Etiopatogenéza a klasifikácia cholesteatómu IX.SLOVENSKÝ OTOLOGICKÝ DEŇ 14.4.2005 História 1683 r. Du Verney masu v strednom uchu nazval „steatoma“ 1820 r.
Download ReportTranscript Etiopatogenéza a klasifikácia cholesteatómu IX.SLOVENSKÝ OTOLOGICKÝ DEŇ 14.4.2005 História 1683 r. Du Verney masu v strednom uchu nazval „steatoma“ 1820 r.
Etiopatogenéza a klasifikácia cholesteatómu
IX.SLOVENSKÝ OTOLOGICKÝ DEŇ 14.4.2005
História
1683 r. Du Verney masu v strednom uchu nazval
„steatoma“
1820 r. Cruveihier -
tumorózna perla
1838 r. Johannes Muller zaviedol termín
CHOLESTEATÓM
1855 r. Virchow: nemožno presne vysvetliť patogenézu cholesteatómu
Definícia cholesteatómu
CH = prítomnosť keratinizujúceho dlaždicového epitelu v strednom uchu, ktorý nadmerne produkuje keratín, ktorý sa hromadí v strednom uchu CH= cystická formácia so stenou z rohovatejúceho dlaždicového epitelu = MATRIX CH.
(Ruah a Penha) Matrix - 2 vrstvy: Rohovatejúci plochý epitel ( = epitel kože zvukovodu) produkujúci keratín Kubický epitel ( = vnútorná plocha blanky bubienka) Perimatrix= zápalové spojivové tkanivo al. granulačné tkanivo
Klasifikácia cholesteatómu
1.
Kongenitálny
= primárny = genuinný =
2.
CH za celistvou blankou bubienka
získaný
(CH s defektom blanky bubienka) Primárne získaný : na podklade retrakčného vaku v pars flaccida Sekundárne získaný pri perforácii blanky bubienka poúrazový, jatrogénny
atikový CH
retrakcia pars flaccida
Chirurgická klasifikácia ZCH
podľa Tosa
pars tensa CH
retrakcia a adhézia neporušenej pars tensa
CH v sinus tympani
retrakcia alebo perforácia v Z-H kv pars tensa
Kongenitálny cholesteatóm
KCH = embryogénne zvyšky epitelového tkaniva za intaktnou blankou bubienka
(Derlacki a Clemis) anamnéza: žiadny zápal stredného ucha ani úraz iní autori v anamnéze až 50% výskyt zápalu stredného ucha najčastejšie sa vyskytuje u detí 2 5% všetkých CH spánkovej kosti (40% - Potsic a kol.)
Lokalizácia vrodeného CH
← bubienková dutina – predná horná časť ← hrot os petrosum ← mostovo-mozočkový uhol ← proc. mastoideus ← vonkajší zvukovod
1.typ : 2.typ: 3.typ: stredné ucho bez sluchových kostičiek nie second look) (tympanotomia, sluchové kostičky a attik (attikotomia, canal wall-up tympanomastoidektómia, second look reexploráciu) siaha až do proc.mastoideus
tympanomastoidektómia) (canal wall - down
Histológia kongenitálneho CH
Primárne epidermoidné cysty koncentricky usporiadané vrstvy keratínu v dutine ohraničenej skvamóznym epitelom exfoliácia keratínu do vnútra cysty
Etiopatogenéza kongenitálneho CH
1.
2.
3.
4.
migrácia plochého epitelu z vonkajšieho zvukovodu plodu
1.
2.
3.
4.
cez mikrodefekty blanky bubienka vývojovú dehiscenciu blanky bubienka (Aimi 1997) do väzivovej vrstvy pars tensa (Chrobok 2003) poza anulus fc. do stredného ucha
Prítomnosť buniek amniovej tekutiny v strednom uchu
(Northrop, 1986, Eavey 1993, Chrobok 2003)
Metaplázia epitelu sliznice stredného ucha
(Sadé, Babiacki 1983) Pretrvávanie a rast epidermoidných buniek z embryonálneho obdobia tzv.
epidermoidné formácie
(Michaels, 1986, 1997)
Získaný cholesteatóm
zápal úraz, iatrogénne imigrácia retrakcia proliferácia metaplázia imigrácia implantácia Hybášek I.
Imigračná teória
1889 Habermann, 1890 Bezold, 1901 Politzer vznik CH po nekrotických otitídach
prerastanie skvamózneho epitelu na sliznicu stredoušia cez okrajovú perforáciu blanky bubienka, kedy sekundárna infekcia spôsobuje migráciu epitelu Dôkaz: Masaki a kol. v 1989 demonštroval, že zmes propylén glykolu a ATB spôsobuje u činčíl a zajacov vznik perforácie a imigráciu epidermis do stredného ucha
Invaginačná teória teória retrakčného vaku
r. 1880 Bezold, 1918 Wittmaack
vtiahnutie pars flaccida do epitympana
retencia akumulujúceho sa keratínu v hĺbke retrakčného vaku
= vznik CH
stratenie schopnosti sa drenovať
expanzia cholesteatómu
Fish U., Tos M.
– 4 stupne retrakcie
1.st.
2.st.
3.st.
4.st.
2.
3.
4.
1.
Ľahká retrakcia s prítomnosťou vzduchu medzi dnom retrakčnej kapsy a krčkom kladivka Retrakcia pars flaccida ku krčku kladivka Laterálna stena atiku je čiastočne uzurovaná Úplná rezorpcia scuta a dosiahnutie hlavičky kladivka
Proliferačná teória
r. 1925 Lang
vnútorná plocha blanky bubienka zápalová infiltrácia nekróza lamina basilaris iritácia germinatívnej vrstvy invazívny papilárny rast keratinocytov proliferácia do bubienkovej dutiny
Otoskopický nález: nemusí byť perforácia + r.2000 Tos: dôkaz markerov proliferácie
Dôkazy proliferácie
zvýšená proliferácia keratinocytov v CH keratinocyty v CH majú vyššiu mitotickú aktivitu ako normálne keratinocyty Imunohistochemická zhoda viacerých parametrov epidermis zvukovodu a matrix CH (cytokeratín) markery bunkovej proliferácie MIB 1, antigén KI-67: vyšší pomer v keratinocytoch z CH ako v keratinocytoch kože vonk. zvukovodu Cytokeratín 13/16 proliferačný bunkový antigén PCNA Trombomodulín TM jadrové fosfoproteiny p53 tumor suppressor gene (negatívny regulátor bunkovej proliferácie)
Metaplastická teória
r.1864 Troltsch metaplastická transformácia epitelu mukózy stredného ucha na matrix ch.
+ výsledky biopsie u detí so zápalom stredného ucha s výtokom – ostrovčeky keratinizujúceho epitelu nedostatok histologických nálezov a dôkazov na úrovni molekulárnej biológie Park Kujipers:na základe analýzy cytokeratínových vzoriek prišiel k záveru, že matrix CH nevzniká na základe metaplázie (nezhoda s epitelom stredného ucha)
Záver
patogenéza CH je rozmanitá rôzne spôsoby vzniku CH vedú k rovnakému deštruktívnemu procesu nie sú znaky zjavných molekulárnych alebo bunkových rozdielov medzi rôznymi typmi CH (vrodený – získaný) nové možnosti skúmania, výsledky potvrdili Virchowove závery