicardia e palpitação.
Relata diurese preservada e urina de aspecto
normal.
ANTECEDENTES PESSOAIS
• Nega intercorrências gestacionais e no
trabalho de parto. Nascida de parto normal, a
termo, com 3.560g de peso, 50cm de estatura,
34cm de perímetro cefálico, APGAR 10 e
chorou ao nascer. Nega intercorrências
neonatais. Seio materno exclusivo até 6
meses, início de leite de vaca aos 9 meses.
Nega alergias. Cartão de vacina atualizado.
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
• IVAS.
• Nega viroses comuns da infância, internações
ou cirurgias.
ANTECEDENTES SOCIAIS
• Residem 7 pessoas em casa de alvenaria com
fossa asséptica, sem rede de esgoto, 5
cômodos, sem animais de estimação.
ANTECEDENTES FAMILIARES
• Mãe de 37 anos, pai de 56 anos, irmãos de 18,
17, 12 e 7 (gemelares) anos todos saudáveis.
EXAME FÍSICO
• Ectoscopia : REG, hipocorada (2+/4+),
hidratada, acianótica, anictérica, irritada,
febril (38oC). Gânglio de 1,5cm em cadeia
cervical posterior à direita e indolor.
• Pele: placas eritematosas, urticariformes,
confluentes, coloração vermelho-violáceo, em
tronco e membros, poupando face e que
desaparecem a dígito-pressão.
EXAME FÍSICO
• Oroscopia: Edema e hiperemia de lábio com
fissuras. Língua e tonsilas sem alterações.
• Olhos: Hiperemia conjuntival, sem secreção.
• Ap. respiratório: Murmúrio vesicular rude,
sem ruídos adventícios e FR: 28irpm.
EXAME FÍSICO
• Aparelho cardiovascular: Ritmo cardíaco
regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas,
sem sopros e FC: 160bpm.
• Abdome: Plano, flácido, sem visceromegalias,
RHA +, indolor à palpação.
EXAME FÍSICO
• Extremidades: Edema duro de pés sem cacifo,
discreta descamação de região plantar. Pulsos
cheios e simétricos.
• SNC: Ausência de sinais meníngeos.
EXAMES COMPLEMENTARES
• HM: 3,97; Ht: 35,0; Hb: 11,5
• VCM: 88; HCM: 28,1; CHCM: 33
• Leuc: 16.200; seg: 71; bast: 05; linf: 22; mono:
01; meta: 01
• VHS: 50; PCR: 13,8;
• Ur: 10; Cr: 0,3
• TGO: 31; TGP: 102
• Na: 143; K: 4,9; Ca: 8,9
RESUMINDO!!!
SINAIS E SINTOMAS:
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Coriza
Tosse produtiva
Febre intermitente
Exantema
Hiperemia conjuntival
Edema de mãos e pés
Adenomegalia cervical
Fissuras e hiperemia labial
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS:
• SÍNDROME DO CHOQUE TÓXICO:
• Rash cutâneo
• Foco infeccioso
• Toxemia
• Hipotensão
• ESCARLATINA:
• Foco estreptocóccico
• Febre e calafrios
• Sinal de Filatov e Pastia
• Rash cutâneo
• SARAMPO:
• Coriza exsudativa
• Conjuntivite exsudativa
• Vacinação prévia ausente
• Sinal de Koplik
• Exantema febril
• ENTEROVIROSE:
• Lesões vesiculares
• Febre e exantema
• Síndrome Mão-pé-boca
• MONONUCLEOSE:
• Linfadenopatia generalizada
• Febre
• Faringite
• Hepato-esplenomegalia
• Exantema maculopapular
• EXANTEMA SÚBITO:
• Febre
• Diarréia
• Linfadenopatia occipital, cervical e pós-auricular
• Exantema maculopapular
• SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON:
• Mucosa genital afetada
• Lesões bolhosas
• Lesões em mucosa oral
• Rash cutâneo
• DOENÇA DE KAWASAKI:
• Febre
• Congestão ocular
• Alterações da cavidade oral
• Exantema polimorfo
• Alterações nas extremidades
• Linfadenopatia cervical
DOENÇA DE KAWASAKI
CONCEITO
• É uma doença multissistêmica de etiologia
DESCONHECIDA, caracterizada por vasculite
de pequenos e médios vasos.
• Pode associar-se ao comprometimento das
artérias CORONÁRIAS, que pode ser
assintomático ou levar à morte súbita ou IAM.
EPIDEMIOLOGIA
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Mundialmente distribuída
Predileção pela raça amarela
Crianças < 5 anos, rara em < 3 meses
Meses frios
3 a 4% de recaídas
Masculino > Feminino (2,2/1)
ETIOLOGIA
• Apesar de 30 anos desde o reconhecimento,
NÃO se descobriu o agente etiológico
• Alterações laboratoriais -> CLARA e INTENSA
estimulação do sistema imune
• Forte suspeita de etiologia INFECCIOSA
• Predisposição genética
• Semelhança com
choque
tóxico ->
superantígenos ?
PATOLOGIA
• VASCULITE: vasos com edema de endotélio e
alterações inflamatórias na camada adventícia
(fase aguda – polimorfonucleares; substituídos
por mononucleares).
• Camada média com edema e necrose da
musculatura e lesões na lâmina elástica ->
enfraquecimento da parede -> ANEURISMAS
• 1 a 2 meses após: regeneração, espessamento da
camada íntima -> estenose e tortuosidade da
artéria -> TROMBOS
QUADRO CLÍNICO
SINTOMAS PRINCIPAIS:
• Febre
• Congestão ocular
• Alteração dos lábios e cavidade oral
• Exantema polimorfo
• Alteração nas extremidades
• Linfadenopatia
FEBRE
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Etiologia desconhecida
Persiste por 5 ou mais dias
PRINCIPAL sinal (95 a 99%)
Abrupta, alta, remitente; oscilante (38 a 40°C) e
sem defervescência completa
• Com ou sem rinorréia
• Dura > 30 dias se não tratada a doeça
• Preditor de coronariopatia (se > 14 dias, risco
maior)
CONGESTÃO OCULAR
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BILATERAL
Presente em 88% dos casos
Aparece de 2 a 4 dias após início do quadro
Hiperemia; raramente exsudativa
Ausência de prurido e dor
Pode haver uveíte anterior
Regride de 1 a 2 semanas
ALTERAÇÃO DOS LÁBIOS E CAVIDADE
ORAL
• Presente em 90% dos casos
• Hiperemia, ressecamento, fissuras, crostas
sanguinolentas, descamação e hemorragias
dos LÁBIOS
• LÍNGUA com hiperemia e com proeminência
de papilas - “Língua em framboesa ou
morango”
EXANTEMA POLIMORFOO
• Presente em 92% dos casos
• Surge entre 1°e 2° dia de febre
• Inicialmente no tronco e posteriormente nas
extremidades
• Maculopapilar, morbiforme, urticariforme e
escarlatiniforme
• Presença de vesículas e bolhas torna o
diagnóstico POUCO PROVÁVEL
ALTERAÇÕES NAS EXTREMIDADES
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Presente em 88 a 94% dos casos
Eritema e edema endurado palmoplantar
Aparece dentro de 5 dias da doença
Descamação periungueal APÓS 10 a 15 dias
do início do quadro
• Bastante CARACTERÍSTICO da doença
LINFADENOPATIA
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Cervical aguda não-supurativa
Presente em 50 a 75% dos casos
Uni ou bilateral
Varia de 1,5 a 7 cm de diâmetro
Gânglio firme, doloroso e não flutua
Desde o início da doença
Acompanha torcicolo e rigidez de nuca
OUTROS SISTEMAS
• GASTROINTESTINAIS: diarréia, vômito, dor
abdominal, íleo paralítico, disfunção hepática
com icterícia, hidropsia de vesícula biliar,
pancreatite
• MUSCULOESQUELÉTICO: artrite, miosite,
artralgia
• RESPIRATÓRIO: rinorréia, dispnéia, tosse,
faringite necrosante, otite média, pneumonia,
efusão pleural
OUTROS SISTEMAS
• SNC: irritabilidade (lactentes), meningite
asséptica,
paralisia
facial,
convulsão,
hemiplegia, pleocitose do LCR (25%)
• URINÁRIO: piúria estéril, nefrite, IRA
• OUTROS: uveíte, iridodociclite, hipoacusia,
alopécia, reativação do BCG, gangrena de
extremidades, necrose de supra-renal,
orquite, hidrocele
DIAGNÓSTICO
• CLÍNICO!!
• 5 dos 6 principais sinais presentes (FEBRE é
obrigatório) ou 4 sinais associados à
aneurisma coronariano (evidenciado pelo
ecocardiograma ou angiografia)
• Incompleto ou atípico: 3 sinais associados a
aneurisma coronariano
EXAMES COMPLEMENTARES
• ERITROGRAMA: anemia normocítica e
normocrômica
• LEUCOGRAMA: leucocitose com desvio a
esquerda (FASE AGUDA) chegando a
20.000mm³ por 1 a 3 semanas
• PLAQUETAS: normais na 1ª semana podendo
ocorrer trombocitose com pico na 3ª semana.
Média de 600.000 a 800.000mm³ (chega a
2milhões/mm³)
EXAMES COMPLEMENTARES
• VHS: aumentada em quase 100%, precoce e
mantida por 6 a 12 semanas
• PCR: positiva, precoce e mantida por 6 a 12
semanas
• OUTROS: piúria estéril e C3 aumentado na 1ª
semana
EXAMES COMPLEMENTARES
• ECOCARDIOGRAMA: é obrigatório em TODOS
os casos, devendo ser realizado no momento
do diagnóstico e repetido em 4 a 8 semanas,
período em que surgem os aneurismas. Se
alterações coronarianas, as artérias devem ser
avaliadas ANGIOGRAFICAMENTE.
EVOLUÇÃO CLÍNICA
TRATAMENTO
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NÃO existe tratamento específico
Gamaglobulina
Salicilatos
Dipiridamol
Corticóides
GAMAGLOBULINA
• 10 a 40% dos não tratados -> arterite coronariana nas
primeiras semanas com dilatação ou formação de
aneurisma das artérias coronarianas
• Uso da gamaglobulina -> INCIDÊNCAI CAI PARA 5%!!!!
• Mecanismo de ação desconhecido
• Intravenosa: 2g/kg dose única, infusão contínua por
12h
• Melhor resultado se iniciada até 10° dia (fase febril)
• Sinais desaparecem m 24 horas
• Efeitos adversos: anafilaxia, calafrios, cefaléia e mialgia
SALICILATOS
• Doses antiinflamatórias: 100mg/kg/dia até 3
dias após desaparecimento da febre
• Reduzir para 3 a 5mg/kg/dia (efeito antitrombótico) até a normalização das plaquetas,
geralmente 8 a 12 semanas após início da
doença
• Presença de ANEURISMA CORONÁRIO: manter
indefinitivamente e imunizar contra catapora
(profilaxia da síndrome de Reye)
DIPIRIDAMOL
• Usado junto com AAS se aneurisma
coronariano associado com elevações
marcantes na contagem plaquetária
GLICOCORTICÓIDES
• Alguns autores preconizam a utilização de
pulsoterapia para pacientes que não
respondem ao tratamento com gamaglobulina
intravenosa
• CUMARÍNICO ou HEPARINA: aneurismas
gigantes ou múltiplos
• ESTREPTOQUINASE: pacientes com trombose
coronariana ou isquemia arterial periférica
• BYPASS ARTERIAL e TRANSPLANTE CARDÍACO:
dependendo do grau de lesão
PROGNÓSTICO
• Sem lesão coronariana: EXCELENTE
• Aneurismas
pequenos:
regridem
espontaneamente em 6 a 24 meses
• Aneurismas gigantes (diâmetro > 8mm):
dificilmente regridem e podem vir a sofrer
eventos isquêmicos na adolescência ou vida
adulta
PROGNÓSTICO
FIM...