Transcript 369 Koren - Cytopathos, spol. s ro

Prípad SD-IAP č.369
Ústav patológie SZU
Cytopathos, s.r.o., Bratislava-Kramáre
Referuje: MUDr.Ján Koreň, PhD.
 Klinika a Makroskopia:



32-ročná žena s novozistenou verifikovanou ulceróznou kolitídou. Pri rutinnom
USG-vyšetrení zistený tumor dolného pólu pravej obličky, marec r.2010 –
prevedená lumpektómia.
Išlo o tumor pravej obličky d = 6.5 cm, na reze okrovožltej, prípadne hnedožltej
farby, mäkkej konzistencie, s viacpočetnými belavými ložiskami tuhej
konzistencie, s fokálnymi nekrózami.
Klinická diagnóza: Tumor renis l.dx.
 Histologický nález:





Tumor tvoria štyri rozličné, navzájom sa prelínajúce zložky:
1/ Onkocytová zložka – solídny, solídne-tubulárny alebo tubulárny rast, je
tvorená okrúhlymi onkocytmi. Tumor je tu bez mitóz.
2/ Sarkomatoidná zložka: naznačene storiformný rast, tvorená predĺženými až
vretenovitými nádorovými bunkami, s nápadnými jadrovými atypiami. Mitotická
aktivita: maximálne 3-4 typické mitózy/10 HPF.
3/ Zložka rastúca solídne, tvorená atypickými nádorovými bunkami so svetlými,
miestami cerebriformnými jadrami, s nápadnými jadierkami, s početnými
eozinofilmi, lymfocytmi, polynukleármi a plazmocytmi. Táto zložka pripomína
Hodgkinov ML.
4/ Zrelá metaplastická kosť – miestami s tukovou, miestami s aktivovanou
kostnou dreňou.
 Použité protilátky:

RCC /mono, PN-15, LabVision, Westinghouse/, CK AE1-3 /mono, AE 1/AE 3,
LabVision/, CK 7 /mono, OV-TL12, Dako. Glostrup/, CK 8/18 /mono, NCL-5D3,
Novocastra, Newcastle/, CK19 /mono, BA17, Dako/, CK20 /mono, KS.20.8, Dako/, EMA
/mono, E 29, Dako/, vimentin /mono, 3B4, Dako/, HMB-45 /mono, HMB-45, Dako/, S100 proteín /mono, 4C4.9, LabVision/, alfa-aktin /mono, 1A4, LabVision/, HHF-aktin
/mono, HHF-35, Dako/, desmin /mono, D33, Dako/, CD15 /mono, 80H5, Imtech,
Karslruhe/, CD30 /mono, BER-H2, Dako/, CD20 /mono, L26, Dako/, CD45RO /mono,
UCHL1, Dako/, CD68 /mono, PG-M1, Dako/, CD34 /mono, QBEnd, LabVision/, Ki-67
/mono, MIB-1, Dako/
 Výsledky imunohistochemických
vyšetrení:
 1/ onkocytová zložka: všetky protilátky negatívne, Ki-67:
5%-ná pozitivita
 2/ sarkomatoidná zložka: CK 8/18: fokálne+, EMA:
fokálne+
 3/ Hodgkin ML-like zložka: všetky protilátky negatívne
 Ultraštrukturálne vyšetrenie
/RNDr.Oľga Nyitrayová/:

Tkanivo poškodené formalínovou
fixáciou. Menej „vyplavené“ bunky
sú prakticky vyplnené
intracytoplazmatickými
mitochondriami
??????????????????
 Diagnostický záver: Renálny onkocytóm
/onkocytový tumor/ s nápadnou kostnou
metapláziou, so sarkomatoidnou a
Hodgkin ML-like komponentou
 Renálny onkocytóm – tri typy: 1/ klasický
 2/ tubulo-cystický
3/ zmiešaný
 Bunky tvoriace onkocytóm: klasické onkocyty,
onkoblasty a svetlé bunky.
 Regresívne zmeny v onkocytóme: edém, hyalinizácia,
stromálna dezmoplázia, stromálne krvácanie, stromálne
kalcifikáty, PT a penovité histiocyty.
 Kostná metaplázia /zostava Perez-Ordoneza a spol. – tri
onkocytómy s kostnou metapláziou /
 Renálne tumory obsahujúce zrelú alebo nezrelú
kosť, prípadne osteoid /okrem onkocytómu/:






RCC s masívnou kostnou metapláziou
Nízko diferencovaný RCC s osteosarkomatóznou diferenciáciou
Sarkomatoidný RCC s osteosarkomatóznou diferenciáciou
Sarkomatoidný svetlobunkový RCC s chondroidnou a osteoidnou
diferenciáciou
Wilmsov tumor s kostnou metapláziou
Papilárny urotelový karcinóm renálnej panvičky s kostnou metapláziou
 Diferenciálna diagnóza:





Sporadický hybridný onkocytový/chromofóbny tumor obličky /Petersson a spol.
– rok 2010/
Proti svedčí dôkladný sampling tumoru – tumor bol kompletne spracovaný a
zabločkovaný
Pacientka nemá klinické príznaky Birt-Hogg-Dubého syndrómu
Tumor to tumor metastáza: metastáza Hodgkinovho ML do renálneho
onkcytómu
Pacientka nemá závažnejšie zmeny v KO /KO: ľahká sideropenická anémia s
leukocytózou/, nemá uzlinový syndróm, celkovo je bez ďalších ťažkostí
 Základná otázka:
 Existuje malígny renálny
onkocytóm /onkocytový tumor/ ???
 Odpoveď:
 Maybe yes, maybe no
 Krátky follow-up /pacientka je t.č.bez recidívy, bez tvorby
metastáz/
 Použitá literatúra:








1/ Amin MB, Crotty TB, Tickoo SK, Farrow GM.: Renal Oncocytoma: A Reappraisal of Morfpohologic
Features with Clinicopathologic Findings in 80 Cases. The American Journal of Surgical Pathology,
1997:21:1-12
2/ Cribbs RK, Ishaq M, Arnold M, O´Brien J, Lamb J, Frankel WL.: Renal Cell Carcinoma with Massive
Osseous Metaplasia and Bone Marrow Elements. Annals of Diagnostic Pathology, 1999:5:294-299
3/ Daneshemand S, Chandrasoma S, Lum Ch.: Sarcomatoid renal cell carcinoma with massive
osteosrarcomatous differentiation an unnusual image in clinical urology. Urology, 2003:1031-32
4/ Handoo A, Pai RR, Rao VS, San jeeva VB.: Sarcomatoid reanl cell carcinoma with osteosarcomatous
differentiation – a case report. Indian Journal Pathology Microbiology, 2004:47:528-29
5/ Nasu M, Yamazaki S, Kishi H, Senoo A, Matsubara O.: Sarcomatoid Clear Cell Renal Cell Carcinoma
with Chondroid and Osteoid Differentiation. Journal of Urologic Pathology, 1997:6:171-1479
6/ Saw KCh, Ball RY, Khan NH, Pilling JR, Earderley I, Ashken MH.: Renal cell carcinoma wigth
osteosarcomatous differentiation simulating staghorn calculus: a case report and literature review.
1994:151:1607-09
7/ Petersson F, Gatalica Z, Grossmann P, Perez-Montiel MD, Alvarado Cabrero I, Bulimbasic S, Swatek
A, Straka L, Tichy T, Hora M, Kuroda N, Legendre B, Michal M, Hes O.: Sporadic hybrid
oncocytic/chropmophobe tumor of the kidney: histomorphologic, immunohistochemical,
ultrastructural and molecular cytogenetic study of 14 cases. Virchows Archive, 2010:4:355-365
8/ Perez-Ordonez B, Hamed G, Campbell S, Erlandson RA, Russo P, Gaudin PB, Reuter VE.: Renal
Oncocytoma: A Clinicopathologic Study of 70 Cases. The American Journal of Surgical Pathology,
1997:21:871-883