Transcript Fontan

Versagende Fontanzirkulation
Ursachen, Perspektiven
Dr. Thomas Borth-Bruhns
Chefarzt Kardiologie
Nachsorgeklinik Tannheim
21. März 2013
Borth-Bruhns Fontanversagen
„Zweikammersystem“
Lungengefäßwiderstand
Herzmuskelwiderstand
Herzmuskelwiderstand
3,0 l/min/m2
Lebergefäßwiderstand
21. März 2013
Borth-Bruhns Fontanversagen
Organgefäßwiderstand
Fontan
„Über sieben Brücken musst du gehn “
Lungengefäßwiderstand
Herzmuskelwiderstand
Anastomosenwiderstand
2,4 l/min/m2
HLHS:
Aortenwiderstand
Tunnelwiderstand
Lebergefäßwiderstand
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Organgefäßwiderstand
Steigerungsfähigkeit Blutfluss
500%
Ohne Herzfehler
400%
300%
200%
Bester Fontan
100%
Schlechtester Fontan
0
Belastungsstufe
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Elastizitäts-/Engstellenprobleme
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Zusatzrisiken
• Kleine Lungengefäße/erhöhter
Gefäßwiderstand/Engstellen/Stents
• Klappenundichtigkeit/Klappen nach
Rekonstruktion
• Schlechte Ventrikelfunktion
• HLHS mit Aortenbogenproblemen
• Heterotaxie
• Lungenvenenprobleme
• 16mm-Tunnel
• Kein Sinusrhythmus
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• Bleibende Zwerchfell-Lähmung
• Gerinnungsstörung/nicht optimale
Blutverdünnung
• Kleinwuchs
• Viele Zusatzgefäße (MAPCA)
• Darm-Vorschädigung
• Kawashima-OP
• Noonan- oder Turner-Syndrom
Langzeitverlauf
•
Lungengefäßwiderstand steigt
•
Pumpfunktion verschlechtert sich (zuerst nur diastolisch)
•
Zunehmende Rhythmusstörungen
•
Gerinnungsprobleme/Thromboembolien
•
Leistungsfähigkeit nimmt ab, Gefahr von Übergewicht,
Körpergefäßwiderstand steigt
•
Leberfunktion verschlechtert sich
•
Verschlechterung der Nierenfunktion?
•
Verschlechterung der Lungenfunktion (z.B. Wirbelsäulenverkrümmung)?
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Borth-Bruhns Fontanversagen
Geht doch gut…!?
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Borth-Bruhns Fontanversagen
Natürlicher Verlauf
Kompensiert
„Therapie“
Noch asymptomatisches Fontanversagen
Manifestes Fontanversagen
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Natürliche
Entwicklung
Versagender Fontan
Eiweißverlust
• 1998: ca. 5% - 2012: ca. 13%
• Plastische Bronchitis unter 2%
• Meist in den ersten 3-4 Jahren nach Fontan
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Denkbarer Mechanismus
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2006: Prof. Rychik, Philadelphia
Darmarterie
Oberbauchorganarterie
Aorta
Normal
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Fontan
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Eigene Forschung; Theorie
Lymphsystem-Kapazität überschritten
T-Zellen können nicht mehr abtransportiert werden
Wenige T-Zellen im Blut
(Leber-)Stauung
IGF-I niedrig
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Schlechte
Kreislaufverhältnisse
Ultraschall:
Zentralisation
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„Leber-Stauung“
„Pumpleistung“
Eigene Forschungsergebnisse
„Lymphstau“
Fit ohne Medikamente
!!??
Fit mit Medikamenten
Probleme
Fontanversagen
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Asymptomatisches Stadium
•
•
•
•
Alpha1-Antitrypsinausscheidung im Stuhl erhöht
IGF-I erniedrigt
T-Zellen erniedrigt
Darmdurchblutung stark eingeschränkt
• Gesamteiweiss unter 6 g/dl?
• Protein-S100 im Stuhl erhöht?
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Therapie
•
•
•
•
Blutfluss verbessern
Lungengefäßwiderstand senken (Sildenafil, Bosentan, Sauerstoff)
Lymphsystem entlasten (MCT)
Fenestration/Takedown/Transplantation
PB:
• Lyse-Inhalationen
• MCT
• Vibrationsweste
• Cortisoninhalationen
• Ductus-thoracicus-Verschluss?
• Pulmozyme?
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PLE:
• Budesonid
• Spironolacton Hochdosis
• Octreotide
• (Heparin)
• Weihrauch??
• Probiotika??
• TIPPS??
Leberprobleme
Behandlungsoptionen
• Fontan-Fenestration?
• Lebertransplantation
• Leberbypass (TIPPS)?
Lebervene zum Herz (bzw. Tunnel)
Jahre nach Fontan
02.11.2015
Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns
Pfortader aus dem Darm
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Zukunft
• Y-Tunnel
• Prophylaktischer Einsatz von Sildenafil/Bosentan und ACEHemmern
• Mechanisches Assist-Device
• BCPC plus Shunt/„one-and-a-half“
• Fremdmaterial minimieren (Stammzellen?)
• Neue Gerinnungshemmer
• Prophylaktisch MAZE
• Vorsorge: Neonatalbehandlung/Postoperativ nach Norwood-I
• Nachsorge: Früherkennung, Ernährung, Fitness, Normalgewicht
• Ductus-thoracicus-Dilatation/Stent?
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Nachsorgeprotokoll für Fontan (Vorschlag)
Bei unproblematischem Verlauf
Jährlich: Echo mit Messung der Darmdurchblutung, EKG,
Labor (T-Zellen, IGF-I, Gesamteiweiß, Leber-/Nierenwerte,
Elektrolyte, NTproBNP, Blutbild)
Alle 2 J.: zusätzlich LZ-EKG
Alle 3 J.: zusätzlich (Spiro-)Ergometrie, ausführlichere
Labordiagnostik (Hormone, Immunglobuline, GerinnungsSpezialuntersuchungen etc.), Lungenfunktion, Herz-MRT
Alle 5 J.: HK (und evtl. Spezialuntersuchungen im Rahmen des
stationären Aufenthalts)
Große wissenschaftliche Multicenter-Studie erforderlich
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Y-Graft
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Fontan; Borth-Bruhns
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4.1 l/min, 38 mm Hg bei 11.000 rpm
Throckmorton AL, Kapadia J, Madduri D.
Mechanical axial flow blood pump to support cavopulmonary circulation.
Int J Artif Organs. 2008 Nov;31(11):970-82.
21. März 2013
Borth-Bruhns Fontanversagen
Giridharan GA, Koenig SC, Kennington J, Sobieski MA,
Chen J, Frankel SH, Rodefeld MD.
Performance evaluation of a pediatric viscous impeller
pump for Fontan cavopulmonary assist.
J Thorac Cardiovasc Surg. 2012 Mar 14.
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