Transcript CASO CLÍNICO: Cardiopatias Congênitas Cianóticas Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Internato em Pediatria – HRAS Érika Vieira de Souza Jordão Marina Aguiar.

CASO CLÍNICO: Cardiopatias
Congênitas Cianóticas
Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS
Internato em Pediatria – HRAS
Érika Vieira de Souza Jordão
Marina Aguiar de Almeida
Coordenação: Dra. Sueli Falcão
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 28/7/2010
CASO CLÍNICO
VLBR, masculino, 8 meses, natural de
Brasília, res/proc de Samambaia, branco.
Informante: mãe
QP: “Irritado há 1 dia.”
HDA: Mãe relata quadro de irritação, choro
fraco, gemência, incapacidade de mamar e
hipoatividade há 1 dia. Encaminhado do
ambulatório de cardiologia devido
dessaturação de oxigênio (76% em ar
ambiente).
RS: Nega febre, vômitos, convulsões,
diarréia, cianose, perda da consciência.
ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS
- Pré-natal: G1P1. 10 consultas. ITU
de repetição (cefalexina). Sorologias
negativas.
- Parto: cesárea (bolsa rota há 4 dias
+ centralização fetal), 37 semanas,
não fez uso de ATB pré-parto, Apgar
8/9. P=2160g, PC=32cm, E=44cm.
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
- Ao nascer: PNM + sopro (SIC).
- 2 dias de vida: ecocardiograma definiu diagnóstico de
patologia cardíaca.
- 2 meses: iniciou acompanhamento com cardiologista –
betabloqueador
- 3 internações em 45 dias:
- 03/06: 1 dia, oxigênio. Betabloqueador 3mg/kg/dia
-11/06: 3 dias, oxigênio + transfusão (Ht=40,2%)
-12/07: Choro fraco, sem mamar, sensação de
desfalecimento, “olhos revirando”, sudorese cefálica. 1
dia. Oxigênio
- RGE, em uso de ranitidina e domperidona.
HÁBITOS DE VIDA
- SME até 4 meses. Hoje: sopa de
legumes amassados, arroz, feijão, água,
suco, frutas, NAN 2, SM.
- Mora em casa de alvenaria, 8 cômodos,
com mãe e avó. Saneamento básico
completo, sem animais.
- Vacinação: pneumo 10 atrasada.
ANTECEDENTES FAMILIARES
- Mãe, 21 anos, litíase renal.
- Pai, 23 anos, saudável.
- Pais não são consanguíneos.
- Nega cardiopatias na família.
EXAME FÍSICO NA ADMISSÃO
- FC= 140bpm, FR=40IRPM, Sat O2= 88% (ar ambiente).
- BEG, hipocorado (+/4+), cianose labial e em leito ungueal
discreta (+/4+), anictérico, taquipneico, afebril.
- ACV: palpação - frêmito cardíaco. Ausculta - RCR, 2t, B2
única, SS ejetivo em região PEE, 2/3 EIC (4+/6+).
- AR: MVF, sem RA.
- ABD: flácido, sem baço ou fígado palpáveis, RHA+.
- EXT: boa perfusão, sem edemas. Pulsos periféricos
palpáveis e simétricos nas quatro extremidades.
HC (19/06/10)
-Hem=538.000.000, Hb=14,1g/dl,
Ht=42,5%
-Leuco=17300 (neu=28, bast=01, linf=64,
mono=03, eos=01)
-Plaq=316000
ECOCARDIOGRAMA (15/06/10 – 7M11D)
- Dupla via de saída de VD com estenose pulmonar
infundíbulo-valvar
- Situs solitus em levocardia. Concordância veno-atrial,
atrioventricular. Septo interatrial íntegro
- Desvio anterior do septo infundibular; CIV do tipo mal
alinhamento medindo 6mm; CIV muscular trabecular
médio ventricular medindo 2mm. Ambas com fluxo
bidirecional, sem gradiente entre ventrículos
- Cavalgamento aórtico sobre o septo interventricular
>50%. Estenose infundíbulovalvar pulmonar, com
gradiente máximo de 64mmHg e médio 40mmHg. Tronco
pulmonar mede 10mm. Artérias pulmonares confluentes
medindo APE e APD 6mm
- VD com hipertrofia discreta e boa função sistólica. VE
normal
- Arco aórtico desce à esquerda sem obstrução
PRESCRIÇÃO
- Propanolol 3mg/kg/d
- Sulfato ferroso 4 gts VO ao dia
- O2 sob CN 0,5l/min
EVOLUÇÃO – SATURAÇÃO DE O2
-16/07: 84-88% (O2 0,5l/min)
-17/07: 82-92% (O2 0,5l/min)
- 18/07: 87-91% (ar ambiente)
- 19/07: 86-94% (ar ambiente)
- 20/07: 86-89% (ar ambiente)
- 21/07: 88-89% (ar ambiente)
Alta em 21/07 (6DIH) em uso de
propanolol 3mg/kg/d, sulfato ferroso
4gts/d.
Aguarda vaga no INCOR para
correção cirúrgica.
CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS
CIANÓTICAS
CARDIOPATIA CONGÊNITA
Mitchell et.al.: alteração estrutural grave do
coração ou dos grandes vasos da base e
que apresenta significância funcional ou
real.
1 ano de vida
maioria nos primeiros 6 meses
metade no primeiro mês.
Alta taxa de mortalidade.
CARDIOPATIA CONGÊNITA
 Cianóticas ou acianóticas.
 4 alterações clínicas: cianose, insuficiência
cardíaca, sopro e arritmia. Outras: dor precordial,
tontura e síncope.
 Distúrbios hemodinâmicos – alteração do fluxo
pulmonar.
 Classificação funcional:
1) Cardiopatia de hipofluxo pulmonar;
2) Cardiopatia de hiperfluxo pulmonar;
3) Cardiopatia de normofluxo pulmonar.
CIANOSE
 Central; generalizada ou diferencial.
 Causas:
1)Lesão obstrutiva direita com shunt D-E (T4F);
2)Conexão VA discordante (TGA);
3)Presença de mistura comum (ventrículo único)
 Hb reduzida no sangue circulante >5g/dL. Pode estar
ausente em cça com anemia ou fluxo pulmonar aumentado e
grande mistura arteriovenosa.
 DD cianose cardíaca ou pulmonar: teste da hiperoxia.
Ecocardiograma.
 Definição morfológica da anomalia imperiosa! Não aguardar
evolução.
CC QUE CURSAM COM
CIANOSE
 Tetralogia de Fallot (T4F)
 Dupla via de saída de VD com estenose
pulmonar (DVSVD)
 Atresia tricúspide (AT)
 Transposição simples de grandes artérias
(TGA)
 Ventrículo único com estenose pulmonar
 Tronco arterioso
 Atresia pulmonar com septo interventricular único
 Drenagem anômala total de veias pulmonares
 Anomalia de Ebstein
TETRALOGIA DE FALLOT
“Doença azul”
Desvio ântero-superior do
septo infundibular
A. Estenose da válvula pulmonar
B. Dextroposição da aorta
C. Defeito septal ventricular - CIV
D. Hipertrofia ventricular direita
T4F – QUADRO CLÍNICO
 Depende do grau de estenose pulmonar.
 Crise hipóxica.
 ACV: B2 única, SS ejetivo (EP).
 Baqueteamento digital.
 Posição de cócoras ou genupeitoral.
 IC raro, CIV grande com EP leve
Raio X de Tórax
ECG
Ecocardiograma
Cateterismo
T4F – TRATAMENTO CLÍNICO
- Suporte
- Hb e Ht – evitar policitemia e anemia
- Propanolol (0,5-3mg/kg/d) – relaxamento
da musculatura infundibular e evitar crises
- Crise hipóxica
T4F – TRATAMENTO
CIRÚRGICO
 OBJETIVOS
 Lactentes entre 6-12 meses
 Correção total
 Pacientes submetidos a cirurgia paliativa
 Correção total 2-3 anos
 TIPOS DE CIRURGIAS
 Fístula sistêmico-pulmonar tipo Blalock-Taussig
 Subclávea-pulmonar
 Procedimento de Glenn
 Veia cava superior-artéria pulmonar
 Fistula de Waterson
 Aorta descendente-artéria pulmonar direita
 Correção total
DUPLA VIA DE SAÍDA DE VD
ATRESIA TRICÚSPIDE
Classificação
Origem dos grandes vasos
Normorrelação – 80%
Transposição das grandes artérias –
20%
Ausência ou presença e grau de
obstrução ao fluxo sanguíneo pulmonar
TIPO A: atresia pulmonar
TIPO B: CIV com estenose pulmonar
TIPO C: CIV sem estenose pulmonar
ATRESIA TRICÚSPIDE
Fisiopatologia
Comunicação Interatrial
forame oval pérvio.
Fluxo pulmonar
condição do septo ventricular.
Ventrículo Esquerdo
única câmara de bombeamento
Atresia com normorrelação arterial
defeito septal ventricular restritivo
fluxo pulmonar adequado
AT - HISTÓRIA NATURAL
 Cianose neonatal (1 semana de vida)
 Pouca ou nenhuma cianose nos 1º meses
 Bom fluxo sanguíneo pulmonar
 Crises hipóxicas
 súbito agravo da cianose
 dispnéia paradoxística
 letargia e perda da consciência (fechamento CIV, CA ou
estenose pulmonar )
 ICC
 fluxo pulmonar
 sobrecarga de câmaras esquerdas
 hipertensão venocapilar
 débito sistêmico
AT - HISTÓRIA NATURAL
Baqueteamento digital (hipóxia)
6º mês de vida
Hipodesenvolvimento físico
Cansaço
Intolerância aos exercícios
Posição de cócoras
AT - QUADRO CLÍNICO
Pulsos arteriais normais
Ausculta
B1 única
FT e FM
B2 única ou A2> P2 de acordo com grau
de estenose
B3 fluxo valva mitral
Sopro  fluxo na CIV
Quando intenso (restrição)  frêmito
AT - DIAGNÓSTICO
 RX de tórax
 Aumento ou redução do fluxo pulmonar
 ECG
 Desvio do eixo para a esquerda
 Sobrecarga de VE
 ECO
 Avaliação da anatomia
 atresia tricúspide
 posição das grandes artérias
 septo interventricular
 natureza da CIA
 ausência/presença estenose pulmonar
 Catetrismo
 Confirmação precisa do diagnóstico
AT - TRATAMENTO
Clínico
Atresia pulmonar
PGE1
Artéria pulmonar normal com
hiperfluxo pulmonar
Tratamento da ICC
Cirúrgico
Glenn
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES
ARTÉRIAS
Definição
Inversão da grandes artérias
Artéria pulmonar origina-se no
Ventrículo Esquerdo
Artéria aorta origina-se no
Ventrículo Direito
Anomalias associadas
TGA
Quadro Clínico
 Cianose precoce e baixas saturações de O2
 B2 hiperfonética, sem sopro com pulsos normais
 Sintomas de ICC






taquipneia
estase jugular
taquicardia
cardiomegalia
ritmo de galope
hepatomegalia congestiva
 Pode ocorrer




Deformidade precordial
Sopro de CIV
Estenose aortica
PCA
TGA
Diagnóstico
RX de Tórax
 Cardiomegalia
 Aumento da trama vascular pulmonar
ECG
 Desvio do eixo para a direita
 Hipertrofia de VD
ECO
 Avaliaçao da anatomia
Cateterismo e Angiografia
 Confirmatórias
TGA
Tratamento Clínico


Uso imediato de PGE1
Otimização da ventilação e oxigenação


O2 pode ser oferecido!!!
Correção dos distúrbios metabólicos e
ácido-básico
Reposição cuidadosa de volume
Drogas vasoativas (PA sistólica
adequada)




Dopamina, epinefrina
Atriosseptostomia nos casos de CIA
restritiva
Hipertensão pulmonar associada (10%):


NO inalatório
TGA
Tratamento Cirúrgico

TGA simples
Cirurgia de Jatene
Troca das grandes artérias
até 21 dias de vida

TGA com CIV
cirurgia de Jatene
idade superior a 21
HP e doença vascular pulmonar

TGA com CIV e estenose pulmonar
cirurgia de Rastelli
derivação intraventricular com a construção de um
túnel da CIV para a aorta , dentro do VD, direcionando o
sangue do VE para a aorta + sangue do VD para a a. pulmonar
por um tubo
CRISE HIPÓXICA
Emergência pediátrica clínico-cirúrgica
Piora súbita da hipóxia com conseqüente
aumento da cianose.
Tetralogia de Fallot (TF), Atresia
Triscúspide, Atresia Pulmonar.
 Período neonatal até os 18-24 meses.
CRISE HIPÓXICA
Fisiopatologia
 Diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar
 sangue insaturado na circulação sistêmica
 aumento do shunt direito>esquerdo (D>E)
 Fatores desencadeantes
 espasmo do infundíbulo
 aumento da resistência vascular pulmonar
 diminuição da resistência vascular periférica
 aumento do retorno venoso
CRISE HIPÓXICA
Quadro Clínico
 Pré-escolares e escolares
 cianose
 taquidispnéia progressiva
 posição de cócoras
 Lactentes
 criança muito irritada, inconsolável (cólica?)
 Exame físico
 aumento da cianose, hiperpnéia, taquicardia, diminuição
ou mesmo desaparecimento do sopro.
 Casos graves
 alteração do nível da consciência, crise convulsiva e
palidez se sobrepondo à cianose, óbito.
 Labortatório: não auxilia no diagnóstico, e sim no tratamento.
TRATAMENTO CLÍNICO
interromper ciclo hipoxêmico
- Posição genupeitoral (cócoras);
- Oxigênio por cateter nasal ou máscara;
- Morfina (0,1mg/Kg);
- Betabloqueadores;
- Drogas vasconstrictoras;
- Correção de distúrbios hidroeletrolíticos e glicêmicos, transfusão;
- Prostaglandinas (ductos dependentes);
- Anestesia geral.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
- Pode-se indicar a cirurgia no primeiro quadro de
crise cianótica.
- Cirurgia de Blalock-Tausig modificada:
- anastomose láterolateral com tubo de GoreTex entre a artéria subclávia e a artéria
pulmonar
- Visa ao aumento do fluxo sangüíneo pulmonar
- casos em que a cirurgia definitiva não é
possível.
OBRIGADAS!!!