Transcript Z. Baroudi, K. Chbani, K. Radouane, K. Aamou, S. Salam, L.

Z. Baroudi, K. Chbani, K. Radouane, K. Aamou, S. Salam, L. Ouzidane
Service de Radiologie pédiatrique, CHU Ibn Rochd, Casablanca

La schizencéphalie est une malformation du Système nerveux
central constituée d’une fente linéaire bordée de substance
grise traversant tout I 'hémisphère, du ventricule latéral à la
surface externe du cortex.

Objectifs:
 Montrer le rôle de l’imagerie dans le diagnostic de la
schizencéphalie
 illustrer les types et les différentes anomalies cérébrales qui
peuvent y être associées.

Étude descriptive de 12 cas

Période d’étude: 3 ans

Colligés au service de radiologie pédiatrique du CHU Ibn
Rochd de Casablanca.

Scanner cérébral à été réalisé chez 11 patients

IRM cérébrale réalisée chez 1 malades.



6 Garçons et 6 filles
Age moyen des malades : 3.5 ans
Extrêmes d’âge : 1 mois - 6 ans.

Clinique:
Retard psychomoteur: 5 cas
Crises d’épilepsie: 7 cas





Imagerie:
Schizencéphalie unilatérale: 4 cas (33%)
Schizencéphalie bilatérale: 8 cas (67%)
Fente pariétale droite
contenant du LCR
traversant le parenchyme
depuis le ventricule latéral
jusqu’aux espaces sous
arachnoïdiens. Atrophie
cortico sous corticale.
Agénésie du septum
lucidum.
Fente frontale gauche
ouverte faisant
communiquer largement
le ventricule latéral
homolatéral avec les
espaces sous
arachnoïdiens.
Fente temporopariétale droite
ouverte faisant
communiquer le
ventricule latéral
avec les espaces
sous arachnoïdiens.
lissencéphalie
Fente pariétale
bilatérale faisant
communiquer les
ventricules latéraux
avec les espaces sous
arachnoïdiens.
Agénésie du septum
lucidum.
Séquence axiale T2:
Fente large
traversant le
parenchyme cérébral
depuis le ventricule
latéral homolatéral
jusqu' ’aux espaces
sous arachnoïdiens.

La schizencéphalie correspond à une fente unilatérale (60% des cas) ou
bilatérale (40% des cas), étendue du ventricule latéral à la surface du
cortex cérébral, avec une continuité entre la pie-mère et l’épendyme.

Cette fente est bordée par du cortex souvent micropolygyrique qui est
lui-même recouvert de pie-mère et de vaisseaux. +++

Les étiologies les plus discutées sont:
-l’ischémie in utéro.
-l’infection à CMV ou au toxoplasma gondii .
-Une cause génétique: déficit dans le gène EMX2 .

Les signes cliniques les plus rencontrés sont représentés par le retard
psychomoteur et une épilepsie pharmaco résistante.

la schizencéphalie de type I ou forme à fente fermée : la fente cérébrale
est fusionnée par la superposition de la substance grise qui s’étend de la
surface ventriculaire au cortex. En dehors, la fente colmatée est toujours
centrée par un élargissement localisé des espaces sous-arachnoidiens.

la schizencéphalie de type II ou forme à fente ouverte : les parois de la
fente sont bien séparées l’une de l’autre. Du cortex polymicrogyrique est
visible le long de cette fente cérébrale, et présente souvent un aspect très
hypertrophique traduisant le caractère exubérant du processus de
réparation neuronale.

Echographie anténatale : ( fente anéchogène).

TDM :
-insuffisante dans le type I.
- le diagnostic par l’imagerie est plus facile dans le type II

IRM +++ :
 Rôle essentiel dans le diagnostic difficile d’une schizencéphalie de type I (
signal linéaire).
 Rechercher d’autres anomalies ( zones de polymicrogyrie, hétérotopie sous
épendymaire, dysgénésie calleuse, agénésie du septum lucidum)
La mise en évidence d’une dilatation localisée du ventricule latéral, sous la
forme d’une fossette au niveau de sa paroi latérale, constitue un signe
précieux pour le diagnostic de schizencéphalie fermée

La schizencéphalie est un désordre structurel du développement du
cortex cérébral d’étiopathogénie encore discutée.

Elle est caractérisée par une fente avec lèvres ouvertes ou fermées
siégeant le plus souvent dans les régions rolandiques.

La stratégie diagnostique ante- et post-natale des schizencéphalies a été
révolutionnée par l’imagerie en coupes, essentiellement l’IRM, seule
technique capable d’apporter un bilan lésionnel précis.

Une cure chirurgicale est souvent impossible en raison de la topographie
centrale des lésions et de la présence de zones épileptogènes étendues.
1.
S. Jerbi Omezzinea, A. Achoura, S. Younesb, H. Souac, M.T. Sfarc,
H.A.Hamzaa; Schizencéphalie de type I ou forme à fente fermée : aspect
en imagerie par résonance magnétique.; Archives de Pédiatrie
2012;19:762-764
2.
S. Leu-Semenescu, S. Epelbaum, T. de Broucker; Schizencéphalie ouverte
et fermée; Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 3, 355-356
3.
JL.Dietermann.
Les
malformations
corticales
cérébraux. Neuro-imagerie diagnostique, 2007,591
des
hémisphères