Transcript Blaues Blut
„Blaues Blut“
R. Cesnjevar
Blaues Blut ?
Blaues Blut
-Maud Abbott Systematische Klassifikation der einzelnen Herzfehler Erfassung des Langzeit Outcome ohne Intervention
Blaues Blut
-Häufigkeit der angeborenen Herzfehler
Vitium
Ventrikelseptumdefekt (VSD) Vorhofseptumdefekt (ASD) Aortenisthmusstenose (ISTA) Persistierender Ductus Botalli (PDA) TGA Fallot-Tetralogie Totale Lungenvenenfehlmündung Kompletter AV-Kanal (CAVSD) Univentrikuläres Herz (UVH) Hypoplastisches Linksherzsyndrom Truncus arteriosus communis
Häufigkeit Letalität im 1. Lebensjahr
30% ca. 8% 5-8% 10% 3-7% 5-10% 2-3% 2-4% 2-3% 1% 0,5-1% 20-30% 0,6% 15% 20% 90% 30% 80% bis 80% 50-60% 100% 80-90%
Blaues Blut
- Zyanoseursachen Kardial Rechts-Links-Shunt mangelhafte pulmonale Durchblutung „Mangelzirkulation“ (maximierte Sauerstoffausschöpfung) nicht-kardial z.B. pulmonal
Blaues Blut
- Häufigkeit der angeborenen Herzfehler in der BRD 8 pro Tausend in der BRD, ca. 6000 Kinder pro Jahr Nichtzyanotische Herzfehler („pink babies“) ASD, VSD, AV-Kanal, PDA ....
Zyanotische Herzfehler („blue babies“) Fallot, TGA ...
Univentrikuläre Herzen HLHS, Trikuspidalatresie ...
Fallot´sche Tetralogie
- Features / Timing Pulmonalstenose Grosser VSD überreitende Aorta Rechtsherzhypertrophie
Fallot´sche Tetralogie
- Symptomatik / Timing Häufigkeit ca. 5-10% aller angeborener Herzfehler häufiges Leitsymptom Zyanose Diagnosestellung abhängig von der Symptomatik immer operationspflichtig – Timing und OP-Planung wichtig Operationsplanung: Korrektur OP zw. 6.-15. Lebensmonat bei schwerer Zynaose Palliation (Shunt) vor Korrektur OP
Fallot´sche Tetralogie
- „Squatting“ Hockstellung Erhöhung des systemischen Widerstands Reduktion des R-L-Shunts Steigerung der pulmonalen Zirkulation
Blaues Blut – Zyanose (chronisch)
Fallot´sche-Tetralogie
- Helen Taussig - Alfred Blalock
- palliative Shuntanlagen Zentral: Aorta-> PA Stamm Tr. Brachioceph.-> PA Stamm MBTS: Tr. Brachioceph.->RPA Waterston/Pott (direkt): Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA
Fallot´sche Tetralogie
- OP-Planung / Ablauf Diagnosestellung echokardiographisch bei schwerer Zyanose Palliation in den ersten Lebensmonaten (evtl. HKU) ambulantes Follow-up (Echo, klinischer Zustand …) Vor Korrektur-OP diagnostischer Herzkatheter stationäre Aufnahme – am Folgetag Korrekturoperation OP: VSD-Patchverschluss, RVOTO-Rekonstruktion Stationärer Aufenthalt postoperativ 14-21 Tage
Fallot´sche Tetralogie
- VSD-Verschluss transatrial
- VSD-Verschluss transatrial 1 genaue Inspektion der Ränder evtl. Ablösung des Trikuspidalsegels 2 Stichführung Schonen der Reizleitung!
Defekt entfernt Rechts-rechts
Fallot´sche Tetralogie
- VSD-Verschluss transventrikulär / RVOT-Rekonstruktion
1
Fallot´sche Tetralogie
- VSD-Verschluss transventrikulär / RVOT-Rekonstruktion RVOT- Inzision Defektinspektion 2 3
Fallot´sche Tetralogie
- RVOT-Rekonstruktion
Fallot´sche Tetralogie
- Ergebnisse Letalität unter ca. 3-5 % Blockrate < 3%, selten Schrittmacher notwendig Rhythmusstörungen postoperativ häufig Reoperationen möglich Rest-VSD-Rate < 5% Pulmonalklappenersatz manchmal nötig (15-20%)
Transposition der großen Gefäße - d-TGA
- Features / Indikation / Planung Häufigkeit ca. 1% aller Herzfehler Zyanose nach Geburt bei PDA-Verschluss - Minprogtherapie Ohne Shunt nicht überlebensfähig – Rashkindseptostomie Hohe Sterblichkeit ohne Operation (ca. 90% im ersten Lebensjahr) Operative Behandlung in der ersten Lebenswoche (7. Lebenstag) Arterielle Switchoperation
Transposition der großen Gefäße – d-TGA
- Behandlungsplan Symptomatik unmittelbar nach Geburt - Zyanose Zuweisung durch Neonatologie nach Minprog-Gabe Diagnostik (ECHO) – Rashkindseptostomie OP-Indikation – Planung OP ca. am 5.-7. Lebenstag Arterielle Switchoperation Stationärer Aufenthalt ca. 14-21 Tage postoperativ
Transposition der großen Gefäße - d-TGA
- chirurgische Therapie
Arterieller Switch
Yacoub (zweizeit.) Castaneda
Atrialer Switch
Senning Mustard Restindikationen
Transposition der großen Gefäße - d-TGA
- chirurgische Anatomie
Transposition der großen Gefäße - d-TGA
- Koronartransfer
Transposition der großen Gefäße - d-TGA
- Koronartransfer / Lecompte / Neoaorta
Transposition der großen Gefäße - d-TGA
- Neopulmonalisrekonstruktion
Ergebnisse:
Letalität unter 5% Herzgesunde Kinder Normale Lebenserwartung Reoperationen selten
- Typen Trikuspidalatresie Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom mit Pulmonalatresie Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) Formen des Double Outlet Right Ventricle (DORV) Unbalancierter AV-Kanal Mitralatresie mit VSD „Singulärer Ventrikel“
- Palliation bei Zyanose (reduzierter PBF) Zentral: Aorta-> PA Stamm Tr. Brachioceph.-> PA Stamm MBTS: Tr. Brachioceph.->RPA Waterston/Pott (direkt): Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA
Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“
- „Pulmonary Banding“ (Palliation bei vermehrtem PBF) Palliation bei Single ventricle mit erhöhtem PBF z.B. SV mit VSD + TA Palliation bei komplexen biventrikulären Vitien z.B. „Swiss-Cheese“- VSD, komplexer AV-Kanal Palliation, wenn Korrektur unmöglich z.B.Frühgeborenes Das Risiko einer Operation mit HLM steigt bei unreifen Säuglingen unter einem Körpergewicht von 2 kg signifikant an.
Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“
- „The Fontan Principle“ Francis Fontan: Umgehung des rechten Ventrikels durch akontraktile Verbindung des rechten Vorhofs oder der Hohlvenen mit den Pulmonalarterien
Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“
- Voraussetzungen Sinusrhythmus geeignete venöse Anatomie niedriger Lungengefäßwiderstand normale Ventrikelfunktion keine AV-Klappeninsuffizienz hinreichende Pulmonalarteriengröße
Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“
- „The Fontan Principle“ bidirektionale Glenn Anastomose Fontan/ Kreutzer Castaneda
Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“
- „The Fontan Principle“ Glenn Extracardialer Conduit Fontan
Blaues Blut
- mögliche langfristige Ergebnisse
Korrektur 2 Herzkammern
Palliation 1 Herzkammer
Bridging
Transplantation
Wie sieht die Zukunft aus ?
Pränatale Therapie ?