Transcript YENİDOĞANDA UZAMIŞ SARILIK Dr.Ayşe Özkan Doç.Dr.Nejat Narlı Sağlık Slayt Arşivi: http://hastaneciyiz.blogspot.com GİRİŞ  Sarılık kimyasal hiperbilirubineminin gözle görülen     belirtisidir. Yenidoğan döneminin en sık rastlanan sorunlarındandır. Term yenidoğanların.

YENİDOĞANDA UZAMIŞ SARILIK
Dr.Ayşe Özkan
Doç.Dr.Nejat Narlı
Sağlık Slayt Arşivi: http://hastaneciyiz.blogspot.com
GİRİŞ
 Sarılık kimyasal hiperbilirubineminin gözle görülen




belirtisidir.
Yenidoğan döneminin en sık rastlanan sorunlarındandır.
Term yenidoğanların yaklaşık %60’ında hayatın ilk
haftasında sarılık görülür (fizyolojik sarılık).
Bu sarılık kendi kendini sınırlayıcıdır özel bir tedavi
gerektirmez.
Çok çeşitli nedenlere bağlı patolojik sarılık da görülebilir.
Bilirubin Metabolizması
HEM
mikrozomal hem oksijenaz
Biliverdin
biliverdin redüktaz
Bilirubin
Sarılıklı Yenidoğana Yaklaşım
 Yenidoğana yaklaşımda sarılık;
Fizyolojik mi?
Patolojik mi?
Patolojik Sarılık
 Sarılığın ilk 24 saatte gözlenmesi
 Total serum bilirubin düzeyinin günde 5mg/dl’den fazla




artması
Term yenidoğanda total serum bilirubin düzeyinin yapay
besleniyorsa 12mg/dl, anne sütü ile besleniyorsa
15mg/dl’den yüksek olması
Preterm yenidoğanda total serum bilirubin düzeyinin
15mg/dl’den yüksek olması
D.bilirubin düzeyinin 2mg/dl’yi aşması
Klinik sarılığın term bebekte 1 haftadan, preterm bebekte 2
haftadan fazla sürmesi
Uzamış Sarılık
 Yenidoğanda klinik sarılığın term bebeklerde 2 haftadan,
preterm bebeklerde 3 haftadan fazla tespit edilmesidir.
 Uzamış sarılığı olan term infantların çoğunda indirekt
hiperbilirubinemi vardır.
Uzamış Sarılık
 Patolojik olmayan:
anne sütü sarılığı
uzamış fizyolojik sarılık
Uzamış Sarılık
 Patolojik sarılık:
hipotroidi
hemolitik hastalık
pilor stenozu
gilbert sendromu
crigler-najjar sendromu
ekstravasküler kan
kolestazla giden hastalıklar
mekonyum pasajının gecikmesi
barsak obstrüksiyonu
Uzamış Sarılık
 Patolojik sarılık:
galaktozemi
tirozinemi
hipermetionemi
fruktoz intoleransı
yetersiz kalori alımı
down sendromu
siyanotik kalp hastalığı
enfeksiyonlar
kistik fibrozis
Uzamış Sarılık
 Patolojik sarılık:
dubin-johnson sendromu
rotor sendromu
lucey-driscoll sendromu
alfa-1 antitripsin eksikliği
bilier atrezi
koledok kisti
allagille sendromu
Anne sütü sarılığı
 Anne sütü ile beslenen bebeklerin bir bölümünde fizyolojik
sarılığın azalması gereken günlerde başlayan bir indirekt
hiperbilirubinemi görülür.
 Anne sütü alan bebeklerde %2,5 oranında bildirilen anne
sütü sarılığının geç tipinin daha sık olduğu ortaya çıkmıştır.
Anne sütü sarılığı
 Bilirubin düzeyi 4. günde artmaya başlar.
 10-15. günlerde 10-20mg/dl ulaşır.
 20mg/dl’yi aşması nadirdir.
 Anne sütüne devam edilirse bu yüksek düzeyler 4-10 gün
daha devam eder ve yavaş olarak azalır.
 3-12 haftalarda normale döner.
 Anne sütü kesilirse 48 saatte hızla azalır.
 Tekrar başlanırsa bilirubin 1-3mg/dl artar ancak yüksek
düzeylere çıkmaz.
Fizyolojik Sarılık
 Fizyolojik sarılık nedenleri:
1) Bilirubin yükünün artması
Bilirubin yapımında artma
Enterohepatik dolaşımın artması
2) Bilirubinin KC alım ve konjugasyonunda azalma
UDPGT aktivitesinin eksik olması
Ligandin eksikliği
Fizyolojik Sarılık
 Term yenidoğanlarda kordan kanında 1-3mg/dl olan
bilirubin düzeyi 3. günde 6mg/dl’ye yükselir. 5. günde
3mg/dl’ye iner, 3 gün süre ile 2-3 mg/dl düzeyinde
kaldıktan sonra azalarak 11-12. günlerde normale iner.
 Preterm bebeklerde ise bilirubin daha geç olarak (5-6.gün)
daha yüksek düzeylere (10-15mg/dl) çıkar ve bu yükseklik
daha uzun süre (4 hafta) devam edebilir.
Hipotiroidi
 Konjenital hipotiroidide, konjugasyonun ve transportun
gecikmesine bağlı olarak geliştiği düşünülen uzamış
hiperbilirubinemi görülür.
 Tiroid hormon replasmanı ile hiperbilirubinemi geriler.
Gilbert Sendromu
 Otozomal dominant kalıtımlıdır.
 Biliribunin hepatosite alımında ve UDPGT aktivitesinde




azalma vardır.
Hafif hemoliz vardır.
KC fonfsiyon testleri normaldir.
Serum bilirubin düzeyi çok yükselmiştir.
Fenobarbital tedavisine yanıt verir.
Crigler-Najjar Sendromu
 Tip 1 otozomal resesif geçişlidir.UDPGT aktivitesi tam
eksiktir.Karaciğerde patolojik değişiklikler yoktur.Kan
değişimi ve fototerapi yapılmalıdır.KC transplantasyonu
düzelme sağlayabilir.
 Tip 2 otozomal dominant geçişlidir. UDPGT aktivitesi
azalmıştır.bilirubin düzeyi tip 1 kadar yükselmez.
Kernikterus gelişimi daha azdır. Fenobarbital tedavisine
yanıt verir.
Lucey-Driscoll Sendromu
 Nadir görülen bir sendromdur.
 Tüm kardeşlerinde hiperbilirubinemi görülür.
 Anne saptanan ve transplasental olarak bebeğe geçen,
UDPGT enzimini inhibe eden bir gebelik hormonunun bu
sendroma yol açtığı düşünülür.
Eksravasküler kan
 Sefal hematom, intrakranial,pulmoner ve intraabdominal
kanamalarda damar dışına çıkan kanın hemolizine bağlı
sarılık görülebilir.
 İyi sınırlanmış bir hematom bilirubinin yavaş
yükselmesine neden olur. Ancak cilt altındaki yaygın
kanamalarda bilirubin hızla çok yüksek düzeylere çıkabilir.
Siyanotik Kalp Hastalığı
 Polisitemiye bağlı hiperbilirubinemi görülür.
 Bir gram hemoglobinin katabolizması sonucunda 35mg
bilirubin oluşur.
Enfeksiyon
 Toksoplazma, Rubella, CMV gibi konjenital enfeksiyonlar
hemolitik anemi, sarılık, hepatosplenomegali ve
trombositopeni ile karşımıza çıkabilir.
 Direkt coombs negatiftir.
Pilor Stenozu
 Pylor stenozlu bebeklerin % 10-25inde uzamış sarılık
görülür.
 UDPGT aktivitesi belirgin azalmıştır.
 İntestinal hormonların inhibitör etkisine bağlı azalma
olabilir.
 İntestinal geçiş zamanının uzamasına bağlı bilirubinin
enterohepatik dolaşımının artmasınında sarılığı
şiddetlendirdiği düşünülür.
Eritrosit Yapısal Defektleri
 Herediter sferositoz, eliptositoz ve piknositoz yenidoğan
sarılığının ender nedenlerindendir.
 İleri yaşlarda kronik sarılığa yol açabilirler.
Eritrosit Enzim Defektleri
 G6PD enzim eksikliği: Yenidoğanda hemoliz ve sarılığa
yol açan enzim defektleri arasında en sık görülenidir. X’ e
bağlı resesif geçişlidir. Sarılık 1-4. günlerde ortaya çıkar ve
2-3 hafta devam edebilir.
 Piruvat kinaz enzim eksikliği: Otozomal resesif geçişlidir.
Daha az görülür.Hemolitik anemi ve sarılığa yol açabilir.
Galaktozemi
 Glukoronil transferaz enzimini inhibe ederek ve direkt
bilirubinin taşınmasında bozukluk oluşturarak uzamış
sarılığa neden olabilir.
Direkt bilirubin Taşınmasında Bozukluk
 Dubin-Johnson sendromu
 Rotor sendromu
 Alfa 1 antitripsin eksikliği
 Tirozinemi
 Hipermetionemi
 Herediter Fruktoz intoleransı
Sarılıkta İzlem
 Akut dönemde sarılık azalana kadar günde en az bir kez
bilirubin düzeyine bakılmalıdır.
 Kernikterus riski az olanlar sadece bilirubin tayini için
hastaneye yatırılmayıp ayaktan izlenmelidir.
 İlk 24 saatte hiperbilirubinemi, Hepatosplenomegali ve
solukluk gibi kernikterus riskinin fazla olduğu durumlarda
ise yakından izlem yapılmalı, bebekler hospitalize
edilmelidir.
Yenidoğan Sarılığında Araştırma
 Erken ortaya çıkan sarılıkta;
Kan grubu-D.coombs testi
Hct ve tam kan sayımı
Periferik yayma, retikülosit
Enfeksiyon parametreleri
Seroloji
CMV enfeksiyonu için idrar tahlili
Viroloji için gaita tahlili
G6PD enzim aktivitesi
Eritrosit enzim çalışmaları
Yenidoğan Sarılığında Araştırma
 Uzamış sarılıkta;
Total ve direkt serum bilirubini
Tiroid fonksiyon testleri
İdrar tahlili
KC fonksiyon testleri
Alfa 1 antitripsin düzeyi ve fenotipi
Kistik Fibrozis DNA gösterimi
Serum aminoasidi
Uzamış Sarılıkta Yaklaşım
 Normal anne sütü ile beslenen 3 bebekten biri 2 haftalık




iken klinik olarak sarıdır.İndirekt hiperbilirubinemi vardır.
Tiroid fonksiyon testlerine mutlaka bakılmalıdır.
İdrar ve dışkı rengi sorulmalıdır.
Ciddi sarılık önemsenmelidir.
Kernikterus anne sütü alan yenidoğanlarda da görülebilir.
Daha İleri İnceleme Gerektiren Durumlar
 Serum bilirubin düzeyi:
Kord kanında 4mg/dl üzerinde
Yükselme hızı 4-8 saatlik periotta 0,5mg/dl/st üzerinde
Günlük yükselme hızı 5mg/dl veya üzerinde
Term bebekte 13-15mg/dl üzerinde
Prematür bebekte 10mg/dl üzerinde
Anne sütü almayan miadında bebeklerde 10,
prematürlerde 21 günden fazla sürmesi durumunda ise ileri
inceleme yapılması gerekir.
Kernikterus
 Kernikterus beyin dokusunun indirekt bilirubin ile
boyanması ve zedelenmesidir.
 Klinik olarak zayıf emme, kusma, apne, letarji, ısı
değişiklikleri, taşipne, tiz sesli ağlama hepatosplenomegali,
hipoglisemi, işitme kaybı ve konvulziyon görülebilir.
 Mortalite %50’dir.
Tedavi
 Tedavinin ana amacı kernikterusu önlemektir.
 Tedavide;
Fototerapi
Kan değişimi
Farmakolojik ajanlar kullanılır.
Fototerapi
 Serum indirekt bilirubin düzeylerini azaltan etkili bir
yöntemdir.
 Tedavi veya proflaksi amacıyla kullanılır.
 bilirubin mavi-yeşil ışığı absorbe ederek fotooksidasyon
veya fotoizomerizasyon reaksiyonlarından biri yolu ile
farklı moleküler yapılara dönüşür.
 Bu moleküller suda kolay çözünerek plazmaya katılır ve
safra ile barsağa atılır.
Kan Değişimi
 Kan değişiminin amacı indirekt bilirubinemiyi azaltarak
kernikterusu önlemek, anneden geçmiş olan antikorları en
aza indirerek daha fazla eritrosit yıkımını önlemek,anemi
varsa kan değerlerini normale getirmektir.
Albümin
 Bilirubin ensefalopatisinin önlenmesinde bilirubinin
albümine bağlanması amacıyla verilir.
İntravenöz İmmünglobulin
 Rh, ABO uygunsuzluğunda Rh antijenlerine karşı duyarlı
duruma gelmelerini önlemek, fetüste hemolitik anemiyi
azaltmak ve doğumdan sonra bebeğe kan değişimini
azaltmak amacıyla Rh (-) gebe anneye İVİG verilmektedir.
 İVİG’in doğumdan hemen sonra bebeğe verilmesinde
benzer mekanizmalarla kan değişimi oranının azaldığı
gösterilmiştir.
Fenobarbital
 Glukronil transferaz enzim indüksiyonu yapan güçlü bir
mikrozomal enzim indükleyicisi olan fenobarbital aynı
zamanda safra akımını hızlandırarak direkt bilirubinin
atılımını ve Y protein miktarını artırmaktadır.
 Fenobarbitalin bilirubinin KC hücresine alımını da arttırıcı
etkisi vardır.
 Proflaktik olarak fenobarbitalin anneye doğumdan 2 hafta
öncesinden başlayarak 60mg/gün verilmesi, bebeğe doğum
sonrası veya sarılık görüldüğü anda verilmesinden etkilidir.
Fenobarbital
 Term bebeklerde prematür bebeklere oranla daha fazla
etkili olmaktadır.
 5mg/kg/gün olmak üzere 5 gün süre ile iki doza bölünerek
verilir.
 Fazla sedasyon yaratması ve diğer metabolik etkileri
nedeniyle ancak risk gruplarında önerilmektedir.
 En bilinen endikasyonu UDPGT enzim eksikliğidir.
Fenobarbital
 310 gebe kadında fenobarbitalin gebeliğin son haftalarında
kullanımı ciddi neonatal hiperbilirubinemi insidansını
azaltmıştır.
 Fenobarbital verilmesi exchange transfüzyona gidişi
azaltır.
 Birçok yenidoğan için antenatal fenobarbital kullanımı
etkin ve kolaydır. Antenatal ve postnatal terapinin
kombinasyonu uygundur.
 Fenobarbital yüksek riskli ciddi yenidoğan sarılığında
kullanılır.Fototerapi ve exchange transfüzyona dirençli
vakalarda kullanılır.
Enterohepatik Dolaşımı Azaltan İlaçlar
 Barsakta bilirubini bağlayan ve emilimi olmayan bazı
maddeler bilirubinin enterik emilimini önleyebilir.
 Aktif kömür ilk 12 saatte etkili olabilir.Klinik kullanım
önerilmemektedir.
Hem Oksijenaz İnhibitörleri
 Kalay protoporfirin, Çinko protoporfirin ve Mezoporfirin
hem oksijenazı inhibe ederek bilirubin üretimini azaltırlar.
 Henüz klinik kullanımı araştırma aşamasındadır.
Sağlık Slayt Arşivi: http://hastaneciyiz.blogspot.com