Transcript Foro Gastroenterología las palmas Varón 67 años Antecedentes personales: Infiltración de toxina botulínica c/4 m desde 1998 por espasmo hemifacial Qx: fractura de fémur derecho (1997)

Foro
Gastroenterología
las palmas
Varón 67 años
Antecedentes personales:
Infiltración de toxina botulínica c/4 m
desde 1998 por espasmo hemifacial
Qx: fractura de fémur derecho (1997)
Varón 67 años
Enfermedad actual:
Episodios de dolor en hipocondrio
Digestólogo
de zona
por aumento
de
derecho y fiebre
(38-39ºC)
de manera
la
frecuenciaendelos
estos
episodios
intermitente
últimos
cuatro años
(4-5 episodios/año autolimitados)
Ictericia y coluria en los últimos
Exploración física y analítica:
episodios
dentro de la normalidad
lipasa: 319 U/l
Ecografía abdominal:
Imagen quística de 4 cm a nivel de hilio hepático
TAC abdominal:
RMN hepática:
Varón 67 años
Colangitis de repetición
LESIÓN QUÍSTICA HEPATOBILIAR
INGRESO HOSPITALARIO
HEPÁTICAS
• QUISTE SIMPLE
• QUISTE EPIDERMOIDE
HEPÁTICAS
• ENF. POLIQUÍSTICA
• ABSCESO HEPÁTICO
• QUISTE HIDATÍDICO
HEPÁTICAS
• SARCOMA
INDIFERENCIADO
• HEPATOCARCINOMA
HEPÁTICAS
•HEMANGIOMA
CAVERNOSO
•METÁSTASIS QUISTICA
HEPÁTICAS
• PSEUDOQUISTE
• HEMATOMA
•BILIOMA
VÍAS BILIARES
VÍAS BILIARES
QUISTE DE COLÉDOCO
• CISTOADENOMA
• CISTOADENOCARCINOMA
VÍAS BILIARES
• HAMARTOMA BILIAR
VÍAS BILIARES
Colangio RMN:
• CISTOADENOMA
• CISTOADENOCARCINOMA
VÍAS BILIARES
QUISTE DE COLÉDOCO
Definición
Lesiones quísticas únicas o múltiples que pueden afectar
tanto VBI como VBE
Epidemiología
Incidencia 1:100.000-150.000 (Asia)
Mujeres 4:1
1/3 de quistes congénitos se diagnostica en edad adulta
Potencial de malignización (4-40%)QUISTE DE COLÉDOCO
pac < 10 años: 0,7%
pac > 20 años: 14,3%
QUISTE DE COLÉDOCO
Fisiopatología
proliferación anómala del epitelio biliar embrionario
infecciones fetales (reovirus RNA)
obstrucción o distensión ductal prenatal/ neonatal
anomalías de la unión pancreático- biliar (70%): canal común > 2 cm
Clínica
niños:
bilirrubina elevada (80%)
masa abdominal (30-60%)
dolor abdominal, retraso desarrollo
adultos:
dolor epigastrio/HCD crónico intermitente (50-96%)
colangitis recurrentes (34-55%)
masa abdominal (10-20%)
QUISTE DE COLÉDOCO
Sospecha diagnóstica
Dilatación de vías biliares a cualquier nivel
Ausencia de obstrucción biliar (por pruebas de imagen)
Clasificación de Todani (1977)
TIPO I (50-85%)
Tipo Ia: quiste de colédoco en sentido estricto
Tipo Ib: dilatación segmentaria de VBE
Tipo Ic: dilatación cilíndrica o difusa de VBE
TIPO II (el + raro): divertículo de colédoco
TIPO III: dilatación de porción terminal intraduodenal de la vía biliar
(coledococele)
TIPO IV:
Tipo IVa: dilatación múltiple de VBI/VBE (2º en frecuencia)
Tipo IVb: dilatación múltiple de VBE
TIPO V: dilatación única o múltiple de VBI (CAROLI)
QUISTE DE COLÉDOCO
Tratamiento
Quiste extrahepático: resección y reconstrucción
Dilatación intrahepática: valorar hepatectomía/ TOH
ENFERMEDAD DE CAROLI
Introducción
Dilatación quística, fusiforme y sacular de la vía
biliar intrahepática
Malformación embrionaria de la placa ductal
Localización variable (lobar/bilobar) LHI
Raro en mayores de 50 años (cualquier edad)
Malignización: 7% (colangiocarcinoma)
ENFERMEDAD DE CAROLI
ENFERMEDAD DE CAROLI
Introducción
Clasificación
Tipo 1: enfermedad de Caroli: menos
frecuente
Tipo 2: síndrome de Caroli (FH, quistes
renales y de colédoco). AR
ENFERMEDAD DE CAROLI
Introducción
Clasificación
Clínica
Dolor abdominal intermitente
Prurito
Colangitis de repetición (estasis biliar)
Hipertensión portal (Tipo 2)
ENFERMEDAD DE CAROLI
Introducción
Clasificación
ECOGRAFÍA: lesiones quísticas, difusas
Clínica
o segmentarias
TAC: lesiones quísticas que comunican con
VBI (“central dot”)
Diagnósticode RMN: T1: hipointensas; T2: hiperintensas
Diagnóstico
certeza
COLANGIO RMN: de elección (no
invasiva)
CPRE/CTPH: casos dudosos (invasiva)
ENFERMEDAD DE CAROLI
Introducción
Clasificación
Clínica
Diagnóstico
Tratamiento
Hepatectomía (afectación parcial)
Trasplante hepático
• CISTOADENOMA
• CISTOADENOCARCINOMA
• CISTOADENOMA
2♀:1♂
• CISTOADENOCARCINOMA
1♀:1♂
Neoplasias quísticas mucosecretoras primarias de vía
biliar
<5% de las lesiones quísticas de VBI
100 casos descritos
España: 2 casos hasta 1999
55-60 años
Cualquier localización
más frecuente intrahepáticos (85%)
LHD (55%)
Tamaño variable (3-40 cm)
• CISTOADENOMA
• CISTOADENOCARCINOMA
Orígenes del cistoadenocarcinoma
cistoadenomas previos
quistes hepáticos congénitos
enfermedad fibropoliquística
• CISTOADENOMA
• CISTOADENOCARCINOMA
Orígenes del cistoadenocarcinoma
cistoadenomas previos
quistes hepáticos congénitos
enfermedad fibropoliquística
Manifestaciones clínicas
asintomáticos
dolor epigastrio/HCD
fiebre, náuseas, ascitis, ictericia
• CISTOADENOMA
• CISTOADENOCARCINOMA
DIAGNÓSTICO PREOPERATORIO DIFÍCIL
IMAGEN
INMUNOHISTOQUÍMICA
HISTOLOGÍA
• CISTOADENOMA
• CISTOADENOCARCINOMA
No ayudan a diferenciar entre ambos tipos
ECOGRAFÍA:
lesión anecoica de paredes irregulares con septos
internos
IMAGEN
TOMOGRAFÍA:
lesión hipodensa con septos o nódulos internos que con
contraste se realzan
calcificaciones infrecuentes
hipovasculares (naturaleza quística)
RMN:
T1: hipointensa; T2: hiperintensa
mayor sensibilidad que las anteriores
• CISTOADENOMA
• CISTOADENOCARCINOMA
IMAGEN
CPRE:
Dilatación sacular irregular de la VB
Diagnóstica y terapéutica
COLANGIO RMN:
Imagen quística polilobulada y multitabicada
No invasiva
• CISTOADENOMA
• CISTOADENOCARCINOMA
No ayudan a diferenciar entre ambos tipos
INMUNOHISTOQUÍMICA
CITOQUERATINA
AG EPITELIAL DE MEMBRANA
CEA
CA 19-9
• CISTOADENOMA
TIPO MUCINOSO
• CISTOADENOCARCINOMA
Diagnóstico de certeza
Porción quística con septos
(+ frecuente)
Epitelio columnar/cuboidal
mucosecretor
Proyecciones papilares presentes
Estroma mesenquimal
(ovarian-like)
Sólo presente en mujeres
Bajo riesgo de malignización
de epitelio columnar y cuboidal
con atipia moderada-severa
HISTOLOGÍA
TIPO SEROSO
Epitelio cuboidal simple
Sin estroma mesenquimal
Porción sólida: células de
epitelio columnar con atipia
moderada-severa
•Mitosis e invasión del estroma
subyacente
• Los cambios malignos no
afectan a todo el epitelio
•Puede asentar sobre un
cistoadenoma (33%)
• CISTOADENOMA
• CISTOADENOCARCINOMA
Riesgo de degeneración
Prevenir MTS
Tratamiento
Resección quirúrgica completa
Quimioterapia: no precisa si tumor limitado
Pronóstico
Poco agresivos y de buen pronóstico
Cistoadenocarcinoma:
Si invade parénquima hepático adyacente y/o MTS:
Supervivencia 1 año.
Después de resección quirúrgica completa:
Supervivencia 3-8 años
Tasa de recurrencia 5,5%
LESIÓN QUÍSTICA VÍA BILIAR
CAROLI
NEOPLASIA
¿?
CIRUGÍA
15 x 12 x 5 cm
7 x 5 x 4 cm
Múltiples quistes de pared
fibrosa
revestidos
por
epitelio mucosecretor, plano
en algunas zonas y en otras
en forma de proyecciones
papilares
con
atipia
citológica moderada
Presencia de un nódulo
sólido con mayor atipia
Infiltración del estroma
fibroso de la pared de quiste
sin alcanzar parénquima
hepático
ni
bordes
quirúrgicos
Y ahora:
FOROFLASH