Transcript Caso Clínico: Defeito no septo atrioventricular Internato em Pediatria-HRAS 21/09/2010 André Novais Amorim Jáiron Fco.

Caso Clínico: Defeito no
septo atrioventricular
Internato em Pediatria-HRAS
21/09/2010
André Novais Amorim
Jáiron Fco. Matias de Sousa
Coordenação: Sueli R. Falcão
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 30/9/2010
Caso Clínico
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Id: EBB, sexo masculino, pardo, 5 meses, natural de Taguatinga –
DF, procedente de Unaí – MG.
QP: Mãe refere que no dia 04/09 lactente iniciou um quadro de
obstrução nasal e tosse seca “rouca”, intermitente, associada a
episódios de guincho e “perda de folego”. Procurou PS na cidade
de origem no dia 07/09 sendo prescrito “abrilar”. Paciente evoluiu
com piora do tosse e dispnéia. Retornou ao hospital onde foi
realizado radiografia de tórax, HC e bioquímica. Foi aventada a
hipótese diagnóstica de PNM e Bronquiolite. Foi iniciado
hidrocortisona, Pen Cristalina que foi trocada por Ampicilina com
Sulbactam. Evoluiu com febre (01 episódio) piora da dispnéia e
dessaturação (40%). Foi iniciado CPAP nasal a 100% e solicitado
vaga na UTIP.
Caso Clínico
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Antecedentes fisiológicos:
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Parto normal, a termo sem intercorrências;
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Intercorrências durante gestação: Anemia (tto: sulfato ferroso);
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Peso ao nascer:2680g
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Comp: 45,5cm
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PC: 31,5cm
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Apgar 1’: 6
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Capurro: 37s e 4d
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Peso na alta: 2620g
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Mãe: O +, RN: O+
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06 consultas de pré-natal início 2° Tri
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Nega tabagismo ou uso de drogas ilícitas durante gestação
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5’: 8
Leite materno exclusivo: até os 04 meses. Em uso de leite de vaca
com cremogema + papas de frutas e verduras.
Vacinação atualizada
Caso Clínico
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Antecedentes Patológicos:
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Nega: nega internações anteriores, doenças prévias, alergia a
medicamentos, traumas.
Hábitos de vida:
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Mãe notou que há dois meses o paciente parece “cansado”
Reside em casa de alvenaria, 3 moradores (paciente, tia e
mãe), saneamento básico completo, Não há fumantes, não tem
animal em casa.
Antecedentes familiares:
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Mãe: 16 anos saudável
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Pai: ??? ??? (desconhece historia familiar do pai)
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Avô materno: faleceu aos 58 anos não sabe o causa. Era
cardiopata.
Caso Clínico
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Exame:
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FC: 130 bpm, PA: 100 x 56 mmHg, T: 36,8°C
FR: 80 irpm em CPAP, com PEEP 4 cmH2O e FiO2 60% sat
96% com períodos de queda de saturação
Peso: 5Kg
REG, anictérico, acianótico, hipocorado 2+/4+, hidratado,
afebril
AR: MVF diminuído difusamente, estertores bolhosos em
bases.
ACV: Ictus de VD palpável em BEE,RCR, 2T, B2 hiperfonética
e sopro sistólico 2+/6+ em BEE.
Pulsos amplos e simétricos
Abdome: Semigloboso, simétrico, RHA +, Taube livre,
Hepatimetria 8 cm, fígado a 3 cm do RCD. Flácido sem VCM.
MMII: sem edema aparente.
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Rx 10/09: Torax hiperinsuflado (10EI)
infiltrado para hilar visualizado em perfil,
apagamento de seio cardiofrênico a D
HC hb 10,5 HCT 32,5 Leuc 12.900
(63,0,22,13,2) PLT 237000. Amilase 165
Uréia 18 Cr 0,5 Glicemia 124 TGO 37
TGP 16 Eletrólitos aparelho com defeito.
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Rx 13 /09 área cardíaca aumentada
infiltrado difuso bilateral mais acentuado a
D e opacificação em ápice direito.
HC: Hb: 10,2 g/d, HCT: 32,5 Leuc: 10400
Neu: 16 Bast: 0; Linf: 72 Mon 10 Eos: 02
Bas 0 PLT: 322000 Na: 140 K 6,1 Cl: 98
Hemólise: 2+ Mg 2 PCR <0,33mg/dl
Caso Clínico
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Eco:
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Defeito do Septo AV total balanceado Tipo A
de Rastelli
Comunicação interatrial ostium secundum
Regurgitação moderada da valva Av
esquerda
Hipertensão Pulmonar - Hiperfluxo
Caso Clínico
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Hipóteses diagnósticas:
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1: PNM?
2: Desnutrição secundária a desmame
precoce e erro alimentar
3: Defeito do Septo AV Total Balanceado
Tipo A de Rastelli
4: Hipertensão pulmonar por hiperfluxo.
Caso Clínico
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Evolução: Na UTIP HRAS (11/09/10) foi
mantido Unasyn e foi introduzido captopril
e furosemida.Evoluiu com melhora
quadro recebendo alta da UTIP
(15/09/2010) com medicações citadas
acima e O2 sob cateter a 0,5L/min.
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR (DSAV)
Revisão Teórica
EMBRIOLOGIA
• Sistema cardiovascular
– 1o grande sistema a funcionar no embrião
– Deriva principalmente do mesoderma esplâncnico
• Desenvolvimento Inicial – 3a semana
– Cordões angioblásticos – mesoderma esplâcnico
– Tubos endocárdicos do coração
• Fusão – coração tubular ( final da 3a semana )
• Camadas: tubo endotelial ( endocárdio ),geléia cardíaca,miocárdio,
pericárdio viceral ou epicárdio
– 21o dia começa a bater
Septação do Coração
• Meio da 4a ao final da 5a semana
• Septação do canal AV
– Coxins endocárdicos ventral e dorsal
– Participa na septação atrial e ventricular
• Septação do átrio primitivo
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Septum Primum Ostium Primum
Ostium Secundum
Septum Secundum
Forâmen Oval
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS-Classificação
Geral
Prevalência
Etiologia Geral
 Em 90% dos casos, os defeitos cardíacos ocorrem isolados, não
associados a síndromes ou outras malformações. A herança mendeliana
é responsável por apenas 3% dos casos de cardiopatias congênitas. As
alterações cromossômicas correspondem a aproximadamente 5% dos
defeitos cardíacos congênitos;
 DSAV: Possuem uma associação mais forte com anomalias congênitas
como:
-Trissomia 21
-Síndrome de DiGeorge e de Ellis-vanCleveld de displasia ectodérmica e
polidactilia
-Síndromes de asplenia ou poliesplenia
-Isomerismos, principalmente no direito (forma completa)
 Aproximadamente 3% dos casos de cardiopatias congênitas são
decorrentes de causas não-genéticas, como uso materno de medicamentos, infecções congênitas, doenças matemos e agentes
ambientais.
DSAV-Introdução
 Sinônimos: Defeitos do coxim endocárdico, Canal
AV comum;
 Abrangem uma série de malformações
caracterizadas por graus variáveis de
desenvolvimento incompleto de:
-A porção inferior do septo atrial
-As válvulas AV`s
-A parte superior do septo ventricular
Epidemiologia
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Ocorrência estimada: 0,19/1.000 nascidos vivos;
04 a 05 % dos nascidos com cardiopatia congênita;
17% dos fetos com cardiopatia congênita;
Leve predomínio no sexo feminino;
30ª 40 % das cardiopatias na Síndrome de Down
Classificação-DSAV Parcial x DSAV Total
DSAV Parcial:
 Ostium primum geralmente presente;
 Valvas A-V separadas (02 orifícios) e ligadas à crista do septo
interventricular;
 Fenda na metade do folheto anterior da valva mitral – estrutura com
3 folhetos;
 Geralmente sem comunicação interventricular.
DSAVP- QC
 Assintomáticos na infância se a regurgitação mitral for leve ou
ausente;
 Intolerância ao exercício (e mesmo ICC), fadiga e palpitações
podem se desenvolver na adolescência;
 No precórdio, observam-se impulsões sistólicas que refletem o
aumento de volume do ventrículo D, presente quando existe
grande "shunt" interatrial;
 Sopro sistólico de moderada intensidade em área pulmonar,
sopro mesodiastólico em área tricúspide (estenose funcional) e
segundo ruído pulmonar com desdobramento fixo caracterizam
o defeito do septo atrioventricular parcial com grande CIA. O
sopro de insuficiência mitral é usualmente pansistólico e com
maior irradiação para a base que para a axila, de intensidade
proporcional ao grau de regurgitação.
 Ecocardiograma: 1.DEMONSTRA o defeito; 2.Classifica em
parcial, intermediário (ou total);3. Demonstra a anatom ia
das válvas AV`s e da inserção das cordoalhas do folheto
ponte anterior conforme a classificação de Rastelli;4.
Demonstra a relação da valva AV com os ventrículos
(balanceados ou desbalanceados);5. Tamanho dos
ventrículos;6. Identifica lesões associadas;7. Avalia o grau
de regurgitação das valvas AV`s.
 ECG: Apresenta quase que invariavelmente o clássico
bloqueio divisional anterossuperior presente em cerca de
95% dos casos, o intervalo PR pode estar aumentado, além
da sobrecarga das câmaras direitas.
Radiografia
 Radiologicamente, a área cardíaca pode parecer
normal ou pouco aumentada, dependendo do
tamanho do defeito e do grau do "shunt" de D para
E, e da magnitude da regurgitação mitral. O átrio E
geralmente não esta aumentado, mesmo na
presença de regurgitação mitral significante, pois o
fluxo regurgitante á dirigido quase que diretamente
para o átrio D, por meia do ostium primum. Haverá,
portanto, aumento de grau variável das câmaras
direitas e dilatação pulmonar com vascularidade
pulmonar mais evidente.
Tratamento
 Cateterismo: Não é indicado para DSAVP
 Cirurgia: Recomendada entre 01 e 05 anos
DSAV Total
 Valva atrioventricular única
 CIV de via de entrada (pequeno defeito)
 CIA tipo ostium primum (amplo defeito)
 Três tipos de Rastelli: A, B ,C.
Classificação de Rastelli
 Anatomia das valva atrioventriculares e da inserção
das cordoalhas do folheto ponte anterior :
-A: Inserem-se no topo do septo ventricular
-B: Inserem-se em músculo papilar anômalo próximo
do septo ventricular no VD
-C: Folheto “free-floating” e suas cordoalhas inseremse no músculo papilar anterior do VD, sem se ligar ao
septo ventricular
DSAVT-QC
 História Natural:
• Os sintomas aparecem entre 06 e 08 semanas de vida(Insuficiência Cardíaca
com ± 1-2 meses de idade);
• Perda de peso, dificuldade em mamar.
• Desenvolvimento comprometido
• Taquipnéia : Sulco de Harrison
• Infecções respiratórias de repetição( vírus sincicial respiratório);
• Hipertensão pulmonar mais precoce (principalmente nos pacientes com
Síndrome de Down);
• Alta mortalidade aos 2-3 anos (se não operados);
• Dç. Obstr. Vasc. Pulm. .
Exame Físico
 O exame do precórdio evidencia um abaulamento precordial difuso com
a presença de impulsões sistólicas paraesternais e um vigoroso impulso
apical;
 A 1ª bulha é acentuada na área tricúspide;
 A 2ª bulha na área pulmonar, e pode ser desdobrada ampla e fixamente.
A CIV gera um sopro holossistólico sobre a borda esternal esquerda
baixa, mas, quando essa comunicação é muito ampla, o sopro poderá
não ser auscultado;
 A hiper-resistência pulmonar tende a se desenvolver precocemente
nesses pacientes, a ponto de se tomar irreversível entre o primeiro e
segundo ano de vida. A cianose torna-se permanente, a 2ª bulha
cardíaca é quase única e estalante. Sopro diastólico de insuficiência
pulmonar pode aparecer.
Exames Complementares
Ecocardiograma: Evidencia as lesões;
ECG: Mostra bloqueio divisional anterossuperior
como característica, e sinais de sobrecarga
biventricular com predomínio de VD, BAV de 1° grau
ou de ramo direito podem estar presentes.
Radiografia
 Mostra aumento global da área cardíaca e
acentuação da trama vascular e do tronco
pulmonar. A ecocardiografia bidimensional revela
com nitidez os detalhes anatômicos das
comunicações e das valvas atrioventriculares e
detalha os subtipos A, B, C de acordo com a
inserção da cúspide da ponte anterior. O
cateterismo cardíaco impõe-se em casos com
suspeita de hiperresistência pulmonar, quando
então se fazem estudos especiais com oxigênio,
tolazolina, ou outros vasodilatadores.
Tratamento Clínico
 ICC: Digoxina, Furosemide, Captopril
 Profilaxia endocardite infecciosa
Tratamento Cirúrgico
 O tratamento cirúrgico com correção total deve ser indicado
precocemente no 1° ano de vida, devido ao quadro de ICC, e
hipertensão pulmonar, que acompanham esses casos. É contra-indicada
no DSAVT com hiperresistência vascular pulmonar e nos casos com
ventrículos desbalanceados ou hipoplasia de um dos ventrículos,
embora nestes possa ser efetuado procedimentos paliativos;
 A mortalidade cirúrgica para correção varia de 05 a 10 %. São fatores de
risco para cirurgia regurgitação AV severa, VE hipoplásico, hipertensão
pulmonar.
 Complicações: Insuficiência de valva AV E, BAV-T < 5%, arritmias
supraventriculares.
• OBS: Associações que dificultam o tratamento cirúrgico: Hipoplasia de
VE (Formas desbalanceadas), Valva AV esquerda com duplo orifício
músculo papilar esquerdo único, CIV muscular, obstrução da via saída
VD (T4F), obstrução da via de saída do VE (estenose subaórtica).
Obrigado!