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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
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Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

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Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick




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


AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick




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

AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

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Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick



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

AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
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

Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
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–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio



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

Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
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
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Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home


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Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
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Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick


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AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
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Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

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Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick



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

AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
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Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

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Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
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Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


Slide 22

Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
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


Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick


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AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

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Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick


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AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten


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Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
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

Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick


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

AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten


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Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
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

Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick




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


AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
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

Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
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


Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home


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Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick


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

AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten


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Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel

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Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
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–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
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–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
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Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
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

Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick




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


AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
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–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale


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Anomalien im 4KB;

Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres
Herz

Erich Hafner
[email protected]

Gianluigi Pilu
[email protected]

Normaler 4Kammerblick

Embryologie

Embryologie

Herzfehlbildungen im 4Kammerblick









AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer
Septumdefekt)
Sonstige Septumdefekte
Hypoplastische Ventrikel
Coarctatio aortae
Single ventricle
AV-Klappen-Insuffizienz

AV-Kanal

Isoliert
auftretend

Trisomy 21

Mit zusätzlicher HerzMB und/oder
auffälligem Situs

Isomerismus

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Atrioventrikularklappen
Normal

Mitralis

kompletter AVSD

Tricuspidalis

Common valve

Normaler 4KB vs.
kompletter AVSD

Kompletter AVSD

AV-Kanal, Pulm atresie, li
atriale Isomerie, euploid

inkompletter AV-Kanal:
Septum primum Defekt ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1
Kein Abstand

ASD 1

Inkompletter AV-Kanal:
ASD1

ASD 2 Septum Secundum Defekt
Ostium
primum

Sinus venosus

Ostium secundum

ASD2

VSD

VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall

Schallstrahl

Defekt ausserhalb
des Schallstrahls

< 1-2 mm

Fraglicher VSD

Subkostaler 4 KB

Pseudo-VSD
Signalabschwächung

Echter VSD
Signalverstärkung

inlet VSD

Inlet VSD

outlet VSD subcostal

outlet VSD apikal

Muskulärer VSD

Farb-Doppler bei fetalen
VSDs

Pränataldiagnose von
Septumdefekten






Häufigster Herzfehler
Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist
oft unmöglich und unklar: zudem kein
wesentlicher klinischer Beitrag (ausser
bei assoziierten MB)
Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals.
Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder
komplexes Vitium).

Hypoplastische Ventrikel



Kommen isoliert oder im Rahmen anderer
Herzfehlbildungen vor.
Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen
Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod)
–
–
–
–



Aortenstenose/Atresie
Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel
Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma
Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle

Hypoplastisches Rechtsherz

– Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
– Trikuspidalatresie
– sonstige



Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen
Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch
niedrig.

Hypoplastisches Links
Herz Syndrom

Arten des HLHS

Kein li Ventrikel

Hypoplastischer
Ventrikel

HLHS: der linke Ventrikel
Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität,
Endokard echogen, Fibrokardelastose

HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der
nicht spitzenbildend ist
Normal

HLHS

HLHS:
aszendierende Aorta

HLHS: Retrograde Perfusion des
Aortenbogens

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum

Erkennen hypoplastischer
Ventrikel





Der wichtigere Durchmesser ist der
longitudinale und nicht der transversale
FarbDoppler Darstellung des verminderten oder
fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das
einfachste und direkteste Hinweiszeichen
Überwiegt der Querdurchmesser des rechten
Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man
von ‘ventrikulärer Dysproportion’. Diese ist oft
mit Anomalien des Aortenbogens und anderen
Herzfehlern vergesellschaftet.

Hypoplastischer Ventrikel?
JA

NEIN:
kardiale Dysproportion

Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

AoISt, Coarctatio aortae

Typische Coarctatio

Tubuläre Hypoplasie

AoISt, Coarctatio aortae

Dysproportion

Enger Bogen

Pränataldiagnose der
Coarctatio







Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion
re vs. li Ventrikel gibt
Identifizierung eines verengten
Aortenbogens oder eines Septums erhöht
die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio
Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich
meist nicht möglich
Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der
Geburt untersucht werden

Single ventricle
A
A

A

A
V

V

Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit:
beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

Double inlet single
ventricle

V

A

A



1,5% der CHD

Double inlet single
ventricle

DD: Mitralatresie !!

Atresia einer AV-Klappe

Neben- akzessorische
Kammer

Fehlende
Verbindung

Atresie einer AV-Klappe

Ebstein Anomalie und Dysplasie
der Trikuspidalklappe
Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

Ebstein

Trikuspidaldysplasie

Trikuspidaldysplasie

Ebstein

Milde Trikuspidalinsuffizienz
mit normaler Herzanatomie
• Risikofaktor für CHD
• Wenn isoliert zumeist
vorübergehend
• Im 1. Trimenon erhöhtes
Risiko für T21

Sonstige Herzfehler im
4KB

Korrigierte TGA
li atrialer
Isomerismus

Sonstige Herzfehler im
4KB

Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

Zusammenfassung


Der 4 Kammerblick ist recht einfach
einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung
erfordert die systematische Darstellung von:
–
–
–
–




Position,
Lateralität,
Integrität der Strukturen,
normaler Bewegungsablauf.

Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch
verbessert werden
Bei richtiger Einstellung können mit dem 4
Kammerblick etwa die Hälfte der
entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

Take home




Eher Disziplin als Geschick ist
erforderlich
Man sieht die Herzfehler erst, wenn
man gelernt hat, sie aussehen

apikal

subkostal

HLHS kein Ventrikel,
Mitralatresie

Kardiale Dysproportion ist oft mit
Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

Aortenstenose HLHS

Restriktives
Foramen
ovale