Transcript Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 10 Haziran 2015 Çarşamba Ar.

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu
10 Haziran 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Uğur Topçu
KOÜ Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı
ve Hastalıkları Anabilim Dalı
Sabah Toplantısı Sunumu
Genel Pediatri Servisi – 10.06.2015
Dr. Uğur Topçu

16 yaş, erkek hasta
Şikayet

Yürüyememe
Öykü


4-5 gün önce aniden başlayan yürümekte
zorlanma, bacaklarda kramp tarzında ağrı, sırt
ağrısı şikayeti olmuş. Bacaklarını ve ayaklarını
hareket ettirmekte zorlanıyormuş. Ardından
her iki el parmaklarında da fleksiyon
kontraktürü gelişmiş.Ayakkabılarını bağlamayı,
dişlerini fırçalamak gibi eylemleri
gerçekleştiremiyormuş.
Bu bulgulardan önce hastanın enfeksiyon
öyküsü yok.
Özgeçmiş










Prenatal:Annenin 2. gebeliği.Gebeliği boyunca düzenli doktor ve USG
kontrolü mevcut. Annenin geçirdiği hastalık yok.Sigara,alkol madde
kulanımı yok.
Natal: Miadında, 3500 gr, NSVD ile doğmuş.
Postnatal:Doğar doğmaz ağlamış, ikter, siyanoz yok,küvözde kalma
öyküsü yok.
Beslenme:12 ay sadece anne sütü almış. 12.ayda ek gıdalara geçilmiş.
Toplamda 2 yıl anne sütü almış.
Büyüme-gelişme: Yaşıtlarıyla uyumlu.
Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam
Geçirdiği hastalıklar: Özellik yok
Alerji: Özellik yok.
Parazit:. Özellik yok.
PİCA: Yok.
Soygeçmiş







Anne:40 yaşında, ev hanımı ,sağ-sağlıklı
Baba:47 yaşında, işçi, sağ- sağlıklı
Anne ve baba arasında akrabalık yok.
1.çocuk: 17 yaş, kız, demir eksikliği anemisi
2.çocuk: Hastamız
3.çocuk: 15 yaş, erkek, Graves hastalığı
4.çocuk: 6 yaş, kız, sağ sağlıklı
Fizik Muayene-1 Vital Bulgular
• Ateş: 36,2°C
 Nabız: 108/dk
 Solunum sayısı: 24/dk
 Tansiyon:110/70mmHg


Boy: 180 cm(75-90p)
Kilo: 66kg (50-75p)
Fizik Muayene-Sistemik









Genel durum: iyi.
Cilt: Turgor, tonus doğal. İkter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon
bozukluğu yok. Ödem yok.
Baş boyun: Saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP
yok.
Gözler: IR (+/+) Pupiller izokorik. Konjuktiva ve skleralar doğal. Göz
kürelerinin her yöne hareketi doğal.
Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı,
akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal
Kardiyovasküler: S1 S2 doğal, S3 yok, üfürüm yok. KTA 5.interkostal
aralıkta
Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Solunum
sesleri doğal,ral yok, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok.
Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı
açık.
Genitoüriner sistem: Haricen erkek. Anomali yok.
Nörolojik muayene







Bilinç açık. Koopere,oryante
Kraniyal sinir muayenesi: Patolojik bulgu yok.
Alt ekstremite DTR :-/Üst extremite kas kuvveti:5/5
Alt extremite kas kuvveti:4/5
Babinski (–)
Bilateral el parmaklarında fleksiyon kontraktürü
Laboratuvar






WBC: 6510/mm3
NEU: 4350/mm3
RBC: 4940/mm3
HGB: 14,5 g/dL
HCT: % 44
MCV: 89 fL
PLT: 242,000/mm3

BUN:16 mg/dl

Cre:0.68 mg/dl

Glukoz:104mg/dl

Ca: 9 mg/dl

Na: 135,1mmol/dl

K: 3,95 mmol/dl

T.prot: 8,0 g/dl

Albumin: 4.23 g/dl

ALT:19 U/L

AST:10 U/L





Servisimizde yapılan LP’de: (Öncesinde gözdibi
muayenesi yapıldı. Papilödem yoktu)
Bos basıncı normal
Glukoz:62 mg/dl
(Eş zamanlı kan şekeri:82mg/dl)
Protein:37,8 mg/dl
LDH: 15 mg/dl
Hücre sayımı: Çekirdekli hücre görülmedi.
Gram Boyama: Bakteri ve lökosit görülmedi.

Ön tanılar ??
Hastada
Akut İnflamatuar Demiyelinizan
Poliradikülopati (Guillain Barre sendromu)
düşünüldü.
IVIG
0,4 gr/kg/gün başlanan hasta IVIG
tedavisinin 5 güne tamamlanması,takip ve ileri
tetkik amacıyla servisimize kabul edildi.
Ağrıları olan hastaya Gabapentin başlandı
Kocaeli İl Sağlık Müdürlüğü Bulaşıcı Hastalıklar
birimine gönderilmek üzere dışkı örnekleri toplandı
.
EMG: Akut motor demiyelinizan ve aksonal polinöropati saptandı.
Guillain Barre Sendromu




Postenfeksiyöz demiyelinizan polinöropati
Hızlı progresyon
Büyük oranda geriye dönüşümlü
Motor nöropati esas bulgudur
Epidemiyoloji
•
•
•
•
Tahmini yıllık insidans 0.4-1.7/100.000 dir.
1 yaş altındaki çocuklarda oldukça nadirdir.
E/K oranı 1.5/1 dir.
Erişkinde erkeklerdeki dominans daha
belirgindir
Etyoloji:



% 70 inde bir viral enfeksiyondan 1-4 hafta sonra
Campylobacter jejuni, EBV, CMV, HSV,
mycoplasma pneumonia
Nadiren aşı sonrası



Patogenez:
İmmünolojik mekanizmalar sorumlu
Periferik sinir ve spinal köklerde demyelinasyon
Klinik:
%
50-70 inde diyare, ÜSYE gibi bir enfeksiyonu
takiben 2-3 hafta sonra güçsüzlük, yürüme güçlüğü
başlar. Güçsüzlük tipik olarak assendandır, total
paralizi ile sonuçlanabilir.
 % 40 vakada belirtiler sadece duyusaldır.
Ekstremite distallerinde, ağız çevresinde, sırtta
uyuşma ve ağrı olabilir.







Kas güçsüzlüğü
Reflekslerde azalma
Duyu kaybı
Kranial sinir tutulumu
Otonomik sistem tutulumu
Solunum yetmezliği
Ağrı
98
98
70
40
22
20
15
GBS FORMLARI(Demiyelinizan,aksonal)
Demiyelinizan Form
Periferal sinirlerin segmental demiyelinizasyonu(hücresel ve
humoral immün mekanizmalar)
Motor ve duysal fibrillerin simultane tutulumu
Aksonal form
İnflamasyon ve demiyelinizasyon olmayabilir.
Tanı



İlerleyici Assendan kas güçsüzlüğü ve arefleksi
Semptomların başlangıcından 1 hafta sonra artmış BOS proteini(>45
mg/dl)
Elektrofizyolojide azalmış sinir iletim hızı ya da uzamış F dalgaları
Ayırıcı Tanı











Botulizm(desendan paralizi,oftalmopleji,pupillerde
miyozis,kabızlık)
Myastenia Gravis (proksimal kas güçsüzlüğü,,ACh reseptor
ab,EMG,sinir iletim hızı)
Lyme,HIV
Transvers miyelit(progresif paralizi,hiporeflexi,sırt ağrısı)
Poliomyelit ve diğer enteroviral enfeksiyonlar(Ön boynuz
tutulumu,fokal asimetrik ekstremite tutulumu,ateş,ağrı)
Kurşun zehirlenmesi,vinkristin(motor nöropati)
Organofosfat zehirlenmesi
Kene enfestasyonu(asendan paralizi)
Tümor ve travma,epidural abseler
Metabolik hastalıklar ve porfirilerde de GBS benzeri semptomlar
ortaya çıkabilir.
Myopatiler(Periyodik paralizi,çocukluk çağının benign akut
miyoziti,dermatomiyozit)
Prognoz





Çocuklarda daha iyi
Ancak iyileşme periyodu
uzundur(haftalar,aylar)median:73 gün
Ölüm nadir
Yalnızca %5-%10 hasta sekelli iyileşir kalan grupta
tam iyileşme.
%5 rekürrens(bazen yıllar sonra)
Tedavi







İVİG
1)400 mg/kg/gün i.v.5 gün boyunca(2-3 gün sonra düzelme
beklenmekte)
2)2000mg/kg/gün tek doz
3)1000 mg/kg/gün 2 gün boyunca
Prospektif randomize çalışmalar kısıtlı ancak bir çok çalışmada
IVIG in hastalık şiddetini ve semptomların süresini azalttığı
görülmektedir.Ancak uzun vadeli getiriye etkisi yok.
Plazmaferez
Kortikosteroidler:Eskiden kullanılmış
Komplikasyonlar










Sık;
Respiratuar yetmezlik,otonom disfonksiyon
Nadiren;
Erişkin Respiratuar Distress sendromu
Septisemi
Pulmoner emboli
İleus
Konstipasyon
Gastrit
Nefropati