Transcript Internato 2008 – ESCS Pediatria - HRAS Bruno Paiva Farias Larissa Macedo de Camargo Coordenação: Dra.

Internato 2008 – ESCS
Pediatria - HRAS
Bruno Paiva Farias
Larissa Macedo de Camargo
Coordenação: Dra. Sueli Falcão
Cardiopatia congênita cianótica
www.paulomargotto.com.br
Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF
9/6/2008
Data da admissão: 23/05/08

Identificação
 MEPO, feminino, 3 meses, natural e procedente de
Planaltina – DF, cuidada pela mãe.

QP
 Tosse há dois dias.

HDA
 Mãe refere que há dois dias lactente iniciou quadro de
espirros, tosse produtiva, seguida de episódios eméticos
após amamentação, dois episódios, de pequena monta e
congestão nasal (“como se estivesse incapaz de respirar
pelo nariz” – SIC mãe). Há um dia começou a ser realizado
nebulizações com soro fisiológico a 0,9%. Evoluiu com
piora do quadro, iniciando desconforto respiratório. Nega
febre. Procurou o serviço de emergência do Hospital
Regional de Planaltina, que impossibilitado de interná-la,
encaminhou a paciente ao presente serviço.

Antecedentes:
 Pré-natal: cinco consultas.
 GII PII AO CO NO – acompanhada pelo Alto Risco devido o
diagnóstico intra-útero de cardiopatia congênita, no 5º
mês de gestação.
 P: 3020g Comp.: 51cm PC: 32cm Apgar: 3/9
 Paciente permaneceu 20h na máscara de Hood mantendo
saturações entre 90-92%. Em seguida foi transferida para
o berçário por cinco dias e, enfim, quatro dias no Alcon,
recebendo, portanto, alta com nove dias de vida.
 Vacinação em dia.
 SME até dois meses. Está em uso de NAM.
 Desenvolvimento psicomotor normal.

Patológicos
 Não faz uso de medicação contínua.
 Em acompanhamento no INCOR. Assintomática até o presente
episódio.
 Nega outras internações, cirurgias, transfusões, alergias.
 Nega outras patologias.
 Nega doenças da infância

Familiares
 Avó materna era cardiopata (não precisa qual alteração, falecida




vítima de choque elétrico).
Tia paterna cardiopata (alteração em válvula mitral).
Pai 22 anos, etilista e tabagista, saudável.
Mãe 22 anos, portadora de Asma.
Irmão de quatro anos, saudável.

Exame Físico
 Ectoscopia: BEG, taquipnéica - FR.: 72irpm, taquicárdica – FC.:
165 bpm, hidratada, cianose central (+/4+), anictérica, afebril
(Temp.: 36,5° C), ativa, reativa, ausência de baqueteamento
digital, eutrófica (P= 5770g, entre o percentil P10 e P50).
 Ap. Resp.: MV rude difusamente, roncos difusos e sibilos, sem
tiragem ou batimento de asa de nariz. Sat O2 = 60% ao ar
ambiente.
 Ap. cardiov.: Tórax calmo, ictus normolocalizado, móvel, meia
polpa digital, RCR 2T, BNF com sopro sistólico epicentro em
foco pulmonar, audível em todos os focos (3+/6+), com
irradiação para o dorso, ausência de frêmito.
 Abdome: semi-globoso, flácido, indolor, fígado palpável a
1cm RCD, RHA presente, ausência de refluxo
hepatojugular.
 Extremidades: sem edemas, boa perfusão.
 Pulsos: radial e femoral palpáveis bilateralmente,
isobáricos, simétricos.
 SNC: sem sinais de irritação meníngea.
Exames complementares:
 Hemograma (23/05/08):
 Hemácias: 5000 Ht: 42,1% Hg: 14,2 g/dl
VCM: 84
HCM: 28,4 CHCM: 33,8
 Leucócitos: 14.8000 (Seg 33% Bastões 1% Linf 58% Mon:
07% Basófilos: 01% Eos: 00%)
 Plaquetas: 274.000

Raio X tórax (23/05/08):
 Infiltrado perihilar à direita. Grande aumento cardíaco.

Ecocardiograma:
 Situs solitus
 Concordância veno atrial
 Concordância átrio ventricular
 Conexão atrioventricular única – ausente à direita
 Discordância ventrículo arterial

Ecocardiograma:
 Atresia Tricúspide II B com vasos em transposição (aorta








saindo de VD e pulmonar de VE)
Estenose valvar pulmonar
Gradiente VE- TP 30mmHg
CIA 8,o mm
Fluxo D-E não restritivo
CIV 5,o mm com fluxo E-D não restritivo
PCA 2,0 com fluxo E-D
Presença VCSE drenando em seio coronário
Boa função VE

2 vias
Placenta
Átrio direito
Circulação hepática
Forame oval
Ventrículo direito
Artéria Pulmonar
Átrio esquerdo
Ventrículo esquerdo
Canal arterial
Artéria Aorta
Corpo
Artérias umbilicais
Placenta

Cardipoatia Congênita é a doença na qual há
anormalidade tanto estrutural quanto
funcional cardiocirculatória presente já ao
nascimento, mesmo que seja identificada
posteriormente.

0,5-0,8% das crianças nascidas vivas;

2-3 em 1.000 bebês RN terão sintomas de doença
cardíaca no primeiro ano de vida;

A sobrevida até idade adulta aumentou nos últimos 20
anos;

Principal causa de morte em crianças com
malformações congênitas;

Maioria dos defeitos congênitos são bem tolerados pela
circulação fetal.

Anomalia anatômica se torna aparente após nascimento
(fechamento canal arterial e forame oval);
 Diagnóstico anomalia estrutural
▪ na 1ª semana  40 a 50%
▪ No 1º mês  50 a 60%
Circulação continua a se modificar após o nascimento 
primeiras semanas, diminui resistência pulmonar e
aumenta o shunt E  D e assim os sintomas se tornam
mais aparentes;
 Diferenciação por sexo:

 Transposição de grandes vasos e lesões obstrutivas lado E 
meninos
 CIA, CIV, PCA e estenose pulmonar  meninas
Diferenciar as cianóticas das acianóticas
1.
1.
Exame físico e oximetria de pulso
Raio X
2.
1.
Congestão pulmonar / oligoemia / normal
Eletrocardiograma
3.
1.
Hipertrofia de VE? VD? Ambos?
4.
Presença de sopro ou bulha característica
5.
Ecocardiograma e/ou cateterismo (para fechar diagnóstico)

Causa desconhecida;

Genética ? Multifatorial?

Recorrência aumenta quando irmão ou pai apresentam;

2 a 4% associados a fatores maternos e efeitos
teratogênicos:
Diabete;
Fenilcetonúria;
LES;
Rubéola congênita;
Idade materna
Drogas (lítio, talidomida,
anticonvulsivantes,
warfarin, etanol).

Acianóticas

Cianóticas
 CIV (25-35%)
 Tetralogia de Fallot (5-7%)
 PCA (6-8%)
 Transposição das grandes
 Estenose pulmonar (5-7%)
artérias (3-5%)
 Atresia de Tricúspide
 CIA (6-8%)
 Coarctação de aorta (5-
7%)
 Estenose aórtica(4-7%)
Desvio ED
Insuficiência cardíaca
Desvio DE
Cianose

CIANOSE na doença cardíaca:
 Obstrução da via de saída de VD, que provoca shunt
intracardíaco DE;
 Lesões anatômicas complexas causam mistura do retorno
venoso pulmonar e sistêmico dentro do coração;
 Persistência de vias fetais;
Nenhuma saída do AD  VD
está presente - (2)
 Retorno venoso penetra no AE
por forame oval ou CIA - (1)
 Sangue flui do VE  VD por
uma CIV - (3)
 Fluxo sanguíneo pulmonar
aumentado ou dependente de
PCA
 Geralmente associada a
transposição das artérias
 Septo ventricular intacto =
ventrículo D hipoplásico e
atresia pulmonar

80%
80%
100%
60%
80%
% Sat O2

Manifestações
 Cianose, desde o nascimento;
 Sopro holossistólico audível BEE;
 Policitemia, fadiga, dispnéia aos esforços, episódios





hipóxicos fluxo sanguíneo pulmonar comprometido;
Risco de fechamento espontâneo do CIV!!!
Baqueteamento digital;
Hipodesenvolvimento físico;
Posição de cócoras;
ICC.

Diagnóstico
 Raio X
▪ Aumento moderado de área cardíaca ou
normal
▪ Retificação do contorno direito da
imagem cardíaca
 Eletrocardiograma
▪ Sobrecarga biatrial associada a
sobrecarga de VE
▪ Cianose + desvio do eixo para E
 Ecocardiograma
▪ Membrana fibromuscular no lugar da
Tricúspide; VD pequeno; CIV; VE grande;
Doppler revela se há estenose pulmonar.

Tratamento
 Neonatos gravemente
cianóticos
▪ prostaglandina E1 (manter
o PCA patente)
▪ Septectomia cirúrgica
▪ Septostomia com balão
 Cirurgia  anastomoses
sistêmico-pulmonar
(Blalock-Taussing
modificada, Fontan
modificada e Glenn)
Blalock-Taussing
Glenn
Fontan

Indispensável a vida no período fetal;

Sua função é permitir que o sangue oxigenado que
vem da veia cava inferior atinja o segmento cefálico
do corpo via AE  VE aorta ascendente;

Septo atrial possui 2 membranas que por
mecanismo valvular permitem a passagem de
sangue.

Septo Primum
 Localizado inferiormente e próximo do átrio E
 Fibroso e delgado

Septo Secundum
 Localizado superiormente e mais próximo do
átrio D
 Rígido e musculoso

Seio Venoso

Átrio Único

Fisiopatologia
 Fluxo ED sintomático após 3
anos de vida, pela diminuição da
resistência pulmonar;
 Grande fluxo sanguíneo pelo
lado D  aumento de AD e VD,
e dilatação de artéria pulmonar;
 Fechamento funcional nas
primeiras horas e fechamento
anatômico até o 1º ano.

Sintomas
 Com freqüência nenhum






(Ostium Secundum)
Dispnéia
Palpitações
Fadiga aos esforços
Infecções respiratórias
Déficit ponderal
Raro: insuficiência
cardíaca

Sinais
 Desdobramento fixo e
amplo de B2
 Sopro sistólico (BEE)
 CIA grande: sopro
diastólico tipo ruflar em
área tricúspide

Diagnóstico
 Raio X
▪ Aumento de área cardíaca;
▪ Aumento da trama vascular (pulmonar abaulada e convexa à esquerda);
 Ecocardiograma
▪ Aumento de VD;
▪ Movimento paradoxal do septo interventricular;
▪ Determinar tamanho e localização do defeito;
 Eletrocardiograma
▪ Ritmo sinusal,onda P normal;
▪ QRS aumentado;
▪ Hipertrofia de ventrículo D – Raro.
Aumento de área cardíaca
Aumento de trama vascular

Prognóstico
 Evolução benigna;
 Complicações: insuficiência cardíaca, arritmias,
hipertensão pulmonar, insuficiência mitral e tricúspide;
 Sintomático em decorrência de sobrecarga
hemodinâmica;

Conduta
 Cirurgia eletiva  pré-escolar (4-5 anos);
 Cirurgia quando relação fluxo pulmonar:sistêmico 2:1.
Antes
Depois
Malformação cardíaca de diagnóstico mais comum
25%;
 Fechamento espontâneo nos primeiros 2 anos;


Classificação – localização anatômica (crista
supraventricular)
 Infundibulares
 Infracristais
 Musculares

Fisiopatologia
 Desvio de sangue E D
 Diminuição da resistência
pulmonar  manifestações
 Tamanho da comunicação
proporcional aos achados
clínicos

Classificação
 Pequeno
▪ Relação fluxo pulmonar com o sistêmico < 1,75 : 1 e 1/3 do
diâmetro aorta;
 Moderado
▪ Fluxo pulmonar o dobro do sistêmico, hiperfluxo e hipertensão. CIV
metade dos ¾ do diâmetro da aorta;
 Grande
▪ CIV com diâmetro igual ou maior que o da aorta e o fluxo igual ou
superior ao sistêmico  aumento do débito de VD com aumento do
fluxo pulmonar, aumento do retorno venoso para AE e sobrecarga
de AE e VE, resultando em insuficiência cardíaca.

Manifestações clínicas
 Pequenas
▪ Assintomáticas
▪ Sopro holossistólico em
borda paraesternal esquerda
inferior (Neonatal – não
audível)
 Grandes
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
Hipertensão pulmonar
Dispnéia
Taquicardia
Sudorese
Dificuldade para mamar
Infecções respiratórias
Insuficiência cardíaca

Exame físico
 Ictus deslocado lateral e inferiormente;
 Frêmito paraesternal;
 Sopro holossistólico, rude e alto;
 Componente pulmonar (B2) hiperfonético;
 Desdobramento de 2ª bulha – estalido proto-sistólico
proeminente.

Diagnóstico
 Raio X
▪ CIV pequeno – normal;
▪ CIV grande –
cardiomegalia, artéria
pulmonar aumentada e
aumento da trama
vascular.
 Ecocardiograma
▪ Local de defeito;
▪ Magnitude do shunt E D pelo
Doppler;
 Eletrocardiograma
▪ Normal;
▪ Sobrecarga atrial esquerda;
▪ Sobrecarga biventricular  E –
volumétrica e D – pressórica.

Tratamento
 Diuréticos, digitálicos e restrição hídrica;
 Cirurgia
▪ Defeitos significativos sem controle clínico;
▪ Lactentes 6 a 12 meses e com defeito significativo;
▪ > 2 anos com relação fluxo pulmonar : fluxo sistêmico >
2:1.
Antes
Depois

Localizado após a emergência da artéria subclávia esquerda;

Fechamento funcional 12h de vida;

Fechamento anatômico  14 a 21 dias de vida;

Desvio de fluxo aortapulmonar.

Mais comum em mulheres;

Associada à síndrome da rubéola congênita;

É comum no prematuro;

No a termo se persistir por mais de 2 semanas já
apresentará alterações anatômicas e dificilmente
fechará.

Fisiopatologia
 Desvio depende do
comprimento e do diâmetro
do canal;
 Desvio de fluxo
aortapulmonar;
 Até 70% do débito de VE
pode ir para circulação
pulmonar.

Manifestações
 PCA pequeno
 Pressões em AD, VD e Artéria Pulmonar são normais;
 PCA amplo
▪
▪






Pulso amplo;
PA divergente (diastólica baixa);
Precordio hiperdinâmico;
Sopro sistólico, contínuo em maquinaria, em região infraclavicular E
com irradiação para dorso;
Insuficiência cardíaca congestiva precoce (ritmo de galope);
Infecções respiratórias de repetição;
Hepatomegalia;
Cianose em MMII.

Diagnóstico
 Raio X
▪ Aumento de câmaras E;
▪ Aumento de trama vascular;
▪ Aumento de aorta ascendente.
Aumento de AE
Aumento de aorta
Aumento de VE
 Ecocardiograma
▪ Sobrecarga biventricular, com predomínio de VE;
 Eletrocardiograma
▪ Normal;
▪ Hipertrofia de VE ou VD.

Evolução
 Fechamento canal
arterial sempre!
▪ Cirurgia  pacientes antes
do primeiro ano de vida;
▪ Cateter pela hemodinâmica.
2 circulações em paralelo
 Retorno venoso segue
AD  VD  Aorta;

Sangue venoso
pulmonar segue AE 
VE Pulmonar;

É necessário mistura
das duas circulações
(PCA, CIA ou CIV).

Manifestações
 Septo íntegro  cianose primeiras horas de vida, com piora
após 12 a 24h (fechamento ducto arterioso);
 Cianose sempre;
 Achados dependentes de outras anomalias:
▪ ICC;
▪ Desdobramento de 2ª bulha ou única;
▪ Sopro sistólico por hiperfluxo ou estenose pulmonar, ou ausente.

Diagnóstico
 Raio X
▪ Mediastino superior estreito;
▪ Sombra cardíaca como “ovo deitado”;
▪ Aumento da trama vascular.
 Eletrocardiograma
▪ Ondas P proeminentes
▪ Hipertrofia de VD ou biventricular
▪ Ausência de defeito do septo ventricular  ECG normal
 Ecocardiograma
▪ Alterações anatômicas

Evolução
 Prostaglandina E1;
 Aquecer e controle glicemia;
 Cirurgia  Rashkind por balão e inversão arterial (Jatene)

Cirurgia deve ser feito nas primeiras 2 semanas de
vida para preservar massa muscular de VE!!!
Rashkind