Transcript Cas Cliniques : Questions - Société française de radiologie
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Cas cliniques
Service de Radiologie
CHU Charles Nicolle ROUEN
Dr Eléonore TOLLARD, Dr Guillaume PEROT, Dr Paul MICHELIN
Société Française de Radiologie Haute-Normandie
Deauville, Samedi 1er octobre 2011
Slide 2
CAS n°1
o
• Femme de 23 ans.
• Surdité bilatérale congénitale
• Bilan avant implantation cochléaire
Slide 3
CAS n°1
Slide 4
Droite
Gauche
Dilatation bilatérale de l’aqueduc du
vestibule et du sac endolymphatique
Slide 5
Dilatation bilatérale de l’aqueduc du vestibule et du
sac endolymphatique
Df: Malformation congénitale de l’oreille interne la plus fréquemment
observée en radiologie
Secondaire à un arrêt du développement embryonnaire vers 5-8 SA
Clinique:
• Surdité de perception ou surdité mixte
Rechercher systématiquement une atteinte du MODIULUS
Slide 6
CAS n° 2
o
• Patient de 83 ans
• Hypoacousie et otorrhée gauche
Slide 7
CAS n°2
Slide 8
Cholestéatome
Histologiquement, le cholestéatome est constitué de cellules
malpighiennes kératinisées et de kératine exfoliée
Imagerie: IRM
• Masse en hypoT1 et HyperT2 marqué
• Franc Hyper signal en Diffusion (b900)
• Absence de rehaussement après injection de gadolinium,
même en phase tardive (45 min)
Slide 9
CAS n°3
o
• Femme de 71 ans
• Depuis plusieurs mois:
o Dégradation cognitive avec apparition
d’une désorientation temporo-spatiale
o Troubles mnésiques
o Récemment une hémiparésie gauche
Slide 10
CAS n°3
Slide 11
Gliomatose Cerebrii
Tumeur maligne de grade III selon la classification
anatomopathologique de l’OMS
Df: Infiltration tumorale sous corticale touchant au moins 2 lobes
cérébraux +/- associée à une infiltration des noyaux gris centraux
Imagerie: IRM
•Lésion en hypo signal T1 et Hyper signal T2/Flair
•Absence de réhaussement après injection
Slide 12
Gliomatose Cerebrii
Spectroscopie protonique:
•NAA peu diminuée
•Pic de choline quasi normal
•Augmentation marquée du myo-Inositol
Profil bas grade
mI
Slide 13
CAS n° 4
• Patient de 17 ans
o
• Céphalées chroniques avec épilepsie
pharmaco-résistante
Slide 14
CAS n°4
Slide 15
Démarche Diagnostique
Lésions bilatérales et symétriques péri ventriculaires :
• Localisation sous épendymaire
• En iso-signal T2 par rapport à la SG
• Sans anomalie de signal en FLAIR
Hétérotopie de Substance Grise
Slide 16
Hétérotopie de Substance Grise
Secondaire à une interruption de la migration neuronale de la région germinale péri ventriculaire au
cortex cérébral
•Soit congénitale: Mutations génétiques altèrent les réactions moléculaires au cours de la
migration neuronale
•Soit acquise: Traumatisme maternel, infection ou toxique qui entraine une gliose et une
réaction macrophagique réactionnelle qui modifie la migration neuronale.
Epidémiologie:
•17% des anomalies néonatale du SNC en autopsie
•40% des patients présentant une épilepsie pharmaco résistantes (TTT chirurgical)
Imagerie:
TDM: isodense (Dg difficile)
IRM: Lésion en iso-signal T1 et T2 à la substance grise
Pas d’anomalie de signal en FLAIR ni de prise de contraste
Localisation: (sur la voie de migration neuronale)
•Hétérotopie sous épendymaire (le plus fréquent)
•Hétérotopie en « bandes » = aspect de double cortex
•Lisencéphalie type 1 et type 2
•Hétérotopie focale sous corticale : !! rechercher un cortex fin et dysplasique en regard d’un
volumineuse hétérotopie sous corticale !!
Slide 17
CAS n°5
•Femme 67 ans
• Apparition rapidement progressive:
o
Troubles de l'équilibre
Troubles de la marche
Syndrome cérébelleux
Troubles de la mémoire, démence
d'évolution rapide (2 mois)
Slide 18
CAS n° 5
Slide 19
Démarche Diagnostique
Association clinique et radiologique:
1. Démence rapidement progressive
2. Hyper signaux FLAIR/Diffusion de la substance grise, symétriques,
touchant préférentiellement :
• Thalamus
• Putamen
• Noyaux caudé
Maladie de Creutzfeld-Jakob
Slide 20
Maladie de Creutzfeldt-Jakob
Dégénérescence du SNC caractérisée par l’accumulation dans la substance
grise d’un prion
Le plus souvent sporadique mais certains cas sont héréditaires ou
iatrogènes
Clinque: Démence rapidement progressive associée à des signes
pyramidaux et extra-pyramidaux +/- sd cérébelleux
Evolution fatale en plusieurs mois
Imagerie: IRM
•Hyper signaux FLAIR et diffusion des noyaux gris centraux, des
thalami puis du cortex cérébral
•Caractère symétrique évocateur
•« Pulvinar sign » atteinte élective symétrique des noyaux dorsaux du
thalamus
Slide 21
CAS n°6
o
• Homme 34 ans
• Crises tonico-cloniques pendant son
sommeil
Slide 22
CAS n°6
Slide 23
Démarche Diagnostique
Lésion intra corticale temporale antérieure gauche:
d’aspect multinodulaire et pseudo kystique
Apparaissant en hypoT1 et HyperT2 / Flair
Sans prise de contraste après injection
Absence d’effet de masse
DNET
Slide 24
DNET
(Tumeur Dysembryoplastique Neuro-Epithéliale)
Tumeur bénigne focale, intra corticale associée à une dysplasie corticale
Typiquement chez enfant et adulte jeune +++
•Epilespie ++
•Souvent crises partielles complexes et difficilement contrôlables par ttt
médical
Imagerie: IRM
• Masse intra corticale multinodulée (pseudo-kystique), bien limitée, en
hypoT1 et HyperT2/Flair
• Habituellement, pas de prise de contraste
• Effet de masse minime
• Pas d’évolution avec le temps
Localisation préférentielle: Lobe temporal (amygdale et hippocampe)
Slide 25
CAS n°7
• Patiente de 90 ans
o
• ATCD de Spondylarthrite ankylosante
évoluant depuis plusieurs années
• Canal lombaire rétréci ??
Slide 26
Slide 27
Slide 28
T2
T2
T1
Slide 29
CAS n°7
o
o
o
o
o
o
A: Spondylodiscite
B: Pseudarthrose
C: Métastase
D: Chordome
E: Kyste intra osseux
Slide 30
CAS n°8
• Patient de 35 ans
o
• Sans ATCD particulier
• Syndrome de Brown Séquard
gauche d’installation rapide
Slide 31
Slide 32
CAS n°8
o
o A: Sclérose en plaque
o B: Fragment herniaire à migration
postérieure
o C: Hernie médullaire
o D: Myélite transverse
o E: Méningite carcinomateuse
Slide 33
CAS n°9
• Patient de75 ans
o
• ATCD d’insuffisance rénale chronique
• Hospitalisé pour lombalgies
inflammatoires
Slide 34
Slide 35
T1
STIR
Slide 36
CAS n°9
o
o A: Spondylodiscite infectieuse
débutante
o B: Discopathie dégénérative
o C: Spondylarthrite du sujet âgé
o D: Fracture transdiscale
o E: Nucléopathie inflammatoire
Cas cliniques
Service de Radiologie
CHU Charles Nicolle ROUEN
Dr Eléonore TOLLARD, Dr Guillaume PEROT, Dr Paul MICHELIN
Société Française de Radiologie Haute-Normandie
Deauville, Samedi 1er octobre 2011
Slide 2
CAS n°1
o
• Femme de 23 ans.
• Surdité bilatérale congénitale
• Bilan avant implantation cochléaire
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CAS n°1
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Droite
Gauche
Dilatation bilatérale de l’aqueduc du
vestibule et du sac endolymphatique
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Dilatation bilatérale de l’aqueduc du vestibule et du
sac endolymphatique
Df: Malformation congénitale de l’oreille interne la plus fréquemment
observée en radiologie
Secondaire à un arrêt du développement embryonnaire vers 5-8 SA
Clinique:
• Surdité de perception ou surdité mixte
Rechercher systématiquement une atteinte du MODIULUS
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CAS n° 2
o
• Patient de 83 ans
• Hypoacousie et otorrhée gauche
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CAS n°2
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Cholestéatome
Histologiquement, le cholestéatome est constitué de cellules
malpighiennes kératinisées et de kératine exfoliée
Imagerie: IRM
• Masse en hypoT1 et HyperT2 marqué
• Franc Hyper signal en Diffusion (b900)
• Absence de rehaussement après injection de gadolinium,
même en phase tardive (45 min)
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CAS n°3
o
• Femme de 71 ans
• Depuis plusieurs mois:
o Dégradation cognitive avec apparition
d’une désorientation temporo-spatiale
o Troubles mnésiques
o Récemment une hémiparésie gauche
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CAS n°3
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Gliomatose Cerebrii
Tumeur maligne de grade III selon la classification
anatomopathologique de l’OMS
Df: Infiltration tumorale sous corticale touchant au moins 2 lobes
cérébraux +/- associée à une infiltration des noyaux gris centraux
Imagerie: IRM
•Lésion en hypo signal T1 et Hyper signal T2/Flair
•Absence de réhaussement après injection
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Gliomatose Cerebrii
Spectroscopie protonique:
•NAA peu diminuée
•Pic de choline quasi normal
•Augmentation marquée du myo-Inositol
Profil bas grade
mI
Slide 13
CAS n° 4
• Patient de 17 ans
o
• Céphalées chroniques avec épilepsie
pharmaco-résistante
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CAS n°4
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Démarche Diagnostique
Lésions bilatérales et symétriques péri ventriculaires :
• Localisation sous épendymaire
• En iso-signal T2 par rapport à la SG
• Sans anomalie de signal en FLAIR
Hétérotopie de Substance Grise
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Hétérotopie de Substance Grise
Secondaire à une interruption de la migration neuronale de la région germinale péri ventriculaire au
cortex cérébral
•Soit congénitale: Mutations génétiques altèrent les réactions moléculaires au cours de la
migration neuronale
•Soit acquise: Traumatisme maternel, infection ou toxique qui entraine une gliose et une
réaction macrophagique réactionnelle qui modifie la migration neuronale.
Epidémiologie:
•17% des anomalies néonatale du SNC en autopsie
•40% des patients présentant une épilepsie pharmaco résistantes (TTT chirurgical)
Imagerie:
TDM: isodense (Dg difficile)
IRM: Lésion en iso-signal T1 et T2 à la substance grise
Pas d’anomalie de signal en FLAIR ni de prise de contraste
Localisation: (sur la voie de migration neuronale)
•Hétérotopie sous épendymaire (le plus fréquent)
•Hétérotopie en « bandes » = aspect de double cortex
•Lisencéphalie type 1 et type 2
•Hétérotopie focale sous corticale : !! rechercher un cortex fin et dysplasique en regard d’un
volumineuse hétérotopie sous corticale !!
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CAS n°5
•Femme 67 ans
• Apparition rapidement progressive:
o
Troubles de l'équilibre
Troubles de la marche
Syndrome cérébelleux
Troubles de la mémoire, démence
d'évolution rapide (2 mois)
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CAS n° 5
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Démarche Diagnostique
Association clinique et radiologique:
1. Démence rapidement progressive
2. Hyper signaux FLAIR/Diffusion de la substance grise, symétriques,
touchant préférentiellement :
• Thalamus
• Putamen
• Noyaux caudé
Maladie de Creutzfeld-Jakob
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Maladie de Creutzfeldt-Jakob
Dégénérescence du SNC caractérisée par l’accumulation dans la substance
grise d’un prion
Le plus souvent sporadique mais certains cas sont héréditaires ou
iatrogènes
Clinque: Démence rapidement progressive associée à des signes
pyramidaux et extra-pyramidaux +/- sd cérébelleux
Evolution fatale en plusieurs mois
Imagerie: IRM
•Hyper signaux FLAIR et diffusion des noyaux gris centraux, des
thalami puis du cortex cérébral
•Caractère symétrique évocateur
•« Pulvinar sign » atteinte élective symétrique des noyaux dorsaux du
thalamus
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CAS n°6
o
• Homme 34 ans
• Crises tonico-cloniques pendant son
sommeil
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CAS n°6
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Démarche Diagnostique
Lésion intra corticale temporale antérieure gauche:
d’aspect multinodulaire et pseudo kystique
Apparaissant en hypoT1 et HyperT2 / Flair
Sans prise de contraste après injection
Absence d’effet de masse
DNET
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DNET
(Tumeur Dysembryoplastique Neuro-Epithéliale)
Tumeur bénigne focale, intra corticale associée à une dysplasie corticale
Typiquement chez enfant et adulte jeune +++
•Epilespie ++
•Souvent crises partielles complexes et difficilement contrôlables par ttt
médical
Imagerie: IRM
• Masse intra corticale multinodulée (pseudo-kystique), bien limitée, en
hypoT1 et HyperT2/Flair
• Habituellement, pas de prise de contraste
• Effet de masse minime
• Pas d’évolution avec le temps
Localisation préférentielle: Lobe temporal (amygdale et hippocampe)
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CAS n°7
• Patiente de 90 ans
o
• ATCD de Spondylarthrite ankylosante
évoluant depuis plusieurs années
• Canal lombaire rétréci ??
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T2
T2
T1
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CAS n°7
o
o
o
o
o
o
A: Spondylodiscite
B: Pseudarthrose
C: Métastase
D: Chordome
E: Kyste intra osseux
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CAS n°8
• Patient de 35 ans
o
• Sans ATCD particulier
• Syndrome de Brown Séquard
gauche d’installation rapide
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CAS n°8
o
o A: Sclérose en plaque
o B: Fragment herniaire à migration
postérieure
o C: Hernie médullaire
o D: Myélite transverse
o E: Méningite carcinomateuse
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CAS n°9
• Patient de75 ans
o
• ATCD d’insuffisance rénale chronique
• Hospitalisé pour lombalgies
inflammatoires
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T1
STIR
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CAS n°9
o
o A: Spondylodiscite infectieuse
débutante
o B: Discopathie dégénérative
o C: Spondylarthrite du sujet âgé
o D: Fracture transdiscale
o E: Nucléopathie inflammatoire