Transcript CASO CLÍNICO Defeito do septo atrioventricular total Ricardo Mariano de Deus Estevão L. S. Xavier Coordenação: Dra.

CASO CLÍNICO
Defeito do
septo
atrioventricular
total
Ricardo Mariano de Deus
Estevão L. S. Xavier
Coordenação: Dra. Sueli Falcão
Internato em Pediatria
Escola Superior de Ciências da Saúde
(ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
11/8/2008
CASO CLÍNICO
• ACBG, 1 ano, do sexo feminino, natural
de Brasília e procedente de Unaí – GO.
• QP: “Cansaço há um dia”.
CASO CLÍNICO
HDA
Criança portadora de Sínd. de Down, há 2 semanas
operada para correção de “problema cardíaco”. Havia
recebido alta há 2 dias e há um dia iniciou quadro de
irritabilidade, gemência e dispnéia progressiva. Procurou o
INCOR e de lá veio encaminhada para o HRAS. Deu
entrada no PS dia 30/06, saturando 72%, febril,
taquicárdica e taquipnéica, com fígado a 5cm do RCD.
Após 3 horas da admissão apresentou PCR, sendo
reanimada (feitas 5 doses de adrenalina). Colocada em VM
e encaminhada para UTIP em uso de dobutamina,
ceftriaxona e oxacilina.
CASO CLÍNICO
ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS
• Mãe G1P1AO, fez o pré-natal com mais de 5
consultas, sorologias negativas, sem intercorrências
durante a gestação.
• Nascida de parto normal pré-termo (34 semanas)
devido à RPMO, não chorou ao nascer, pesando
2.090g, com 42cm de estatura e 30cm de PC.
• Cartão vacinal atualizado.
• Aleitamento materno exclusivo até os dois meses de
vida.
CASO CLÍNICO
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
• Apresentou um episódio de cianose aos 5 meses de idade
(durante exercício na APAE).
• Mãe relata que criança é “cansada” desde os primeiros
dias de vida, principalmente às mamadas.
• Apresentou quadro de sibilância aos 7 meses de vida.
• Quando foi admitida para cirurgia cardíaca, estava com
pneumonia.
CASO CLÍNICO
ANTECEDENTES FAMILIARES
• Pais saudáveis, 18 anos, separados, sem grau de
parentesco. Pai tem pouco vínculo com a criança.
• Avó materna com asma.
• Sem casos de cardiopatias, HAS e DM na família.
CASO CLÍNICO
EXAME FÍSICO
• Mau estado geral, taquidispnéica, hipocorada ++/4+,
desidratada 2+/4+, febril, torporosa,fácies sindrômica.
• AR: MV rude, sem RA, com tiragem subcostal e de fúrcula.
BAN leve e gemência. FR: 70 ipm.
• AC: RCR em 3T (em galope), BNF, SS 4+/6+ pancardíaco.
FC: 152 bpm.
• Abd.: semi-globoso, RHA+, timpânico à percussão, Traube
livre, fígado a 5cm do RCD, baço impalpável, sem sinais de
irritação peritoneal.
• Ext.: pulsos cheios, sem edema.
• Sem SIM.
CASO CLÍNICO
RADIOGRAFIA DE TÓRAX
CASO CLÍNICO
ECG
CASO CLÍNICO
ECOCARDIOGRAMA (22/01/08)
Defeito do septo atrioventricular forma total,
desbalanceado, com VE pequeno (tipo A de Rastelli).
Presença de CIA tipo ostium primum e ostium
secundum, CIV de via de entrada com fluxo da
esquerda para a direita e persistência do canal arterial
com origem e inserção habituais. Derrame pericárdico
leve / moderado, sem sinais de restrição e hipertensão
pulmonar com sinais de hiperfluxo.
DEFEITO DO SEPTO
ATRIOVENTRICULAR
EPIDEMIOLOGIA
• 2% de todas as cardiopatias congênitas;
• 30% dos casos tem Síndrome de Down;
• Dos que tem Síndrome de Down, 16% DSAV.
DEFEITO DO SEPTO
ATRIOVENTRICULAR
ANATOMIA
• Falência da fusão dos coxins endocárdicos
responsáveis pela porção baixa do septo atrial,
porção alta do septo ventricular, pela divisão do
canal atrioventricular em 2 orifícios valvares
atrioventriculares e pela formação de parte das
válvulas tricúspide e mitral.
DEFEITO DO SEPTO
ATRIOVENTRICULAR
FORMAS
• PARCIAL: existe CIA ostium primum + 2 valvas
atrioventriculares com “fenda” na valva mitral +
septo ventricular íntegro.
• TOTAL: valva atrioventricular única + CIV de via de
entrada + CIA ostium primum.
DEFEITO DO SEPTO
ATRIOVENTRICULAR
FISIOPATOLOGIA
• PARCIAL: o distúrbio hemodinâmico é igual ao do
CIA.
• TOTAL: semelhante ao do CIV grande, associado à
CIA com shunt E-D, tanto pelo septo atrial, quanto
ventricular e desenvolvimento precoce de
hipertensão pulmonar. A existência de
regurgitação importante da valva atrioventricular
agrava a sobrecarga de volume.
DEFEITO DO SEPTO
ATRIOVENTRICULAR TOTAL
REPERCUSSÕES
•
A IC se instala nos primeiros meses de vida, com
pneumonia de repetição e dificuldade em ganhar peso.
• A hipertensão pulmonar se instala precocemente no
primeiro ano de vida.
• Nos pacientes com Síndrome de Down a existência de
obstrução de vias aéreas superiores e hipoplasia pulmonar
contribuem para elevar a resistência vascular pulmonar.
DEFEITO DO SEPTO
ATRIOVENTRICULAR TOTAL
QUADRO CLÍNICO
• Crescimento deficiente, cianose aos esforços, sudorese
excessiva e palidez;
• Taquipnéia, MV rude, com estertores e maior incidência de
infecções respiratórias;
• Precórdio agitado, com ictus aumentado de VD; impulsões
no 2º EIE: tronco da artéria pulmonar; frêmito sistólico:
shunt pelo DSV, taquicardia, ritmo irregular.
DEFEITO DO SEPTO
ATRIOVENTRICULAR TOTAL
QUADRO CLÍNICO
• B1 hiperfonética em borda esternal esquerda;
• B2 desdobrada, com acentuado componente pulmonar;
• Sopro holossistólico intenso, com irradiação para todo o
precórdio: regurgitação da válvula AV;
• Sopro Sistólico em borda esternal alta, em crescendo e
decrescendo: hiperfluxo pela válvula pulmonar;
• Sopro mesodiastólico de baixa freqüência em ápice e/ou
borda esternal esquerda: hiperfluxo pela válvula AV.
DEFEITO DO SEPTO
ATRIOVENTRICULAR TOTAL
DIAGNÓSTICO
• RX: cardiomegalia com aumento de todas as câmaras e
aumento da trama vascular pulmonar; abaulamento do arco
médio por dilatação da artéria pulmonar.
• ECG:
 Sinais de hipertrofia biventricular
 Onda P: acuminada em D2, bifásica em V1, alargada em
precordiais direitas
 Intervalo PR alargado
 Eixo entre -60º e -160º
DEFEITO DO SEPTO
ATRIOVENTRICULAR TOTAL
DIAGNÓSTICO
•



ECOCARDIOGRAMA:
Demonstra o defeito, classifica em parcial ou total.
Demonstra a anatomia das valvas atrioventriculares.
Demonstra a relação da valva atrioventricular com os
ventrículos (balanceados ou desbalanceados) e o tamanho
dos mesmos.
 Identifica lesões associadas (coarctação de aorta estenose
subaórtica, PCA, tetralogia de Fallot).
 Avalia o grau de regurgitação da(s) valva(s)
atrioventricular(es).
DEFEITO DO SEPTO
ATRIOVENTRICULAR TOTAL
DIAGNÓSTICO
• CATETERISMO:
 É indicado quando o ecocardiograma não esclareceu todos
os detalhes anatômicos e permanecem dúvidas sobre os
aspectos morfológicos, quando existe lesões associadas ou
para lactentes com mais de 6 meses de idade quando se
suspeita de hipertensão pulmonar.
 Utilizado para realizar medidas das pressões cardíacas em ar
ambiente e com vasodilatador arteriolar pulmonar (oxigênio
100% ou drogas vasodilatadoras).
DEFEITO DO SEPTO
ATRIOVENTRICULAR TOTAL
TRATAMENTO
• CIRÚRGICO:
 No DSAVT a correção cirúrgica deve ser realizada
preferencialmente entre 4 – 6 meses de vida.
 A correção cirúrgica é contra-indicada no DSVAT com
hiper-resistência vascular pulmonar e nos casos com
ventrículos desbalanceados ou hipoplasia de um dos
ventrículos.
 A mortalidade cirúrgica para correção DASVT varia de
5-10%, para DSAVP é menor que 5%.
 São fatores de risco para cirurgia regurgitação AV
severa, VE hipoplásico, hipertensão pulmonar.
MUITO OBRIGADO!!!