Transcript Myelodysplastisch syndroom (MDS) en variante beelden Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl umcg Afdeling Hematologie Hematopoëse = bloedcelvorming stamcel basofiel eosinofiel monocyt neutrofiel trombocyt rode bloedcel witte bloedcellen plasmacel B-cel T-cel.

Myelodysplastisch syndroom
(MDS) en variante beelden
Afdeling Hematologie
Universitair Medisch Centrum
Groningen
www.hematologiegroningen.nl
umcg
Afdeling Hematologie
Hematopoëse = bloedcelvorming
stamcel
basofiel
eosinofiel
monocyt
neutrofiel
trombocyt
rode
bloedcel
witte bloedcellen
plasmacel
B-cel
T-cel
Bij MDS gaat iets fout bij de stamcel
stamcel
basofiel
eosinofiel
monocyt
neutrofiel
trombocyt
rode
bloedcel
witte bloedcellen
plasmacel
B-cel
T-cel
Gevolgen van MDS
1. In het beenmerg toegenomen
celaanmaak die tijdens de productie
mislukt
2. In het bloed vermindering van de cellen:
– Rode cellen
– Witte cellen
– Trombocyten
bloedarmoede
infecties
bloedingsneiging
umcg
Afdeling Hematologie
Diagnose MDS
• Bloed- en beenmergonderzoek
• Chromosomen-/cytogenetisch onderzoek
• Flowcytometrie soms
umcg
Afdeling Hematologie
Normaal beenmerg
Beenmerg van patiënt met MDS type RA
Dubbelkernige
rode voorlopercel
Sterk geklonterde
rode voorlopercellen
Met dank aan prof. dr. G. Verhoef, Leuven
Dysplasie van de witte bloedcellen
(granulocyten)
normale granulocyt
Twee dysplastische
granulocyten met
sterk afwijkende
kernvorm, geen of
afwijkende korrels
normale monocyt
umcg
Afdeling Hematologie
Beenmerg van patiënt met MDS type 5qSterk afwijkende
voorlopercellen van de
trombocyten
(zie gele pijlen)
Voorbeelden van 5q- syndroom
Vier voorbeelden: links
steeds het normale
chromosoom 5; rechts is
een deel van de onderkant
verdwenen. De officiële
naam is del(5q); del = deletie
Er bestaan veel soorten MDS
• MDS hoofdgroep
– Refractaire anemie (RA)
– Refractaire anemie met ringsideroblasten (RARS)
– Refractaire anemie met dysplasie van de andere
lijnen (RCMD)
– Refractaire anemie met toename van blasten (RAEB)
– MDS met verlies stuk chromosoom 5 (5q- syndroom)
• MDS lijkend op myeloproliferatie
– Chronische monocytenleukemie (CMML)
– Atypische chronische myeloïde leukemie (aCML)
– Juveniele myelomonocytenleukemie
Ringsideroblasten bij MDS-RARS
Dr. M.B. van ’t Veer, DDHK, Rotterdam