Slide 1

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 2

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 3

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 4

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 5

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 6

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 7

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 8

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 9

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 10

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 11

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 12

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 13

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 14

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 15

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 16

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 17

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 18

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 19

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 20

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 21

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 22

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 23

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 24

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 25

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 26

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 27

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 28

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 29

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 30

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 31

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 32

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 33

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 34

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 35

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 36

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 37

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.


Slide 38

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Şubat 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 ŞUBAT 2015
BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU
16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA,





Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış
merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş.
Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış.
10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen
ağrısında hiç hafiflememe olmamış.
1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç
kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine
başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU



Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş.



Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş.



Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine
hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken
düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline
kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde;







WBC:524
ANS:67
HB:4.6
HCT:11
PLT:14.500


Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.



ÖZGEÇMİŞ




Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ




ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM
BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI


AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE






ATEŞ:39.8 C
NABIZ: 130/DK
TANSİYON:84/42 dk
SOLUNUM:24/dk
SPO2:100 (o2 li)





BOY: 1.58 cm(25-50p)
KİLO:47 kg(3-10p)
VBI:1.7 m2

FİZİK MUAYENE


Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok.



Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok.



Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal



Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt
ekstremitede alınıyor.



Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.



Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok.



Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.



Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir
muayeneleri doğal.

Laboratuvar:





WBC:430 /mm3
ANS: 89/mm3
Hb: 3.8g/dl
PLT:0/mm3














PT:82.3
APTT:29.1
INR:2.8








Glu: 90mg /dl
BUN: 13 mg /dl
Kreat: 0,6 mg/dl
AST:264 I/L
ALT: 102 I/L
LDH: 3363 I/L
T.Prot: 3.9 g/dl
Alb: 2.1 g/dl
Na: 122 mEq/L
K: 3.5 mEq/L
Ca: 7 mg/dl
P. 2.7 mg/dl
Ürik asit:4.5 U/L



PERİFERİK YAYMA:


BİR KAÇ TANE
LENFOSİT VE
LÖKOSİT HÜCRESİ
MEVCUT.



CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA






Bel ve kalça ağrısı
Halsizlik
Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo)
Ateş
Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ



ALL?
AML?






Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı.
Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine
10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite
TDP verildi.
Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.







Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri
alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim
başlandı.
Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK
şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir
patoloji olmadığı söylendi.
Hasta göz hastalıkları tarafından
değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması
olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.



Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı.



Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı)
Allopurınol







Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve
biyopsisi yapıldı.
FLOW gönderildi.
Genetik





Konvansiyonel sitogenetik
FİSH
Translokasyonlar



Hastanın dış merkezde çekilen MR ı
yorumlatıldı.


Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile
uyumlu görüntüleri mevcut olduğu
söylendi.



Hastaya Batın USG yapıldı.
Hepatosplenomegali dışında herhangi
bir patoloji görülmedi.







Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire
edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve
bant görüldü.
Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde
kemik iliği nekrozu olduğu saptandı.
Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı
yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği
nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre
alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ







Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu.
%80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar
saptandı.
MPO (+) blastik dev hücreler CD68+
monositik seriye ait blastik hucreler
saptandı.CD 20(–) CD34(-)
Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile
uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ




Kemik iliği nekrozu nispeten nadir
görülen bir klinik tablodur.
Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan
hastalık hematopoetik neden olduğunu
görülmüş. Bu olgular etyoloji,
histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri
yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ




Kemik iliği nekrozunda hem meduller
stromada, hemde mıyeloid hucrelerde
nekroz vardır.
Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid
doku jelatinöz yapıya döner.Fokal
hipoplazi ve bazen ilikte amorf
eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ




Mikrovasküler yetersizlik
durdurulduğunda nekrotik doku
fagositozla yok edilerek kemik iliğnde
tamir başlar. Kemik iliği normal
hematopoetik hücreleri yapmaya başlar.
Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli
devam devam ederse hastada idiopatik
miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ
















Malinite
Enfeksiyonlar
Orak hücreli anemi
ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha
Megaloblastik anemia
Tuberkuloz
Septik şok
DİK
HÜS
AFS
Hiperparatiroidizim
SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİSİ


Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23
olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi.
 Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı.
 Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık
mevcuttu.
 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN
RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS
mevcuttu.
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU
ETİYOLOJİ


Malign olmayan durumlar arasında;




İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS)
Bir hastada tüberküloz
Bir hastada da ilaç alım öyküsü
Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular






Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta)
Ateş
Halsizlik
Sarılık

En sık görülen laboratuar
bulguları






Anemi
Lökopeni
Trombositopeni
Yüksek LDH
Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ




Kemik iliği nekrozununu daha çok altta
yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş.
All ve kemik iliği nekrozu olan
cocuklarda, all de nekroz olmayan
cocuklara göre prognozda cok etkisi
yok.











Kemik iiliği nekrozu varsa=>
 %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi)

Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli
anemi, ilaç kullanımı
1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği
nekrozu olan yayınlar taranmış.
12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta
arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın
prognozları:
14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl).
3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş.
Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi
var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40
Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8










Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı.
Ağrıları gittikçe geriledi.
Henüz destekle yürüyebiliyor.
Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan
hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği
yapıldı.
16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420
yükseldi.
Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği
değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız….









Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi
düşünülmemelidir.
Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma
normal olabilir. (alösemik lösemi)
Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu
Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı
olmaz.
Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği
nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.