Anomalien im 4KB; Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres Herz Erich Hafner [email protected] Gianluigi Pilu [email protected] Normaler 4Kammerblick Embryologie Embryologie Herzfehlbildungen im 4Kammerblick AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer Septumdefekt) Sonstige Septumdefekte Hypoplastische Ventrikel Coarctatio aortae Single ventricle AV-Klappen-Insuffizienz AV-Kanal Isoliert auftretend Trisomy 21 Mit zusätzlicher HerzMB und/oder auffälligem.
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Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
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Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
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Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
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Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
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Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 6
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
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Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
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Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
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Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 10
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 11
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 12
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 13
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 14
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 15
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 16
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 17
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 18
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 19
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 20
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 21
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 22
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 23
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 24
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
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Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
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Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
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Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 28
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 29
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 30
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 31
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 32
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 33
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 34
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 35
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 36
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 37
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 38
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 39
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 40
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 41
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 42
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 43
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 44
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 45
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 46
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 47
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 48
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 49
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 50
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 51
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 52
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 53
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 54
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 55
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 56
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 57
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 58
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 59
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 60
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 61
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 2
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 3
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 4
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 5
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 6
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 7
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 8
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
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Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 10
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 11
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 12
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 13
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 14
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 15
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 16
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 17
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 18
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 19
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
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Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 21
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 22
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 23
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 24
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 25
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 26
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
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Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 28
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 29
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 30
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 31
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 32
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 33
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 34
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 35
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 36
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 37
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 38
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 39
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 40
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 41
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 42
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 43
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 44
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 45
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 46
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 47
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 48
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 49
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 50
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 51
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 52
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 53
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 54
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 55
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 56
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 57
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 58
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 59
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 60
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale
Slide 61
Anomalien im 4KB;
Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz
Erich Hafner
[email protected]
Gianluigi Pilu
[email protected]
Normaler 4Kammerblick
Embryologie
Embryologie
Herzfehlbildungen im 4Kammerblick
AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz
AV-Kanal
Isoliert
auftretend
Trisomy 21
Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs
Isomerismus
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Atrioventrikularklappen
Normal
Mitralis
kompletter AVSD
Tricuspidalis
Common valve
Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD
Kompletter AVSD
AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid
inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand
ASD 1
Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum
Sinus venosus
Ostium secundum
ASD2
VSD
VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall
Schallstrahl
Defekt ausserhalb
des Schallstrahls
< 1-2 mm
Fraglicher VSD
Subkostaler 4 KB
Pseudo-VSD
Signalabschwächung
Echter VSD
Signalverstärkung
inlet VSD
Inlet VSD
outlet VSD subcostal
outlet VSD apikal
Muskulärer VSD
Farb-Doppler bei fetalen
VSDs
Pränataldiagnose von
Septumdefekten
Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).
Hypoplastische Ventrikel
Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–
Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle
Hypoplastisches Rechtsherz
– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige
Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.
Hypoplastisches Links
Herz Syndrom
Arten des HLHS
Kein li Ventrikel
Hypoplastischer
Ventrikel
HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose
HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal
HLHS
HLHS:
aszendierende Aorta
HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum
Erkennen hypoplastischer
Ventrikel
Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.
Hypoplastischer Ventrikel?
JA
NEIN:
kardiale Dysproportion
Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel
AoISt, Coarctatio aortae
Typische Coarctatio
Tubuläre Hypoplasie
AoISt, Coarctatio aortae
Dysproportion
Enger Bogen
Pränataldiagnose der
Coarctatio
Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden
Single ventricle
A
A
A
A
V
V
Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert
Double inlet single
ventricle
V
A
A
1,5% der CHD
Double inlet single
ventricle
DD: Mitralatresie !!
Atresia einer AV-Klappe
Neben- akzessorische
Kammer
Fehlende
Verbindung
Atresie einer AV-Klappe
Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz
Ebstein
Trikuspidaldysplasie
Trikuspidaldysplasie
Ebstein
Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21
Sonstige Herzfehler im
4KB
Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus
Sonstige Herzfehler im
4KB
Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene
Zusammenfassung
Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–
Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.
Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden
Take home
Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen
apikal
subkostal
HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie
Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet
Aortenstenose HLHS
Restriktives
Foramen
ovale